ඔයාගේ පුංචි බබා එකපාරටම නිල් පාට වෙනවා දැකලා ඔයා බය වෙලා තියෙනවද? එහෙම නැත්නම් කිරි බොද්දි, අඬද්දි, දඟ කරද්දි එයාට හුස්ම ගන්න අමාරු වෙනවද? මේ වගේ දේවල් දකිද්දී ඕනම අම්මා කෙනෙක්, තාත්තා කෙනෙක් බය වෙන එක සාමාන්‍යයි. අද අපි කතා කරන්නේ මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන්, උපතින්ම එන හෘද රෝග තත්ත්වයක් වන Tetralogy of Fallot ගැනයි. මේ නම ටිකක් සංකීර්ණ වුණාට, අපි මේ ගැන සරලවම තේරුම් ගමු.
ඇත්තටම මොකක්ද මේ Tetralogy of Fallot කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, Tetralogy of Fallot කියන්නේ උපතේදීම ඇතිවන හෘදයේ දෝෂ හතරක එකතුවක්. මේක සංජානනීය හෘද රෝගයක් (congenital heart condition) කියලත් කියනවා. ඒ කියන්නේ, බබා මව් කුසේ වැඩෙන කාලයේදී හදවතේ වර්ධනයේදී ඇතිවන ගැටලුවක්.
මේ නිසා වෙන්නේ, අපේ ශරීරයට ඔක්සිජන් සපයන පිරිසිදු ලේ (රතු පාට ලේ) එක්ක ඔක්සිජන් අඩු අපිරිසිදු ලේ (නිල් පාට ලේ) එකට මිශ්‍ර වීමයි. ඊට පස්සේ මේ මිශ්‍ර වුණු ලේ තමයි හදවතෙන් ශරීරයට පොම්ප කරන්නේ. මේ නිසා ශරීරයේ අවයව වලට අවශ්‍ය තරම් ඔක්සිජන් ලැබෙන්නේ නෑ. මේ තත්ත්වයට අපි වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී කියන්නේ hypoxemia කියලා.
ශරීරයට දිගු කාලයක් තිස්සේ ඔක්සිජන් මදි වුණාම, බබාගේ සම, තොල්, නියපොතු වගේ තැන් නිල් පාටට හුරු පැහැයක් ගන්නවා. මේකට තමයි cyanosis (සයනෝසිස්) එහෙම නැත්නම් ‘නිල් වීම’ කියලා කියන්නේ.
මේක හරියටම තේරුම් ගන්න, නිරෝගී හදවතක් වැඩ කරන විදිහ ගැන පොඩ්ඩක් බලමු.
නිරෝගී හදවතක් ක්‍රියා කරන ආකාරය
හිතන්නකෝ, අපේ හදවත හරියට කාමර හතරක ගෙයක් වගේ. උඩ තට්ටුවේ කාමර දෙකයි (කර්ණිකා – atria), යට තට්ටුවේ ලොකු කාමර දෙකයි (කෝෂිකා – ventricles). මේ කාමර අතරේ දොරවල් වගේ වෑල්ව් (valves) තියෙනවා. හදවතේ දකුණු පැත්තයි, වම් පැත්තයි බිත්තියකින් (septum) වෙන් වෙලා තියෙන්නේ.
1. දකුණු පැත්ත: ශරීරයේ පාවිච්චි කරපු ඔක්සිජන් අඩු, නිල් පාට ලේ නහර (superior vena cava සහ inferior vena cava) හරහා ඇවිත් දකුණු කර්ණිකාවට එකතු වෙනවා.
2. එතනින් ඒ ලේ, වෑල්වයක් (tricuspid valve) හරහා දකුණු කෝෂිකාවට යනවා.
3. දකුණු කෝෂිකාවෙන් මේ නිල් ලේ, තවත් වෑල්වයක් (pulmonic valve) හරහා පෙණහැල්ලට යන ප්‍රධාන නහරයට (pulmonary artery) පොම්ප කරනවා.
4. පෙණහැලි ඇතුළේදී: මේ ලේ වලට අලුතෙන් ඔක්සිජන් එකතු වෙලා, ඒවා පිරිසිදු රතු පාට ලේ බවට පත් වෙනවා.
5. වම් පැත්ත: ඔක්සිජන් පිරුණු මේ රතු ලේ ආයෙමත් හදවතේ වම් කර්ණිකාවට එනවා.
6. එතනින් වෑල්වයක් (mitral valve) හරහා වම් කෝෂිකාවට යනවා.
