Тасаввур кунед, ки лахтаҳои хун дар дохили рагҳои хурди хун дар бадани шумо пайдо мешаванд. Хусусан дар рагҳои хун дар гурдаҳои шумо. Вақте ки ин лахтаҳои хун ҷараёни хунро ба гурдаҳои шумо бозмедоранд, мушкилоти ҷиддӣ ба монанди нокомии гурда метавонанд ба вуҷуд оянд. Ин аст он чизе ки дар синдроми уремикии гемолитикии атипикӣ ё aHUS рух медиҳад. Гарчанде ки ин ҳолат табобат надорад, онро бо табобати дуруст хуб идора кардан мумкин аст.
Фарқи байни HUS-и "маъмулӣ" ва "атипикӣ" чист?
Ин ҳолат, ки aHUS номида мешавад, аз HUS-и "хос"-и маъмулӣ, ки мо одатан мушоҳида мекунем, каме фарқ мекунад. Сабаби асосии HUS-и маъмулӣ намудҳои муайяни бактерияҳо мебошанд, ки боиси дарунравӣ мешаванд, масалан, сироятҳои бактериявӣ ба монанди "(E. coli)" ва "(Shigella)". Аммо, сабаби aHUS мураккабтар аст.
Ин беморӣ, ки aHUS номида мешавад, метавонад дар ҳар синну сол пайдо шавад. Дар кӯдакони хурдсол, он ҳам писарон ва ҳам духтаронро баробар фаро мегирад. Аммо, бо калон шуданашон, эҳтимоли пайдоиши ин беморӣ дар занон бештар аст. Ин аз он сабаб аст, ки ҳомиладорӣ метавонад ангезаи пайдоиши ин беморӣ бошад. Ин як бемории хеле нодир аст. Гарчанде ки дақиқ маълум нест, ки чанд нафар ин беморӣ доранд, баъзе таҳқиқот нишон медиҳанд, ки танҳо ду нафар аз як миллион нафар дар кишварҳо ба монанди Иёлоти Муттаҳида ин беморӣ доранд.
Чӣ боиси aHUS мегардад?
Аксари ҳолатҳои aHUS аз сабаби тағйирот дар генҳо, ки мутатсияи ген номида мешавад, ба вуҷуд меоянд. Аммо, на ҳама касоне, ки мутатсияи ген доранд, ин бемориро инкишоф медиҳанд. Барои пайдо шудани нишонаҳо, омили триггер лозим аст.
Ба таври оддӣ, шахсе, ки аз ҷиҳати генетикӣ ба ин беморӣ майл дорад, метавонад ин бемориро дар сурати яке аз чизҳои зерин инкишоф диҳад:
- Ҳомиладорӣ
- Баъзе ҳолатҳои сироятӣ
- Саратон
- Баъзе доруҳо
- Трансплантатсияи узв
- Дигар бемориҳои музмин, масалан, «склерози системавӣ» ё «гипертонияи бадсифат»
Аммо баъзан, тақрибан дар нисфи беморони aHUS, табибон мутацияи генетикиро надоранд, ки онро пайдо кунанд. Мо ин ҳолатҳоро "идиопатикӣ" меномем. Ин маънои онро дорад, ки ягон сабаб пайдо намешавад. Муҳаққиқон бар он ақидаанд, ки ин ҳолат аз сабаби мутацияи генетикии ҳанӯз муайяннашуда ба вуҷуд омадааст.
Аломатҳои aHUS кадомҳоянд?
Аломатҳои aHUS одатан пас аз ангезанда ногаҳон пайдо мешаванд. Ин авҷгирӣ метавонанд сабук ё шадид бошанд. Дар ҳолатҳои сабук, гурдаҳо шояд чандон осеб набинанд. Дар ҳолатҳои вазнин, онҳо метавонанд ба нокомии гурда оварда расонанд.
