குறிப்பாக பெண்களைத் தாக்கும் ஒரு நோயான LAM (லிம்ஃபாஞ்சியோலியோமயோமாடோசிஸ்) பற்றிப் பேசலாமா?

உங்களுக்கு சில சமயங்களில் மூச்சுத்திணறல், சோர்வு அல்லது நெஞ்சு வலி ஏற்படுகிறதா? இவற்றை நாம் பெரும்பாலும் ஆஸ்துமா போன்ற ஒரு பொதுவான நோயின் அறிகுறிகளாகவே கருதுகிறோம். இருப்பினும், இந்த அறிகுறிகளை, குறிப்பாகப் பெண்களிடம், ஏற்படுத்தும் ஒரு மிகவும் அரிதான நுரையீரல் நோய் உள்ளது. அது லிம்ஃபாஞ்சியோலியோமயோமாடோசிஸ் (Lymphangioleiomyomatosis) என்று அழைக்கப்படுகிறது. இந்தப் பெயர் சற்று நீளமாக இருப்பதால், சுருக்கமாக இதை "LAM" என்று அழைப்போம். இந்தப் பெயரை உச்சரிப்பது உங்களுக்குக் கடினமாக இருந்தால், இதை இப்படி நினைத்துப் பாருங்கள்: "லிம்ப்-ஆங்-கே-ஓ-லியோ-மயோ-மா-டோ-சிஸ்". இது சற்று சிக்கலானதாக இருந்தாலும், இந்த நோயை எளிய சொற்களில் நீங்கள் புரிந்துகொள்வது மிகவும் முக்கியமானதாக இருக்கலாம்.

சுருக்கமாகச் சொன்னால், LAM என்றால் என்ன?

LAM என்பது ஒரு அரிய நிலையாகும், இதில் உங்கள் நுரையீரலுக்குள் அசாதாரண செல்கள் வளர்ந்து சிறிய நீர்க்கட்டிகளை உருவாக்குகின்றன. உங்கள் உடலில் உள்ள மென்மையான தசை செல்கள் கட்டுப்பாடின்றி வளரச் செய்யும் மரபணு மாற்றங்களால் இது ஏற்படுகிறது. இது உங்கள் நுரையீரலை சேதப்படுத்தக்கூடும். நுரையீரலில் மட்டுமல்ல, சில சமயங்களில் சிறுநீரகங்கள் மற்றும் நிணநீர் மண்டலத்திலும் கூட இந்த வளர்ச்சிகள் ஏற்படலாம்.

இந்த நோய் பெரும்பாலும் 20 முதல் 40 வயதுக்குட்பட்ட பெண்களிடம் கண்டறியப்படுகிறது. அதாவது, பருவமடைந்த பிறகு மற்றும் மாதவிடாய் நிற்பதற்கு முன்பு. எனவே, இந்த நோய் உருவாவதில் பெண் ஹார்மோனான ஈஸ்ட்ரோஜன் ஒரு பங்கு வகிக்கிறது என்று மருத்துவர்கள் நம்புகிறார்கள்.

LAM நோயில் இரண்டு முக்கிய வகைகள் உள்ளன.

LAM நோயை இரண்டு முக்கிய வகைகளாகப் பிரிக்கலாம், அவற்றுக்கிடையே சிறிய வேறுபாடுகள் உள்ளன.

LAM நோயின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

LAM-இன் அறிகுறிகள், ஆஸ்துமா மற்றும் மூச்சுக்குழாய் அழற்சி போன்ற பிற நுரையீரல் நோய்களின் அறிகுறிகளை மிகவும் ஒத்திருக்கின்றன. இதைக் கண்டறிய சில சமயங்களில் சிறிது காலம் ஆகலாம். இதைப்பற்றி அறிந்திருப்பது முக்கியம்.

• சுவாசிப்பதில் சிரமம் (டிஸ்ப்னியா): இதுவே பிரதான மற்றும் மிகவும் பொதுவான அறிகுறியாகும். ஆரம்பத்தில் லேசான உடல் உழைப்பின்போது மட்டுமே இது உணரப்பட்டாலும், காலப்போக்கில் இந்த நிலை மோசமடையக்கூடும்.
• மூச்சிரைப்பு: ஆஸ்துமா உள்ள ஒருவருக்கு வருவது போன்ற, சுவாசிக்கும்போது ஏற்படும் விசில் போன்ற ஒலி .
• நெஞ்சு வலி: இந்த வலி குறிப்பாக ஆழமாக மூச்சு விடும்போது உணரப்படலாம்.
• இருமல்: தொடர்ச்சியான வறட்டு இருமல் இருக்கலாம்.
• இரத்தத்துடன் இருமல் அல்லது 'கைல்' வெளியேறுதல்: கைல் என்பது நமது செரிமான மண்டலத்திலிருந்து வெளிவரும் ஒரு சளித் திரவம். இது பால் போன்ற நிறத்தில் இருக்கும். இதுபோன்று ஏற்பட்டால், சிறிதும் தாமதிக்காமல் இருப்பது நல்லது.