7. අන්තිමට, වම් කෝෂිකාවෙන් මේ පිරිසිදු රතු ලේ, ශරීරයේ ලොකුම ධමනිය (aorta) හරහා මුළු ශරීරයටම පොම්ප කරනවා.
මේ විදිහට තමයි අපේ අවයව වලට ජීවත් වෙන්න අවශ්‍ය ඔක්සිජන් ලැබෙන්නේ.
Tetralogy of Fallot වලදී ඇතිවන දෝෂ හතර (The “Tetralogy”)
Tetralogy of Fallot තියෙන බබෙක්ගේ හදවතේ, අපි මේ කතා කරපු සාමාන්‍ය ක්‍රියාවලිය වෙනස් කරන ප්‍රධාන දෝෂ හතරක් තියෙනවා.
| හෘද දෝෂය (Heart Defect) | සරලවම කිව්වොත්… |
|---|---|
| Ventricular Septal Defect (VSD) | හදවතේ යටි කාමර දෙක (කෝෂිකා) අතර තියෙන බිත්තියේ (septum) සිදුරක් පිහිටීම. මේ නිසා දකුණු පැත්තේ තියෙන ඔක්සිජන් අඩු නිල් ලේ, වම් පැත්තේ තියෙන ඔක්සිජන් වැඩි රතු ලේ එක්ක මිශ්‍ර වෙනවා. |
| Pulmonary Stenosis (PS) | පෙණහැල්ලට ලේ ගෙනියන වෑල්වය (pulmonic valve) හෝ ඒ නහරය (pulmonary artery) පටු වීම. මේ නිසා පෙණහැල්ලට යන ලේ ප්‍රමාණය අඩු වෙනවා. නිල් වීමේ ප්‍රමාණය තීරණය වෙන්නේ ගොඩක් වෙලාවට මේ පටු වීමේ ප්‍රමාණය අනුවයි. |
| Overriding Aorta | මුළු ශරීරයටම ලේ ගෙනියන ප්‍රධාන ධමනිය (aorta) පිහිටලා තියෙන්නේ සාමාන්‍ය විදිහට වම් කෝෂිකාවට විතරක් සම්බන්ධ නොවී, කෝෂිකා දෙකටම මැදිවෙලා. මේ නිසා, VSD සිදුර හරහා මිශ්‍ර වුණු ලේ කෙලින්ම මේ ධමනියට ඇතුල් වෙලා ශරීරයට යනවා. |
| Right Ventricular Hypertrophy | පෙණහැල්ලට යන පාර පටු නිසා (Pulmonary Stenosis), දකුණු කෝෂිකාවට ලේ පොම්ප කරන්න වැඩිපුර මහන්සි වෙන්න වෙනවා. හරියට බර ව්‍යායාම කරාම මස් පිඬු ලොකු වෙනවා වගේ, මේ නිසා දකුණු කෝෂිකාවේ බිත්තිය ඝනකම් වෙනවා. |
මේ රෝග තත්ත්වය ඇතිවෙන්න හේතුව මොකක්ද?
ඇත්තටම මේකට නිශ්චිත හේතුවක් තවම හොයාගෙන නෑ. මේක බබා මව් කුසේ වැඩෙන මුල් කාලයේදී හදවතේ කොටස් හැදෙනකොට වෙන දෝෂයක්. මේක ඔයාගේ අතින් වුණු වරදක්වත්, ඔයා ගර්භණී කාලේ කරපු දෙයක් නිසා වුණු දෙයක්වත් නෙවෙයි. ඒ නිසා මේ ගැන වරදකාරී හැඟීමක් ඇති කරගන්න එපා.
ඔබේ බබාටත් මේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවද?
Tetralogy of Fallot තියෙන רוב ළමයිට ජීවිතේ පළවෙනි අවුරුද්ද ඇතුළත රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරනවා.
- නිල් පැහැ වීම (Cyanosis): මේක තමයි ප්‍රධානම ලක්ෂණය. බබාගේ තොල්, දිව, සම, නියපොතු නිල් හෝ දම් පාටට හුරු පැහැයක් ගන්නවා.
- “ටෙට් ස්පෙල්ස්” (Tet Spells / Hypercyanosis): මේක හරිම වැදගත් දෙයක්. බබා අඬනකොට, කිරි බොනකොට, වැසිකිළි යන්න තැටමෙනකොට, එහෙම නැත්නම් උදේට ඇහැරෙනකොට එකපාරටම තද නිල් පාටක් වෙලා, හුස්ම ගන්න අමාරු වෙලා, ගොඩක් නොසන්සුන් වෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට සිහිය නැති වෙන්නත් පුළුවන්. මේ තත්ත්වය විනාඩි කිහිපයක ඉඳන් පැය ගාණක් වෙනකම් තියෙන්න පුළුවන්.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව: ටිකක් දුවලා පැනලා සෙල්ලම් කරද්දී බබාට ඉක්මනට මහන්සි වෙනවා, හති වැටෙනවා.
