Har du ofta magont? Får du magsår? Det kan vara ett sällsynt tillstånd (Zollinger-Ellisons syndrom)

Får du ofta magsår eller gastrit? Lider du av ihållande magsår som inte förbättras trots behandling? Har du också diarré? Ibland tänker vi på dessa saker som normala saker, men idag ska vi prata om ett sällsynt tillstånd som döljer sig bakom dessa, men som kan vara lite allvarligt. Detta kallas Zollinger-Ellisons syndrom.

Enkelt uttryckt, vad är Zollinger-Ellisons syndrom (ZES)?

Tänk dig att det finns en strömbrytare i magsäcken som styr produktionen av syra. Ett hormon som heter gastrin fungerar som den strömbrytaren. Normalt sett, när vi äter, frigörs detta hormon, vilket gör att magsäcken producerar syra för att hjälpa till att smälta maten. När jobbet är klart kontrolleras syraproduktionen.

Hos personer med Zollinger-Ellisons syndrom (ZES) utvecklas dock en typ av tumör som kallas gastrinom i kroppen. Dessa tumörer utvecklas oftast i bukspottkörteln eller den övre delen av tunntarmen (duodenum). Det dessa tumörer gör är att producera för mycket av hormonet gastrin utan någon kontroll. Det är som om strömbrytaren alltid är "på".

Cirka 60 % av dessa gastrinom kan vara cancerösa , så det är mycket viktigt att upptäcka och behandla dem tidigt.

Vilka är symtomen på denna sjukdom? Hur vet vi det?

Ibland kan ZES inte visa några symtom i tidiga stadier. Men när symtomen väl uppstår kan de vara något allvarligare än vanlig gastrit. Symtomens svårighetsgrad varierar beroende på storleken och antalet tumörer i kroppen.

Låt oss förklara detta ytterligare i tabellen nedan.

I vissa fall, om dessa tumörer sprider sig till levern (metastasering) , kan de också uppvisa symtom på levercancer. Till exempel kan det förekomma klåda, gulfärgning av ögon och hud (gulsot).

Varför händer något sådant här?

För det mesta förekommer ZES sporadiskt , vilket betyder att det bara händer.

Men cirka 25 % av patienterna utvecklar detta tillstånd som kallas MEN typ 1 (Multipel endokrin neoplasi typ 1).Med ett genetiskt tillstånd som kallas ZES. Enkelt uttryckt är detta ett sällsynt genetiskt tillstånd. Vid detta finns det risk för att tumörer bildas i flera av de hormonproducerande körtlarna i vår kropp samtidigt. ZES är bara en del av det.

Vilka tester görs för att diagnostisera detta?

Om du har symtomen som nämns ovan kommer din läkare sannolikt att beställa flera tester om de misstänker att du har ZES.

Första testerna

• Blodprover: Dessa kontrollerar nivån av hormonet gastrin i ditt blod. Om du har ZES kommer denna nivå att vara onormalt hög . Detta kallas hypergastrinemi.
• Test av magsyranivåer: Ett rör förs in genom näsan i magsäcken och ett prov av syran tas. Vid ZES är denna syranivå mycket hög.
• Bilddiagnostiska tester: En datortomografi eller magnetresonanstomografi utförs för att kontrollera om det finns tumörer i bukspottkörteln eller tarmarna.

Ytterligare tester om tumörer bekräftas

Ytterligare tester görs för att fastställa exakt var dessa tumörer finns, deras storlek och om de är cancerösa eller inte.

• Endoskopi: Ett tunt rör med kamera förs in genom munnen för att undersöka magsäcken och den övre delen av tunntarmen. Detta kan hjälpa till att se om det finns några magsår.
• Endoskopisk ultraljud: Detta är en kombination av endoskopi och ultraljudsundersökning. Den kan upptäcka även mycket små tumörer i bukspottkörteln.
• ERCP: Detta är också en specialiserad skanning.
• Biopsi (finnålsaspiration): En mycket liten bit vävnad tas från tumören och undersöks i mikroskop för att se om den innehåller cancerceller.

Vilka behandlingar finns det för detta?

Behandlingsalternativen beror på hur allvarliga dina symtom är och om knölen är cancerös eller inte. Det finns tre huvudsakliga behandlingsalternativ.

Hur kommer min framtid att se ut med den här situationen?

Det här är en fråga som många människor ställer sig. Din framtid beror på vilken typ av cancer du har.

• Icke-cancerösa tumörer: Dessa är inte livshotande, men du måste fortsätta ta mediciner för att kontrollera magsyran.
• Cancertumörer: Situationen är lite annorlunda här. Om alla cancerceller i kroppen kan avlägsnas genom operation kan sjukdomen botas helt. Även då måste du fortsätta att genomgå medicinska tester för att se om sjukdomen kommer tillbaka.

Men kom ihåg detta: Denna statistik är bara medelvärden baserade på data från tusentals patienter. Din individuella situation kan vara mycket annorlunda. Därför är den bästa personen att veta exakt vad ditt tillstånd är din behandlande läkare.

Hur ska jag ta hand om mig själv?

Om du får diagnosen ZES behöver du göra några förändringar i ditt liv.

• Ta din medicin korrekt: Det är viktigt att ta syrahämmande läkemedel (PPI) vid rätt tidpunkt, enligt läkarens ordination.
• Regelbundna läkarkontroller: Speciellt om du har haft cancertumörer bör du gå på uppföljningskontroller med jämna mellanrum enligt din läkares anvisningar för att se om sjukdomen har återkommit.
• Var uppmärksam på symtom: Om symtom som magont och diarré återkommer efter behandling, informera din läkare omedelbart .

Det är normalt att känna sig orolig och rädd när man får veta att man har en sällsynt sjukdom som denna. Du har många frågor. Prata öppet med din läkare om alla. Lyssna noga på dina testresultat och behandlingsplaner. De är redo och villiga att hjälpa dig.