இந்த LAM ஏன் ஏற்படுகிறது? இதற்கான காரணம் என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், நமது உடலில் TSC1 மற்றும் TSC2 எனப்படும் இரண்டு மரபணுக்களில் ஏற்படும் மாற்றங்களே (பிறழ்வுகளே) இதற்கான முக்கியக் காரணமாகும். இந்த இரண்டு மரபணுக்களும் நமது உடலின் காவலர்கள் போன்றவை. சில செல்கள் கட்டுப்பாடின்றி தேவையற்ற முறையில் பிரிந்து பெருகுவதைத் தடுப்பதே அவற்றின் முக்கியப் பணியாகும். இவற்றை நாம் கட்டி அடக்கி மரபணுக்கள் என்று அழைக்கிறோம்.

இந்த இரண்டு பாதுகாப்பு மரபணுக்களில் ஒன்றில் குறைபாடு இருப்பதாகக் கற்பனை செய்து பாருங்கள். என்ன நடக்கும் என்றால், மென்மையான தசை செல்களுக்கு, "சரி, போதும், பிரிவதை நிறுத்துங்கள்" என்று சொல்லும் சமிக்ஞை கிடைக்காது. அதனால், அந்த செல்கள் கட்டுப்பாடில்லாமல் பிரியத் தொடங்குகின்றன. இதன் விளைவு:

• நுரையீரலில் நீர்க்கட்டிகள் உருவாகின்றன.
• சிறுநீரகங்களில் கட்டிகள் (ஆஞ்சியோமையோலிபோமாக்கள்) உருவாகின்றன.
• நிணநீர் மண்டலத்தில் நீர்க்கட்டிகள் உருவாகின்றன.

இந்தக் குறைபாடுள்ள மரபணுவை நீங்கள் உங்கள் பெற்றோரிடமிருந்து மரபுவழியாகப் பெறலாம் (இது டியூபரஸ் ஸ்க்லரோசிஸை ஏற்படுத்துகிறது), அல்லது உங்கள் வாழ்நாளில் எந்தவிதத் தெளிவான காரணமும் இன்றி இந்த மரபணுக்களில் தன்னிச்சையாக மாற்றம் ஏற்படலாம் (இது ஸ்போராடிக் LAM-ஐ ஏற்படுத்துகிறது).

LAM நோயின் சிக்கல்களும் அபாயங்களும்

LAM-இன் மிகவும் பொதுவான மற்றும் முக்கிய சிக்கல் நுரையீரல் சுருங்குதல் ஆகும். மருத்துவ ரீதியாக, இது நியூமோதோராக்ஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது.LAM பாதிப்புள்ள பெண்களில் பாதிக்கும் மேற்பட்டோர் தங்கள் வாழ்நாளில் குறைந்தபட்சம் ஒரு முறையாவது இந்த நிலையை அனுபவிப்பார்கள். சில சமயங்களில் இது மீண்டும் ஏற்படலாம். உண்மையில், பல பெண்களுக்கு நுரையீரல் சீழ் கட்டி ஏற்பட்டு மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட்ட பின்னரே, அவர்களுக்கு முதன்முதலில் LAM பாதிப்பு இருப்பது கண்டறியப்படுகிறது.

மேலும், பிற சிக்கல்களும் ஏற்படலாம்.

LAM நோய் எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

உங்கள் அறிகுறிகளைக் கேட்டறிந்த பிறகு, உங்கள் மருத்துவருக்கு இந்த நோய் இருப்பதாகச் சந்தேகம் ஏற்பட்டால், அதை உறுதிப்படுத்த அவர் பல பரிசோதனைகளைச் செய்யப் பரிந்துரைப்பார்.

