உங்கள் குழந்தை இந்த அரிய நோயால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளதா? லாங்கர்ஹான்ஸ் செல் ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் (LCH) பற்றி எளிய வார்த்தைகளில் தெரிந்து கொள்வோம்.

உங்கள் குழந்தையின் உடலில் எங்காவது ஒரு சிறிய கட்டி தோன்றியிருக்கிறதா? அல்லது ஆறாத தோல் தடிப்பு அல்லது அரிப்புத் தடிப்பு ஏற்பட்டிருக்கிறதா? சில சமயங்களில் இவை இயல்பானவையாக இருக்கலாம், ஆனால் அரிதாக, இவை லாங்கர்ஹான்ஸ் செல் ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் (LCH) எனப்படும் ஒரு அரிய நோயின் அறிகுறிகளாக இருக்கலாம். இந்தப் பெயரைக் கேட்கும்போது பயப்படுவது இயல்பானதுதான், ஏனென்றால் இது நாம் வழக்கமாகக் கேட்டுப் பழகாத ஒரு பெயர். ஆனால் கவலை வேண்டாம், இதைப்பற்றி எளிமையான வார்த்தைகளில் பேசுவோம்.

சுருக்கமாகச் சொன்னால், LCH என்றால் என்ன?

நம் உடலை ஒரு பெரிய நாடாகக் கற்பனை செய்து பாருங்கள். இந்த நாட்டைப் பாதுகாக்க ஒரு படை உள்ளது, அதுதான் நமது நோயெதிர்ப்பு மண்டலம் . இந்தப் படையில் உள்ள ஒரு சிறப்பு வகை சிப்பாய் லாங்கர்ஹான்ஸ் செல்கள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன. இந்த செல்கள் ஒரு வகை வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் ஆகும். நம் உடலுக்குள் நுழையும் கிருமிகள் மற்றும் தொற்றுகளை எதிர்த்துப் போராடி, நோயிலிருந்து நம்மைப் பாதுகாப்பதே அவற்றின் முக்கியப் பணியாகும். இந்த சிப்பாய்கள் நம் உடல் முழுவதும், குறிப்பாக தோல், நுரையீரல், நிணநீர் கணுக்கள், எலும்பு மஜ்ஜை, மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரல் ஆகியவற்றில் காணப்படுகின்றன.

ஆனால் LCH-ஐப் பொறுத்தவரை, இந்த லாங்கர்ஹான்ஸ் செல்கள் கட்டுப்பாடின்றிப் பெருகி, உடலின் வெவ்வேறு பகுதிகளில் குவிகின்றன. இது, சண்டையிடாமல் ஒரே இடத்தில் சும்மா நிற்கும் ஒரு படைவீரர் கூட்டத்தைப் போன்றது. அவை இவ்வாறு குவியும்போது, ​​அந்த இடங்களில் உள்ள ஆரோக்கியமான திசுக்களைச் சேதப்படுத்தத் தொடங்குகின்றன. அந்த இடங்களில் புண்கள் உருவாகின்றன.

இந்த நோயைப் பற்றிய ஒரு நல்ல செய்தி என்னவென்றால், முறையான சிகிச்சையின் மூலம் பெரும்பாலான குழந்தைகள் இதிலிருந்து முழுமையாகக் குணமடைய முடியும். சில சமயங்களில், குறிப்பாக இது தோலை மட்டும் பாதித்தால், எந்த சிகிச்சையும் இல்லாமலேயே அது குணமாகிவிடும். இருப்பினும், இந்த செல்கள் எலும்பு மஜ்ஜை, மண்ணீரல் அல்லது கல்லீரல் போன்ற முக்கிய உறுப்புகளைப் பாதித்தால், மேலும் தீவிரமான சிகிச்சை தேவைப்படலாம்.

LCH என்பது புற்றுநோயா?

இது பலருக்கும் இருக்கும் ஒரு கேள்வி. உண்மையில், இது குறித்து மருத்துவர்களிடையே இன்னும் சிறிதளவு கருத்து வேறுபாடு நிலவுகிறது. பல ஆராய்ச்சியாளர்கள் LCH-ஐ புற்றுநோயைப் போன்ற ஒரு நிலையாக, அதாவது ஒரு நியோபிளாஸமாகக் கருதுகின்றனர். அதாவது, செல்களின் அசாதாரண வளர்ச்சி. ஆனால் மற்றவர்களோ, இது நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் ஒரு அழற்சி நோய் என்று நினைக்கிறார்கள்.

இருப்பினும், LCH ஆனது புற்றுநோய் மற்றும் இரத்த நோய்களில் நிபுணத்துவம் பெற்ற புற்றுநோயியல் மருத்துவர்களால் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது. சில சமயங்களில், கீமோதெரபி போன்ற புற்றுநோய் எதிர்ப்பு சிகிச்சைகளும் இதற்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

யாருக்கு இந்த நோய் வருவதற்கான வாய்ப்பு அதிகம்?

