Vill du också veta mer om denna sällsynta blodsjukdom? Låt oss prata om Waldenströms makroglobulinemi i enkla termer!

Har du någonsin hört talas om Waldenströms makroglobulinemi? Det är ett långt och svåruttalat namn, eller hur? Det är faktiskt en typ av cancer som växer långsamt i blodet. Du kanske inte har hört talas om det, eftersom det är ett sällsynt tillstånd. Men det är okej, idag ska vi prata om det enkelt, på ett sätt som du kan förstå.

Vad är Waldenströms makroglobulinemi (WM)?

Enkelt uttryckt är Waldenströms makroglobulinemi, eller WM förkortat, en blodcancer . Det är en typ av cancer som kallas icke-Hodgkins lymfom, även känt som lymfoplasmacytiskt lymfom. Det är faktiskt mycket sällsynt. Tänk bara, även i ett land som Amerika utvecklar bara tre till fyra personer av en miljon denna sjukdom.

Så, hur utvecklas denna "(WM)"? Vi har benmärg i vår kropp, och det är där våra blodkroppar tillverkas. Denna sjukdom börjar när några av cellerna som kallas "(B-celler)" (dessa är en typ av cell i vårt immunförsvar, det vill säga de celler som skyddar oss från sjukdomar) i denna benmärg blir cancerceller.

Dessa cancerceller, istället för att lämnas ifred, börjar producera fler celler som liknar sig själva. Precis som ogräs i en skog. Vad händer då? De friska blodkropparna som vår kropp behöver har inget utrymme, och de börjar minska.

• När antalet röda blodkroppar är lågt uppstår anemi. Detta gör att man känner sig trött och blek.
• När antalet vita blodkroppar är lågt uppstår ett tillstånd som kallas "neutropeni", vilket gör dig mer mottaglig för sjukdom.
• När antalet blodplättar (celler som hjälper blodet att koagulera) är lågt (trombocytopeni) kan blödningen vara svår att stoppa.

Inte bara det, dessa cancerceller producerar ett onormalt protein som kallas "(immunoglobulin M)" eller "(IgM)". När detta "(IgM)"-protein blir för högt i blodet blir vårt blod tjockt, som honung . Detta kallas "(hyperviskositetssyndrom). När blodet tjocknar på detta sätt blir det svårt för blodet att flöda genom de små blodkärlen i kroppen. Då kan en rad allvarliga symtom uppstå.

Det viktiga är att det ännu inte finns något botemedel mot WM. Men oroa dig inte. Det finns behandlingar som kan hjälpa till att kontrollera symtomen, ibland till och med eliminera dem, och hjälpa dig att hålla dig frisk. WM är ofta en långsamt växande sjukdom, så du kan leva bra med den i åratal.

Vilka är symtomen på denna "(WM)"-sjukdom?

Tänk dig, ungefär en av fyra personer med den här sjukdomen uppvisar inga symtom . De får bara reda på sjukdomen när de går till en läkare av någon annan anledning. Men när symtomen väl uppstår, kommer de ofta långsamt . Låt oss ta en titt på vad dessa symtom är:

• Svaghet och konstant trötthet:Det känns som att batteriet är dött.
• Feber: Kroppen känns varm utan anledning.
• Anorexi: Ingen lust att äta.
• Nattsvettningar: Mycket svettning medan man sover.
• Viktminskning: Du blir smal utan någon särskild anledning.
• Förvirring: Koncentrationssvårigheter, lite desorienterad.
• Svullnad i lever, mjälte eller lymfkörtlar: Endast en läkare kan säga säkert.
• Symtom på perifer neuropati, såsom domningar i fingrar och tår : Det känns som en stickande känsla eller känselbortfall.
• Symtom på blodproppar: näsblod, blödande tandkött vid tandborstning, yrsel, huvudvärk och dimsyn.

Bara för att du har ett eller två av dessa symtom betyder det inte att du har WM. Men om dessa symtom kvarstår är det bäst att söka läkarhjälp.