Дар марҳилаҳои аввал, шумо метавонед чунин аломатҳоро мушоҳида кунед:
- Заъфии шадид ва беҷонӣ
- Умуман худро нохуш ҳис мекунам
Ин як бемории пешрафта аст. Ин маънои онро дорад, ки нишонаҳо бо мурури замон бадтар мешаванд, хусусан агар беморӣ барвақт муайян карда нашавад. Гарчанде ки гурдаҳо ҳадафи асосии aHUS мебошанд, дигар узвҳо, ба монанди мағзи сар, ҷигар, шуш ва дил низ метавонанд аз басташавии рагҳои хун таъсир расонанд.
| Мушкилот ва нишонаҳои маъмулӣ |
|---|
| Камхунии гемолитикӣ: нобудшавии ҳуҷайраҳои сурхи хун нисбат ба истеҳсол зудтар аст. |
| Тромбоцитопения: кам шудани шумораи тромбоситҳо, ки ба лахташавии хун мусоидат мекунанд. |
| Зарари гурда ё норасоии он. |
| Фишори баланди хун. |
| Бемории дил ё сактаи қалб. |
| Аломатҳои марбут ба системаи асаб, ба монанди дарди сар, биноии дугона, карахтӣ дар як тарафи рӯй ва ташаннуҷ. |
Чӣ тавр aHUS ташхис карда мешавад?
Агар касе дар оилаи шумо қаблан ин беморӣ надошта бошад, ташхиси aHUS каме душвор буда метавонад. Барои ташхиси он духтуре, ки дар бемориҳои гурда тахассус дорад (нефролог) ё духтуре, ки дар бемориҳои хун тахассус дорад (гематолог), беҳтарин аст. Онҳо асосан ба ин се аломат диққат медиҳанд:
1. Камхунии гемолитикӣ
2. Кам шудани шумораи тромбоситҳо
3. Мушкилоти фаъолияти гурда
Духтури шумо метавонад барои тасдиқи ин ҳолат санҷишҳои гуногун таъин кунад.
| Санҷиш | Шумо ба чӣ нигоҳ мекунед? |
|---|---|
| Ҳисобкунии пурраи хун (CBC) | Сатҳи ҳуҷайраҳои сурхи хун ва тромбоситҳои шумо чен карда мешаванд. |
| Санҷиши фаъолияти гурда (eGFR) | Барои муайян кардани он, ки гурдаҳо то чӣ андоза хуб кор мекунанд, сатҳи маҳсулоти партов бо номи креатинин дар хун чен карда мешавад. |
| Санҷиши ADAMTS13 | Ин санҷиш барои он анҷом дода мешавад, ки шумо ягон беморӣ бо номи TTP надошта бошед, ки нишонаҳои он ба aHUS монанданд. Агар сатҳи ADAMTS13-и шумо паст бошад, шумо TTP доред, на aHUS. |
| Санҷиши генетикӣ | Генҳои шумо барои муайян кардани он, ки оё шумо мутатсияҳои марбут ба aHUS доред, санҷида мешаванд. Аммо, азбаски на ҳама генҳои марбут ба ин беморӣ ҳанӯз муайян карда шудаанд, ин санҷиш на ҳамеша бемориро тасдиқ карда метавонад. |
Имконоти табобат кадомҳоянд?
Ду намуди доруҳо мавҷуданд, ки аз ҷониби FDA барои табобати aHUS тасдиқ шудаанд.
- «Экулизумаб (Солирис)»
- `Равулизумаб-cwcz (Ултомирис)`
Ҳардуи ин доруҳо ба гурӯҳе бо номи "антителаҳои моноклоналӣ" тааллуқ доранд. Ба таври оддӣ, инҳо сафедаҳои махсусе мебошанд, ки дар лаборатория истеҳсол мешаванд ва мисли антителоҳое амал мекунанд, ки табиатан дар бадани мо истеҳсол мешаванд. Ин доруҳо метавонанд шумораи тромбоситҳо ва ҳуҷайраҳои сурхи хунро дар хун зиёд кунанд. Агар ин табобат дар аввали беморӣ оғоз шавад, он ҳатто метавонад осеби гурдаро баргардонад.
Ин доруҳо ҳамчун сӯзандору дода мешаванд. Аммо, онҳо метавонанд таъсири манфӣ ба монанди дарди сар, табларза, дилбеҳузурӣ ва дарди баданро ба вуҷуд оранд. Духтури шумо дар ин бора ба шумо хабар медиҳад.