மருத்துவர் செய்யும் சோதனைகள்

• நுரையீரல் செயல்பாட்டுப் பரிசோதனைகள்: இதில், ஒரு இயந்திரத்துடன் இணைக்கப்பட்ட குழாய் வழியாக நீங்கள் மூச்சை உள்ளிழுத்து வெளியே விடுவீர்கள். இதன் மூலம் உங்கள் நுரையீரல்கள் எவ்வளவு நன்றாகச் செயல்படுகின்றன என்பதையும், அவற்றால் எவ்வளவு காற்றைத் தேக்கி வைக்க முடியும் என்பதையும் அளவிட முடியும்.
• துடிப்பு ஆக்சிமீட்டர்: ஒரு கிளிப்பைப் போன்ற ஒரு சிறிய கருவி உங்கள் விரலில் பொருத்தப்பட்டு, உங்கள் இரத்தத்தில் உள்ள ஆக்சிஜனின் அளவை அளவிடுகிறது. இது மிகவும் எளிமையான மற்றும் வலியற்ற ஒரு பரிசோதனையாகும்.
• படமெடுக்கும் ஸ்கேன்கள்:
• CT ஸ்கேன் (கணினிமயப்பட்ட டோமோகிராபி):இது உங்கள் நுரையீரல்களின் விரிவான முப்பரிமாணப் படங்களை எடுக்க முடியும். LAM-க்கு பிரத்யேகமான நீர்க்கட்டிகள் ஏதேனும் உள்ளதா என்பதைத் தெளிவாகக் காண இது உதவும்.
• HRCT ஸ்கேன் (உயர்-தெளிவு கணினிமய டோமோகிராபி): இது CT ஸ்கேனின் ஒரு மேம்பட்ட வடிவமாகும். இதனால் நுரையீரலின் மிகச் சிறிய பகுதியின் மிகத் தெளிவான படங்களை எடுக்க முடியும். LAM நோயைக் கண்டறிவதற்கு இது மிகவும் முக்கியமானது.
• VEGF-D இரத்தப் பரிசோதனை: VEGF-D என்பது நமது இரத்தத்தில் காணப்படும் ஒரு புரதமாகும். LAM நோயால் பாதிக்கப்பட்ட பலருக்கு, இயல்பை விட இந்தப் புரதத்தின் அளவு இரத்தத்தில் மிக அதிகமாக உள்ளது. எனவே, இந்த இரத்தப் பரிசோதனை நோயைக் கண்டறிவதற்கு மிகவும் உதவியாக இருக்கிறது.
• நுரையீரல் திசுப் பரிசோதனை: சில சமயங்களில், மற்ற சோதனைகளின் முடிவுகள் 100% உறுதியாக இல்லாத பட்சத்தில், உங்கள் மருத்துவர் பரிசோதனைக்காக உங்கள் நுரையீரலில் இருந்து மிகச் சிறிய திசுத் துண்டை எடுக்க முடிவு செய்யலாம். இதை, மூச்சுக்குழாய் உள்நோக்கல் (மூச்சுக் குழாய்களுக்குள் கேமரா பொருத்தப்பட்ட ஒரு மெல்லிய குழாயைச் செருகுதல்) அல்லது VATS (காணொளி உதவியுடனான மார்பக அறுவை சிகிச்சை) எனப்படும் செயல்முறையைப் பயன்படுத்திச் செய்யலாம்.

LAM நோய்க்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?

முதலில், LAM நோய்க்கு இன்னும் முழுமையான சிகிச்சை இல்லை. ஆனால் கவலைப்பட வேண்டாம். தற்போது இந்த நோயைக் கட்டுப்படுத்தவும், அறிகுறிகளைக் குறைக்கவும், நோயின் முன்னேற்றத்தை மெதுவாக்கவும் கூடிய மிகவும் பயனுள்ள சிகிச்சைகள் உள்ளன.

சிரோலிமஸ் எனப்படும் மருந்துதான் இதற்கான முக்கிய சிகிச்சையாகும். இது ராபமைசின் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. இந்த மருந்து, கட்டுப்பாடின்றி வளரும் செல்களின் வளர்ச்சியைத் தடுப்பதன் மூலம் செயல்படுகிறது. இது நோயின் மேலும் மோசமடைவதைப் பெருமளவில் கட்டுப்படுத்த உதவும். மேலும், இது சிறுநீரகங்கள் மற்றும் நிணநீர் மண்டலத்தில் உள்ள கட்டிகளைச் சுருக்கவும், அறிகுறிகளைக் குறைக்கவும் உதவும்.

மேலும், உங்கள் உடல்நிலையைப் பொறுத்து உங்கள் மருத்துவர் வேறு சிகிச்சைகளையும் பரிந்துரைக்கலாம்.

