Har du någonsin hört talas om "Waldenströms makroglobulinemi"? Förmodligen inte. Det är ett långt och svåruttalat namn, eller hur? Men oroa dig inte. Det är en mycket sällsynt, men mycket vanlig typ av blodcancer. Idag ska vi prata om detta tillstånd på ett enkelt språk som du kan förstå, som att prata med en vän. Låt oss se vad det egentligen är, vilka symtomen är och hur det behandlas.
Vad exakt är Waldenströms makroglobulinemi (WM)?
Enkelt uttryckt är detta en cancer som påverkar ditt blod. För att vara exakt tillhör den en grupp cancerformer som kallas lymfom, och det är en typ av icke-Hodgkins lymfom. Det kallas också lymfoplasmacytiskt lymfom. Det är mycket sällsynt. Även i ett land som Amerika drabbar det bara tre till fyra personer av en miljon. Så du kan föreställa dig hur sällsynt det är.
Nu ska vi se hur detta bildas inuti kroppen.
En av de viktigaste celltyperna i vårt immunförsvar kallas "B-celler". Dessa produceras i vår benmärg. Du vet att benmärg är en plats inuti våra ben som är som en fabrik som producerar blodkroppar.
Så, vid WM, omvandlas dessa friska B-celler till cancerceller och börjar dela sig och föröka sig okontrollerat. När dessa cancerceller fyller upp benmärgen tränger de ut våra friska blodkroppar.
Därför kan tre huvudtyper av blodkroppar minskas:
- Minskat antal röda blodkroppar: Detta kallas "anemi". Det är detta som gör att du känner dig väldigt trött och livlös .
- Minskning av vita blodkroppar: Detta kallas "neutropeni". Vita blodkroppar är som soldater i vår kropp. Dessa celler skyddar oss från sjukdomar. Så när dessa celler minskar kan infektioner uppstå ofta .
- Minskat antal blodplättar: Detta kallas "(trombocytopeni"). Det är dessa som hjälper blodet att koagulera. Det är de som stoppar blödning även från ett litet sår. Så när blodplättarna är låga kan inte ens ett litet sår stoppa blödningen, och du kan få blåmärken på kroppen .
Dessutom producerar dessa cancerceller stora mängder av ett onormalt protein som kallas "(immunoglobulin M)" eller "(IgM)". När detta "(IgM)"-protein ansamlas i blodet tjocknar vårt blod. Tänk dig att blod, som borde vara som vatten, tjocknar som sirap. Detta kallas "(hyperviskositetssyndrom)" inom medicinsk vetenskap.
När blodet tjocknar på det här sättet har det svårt att röra sig genom de mycket fina, små blodkärlen i våra kroppar. Detta kan orsaka allvarliga symtom som yrsel och näsblod.
Det finns ännu inget botemedel mot WM. Men eftersom det är så vanligt kan symtomen kontrolleras med god behandling, och ibland helt elimineras, och människor kan leva gott i åratal.
Vilka är de möjliga symtomen på WM-sjukdom?
Det fantastiska är att ungefär var fjärde person med denna sjukdom inte uppvisar några symtom. De upptäcks av en slump under tester när de går till läkaren för en annan sjukdom. Om symtom uppstår, kommer de mycket gradvis, mycket långsamt.
Låt oss titta på vanliga symtom som detta.
| Symptom | Enkelt uttryckt... |
|---|---|
| Svaghet och extrem trötthet | Trötthetskänsla oavsett hur mycket sömn du får, orsakad av brist på röda blodkroppar (anemi). |
| Feber utan orsak | Feber utan någon infektion. |
| Aptitlöshet och viktminskning | Viktminskning utan någon ansträngning, utan att inse det. |
| Överdriven svettning på natten | Svettas så mycket att man inte kan sova, lakanen är blöta. |
| Minnes- och medvetandestörningar (förvirring) | Stroke kan uppstå på grund av försämrat blodflöde till hjärnan på grund av blodkoagulering. |
| Svullnad i levern, mjälten eller lymfkörtlarna | Cancerceller ansamlas i dessa organ, vilket får dem att förstoras. |
| Domningar i extremiteterna (perifer neuropati) | En stickande känsla i fingertoppar och tår, som om myror sprang omkring. |
| Symtom på blodkoagulering | Näsblod, blödande tandkött vid tandborstning, yrsel, frekvent huvudvärk , dimsyn. |
Varför uppstår den här typen av sjukdom?
Den främsta orsaken till detta är genetiska mutationer. Det vill säga förändringar i våra gener. Nio av tio personer med WM har en mutation i en gen som heter "MYD88". Och ungefär fyra av tio personer har förändringar i en gen som heter "CXCR4". Förändringar i båda dessa gener hjälper de onormala cancercellerna att dela sig och växa snabbt.
Men det viktigaste och mest betryggande här är att dessa genetiska förändringar inte är ärftliga.
Det betyder att detta inte är något du fått från din mamma eller pappa. Och det är inte något du för vidare till dina barn. Det här är nya förändringar som sker i kroppen under livets gång.
Men forskare har ännu inte kunnat hitta en specifik orsak till varför dessa genetiska mutationer uppstår.
Vilka är riskfaktorerna för att utveckla denna sjukdom?