LCH பெரும்பாலும் பச்சிளம் குழந்தைகளிடமும், 1 முதல் 15 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளிடமும் காணப்படுகிறது. பெரியவர்களுக்கு இது ஏற்படுவது மிகவும் அரிது, ஆனால் ஏற்பட வாய்ப்பில்லாதது அல்ல.

புள்ளிவிவரப்படி, ஒவ்வொரு ஆண்டும் பிறக்கும் பத்து லட்சம் பச்சிளம் குழந்தைகளில் ஒன்று அல்லது இரண்டு மட்டுமே இந்த நோயுடன் பிறக்கின்றன. இதன் பொருள், இது மிகவும் அரிதான ஒரு பாதிப்பு என்பதாகும்.

LCH-இன் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

LCH எல்லா குழந்தைகளையும் ஒரே மாதிரியாக பாதிப்பதில்லை. சில குழந்தைகளுக்கு உடலில் ஒரே ஒரு பகுதி மட்டும் பாதிக்கப்படலாம், மற்ற சிலருக்கு உடலில் பல பகுதிகள் பாதிக்கப்படலாம். எனவே, பாதிக்கப்பட்ட உடல் பகுதியைப் பொறுத்து அறிகுறிகள் மாறுபடும். அவை என்னவென்று பார்ப்போம்.

LCH ஏற்படுவதற்கான குறிப்பிட்ட காரணம் என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், நமது செல்களில் "இப்போது பிரி, இப்போது நிறுத்து" என்று கட்டளையிடும் மரபணுக்கள் உள்ளன. LCH பாதிப்புள்ள குழந்தைகளில் சுமார் பாதி பேருக்கு, 'BRAF ' எனப்படும் மரபணுவில் ஒரு சிறிய மாற்றம் அல்லது சடுதிமாற்றம் உள்ளது. இந்த மரபணு, செல் வளர்ச்சியைக் கட்டுப்படுத்தும் ஒரு புரதத்தை உருவாக்குகிறது. இந்த சடுதிமாற்றத்தின் காரணமாக, அந்தப் புரதத்திற்கு "பிரிவதை நிறுத்து" என்ற கட்டளை கிடைப்பதில்லை. இது, 'ஆன்' சுவிட்ச் சிக்கிக்கொண்டது போலாகும். அதனால், லாங்கர்ஹான்ஸ் செல்கள் தொடர்ந்து பிரிந்தும் இணைந்தும் கொண்டே இருக்கின்றன.

இது பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைகளுக்கு மரபுவழியாகக் கடத்தப்படும் ஒன்றல்ல. இந்த மரபணு மாற்றம், தாயின் கருப்பையில் குழந்தை கருவுற்ற பிறகு, தன்னிச்சையாக நிகழ்கிறது.

`BRAF` மரபணுவைத் தவிர, `MAP2K1`, `RAS` மற்றும் `ARAF` போன்ற பிற மரபணுக்களில் ஏற்படும் பிறழ்வுகளாலும் இந்த நோய் ஏற்படக்கூடும் என்று ஆராய்ச்சியாளர்கள் கண்டறிந்துள்ளனர்.

இது உங்களுக்கு எப்படி இருக்கிறது, டாக்டர்?

நீங்கள் உங்கள் குழந்தையை மருத்துவரிடம் அழைத்துச் செல்லும்போது, ​​அவர் முதலில் உங்கள் குழந்தையின் அறிகுறிகளைப் பற்றிக் கேட்பார். பின்னர், உங்கள் குழந்தையை கவனமாகப் பரிசோதிப்பார். எல்.சி.எச் (LCH) உடலின் பல வெவ்வேறு பாகங்களைப் பாதிக்கக்கூடும் என்பதால், நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த பல சோதனைகள் தேவைப்படலாம்.

இந்தப் பரிசோதனைகளின் முடிவுகளின் அடிப்படையில், உங்கள் மருத்துவர் உங்கள் குழந்தையை ஒரு குழந்தை இரத்தவியல்/புற்றுநோய் நிபுணரிடம் பரிந்துரைப்பார்.

LCH-க்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?

மருத்துவர்கள் LCH-ஐ இரண்டு முக்கிய வகைகளாக வகைப்படுத்துகின்றனர்:

1. ஒற்றை-அமைப்பு LCH: இந்த நோய் உடலில் உள்ள ஒரே ஒரு உறுப்பு மண்டலத்தை மட்டும் பாதிக்கிறது (உதாரணமாக, எலும்புகளை மட்டும் அல்லது தோலை மட்டும்).

