Fibrosarkom: Låt oss lära oss mer om denna sällsynta cancer

Vad tänker du när du ser en ny knöl eller tumör på kroppen, särskilt på benet eller armen? För det mesta tror vi att det är normalt och ignorerar det. Men ibland kan även något så litet vara något vi behöver vara uppmärksamma på. Idag ska vi prata om en mycket sällsynt cancerform som kan se ut som en knöl. Detta kallas fibrosarkom.

Enkelt uttryckt, vad är fibrosarkom?

Fibrosarkom är en sällsynt typ av cancer som förekommer i mjukvävnader. Inom medicinen kallar vi detta sarkom. Nu kanske du undrar vad mjukvävnad är. Det är väldigt enkelt. Det är den vävnad som förbinder och håller ihop olika delar av vår kropp. För att vara exakt tillhör saker som senor och ligament som förbinder saker som ben och muskler i vår kropp dessa bindväv.

Fibrosarkomcancer utvecklas ofta i mjukvävnaderna djupt inne i kroppen. Det är vanligast i benen (runt höft- eller lårbenet), överarmar, knän eller bål. Det kan också i sällsynta fall utvecklas i huvudet eller nacken. Ibland kan denna cancer också utvecklas i benen eller i den fibrösa bindväven som täcker benen.

Om du eller ditt barn får denna diagnos beror vad som händer härnäst på många faktorer. Din ålder, cancerns storlek och var den sitter spelar alla roll. Din läkare kommer att förklara allt baserat på din diagnos.

Det finns två huvudtyper av detta.

Fibrosarkom kan delas in i två huvudtyper. Dessa två typer skiljer sig mycket från varandra.

Vilka är symtomen på denna sjukdom?

Det tar vanligtvis ett tag innan symtom på fibrosarkom uppträder. Eftersom dessa tumörer utvecklas i mjukvävnader djupt inne i kroppen kanske du inte märker något förrän tumören har vuxit sig tillräckligt stor för att trycka på en närliggande nerv eller ett blodkärl.

Dessa är de symtom som vanligtvis ses:

• En mjuk knöl som är smärtfri eller något smärtsam: Detta kan förekomma på benen, armarna eller bålen.
• En stickande känsla eller skarp, stickande smärta: Ibland säger vi "stickningar". Detta kan bero på tryck på en nerv nära tumören.
• Onormal svullnad: Denna typ av svullnad kan uppstå när tumören komprimerar blodkärlen.

Dessa symtom kan likna dem vid andra, mindre allvarliga tillstånd, så bara en läkare kan med säkerhet avgöra om dessa förändringar beror på fibrosarkom eller ett annat vanligt, icke-canceröst (godartat) tillstånd.

Vilka är orsakerna och riskfaktorerna för fibrosarkom?

Forskare är ännu inte säkra på exakt vad som orsakar fibrosarkom. Man tror dock att genetiska mutationer i celler spelar en roll. Enkelt uttryckt sker förändringar i DNA:t i våra celler. Dessa förändringar gör att cellerna delar sig snabbt och okontrollerat, vilket bildar cancertumörer.

En vanlig genetisk mutation har identifierats i synnerhet vid fibrosarkom i barndomen. Omkring 90 % av dessa är relaterade till problem i NTRK-genfamiljen. När dessa gener inte fungerar korrekt kan cancertumörer utvecklas.

Faktorer som ökar risken

Forskare har funnit att vissa ärftliga tillstånd kan öka risken för att utveckla fibrosarkom.

• Familjär adenomatös polypos
• Li-Fraumeni syndrom
• Neurofibromatos typ 1 (Neurofibromatos typ 1)
• Nevoid basalcellscancersyndrom
• Retinoblastom
• Tuberös skleros
• Werners syndrom (Werners syndrom)

Dessutom kan vissa andra medicinska tillstånd vara förknippade med detta:

• Beninfarkt (bencellers död på grund av minskat blodflöde till skelettet)
• Kronisk beninfektion (kronisk osteomyelit)
• Fiberdysplasi
• Pagets sjukdom i skelettet

Det finns också riskfaktorer relaterade till miljön och din tidigare sjukdomshistoria:

• Tidigare ha fått strålbehandling mot det område där cancern sitter.
• Svåra brännskador där cancern sitter.
• Exponering för vissa kemikalier, såsom toriumdioxid, vinylklorid eller arsenik.
• Exponering för metalldelar (t.ex. krom, kobolt, nickel) som förts in i kroppen genom kirurgi.

Hur ställer en läkare diagnosen? (Diagnos)

Läkare utför flera tester för att diagnostisera fibrosarkom. Informationen från dessa tester avgör cancerns stadium och grad.

• MR-undersökning (magnetisk resonanstomografi): Detta är det vanligaste avbildningstestet som används för att diagnostisera fibrosarkom. Det kan tydligt visa tumörens storlek och placering, och om den påverkar blodkärl eller nerver.
• CT-skanning (datortomografi): Detta använder en serie röntgenbilder och en dator för att skapa tredimensionella (3D) bilder av dina mjukvävnader och ben.
• Biopsi: Detta innebär att en liten bit vävnad tas bort från tumören (kärnålsbiopsi) eller hela tumören (excisionsbiopsi) för undersökning. En patolog undersöker vävnaden i ett laboratorium för att se om den innehåller cancerceller.
• Immunohistokemi (IHC): Detta är ett speciellt laboratorietest som använder proteiner som kallas antikroppar för att bekräfta om tumören är fibrosarkom eller en annan typ av mjukdelscancer.