Det finns vissa faktorer som något ökar sannolikheten för att utveckla denna sjukdom. Förekomsten av denna faktor betyder dock inte nödvändigtvis att sjukdomen kommer att utvecklas.
| Riskfaktor | Beskrivning |
|---|---|
| Åldras | Sjukdomen diagnostiseras oftast hos personer över 65 år. |
| Nation | Det ses ofta bland vita människor. |
| Kön | Män är mer benägna att utveckla det än kvinnor. |
| Andra medicinska tillstånd | Personer med sjukdomar som hepatit C, AIDS och Sjögrens syndrom löper högre risk. Ett tillstånd som kallas "(MGUS)" kan också vara ett förstadium till arbetsyta. Men alla med MGUS kommer inte att utveckla arbetsyta. |
| Familjens medicinska historia | Risken kan vara något ökad om en släkting har haft WM eller någon annan typ av lymfom. |
Hur diagnostiserar läkaren denna sjukdom?
Om du har symtom kommer din läkare att göra flera tester för att bekräfta om du har sjukdomen. De viktigaste testerna är att leta efter cancerceller och det onormala proteinet "(IgM)" i ditt blod.
- Blod- och urinprov: Dessa kontrollerar lågt antal blodkroppar (röda blodkroppar, vita blodkroppar, blodplättar) och onormalt höga nivåer av proteinet "(IgM)".
- Bilddiagnostiska tester: Tester som en "CT-skanning" eller "PET-skanning" kan användas för att kontrollera svullna lymfkörtlar och förstorade organ som lever och mjälte.
- Synundersökning: Ibland kan små blödningar uppstå inuti ögat, längst bak i ögongloben, på grund av blodkoagulering. En ögonläkare kan kontrollera detta.
- Benmärgsbiopsi: Detta är det viktigaste testet för att bekräfta sjukdomen. I detta test tas ett mycket litet prov av benmärg från ett ställe som höftbenet och undersöks i mikroskop. Detta kan sedan användas för att avgöra om det finns några cancerceller i det.
Vilka behandlingar finns det för WM?
Som vi nämnde tidigare, även om denna sjukdom inte kan botas helt, finns det mycket effektiva behandlingar för att kontrollera symtomen. Din läkare kommer att bedöma ditt tillstånd och utveckla en behandlingsplan som är rätt för dig och har färst möjliga biverkningar.
| Behandlingsmetod | Vad händer med den? |
|---|---|
| Vaktsam väntan | Om du inte har några symtom kommer din läkare förmodligen bara att observera dig utan att påbörja någon medicinering. Vissa människor klarar sig bra i åratal utan någon behandling. |
| Plasmaferes (plasmautbyte) | Detta görs om du har symtom på blodkoagulering. En maskin separerar den flytande delen som kallas plasma från ditt blod, avlägsnar det skadliga IgM-proteinet och återför den renade plasman till din kropp. |
| Immunterapi | Detta innebär att man använder sitt eget immunförsvar för att förstöra cancerceller. Läkemedlet "Rituximab" används ofta för detta. |
| Kemoterapi | Att ge läkemedel som dödar cancerceller. Ibland kombineras detta med immunterapi. |
| Riktad terapi | Detta är en ny typ av behandling. Dessa läkemedel riktar sig mot specifika proteiner som hjälper cancerceller att dela sig och växa, vilket stoppar deras aktivitet. "(Ibrutinib)" och "(Zanubrutinib)" är sådana läkemedel. |
| Stamcellstransplantation | Detta är en mycket sällsynt behandling som endast utförs på utvalda patienter. I denna behandling ersätts benmärg som skadats av cancer med frisk benmärg. |
Hur kommer livet att vara med den här sjukdomen?
Eftersom det är en mycket progressiv sjukdom är inte allas upplevelse densamma. Forskning har visat att 66 av 100 personer (det är mer än 2 av 3) fortfarande lever 10 år efter diagnosen. Detta varierar dock med åldern. I de flesta fall dör personer som diagnostiseras efter 65 års ålder inte av WM, utan av andra tillstånd som utvecklas när de blir äldre.
Hur du går vidare beror på flera faktorer:
- din ålder
- Resultaten av dina blodprovsrapporter
- Vilken typ av genetisk mutation du har
Om du har några frågor om detta, prata med din läkare. Han eller hon känner dig och allt som påverkar din hälsa bäst.
Vad kan du göra för att hålla dig frisk?
Att leva med ett långvarigt tillstånd som WM kan innebära att göra stora förändringar i ditt liv, men det finns många saker du kan göra för att hjälpa till.
- Fråga din läkare: Vilken mat och dryck är rätt för dig, vilken motion är bra för dig och vad du behöver göra för att hålla dig mentalt frisk.
- Få kontakt med andra: När du har en sällsynt sjukdom som denna kan det kännas ensamt, som "Jag är den enda i världen med den här sjukdomen." Men du är inte ensam. Det finns stödgrupper för personer med detta tillstånd. Be din läkare att koppla dig till en. Att prata med människor som har gått igenom samma saker som du kan vara en stor källa till styrka.
Meddelande att ta med sig hem
- Waldenströms makroglobulinemi (WM) är en mycket vanlig och hanterbar blodcancer.
- Många som diagnostiseras med sjukdomen har inga symtom till en början, så de kan leva bra i åratal utan behandling.
- Detta är inte en ärftlig sjukdom, så oroa dig inte för att överföra den till dina barn.
- Det huvudsakliga målet med behandlingen är inte att bota sjukdomen, utan att kontrollera symtomen och bibehålla din livskvalitet.
- Prata öppet med din behandlande läkare om eventuella frågor, rädslor eller tvivel du kan ha. Han eller hon kommer att hjälpa dig.
💬 Comments (0)
Inga kommentarer har skrivits än. Lägg till din kommentar här för första gången.
Lägg till din kommentar