Vad är DIPG och vilka är de vanligaste pons gliom symtom?

Hej där! Som läkare på vårdcentralen i Sverige vet vi att det inte finns någon större skräck för en förälder än att se sitt barn sjuka sig. En vanlig förkylning är en sak, men när oron gäller allvarliga sjukdomar blir det genast väldigt tungt. Idag ska vi prata om en ovanlig men mycket allvarlig form av hjärncancer hos barn som kallas DIPG, eller diffus intrinsic pontine gliom. Det är ett svårt ämne, men vi vill att du ska få tydlig information om pons gliom symtom och hur vi i Sverige hanterar detta.

Hur känns det i rummet när vi pratar om pons gliom symtom?

När en familj kommer till oss med ett barn som plötsligt börjar snubbla, skela eller sluddra på orden, blir man naturligtvis livrädd. Visst låter det skrämmande? Vi förstår precis hur du känner. Låt oss titta närmare på vad pons gliom symtom egentligen handlar om och varför de uppstår.

Vad händer egentligen med hjärnan vid DIPG?

Okej, låt oss bryta ner det här rent medicinskt men på ett enkelt sätt. DIPG är en cancertumör som växer i en del av hjärnstammen som kallas pons (hjärnbryggan). Om vi tänker på kroppen som en avancerad fabrik eller ett hus, så fungerar pons som det centrala el- och styrsystemet. Det är här som många av våra mest grundläggande funktioner styrs:

• Andning och rytm
• Hjärtfrekvens och blodtryck
• Att svälja mat och dryck
• Syn och ögonrörelser
• Kroppsbalans och koordination

När en tumör bildas i detta känsliga område påverkas dessa livsviktiga funktioner direkt. Visst förstår du varför symtomen kan bli så breda och märkbara ganska snabbt? Den tillhör en grupp tumörer som kallas gliom, eftersom de uppstår i hjärnans stödceller (gliaceller).

Vem är mest benägen att få denna sjukdom?

DIPG är som tur är en mycket sällsynt sjukdom, men när den uppträder drabbar den nästan uteslutande barn. Den är vanligast i åldersgruppen 4 till 11 år. I Sverige handlar det om enstaka fall per år. Den drabbar pojkar och flickor lika mycket. Har du någonsin undrat varför just barn i den åldern drabbas? Forskarna tror att det har att göra med hur barnets hjärna utvecklas och mognar i just det skedet av uppväxten.

Vilka är de vanligaste pons gliom symtom att hålla utkik efter?

En av de mest utmärkande egenskaperna hos dessa tumörer är att de växer relativt snabbt. Det gör att de pons gliom symtom vi ser hos barnet ofta förvärras under några veckor eller månader. Här är de vanligaste tecknen vi brukar fråga om:

• Balanssvårigheter och ostadig gång: Barnet kanske plötsligt börjar snubbla ofta eller verkar klumpigt.
• Ögonproblem: Att ett öga inte rör sig som det ska, eller att barnet börjar skela eller ser dubbelt.
• Svaghet i ansiktet: Ena sidan av ansiktet kan hänga lite, eller så blir det svårt att le symmetriskt.
• Tal- och sväljsvårigheter: Rösten kan bli sluddrig eller grötig, och det kan bli svårt att svälja mat eller dryck.
• Huvudvärk och illamående: Ofta på grund av ett ökat tryck inne i huvudet.

Visste du att dessa symtom speglar exakt vilka delar av pons som är påverkade? Makes sense, right?

Vad orsakar DIPG och kan det förebyggas?

Det här är den allra vanligaste frågan vi får från oroliga föräldrar: "Varför hände detta mitt barn? Har jag gjort något fel?" Låt oss vara glasklara med en gång: DIPG beror inte på något du har gjort eller inte gjort som förälder. Det orsakas inte heller av miljöfaktorer, strålning eller livsstil. Istället handlar det om slumpmässiga genetiska förändringar (mutationer) i cellerna under hjärnans utveckling. Eftersom det varken är ärftligt eller orsakas av yttre faktorer, finns det i nuläget inget sätt att förebygga sjukdomen.

Hur ställer man en korrekt diagnos av sjukdomen?

Om du märker oroväckande pons gliom symtom hos ditt barn ska du först kontakta din vårdcentral (husläkare), ringa 1177 Vårdguiden för rådgivning, eller åka direkt till sjukhusets akutmottagning vid akuta besvär. Utredningen sker sedan påspecialiserad barnklinik.

1. Hjärnskanningar (avbildning)

Magnetresonanskamera (MR) är den absolut viktigaste metoden. Genom att ta detaljerade bilder av hjärnan kan neuroradiologen tydligt se tumörens typiska placering i pons. Ibland används även kontrastvätska för att få en ännu tydligare bild.

2. Biopsi

Tidigare gjorde man sällan biopsi vid misstänkt DIPG eftersom MR-bilden oftast är väldigt tydlig. Idag görs det dock oftare inom ramen för specialiserade studier eller för att kartlägga tumörens genetiska profil. En barnneurokirurg tar då ett mycket litet vävnadsprov med hjälp av en tunn nål genom skallen (stereotaktisk biopsi).

Vilka behandlingar finns det för DIPG?

Det här är förstås den svåraste delen av samtalet. Eftersom DIPG är en mycket aggressiv tumörtyp som växer in i frisk hjärnvävnad (likt smör som breds ut på en brödskiva), går den i dagsläget inte att operera bort. Kirurgi skulle skada livsviktiga funktioner.

Målet med dagens behandlingar är därför att lindra symtom, förbättra livskvaliteten och förlänga livet:

• Strålbehandling: Ges vanligtvis i flera omgångar under några veckor. Det brukar få tumören att krympa tillfälligt, vilket lindrar trycket och ger en förbättring av symtomen.
• Läkemedelsbehandling och forskning: Cellgifter (kemoterapi) och immunterapi prövas ofta i kliniska prövningar, även om vi ännu inte har hittat ett botemedel.

Utsikter och stöttning i svåra stunder

Vi vet att prognosen vid DIPG är mycket allvarlig, och det är smärtsamt att ta till sig. Statistik visar att de flesta barn lever i månader snarare än år efter diagnos. Därför är den palliativa vården – att ge barnet en trygg, smärtfri och kärleksfull vardag – av central betydelse. I Sverige finns ett starkt team av barnonkologer, kuratorer, fysioterapeuter och psykologer som stöttar hela familjen genom varje steg.