- ඉඳගන්නා ඉරියව්ව (Squatting): ඇවිදින්න පුළුවන් වයසේ දරුවෙක් නම්, සෙල්ලම් කර කර ඉඳලා මහන්සි වුණාම එකපාරටම දණහිස් දෙක පපුවට තද කරගෙන ඉඳගන්නවා (උක්කුටියෙන් වාඩි වෙනවා). මේකෙන් එයාලා නොදැනුවත්වම පෙණහැල්ලට යන ලේ ප්‍රමාණය වැඩි කරගෙන හුස්ම ගැනීම පහසු කරගන්නවා.
- වර්ධනය අඩු වීම: බබාගේ බර වැඩිවීම, වර්ධනය සහ සංවර්ධනය අනිත් ළමයින්ට වඩා හිමින් වෙන්න පුළුවන්.
වෛද්‍ය උපදෙස් ලබාගත යුත්තේ කවදාද?
ඔයාගේ බබාට මාසිකව දෙන clinic එක අතපසු කරන්න එපා. දොස්තර මහත්තයා බබාව පරීක්ෂා කරද්දී මේ වගේ තත්ත්වයන් හඳුනාගන්න පුළුවන්.
පහත රෝග ලක්ෂණ එකක් හරි තියෙනවා නම්, වහාම දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙන්න.
- බබාගේ සම, තොල් නිල් පාට වෙනවා නම්.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා තියෙනවා නම්.
- කිරි බොද්දී, අඬද්දී මහන්සි වෙනවා නම්.
- වර්ධනය ප්‍රමාදයි කියලා හිතෙනවා නම්.
පහත සඳහන් හදිසි අවස්ථාවකදී, වහාම ළඟම රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) අරගෙන යන්න:
- තද නිල් පාට වීමක් (Tet Spell)
- හුස්ම ගන්න අධික අපහසුවක්
- වලිප්පුව (Seizures)
- සිහිය නැති වීම (Fainting)
- අධික ලෙස වෙහෙසට පත්වීම හෝ දුර්වල වීම
රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද? (Tests and Diagnosis)
ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා බබාව පරීක්ෂා කරලා, හදවතේ ශබ්ද වලට සවන් දීලා, මේ ගැන සැකයක් ඇතිවුණොත් පරීක්ෂණ කිහිපයකට යොමු කරයි.
- Chest X-ray (පපුවේ එක්ස්-රේ පරීක්ෂණය): මේකෙන් හදවතේ හැඩය බලනවා. Tetralogy of Fallot වලදී හදවත “බූට් එකක” හැඩයට (boot-shaped heart) පේන්න පුළුවන්. ඒ දකුණු කෝෂිකාව විශාල වෙලා තියෙන නිසා.
- Electrocardiogram (ECG): හදවතේ විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරීත්වය මැන බලන වේදනා රහිත පරීක්ෂණයක්.
- Echocardiogram (Echo): මේක තමයි ප්‍රධානම සහ නිවැරදිම පරීක්ෂණය. හරියට ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් වගේ. මේකෙන් හදවතේ කුහර, වෑල්ව්, සිදුර (VSD), පටු වීම (PS) වගේ හැම දෙයක්ම පැහැදිලිව දකින්න පුළුවන්.
- Cardiac Catheterization: සමහර අවස්ථාවලදී, ශල්‍යකර්මයට පෙර හදවතේ පීඩනය සහ ඔක්සිජන් මට්ටම් මනින්න, නහර වල ව්‍යුහය හරියටම බලාගන්න මේ පරීක්ෂණය කරනවා. මේකෙදි, ඉකිලියේ නහරයකින් කුඩා බටයක් හදවතට යවලා කරන පරීක්ෂණයක්.
ප්‍රතිකාර මොනවාද? (Treatment)
Tetralogy of Fallot සඳහා ඇති එකම ස්ථිර ප්‍රතිකාරය වන්නේ ශල්‍යකර්මයයි (Surgery).
“Tet Spell” එකක් ආවොත් මොකද කරන්නේ?
ඔයාගේ බබා එකපාරටම තදින් නිල් වුණොත්, සන්සුන්ව ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
1. බබාව උඩුබැලි අතට හාන්සි කරවලා, දණහිස් දෙක පපුවට ලං කරලා තද කරන්න (knee-to-chest position).
2. වහාම රෝහලකට ගෙනියන්න.