• ஆக்சிஜன் சிகிச்சை: இரத்தத்தில் ஆக்சிஜன் அளவு குறைவாக இருந்தால், வீட்டில் பயன்படுத்துவதற்காக ஆக்சிஜன் சிலிண்டர்கள் வழங்கப்படும்.
• உள்ளிழுக்கும் மூச்சுக்குழாய் விரிவூக்கிகள்: இன்ஹேலர் மூலம் வழங்கப்படும் இந்த மருந்துகள், சுவாசச் சிரமத்தைக் குறைக்கக்கூடும்.
• நுரையீரல் புனர்வாழ்வு: இது நுரையீரல்களுக்கான ஒரு சிறப்பு உடற்பயிற்சித் திட்டம் போன்றது. இது சுவாசப் பயிற்சிகள் மற்றும் உடலுக்கு உகந்த பயிற்சிகள் மூலம் உங்கள் வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்த உதவுகிறது.
• நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை:நோய் மிகவும் முற்றிய நிலையில், வேறு எந்த சிகிச்சையாலும் கட்டுப்படுத்த முடியாதபோது, ​​நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை கடைசி வழியாக இருக்கலாம்.

நோய் எவ்வளவு வேகமாகப் பரவுகிறது?

இது நபருக்கு நபர் மாறுபடும். LAM முன்னேறும் வேகம் பல காரணிகளைப் பொறுத்தது.

• உங்களுக்கு உள்ள LAM வகை: TSC-LAM உள்ளவர்களைக் காட்டிலும், அவ்வப்போது ஏற்படும் LAM உள்ளவர்களுக்கு நுரையீரல் செயல்பாடு சற்றுக் குறைவாக இருக்கலாம்.
• உங்கள் வயது: சில பெண்களுக்கு, மாதவிடாய் நின்ற பிறகு, உடலில் ஈஸ்ட்ரோஜன் அளவு குறைவதால், நோயின் முன்னேற்றம் நின்றுவிடுகிறது அல்லது மெதுவாகிறது.
• சிகிச்சைக்கு உங்கள் உடலின் பிரதிபலிப்பு: சிரோலிமஸ் போன்ற மருந்துகளைக் கொண்டு பலரால் இந்த நோயை நன்கு கட்டுப்படுத்த முடிகிறது.

கடந்த காலத்தை விட இப்போது நிலைமை மிகவும் சிறப்பாக உள்ளது. நவீன சிகிச்சைகளின் மூலம், LAM நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களில் 90%-க்கும் அதிகமானோர், நோய் கண்டறியப்பட்ட 10 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகும் உயிருடன் இருக்கிறார்கள். பலரால் (சுமார் 64%) நுரையீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படாமல் 20 ஆண்டுகள் அல்லது அதற்கும் மேலாக வாழ முடிகிறது.

உங்கள் மருத்துவரை எப்போது சந்திக்க வேண்டும் மற்றும் ETU-க்குச் செல்ல வேண்டும்

LAM உடன் வாழும்போது, ​​எப்போது மருத்துவ ஆலோசனையைப் பெற வேண்டும், எப்போது அவசர சிகிச்சைப் பிரிவுக்கு (ETU) செல்ல வேண்டும் என்பதை அறிவது மிகவும் முக்கியம்.

LAM என்பது புற்றுநோயா என்று சிலர் கேட்கிறார்கள். LAM பொதுவாக புற்றுநோயாகக் கருதப்படுவதில்லை. இருப்பினும், அதன் செல்கள் வேறு எங்கிருந்தோ நுரையீரலுக்கு வரும் விதம் போன்ற சில வழிகளில், அவை புற்றுநோயைப் போன்ற பண்புகளைக் கொண்டுள்ளன. ஆனாலும், நுண்ணோக்கியின் கீழ் பார்க்கும்போது, ​​இந்தச் செல்கள் புற்றுநோய் செல்களைப் போலத் தோற்றமளிப்பதில்லை.

இது போன்ற உயிருக்கு ஆபத்தான நோய் உங்களுக்கு இருக்கிறது என்று தெரிய வரும்போது, ​​அதிர்ச்சியும் பயமும் அடைவது இயல்பானதுதான். ஆனால், நீங்கள் தனியாக இல்லை என்பதை நினைவில் கொள்ளுங்கள். உங்கள் மருத்துவர்கள், குடும்பத்தினர் மற்றும் நண்பர்களின் ஆதரவுடன், இந்தச் சவாலை எதிர்கொள்வதற்கான வலிமையை நீங்கள் பெறுவீர்கள்.