Муҳим: Азбаски ин доруҳо ба синфи доруҳое тааллуқ доранд, ки ингибиторҳои комплемент номида мешаванд, хатари пайдоиши сирояти бактериявӣ бо номи менингококк вуҷуд дорад. Аз ин рӯ, табибон тавсия медиҳанд, ки одамоне, ки ин табобатҳоро мегиранд, эмгузаронии мувофиқ ва эҳтимолан антибиотикҳо гиранд.
Илова бар ин, плазматерапия низ барои табобати нишонаҳо истифода мешавад. Дар ин ҳолат, ба бемор плазмае дода мешавад, ки аз шахси солим гирифта шудааст ё плазма аз хуни бемор гирифта шуда, бо плазмаи солим иваз карда мешавад.
Агар гурдаҳо ба ин табобатҳо посух надиҳанд, диализ ё трансплантатсияи гурда лозим шуда метавонад.
Ҳолатҳое, ки ба шумо лозим аст, ки фавран ба беморхона равед
Агар нишонаҳои шадиди зерин пайдо шаванд, фавран ба шӯъбаи ёрии таъҷилӣ (ETU)-и наздиктарин беморхона муроҷиат кунед.
- Хуруҷи хеле пасти пешоб.
- Ихтилоли рӯҳӣ ё гум шудани равшании равонӣ.
- Варами шадиди бадан.
- Душвории нафаскашӣ.
Чӣ тавр нигоҳ доштани саломатии равонӣ ҳангоми зиндагӣ бо беморӣ?
Ҳангоми зиндагӣ бо бемории музмин ба монанди aHUS, эҳсоси стресс ва изтироб маъмул аст. Ҳар қадар беморӣ шадидтар бошад ва нишонаҳоятон бештар бошанд, ҳамон қадар таъсири он ба саломатии равонии шумо бештар мешавад. Аммо шумо набояд бо ин танҳо рӯ ба рӯ шавед.
- Бо оила ва дӯстонатон сӯҳбат кунед: Мубодилаи афкор ва эҳсосоти худ бо касе, ки ба он эътимод доред, метавонад сабукии бузурге бошад.
- Бо духтурон ва мушовирон сӯҳбат кунед: Дар ин бора бо духтури худ сӯҳбат кунед. Дар ҳолати зарурӣ, онҳо метавонанд шуморо ба мушовири солимии равонӣ муроҷиат кунанд.
- Дар бораи саломатии умумии худ фикр кунед: Ба қадри кофӣ хоб кунед. Роҳҳои кам кардани стрессро пайдо кунед. Парҳезеро истеъмол кунед, ки барои гурдаҳои шумо муфид бошад. Агар имкон дошта бошед, каме машқ кунед. Солимии ҷисмонӣ инчунин ба шумо кӯмак мекунад, ки солимии равонӣ дошта бошед.
Гарчанде ки ин як ҳолати якумрӣ аст, бо ташхиси барвақтӣ, табобати дуруст ва риояи маслиҳати тиббӣ, шумо метавонед оқибатҳои ин бемориро идора кунед ва ҳаёти муқаррарӣ дошта бошед. Пас, бо духтури худ дар тамос бошед ва нақшаи табобати худро риоя кунед.
Паёми бурдан ба хона
- aHUS як ҳолати нодир ва ҷиддӣ аст, ки аз лахташавии хун дар рагҳои хурди хунравии гурдаҳо ва дигар узвҳо ба вуҷуд меояд.
- Ин аксар вақт аз сабаби омезиши майли генетикӣ ва омили ангезанда ба монанди ҳомиладорӣ ё сироят аст.
- Аломатҳои асосӣ камхунӣ, шумораи ками тромбоситҳо ва вайроншавии фаъолияти гурда мебошанд.
- Ташхиси барвақтӣ ва табобати он метавонад аз бисёр мушкилот, аз ҷумла осеби гурда, пешгирӣ кунад.
- Гарчанде ки ин як ҳолати якумрӣ аст, онро бо табобати дуруст ва назорати тиббӣ хуб идора кардан мумкин аст.
💬 Comments (0)
То ҳол ҳеҷ шарҳе нашр нашудааст. Бори аввал шарҳи худро дар ин ҷо илова кунед.
Шарҳи худро илова кунед