රෝහලේදී, බබාට ඔක්සිජන් ලබා දීම සහ “Tet Spells” පාලනය කිරීමට `(propranolol)` වැනි ඖෂධ ලබා දීම සිදු කරනවා.
ශල්‍යකර්ම
ශල්‍යකර්මය සිදු කරන කාලය බබාගේ රෝග ලක්ෂණ වල බරපතලකම මත තීරණය වෙනවා. සාමාන්‍යයෙන් ජීවිතේ පළමු අවුරුදු දෙක ඇතුළත ශල්‍යකර්මය සිදු කරනවා.
- තාවකාලික ශල්‍යකර්මය (Palliative Surgery – Blalock-Taussig shunt): සමහර බබාලා ගොඩක් බර අඩු නම් හෝ දුර්වල නම්, සම්පූර්ණ ශල්‍යකර්මය දරන්න ශක්තියක් නෑ. ඒ වගේ වෙලාවට, පෙණහැල්ලට යන ලේ ප්‍රමාණය වැඩි කරන්න ශරීරයේ ධමනියක් සහ පෙණහැල්ලේ ධමනියක් අතර කුඩා බටයක් වැනි සම්බන්ධයක් ඇති කරනවා. මේකෙන් බබාට ටිකක් ලොකු වෙනකම්, ශක්තිමත් වෙනකම් කල් ගන්න පුළුවන්.
- සම්පූර්ණ නිවැරදි කිරීමේ ශල්‍යකර්මය (Total Corrective Surgery): මේකෙදි, හදවතේ සිදුර (VSD) පැච් එකක් දාලා වහනවා, ඒ වගේම පෙණහැල්ලට යන පටු වූ මාර්ගය (PS) පළල් කරනවා. මේ ශල්‍යකර්මයෙන් පස්සේ, හදවතේ රුධිර ගමනාගමනය සාමාන්‍ය තත්ත්වයට පත් වෙනවා.
අද කාලේ වෛද්‍ය තාක්ෂණයේ දියුණුවත් එක්ක මේ ශල්‍යකර්ම ඉතාමත් සාර්ථකයි.
ශල්‍යකර්මයෙන් පසුව…
සාර්ථක ශල්‍යකර්මයකින් පස්සේ, බොහෝ දරුවන්ට කිසිදු රෝග ලක්ෂණයක් නැතිව, කිසිදු සීමාවකින් තොරව සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. පාසල් යන්න, සෙල්ලම් කරන්න, අනාගතයේදී රැකියාවක් කරන්න, විවාහ වෙන්න මේ හැමදේම පුළුවන්.
නමුත්, ශල්‍යකර්මයෙන් පසුවත් ජීවිත කාලය පුරාම වෛද්‍යවරයෙකුගේ අධීක්ෂණය යටතේ (regular follow-up) ඉන්න එක අත්‍යවශ්‍යයි. සමහර වෙලාවට හදවතේ රිද්මයේ වෙනස්කම් (arrhythmias) වැනි දේවල් ඇතිවෙන්න පුළුවන් නිසා, නියමිත කාලයට පරීක්ෂණ කරගැනීම ඉතා වැදගත්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Tetralogy of Fallot කියන්නේ උපතින්ම එන හෘද දෝෂ හතරක එකතුවක්. මේක ඔයාගේ වරදක් නිසා වෙන දෙයක් නෙවෙයි.
- ප්‍රධානම රෝග ලක්ෂණය තමයි බබා නිල් පැහැ ගැන්වීම (cyanosis). විශේෂයෙන් අඬනකොට, වෙහෙසෙනකොට මේක වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
- බබා එකපාරටම තදින් නිල් වුණොත් (Tet Spell), කලබල නොවී දණහිස් පපුවට ලං කර වහාම රෝහලකට ගෙනියන්න.
- මෙම රෝගය Echocardiogram එකකින් පහසුවෙන් හඳුනාගන්න පුළුවන්.
- ශල්‍යකර්මය තමයි ස්ථිර ප්‍රතිකාරය. අද වන විට මේ සැත්කම් ඉතාමත් සාර්ථකයි.
- සැත්කමෙන් පසුව, දරුවාට සාමාන්‍ය, නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. නමුත් ජීවිත කාලය පුරාම වෛද්‍ය උපදෙස් පිළිපැදීම සහ පරීක්ෂණ කරගැනීම අත්‍යවශ්‍යයි.
tetralogy of fallot, හෘද රෝග, ළමා රෝග, බබා නිල් වීම, cyanosis, tet spells, උපන් දෝෂ, congenital heart defect, හදවතේ සිදුරක්, VSD