Vilka är orsakerna till bildandet av `(WM)`?

Den främsta orsaken till Waldenströms makroglobulinemi är genetiska mutationer . Mer än 90 % av personer med sjukdomen, eller nio av tio personer, har en mutation i genen som kallas MYD88. Cirka 40 % av personerna har också en mutation i genen som kallas CXCR4. Båda dessa genetiska mutationer hjälper de onormala cellerna i Waldenströms makroglobulinemi att dela sig snabbt.

Det viktiga är att dessa genetiska förändringar inte är ärftliga . Det vill säga, de är inte något man får från sina föräldrar, och de är inte heller något man för vidare till sina barn. De förekommer under hela livet. Forskarna är dock fortfarande inte säkra på vad som orsakar dessa genetiska mutationer från första början.

Vem löper högre risk att utveckla denna sjukdom? (Riskfaktorer)

Det finns några faktorer som ökar risken att utveckla `(WM)`. Låt oss se vad de är:

• Ålder: Denna sjukdom diagnostiseras oftast bland personer som är 65 år eller äldre.
• Ras: Denna sjukdom är vanligast bland vita människor.
• Kön: Män är mer benägna att utveckla denna sjukdom.
• Andra medicinska tillstånd: Du kan ha ökad risk om du har sjukdomar som hepatit C, aids, Sjögrens syndrom eller ett tillstånd som kallas MGUS (monoklonal gammopati av obestämd betydelse) (detta är ett förstadium till WM). Det är dock viktigt att komma ihåg att inte alla med MGUS kommer att utveckla WM.
• Familjehistoria: Om dina släktingar har haft WM eller andra typer av lymfom kan du också vara i riskzonen.

Vilka är de möjliga komplikationerna av denna sjukdom?

I vissa allvarliga fall kan WM orsaka andra komplikationer.

• Amyloidos: Detta är när felaktiga proteiner deponeras i organ som hjärta, lungor och njurar.
• Kryoglobulinemi: Vid detta tillstånd ansamlas vissa blodproteiner som reagerar på kyla i extremiteterna och klumpar ihop sig. Detta kan orsaka smärta och en blå/vit missfärgning (cyanos).

Hur diagnostiserar läkare denna sjukdom? (Diagnos)

Din läkare kan använda flera tester för att ta reda på om du har WM. De letar främst efter cancerceller och IgM-proteinet vi pratade om tidigare.

• Blod- och urinprover: Blod- och urinprover tas för att kontrollera tecken på WM. De letar efter saker som lågt blodkroppsantal och onormala IgM-proteiner.
• Bilddiagnostiska tester: En datortomografi eller en CT-PET-skanning, som är en kombination av en datortomografi och en PET-skanning, används för att leta efter tecken på vitmalaria (WM) inuti kroppen. Dessa tester letar efter saker som svullna organ och lymfkörtlar.
• Ögonundersökning: Kontrollerar blödning i ögats bakre del. Detta är ett tecken på blodproppar.
• Benmärgsbiopsi: Detta innebär att man tar ett litet prov av benmärg och tittar på det under ett mikroskop för att se om det finns några cancerceller.

Hur behandlas `(WM)`?

Som vi har sagt tidigare finns det ännu inget botemedel mot denna sjukdom. Därför är den bästa behandlingen att lindra symtomen med minimala biverkningar. Din läkare kommer att prata med dig och skapa en behandlingsplan som är rätt för dig. Här är några av behandlingsalternativen för `(WM)`:

• Vaktsam väntan: Om du inte har några symtom kan din läkare inte påbörja behandlingen. Vissa personer med WM behöver kanske inte behandling på flera år.
• Plasmaferes/plasmabyte: Detta innebär att en maskin filtrerar bort det onormala IgM-proteinet från plasman, den flytande delen av ditt blod. Den renade plasman återförs sedan till ditt blod. Denna behandling används för att minska symtomen på blodkoagulering.
• Immunterapi: Denna behandling använder ditt eget immunförsvar för att förstöra eller bromsa tillväxten av WM-celler. Läkemedlet Rituximab (Rituxan®) ges ofta ensamt eller tillsammans med kemoterapi.
• Kemoterapi: Cancercelldödande läkemedel kan ges ensamma eller i kombination med immunterapi.
• Kortikosteroider: En typ av steroid, såsom dexametason, kan ges tillsammans med immunsuppressiv behandling och kemoterapi. De hjälper till att bekämpa cancer samtidigt som de minskar biverkningarna av behandlingen.
• Riktad terapi:Denna behandling fungerar genom att blockera proteiner som cancerceller använder för att växa. Ibrutinib (Imbruvica®) och zanubrutinib (Brukinsa®) är två riktade terapier som godkänts av den amerikanska läkemedelsmyndigheten (FDA) för behandling av arbetsmarkört.
• Stamcellstransplantation: Vid denna transplantation transplanteras frisk benmärg för att ersätta den benmärg som påverkats av onormala celler. Detta görs inte ofta och görs endast hos utvalda patienter.

När bör jag söka läkarhjälp?

Om du har fått diagnosen WM, kontakta din läkare omedelbart om du får några nya symtom eller om du är orolig över några befintliga symtom. När du väl har fått diagnosen WM är det viktigt att ställa frågor för att ta reda på vad du kan förvänta dig. Här är några frågor du kan ställa din läkare:

• Hur allvarligt är `(WM)`? Hur kommer detta att påverka mitt liv?
• Vad bör jag förvänta mig på kort och lång sikt?
• Behöver jag påbörja behandlingen direkt?
• Vilken typ av behandling rekommenderar du?
• Vilka biverkningar kan man förvänta sig av behandlingen?

Vad kan jag förvänta mig om jag har detta tillstånd?

Inte alla med en långsamt progressiv sjukdom som Waldenströms makroglobulinemi är likadana. Forskning visar att 66 %, eller mer än två av tre personer, fortfarande lever 10 år efter diagnosen. Överlevnadstiden kan dock variera med åldern . De flesta personer över 65 år (den åldersgrupp som oftast diagnostiseras med sjukdomen) dör av orsaker som inte är relaterade till Waldenströms makroglobulinemi.

Många faktorer påverkar prognosen för din sjukdom. Till exempel:

• din ålder
• Blodprovresultat
• Typ av genetisk mutation (ibland kan avsaknaden av `(MYD88)`-mutationen indikera ett dåligt resultat)

Om du har frågor om ditt tillstånd, tala med din läkare . Han eller hon känner dig bäst och de faktorer som kan påverka din hälsa.

Finns det något jag kan göra för att må bättre?

Att leva med ett lymfom som Waldenströms makroglobulinemi kan innebära att man måste göra stora förändringar i sitt liv. Det är viktigt att använda alla resurser man har. Prata med din läkare om vilken mat man ska äta och vilka egenvårdsåtgärder man ska vidta .

För att undvika att känna dig ensam, ta kontakt med andra som har denna sällsynta sjukdom. Även om du känner så till en början när du får reda på att du har sjukdomen, är du inte ensam i den här resan . Fråga din läkare och gå med i stödgrupper.

Slutligen, kom ihåg detta.

Forskare har ännu inte hittat ett botemedel mot Waldenströms makroglobulinemi (WM). De har dock hittat flera behandlingar som gör det lättare att leva med sjukdomen . Många människor lever med sjukdomen i åratal utan några symtom. Nya behandlingar gör det möjligt för personer med WM att leva längre än någonsin tidigare, utan att offra sin livskvalitet.

Om du får denna diagnos, få inte panik och fråga din läkare om de kortsiktiga och långsiktiga utsikterna. De kommer att hjälpa dig att bestämma den bästa behandlingsplanen för dig . Kom ihåg att med korrekt medicinsk rådgivning och stöd kan du leva framgångsrikt med detta tillstånd.

` Waldenströms makroglobulinemi, WM, blodcancer, IgM-protein, hyperviskositetssyndrom, benmärg, lymfom