2. பல்-அமைப்பு LCH: இந்நோய் உடலின் இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட உறுப்பு மண்டலங்களைப் பாதிக்கிறது (எ.கா., தோல் மற்றும் கல்லீரல்).

மேலும், கல்லீரல், மண்ணீரல் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை போன்ற உறுப்புகள் 'அதிக ஆபத்துள்ள' உறுப்புகளாகவும், தோல், எலும்புகள் மற்றும் நுரையீரல் போன்ற உறுப்புகள் 'குறைந்த ஆபத்துள்ள' உறுப்புகளாகவும் கருதப்படுகின்றன. இந்த வகைப்பாடு சிகிச்சைத் திட்டத்தைத் தீர்மானிக்கிறது.

பல முக்கிய சிகிச்சை முறைகள் உள்ளன:

• ஸ்டீராய்டு சிகிச்சை: குறிப்பாக தோல் மட்டும் பாதிக்கப்பட்டிருக்கும்போது, ​​ப்ரெட்னிசோன் போன்ற ஸ்டீராய்டு மருந்துகள் மாத்திரைகளாகவோ அல்லது களிம்புகளாகவோ பயன்படுத்தப்படுகின்றன.
• அறுவை சிகிச்சை: எலும்பில் உள்ள LCH கட்டியை அகற்ற, கியூரெட்டேஜ் போன்ற அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது.
• கீமோதெரபி: இது புற்றுநோய் செல்களை அழிப்பதற்காக வழங்கப்படும் ஒரு வகை மருந்தாகும். LCH செல்கள் வேகமாகப் பிரிவதால், இந்த மருந்துகள் அவற்றின் வளர்ச்சியைத் தடுக்கின்றன. இந்த மருந்துகளை மாத்திரைகள், ஊசிகள் அல்லது தோலில் பூசப்படும் களிம்பு வடிவில் கொடுக்கலாம்.
• கதிர்வீச்சு சிகிச்சை: LCH செல்களை அழிக்க உயர் ஆற்றல் கதிர்களைப் பயன்படுத்துகிறது. இது தற்போது மிகவும் அரிதாகவே பயன்படுத்தப்படுகிறது.
• இலக்கு சிகிச்சை:`BRAF` மரபணுப் பிறழ்வு உள்ள குழந்தைகளுக்கு, அந்தப் பிறழ்வைக் குறிவைத்துச் செயல்படும் மருந்துகள் (BRAF தடுப்பான்கள்) உள்ளன. இவை ஆரோக்கியமான செல்களுக்கு மிகக் குறைந்த சேதத்தையே ஏற்படுத்துகின்றன.
• நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சை: LCH செல்களை எதிர்த்துப் போராட, குழந்தையின் சொந்த நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தைத் தூண்டுதல்.
• மூல உயிரணு மாற்று அறுவை சிகிச்சை: மற்ற சிகிச்சைகளால் குணப்படுத்த முடியாத மிகவும் கடுமையான நிலைகளில் பரிசீலிக்கப்படும் ஒரு சிகிச்சை முறை.

சிகிச்சைக்குப் பிறகு நிலைமை எப்படி இருக்கிறது?

LCH-க்கான முன்கணிப்பு, உடலின் எந்தெந்தப் பகுதிகளை இந்நோய் பாதித்துள்ளது, அது எவ்வளவு தூரம் பரவியுள்ளது, மற்றும் சிகிச்சைக்கு அது எவ்வளவு நன்றாகப் பலனளிக்கிறது என்பது உள்ளிட்ட பல காரணிகளைச் சார்ந்துள்ளது.

• குறைந்த அபாயமுள்ள உறுப்புப் பாதிப்பு (ஒற்றை-அமைப்பு மற்றும் பல-அமைப்பு ஆகிய இரண்டிலும்) மட்டுமே உள்ள குழந்தைகளுக்கான குணமடையும் விகிதம் கிட்டத்தட்ட 100% ஆகும். இதன் பொருள், இறப்பு அபாயம் இல்லை என்பதாகும். இருப்பினும், நோய் மீண்டும் வருவதற்கோ அல்லது பிற நீண்டகால சிக்கல்களுக்கோ அபாயம் உள்ளது.
• கல்லீரல், மண்ணீரல் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை போன்ற 'அபாயகரமான' உறுப்புகள் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளின் நிலைமை மிகவும் தீவிரமாக இருக்கலாம்.

எனவே, சிகிச்சை முடிந்த பிறகும் கூட, பல ஆண்டுகளுக்கு உங்கள் மருத்துவரைத் தொடர்ந்து சந்திப்பது மிகவும் முக்கியம். நோய் மீண்டும் வருகிறதா என்பதை அறிய நீங்கள் தவறாமல் பரிசோதிக்கப்பட வேண்டும்.