Hur bestäms stadierna av cancer?

Läkare klassificerar cancer i stadier för att avgöra hur långt den har spridit sig och hur allvarlig den är. Detta tar hänsyn till tumörens storlek, dess plats och om den har spridit sig. De tittar också på cancerns "grad". Det är hur onormala cancercellerna ser ut när de betraktas i mikroskop. Celler som ser onormala ut anses vara "höggradiga" cancerformer, vilka kan vara mer aggressiva.

Din läkare kommer att förklara för dig vad resultatet blir efter behandlingen, beroende på din cancers stadium.

Vilka behandlingar finns det för detta?

Behandling av fibrosarkom beror på många faktorer, inklusive din allmänna hälsa, dina preferenser och typen av cancer.

Behandling av fibrosarkom av vuxentyp

• Kirurgi: I denna procedur tar läkare bort cancertumören och en liten mängd frisk vävnad runt den för att se till att inga cancerceller finns kvar.
• Strålbehandling: Strålbehandling kan ges före operation för att krympa tumören eller för att förstöra eventuella kvarvarande cancerceller efter operationen.
• Kemoterapi:Även om vissa läkare ordinerar denna behandling har den inte varit särskilt framgångsrik för fibrosarkom med debut i vuxen ålder. Denna typ av cancer svarar ofta inte bra på kemoterapi.

Behandling av infantilt fibrosarkom

• Kirurgi: Hos barn kan kirurgiskt avlägsnande av tumören ofta bota sjukdomen helt.
• Strålbehandling och/eller kemoterapi: Dessa behandlingar används för att krympa tumörer före operation eller för att förstöra kvarvarande celler efteråt. Till skillnad från vuxenformen svarar de flesta fibrosarkom hos barn mycket bra på kemoterapi.
• Riktad terapi: Denna behandling kan stoppa celler från att dela sig snabbt på grund av problem med "NTRK"-genen. Detta kan krympa tumörer och göra operationen enklare.

Hur är tillståndet efter behandling? (Prognos)

Resultaten för infantilt fibrosarkom är mycket goda. De flesta av dessa kan botas helt med en kombination av kirurgi, strålbehandling, kemoterapi eller riktad behandling. 10-årsöverlevnaden är cirka 90 %. Om kirurgi framgångsrikt kan ta bort alla spår av cancern närmar sig den siffran 100 %.

Tillståndet fibrosarkom med vuxen debut är mer komplicerat. Ofta diagnostiseras dessa tumörer efter att de har vuxit sig tillräckligt stora för att påverka nerver eller blodflöde. Som med all cancer leder tidig upptäckt till bättre resultat. När cancern har utvecklats blir den svårare att behandla. Ungefär hälften av patienterna kan utveckla sjukdomen igen efter behandling.

Om du har detta tillstånd, hur tar du hand om dig själv?

Många känner sig hjälplösa när de får diagnosen cancer. Ett av de bästa sätten att hantera dessa känslor är att ta hand om sig själv under och efter behandlingen. Här är några saker du kan göra:

• Förstå din uppföljningsplan: Fråga din läkare vad du kan förvänta dig under återhämtningen och vid uppföljningsmöten.
• Hantera ångest: Regelbundna kontroller efter behandling är viktiga för tidig upptäckt av canceråterfall. Men det kan också orsaka ångest. Prata med en kurator om det.
• Be om hjälp: Du kommer definitivt att behöva hjälp under din behandling. Dina nära och kära kanske väntar på att hjälpa dig. Berätta för dem hur du kan hjälpa till.
• Fokusera på goda hälsovanor: Att äta näringsrik mat, få tillräckligt med motion och sova bra är mycket viktigt.
• Koppla av:Cancer och cancerbehandlingar kan göra att du känner dig väldigt trött. Planera att vila så mycket som möjligt under behandlingen.
• Bekämpa stress: Saker som meditation, avslappningsövningar och djupa andningsövningar kan hjälpa till att minska stress.

När behöver du träffa läkaren?

Efter behandlingen besöker du vanligtvis läkaren var tredje månad under de första två åren och sedan med något längre intervall under fyra till fem år. Om fibrosarkom återkommer, vilket vanligtvis händer inom de första fem åren, kommer detta schema att hjälpa till att upptäcka eventuella återfall tidigt.

Du bör kontakta din läkare varje gång du utvecklar nya knölar eller ny smärta.

När behöver du åka till akutmottagningen?

Många cancerbehandlingar påverkar ditt immunförsvar, vilket ökar risken för infektion. Här är några symtom som kan kräva att du uppsöker akutmottagningen under behandlingen:

• Feber på 38,3 grader Celsius (100,4 Fahrenheit) eller högre.
• Känner mig kall och huttrar.
• Hosta med slem.
• Magont.
• Ihållande diarré.
• Ihållande illamående och kräkningar.