När man får ett litet sår slutar blödningen efter ett tag, eller hur? Det beror på en fantastisk mekanism i kroppen. Men för vissa människor slutar blödningen inte så lätt. Även ett litet sår kan orsaka fortsatt blödning. Idag ska vi prata om ett tillstånd som kallas hemofili, som många har hört talas om men inte riktigt vet om. Innan vi blir rädda för det, låt oss förstå vad det är exakt.
Hur vet man om man har hemofili?
Enkelt uttryckt, varhelst det blöder i kroppen bildas något som liknar en "propp" för att stoppa blödningen. Vi kallar detta en fibrinpropp. För att bilda denna propp behöver många speciella proteiner i blodet samarbeta. Dessa är vad vi kallar "koagulationsfaktorer".
Hemofili är ett tillstånd där en av dessa koagulationsfaktorer, specifikt faktor VIII eller faktor IX, antingen saknas eller är reducerad från födseln. Då bildas inte blodproppen ordentligt och blödningen fortsätter utan att avbrytas.
Om din läkare misstänker att du har detta tillstånd kommer hen att göra flera blodprover.
- Första steget: Ett blodprov tas och laboratoriet testar hur lång tid det tar för det att koagulera.
- Steg 2: Om dessa tester visar några avvikelser kommer mer specifika tester att göras för att se hur mycket faktor VIII och faktor IX som finns i ditt blod.
Dessa tester kan hjälpa din läkare att avgöra exakt vilken typ av hemofili du har (hemofili A eller B), samt dess svårighetsgrad.
Vilka behandlingar finns det för hemofili?
Behandling för hemofili varierar beroende på typen och svårighetsgraden av ditt tillstånd. Om du till exempel har mild hemofili kan du bara behöva behandling efter en skada eller före operation.
Men om du har svår hemofili , där du blöder ofta, måste du fortsätta att ta regelbunden behandling för att förhindra blödningen och för att förhindra att dina leder skadas och blir svaga.
Det finns flera huvudsakliga behandlingsmetoder:
- Ersättning av den utarmade koagulationsfaktorn (ersättningsterapi)
- Andra specifika läkemedel
- Behandling av biverkningar som blödningar i lederna
Tillhandahålla den bristfälliga koagulationsfaktorn
Detta är den huvudsakliga behandlingen. Den innebär att din kropp får en dos av den koagulationsfaktor som saknas via en ven (intravenöst eller intravenöst).
- Faktor VIII för personer med hemofili AGe.
- Faktor IX ges till personer med hemofili B.
Dessa faktorer tillverkas på två sätt. Det ena är från donerad blodplasma . Det andra är syntetiska eller rekombinanta DNA-faktorer som tillverkas i laboratoriet . De nya typerna av faktorer som finns tillgängliga idag är utformade för att finnas kvar längre i kroppen. Därför behöver de inte injiceras lika ofta som de brukade.
Andra specifika läkemedel
Förutom behandling med koagulationsfaktorer finns det andra moderna läkemedel som kan hjälpa till att kontrollera blödningar. Din läkare kommer att förklara dessa för dig.
| Läkemedel (varumärke) | För vem? | Viktiga punkter |
|---|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | För personer med hemofili A | Det hjälper till att förhindra blödning. Detta ges inte intravenöst, utan som en subkutan injektion en gång i veckan. |
| Läkemedel som Adynovate, Idelvion | För personer med hemofili A eller B | Dessa är förbättrade syntetiska faktorer som ges istället för faktor VIII eller IX. Dessa stannar kvar i kroppen längre. |
| Desmopressin (DDAVP) | För personer med mild hemofili A | Detta läkemedel ökar tillfälligt kroppens nivåer av faktor VIII. Det kan ges intravenöst, som en injektion eller som en nässpray. |
| Tranexaminsyra, aminokapronsyra | I särskilda fall | Dessa är läkemedel som tas i pillerform. De fungerar genom att förhindra att en blodpropp löses upp lätt. |
| Obizur | För personer med förvärvad hemofili A | Detta är ett speciellt tillstånd. Det är inte något man föds med. Det kan utvecklas senare i livet på grund av faktorer som graviditet och cancer. Det behandlas med en typ av faktor VIII som utvinns från grisar. |
Var uppmärksam på blödningar i lederna och andra problem.
Ett vanligt symptom på hemofili är blödningar i lederna . Detta kan förekomma på ställen som knän, armbågar och vrister. När detta händer blir leden svullen och smärtsam.
- Behandling: Det är viktigt att du omedelbart får behandling för din faktor. Annars kan det uppstå permanenta skador på leden. Dessutom kommer din läkare att råda dig att vila leden och lägga is på den . Detta kommer att minska smärta och svullnad.
- Efteråt: När smärtan avtagit kan sjukgymnastik också rekommenderas för att återställa rörlighet och styrka i lederna.
Du måste också vara försiktig med de fysiska aktiviteter du utför. Alla sporter är inte lämpliga för personer med hemofili. Farliga kontaktsporter kan orsaka inre blödningar. Prata med din läkare för att avgöra vilka övningar och sporter som är och inte är lämpliga för dig.
Kan behandlingar orsaka komplikationer?
Även om behandlingar är mycket säkra idag, finns det två saker du bör veta.
1. Blodburna sjukdomar
Förr i tiden, runt 1980-talet, fanns det en hög risk att smittas av virus som hiv och hepatit från blodrelaterade faktorer. Men nu behöver du inte oroa dig för det. Numera screenas blodgivare mycket noggrant, och allt donerat blod testas för virus och renas med speciella metoder. Så nu är risken att smittas av en sjukdom från behandling mycket låg. Läkare rekommenderar dock att man vaccinerar sig mot hepatit A och B.
2. Förändringar i immunförsvaret (hämmare)
Detta är lite komplicerat, men det är viktigt att förstå. Ibland känner kroppens immunförsvar igen den koagulationsfaktor vi ger den som en "fiende". Sedan börjar den förstöra den faktorn. Vi kallar detta bildandet av "hämmare" . Om detta händer kanske behandlingen du tar inte fungerar korrekt. Därför kommer din läkare regelbundet att testa ditt blod för att se om detta händer.
Meddelande att ta med sig hem
- Hemofili är ett medfött tillstånd som påverkar blodets koagulering.
- Den huvudsakliga behandlingen är att administrera exogen faktor VIII eller IX, som kroppen saknar.
- Din läkare kommer att avgöra den bästa behandlingen för dig, beroende på typen och svårighetsgraden av ditt tillstånd.
- Blödning i lederna är vanligt, och om det inträffar är det mycket viktigt att söka behandling snabbt.
- De behandlingar för hemofili som erbjuds idag är mycket säkra. Var inte onödigt rädd för dem.
- Om du eller ditt barn har detta tillstånd, samarbeta alltid nära med din läkare och följ hans eller hennes råd.
💬 Comments (0)
Inga kommentarer har skrivits än. Lägg till din kommentar här för första gången.
Lägg till din kommentar