Биёед дар бораи сафедаҳои аҷибе, ки дар дил ҷойгир мешаванд, маълумот гирем? (Амилоидози дил)

Оё шумо баъзан худро хаста ҳис мекунед ё каме душворӣ дар нафаскашӣ доред? Шояд шумо ба ин чизҳо чандон аҳамият надиҳед. Аммо баъзан инҳо метавонанд нишонаи мушкилоти дил бошанд. Имрӯз мо дар бораи беморие сӯҳбат хоҳем кард, ки ба дил таъсир мерасонад, ки шумо шояд дар борааш нашунида бошед, аммо донистани он хеле арзанда аст. Хавотир нашавед, мо дар ин бора ба таври оддӣ ва ба тарзе сӯҳбат хоҳем кард, ки шумо метавонед фаҳмед.

Ин чист (амилоидози дил)?

Ба таври оддӣ, «(Амилоидози дил)» бемориест, ки аз сафедаҳои нодуруст дар бадани мо ба вуҷуд меояд ва дар дохил ва атрофи дил ҷамъ мешаванд. Онро мисли басташавӣ дар қубури об тасаввур кунед. Ин ҷамъшавии сафедаҳо қобилияти дили шуморо барои кашидани хун коҳиш медиҳад. Сипас, дил бояд бештар кор кунад. Дар ниҳоят, ин кӯшиши иловагӣ метавонад дилро суст ва зарар расонад, ки боиси «(Нокомии дил)» гардад.

Барои ин сабабҳои зиёде вуҷуд дошта метавонанд. Баъзе одамон онро аз волидони худ мерос мегиранд, ки ин маънои онро дорад, ки он генетикӣ аст. Дигарон метавонанд ин бемориро бидуни ягон робитаи генетикӣ инкишоф диҳанд. Он инчунин метавонад аз сабаби дигар бемориҳо, ба монанди саратон, ба вуҷуд ояд. Гарчанде ки ин ҳолат, ки "амилоидоз" номида мешавад, пурра табобат карда намешавад, барои баъзе намудҳо табобатҳои хуб мавҷуданд.

Намудҳои амилоидози дил кадомҳоянд?

Сафедаҳо дар бадани мо занҷирҳои дарози молекулаҳо мебошанд. Ин сафедаҳо ба мо дар иҷрои бисёр корҳо, аз ҷумла таъмини энергия, анҷом додани аксуламалҳои кимиёвӣ дар бадани мо ва интиқоли паёмҳо байни системаҳои гуногун кӯмак мекунанд. Аммо як мушкил вуҷуд дорад. Ҳуҷайраҳои мо танҳо дар сурате метавонанд аз ин занҷирҳои сафеда истифода баранд, ки агар онҳо дар шакли дуруст бошанд. Ихтилоли нодуруст печонидани сафедаҳо, ба монанди амилоидоз, боиси печида, нодуруст печонида шудан ва қобилияти дуруст фаъолият накардани ин сафедаҳо мегардад.

Вақте ки сафедаҳо аз ҳад зиёд номуташаккил мешаванд, онҳо ба ҳам печида мешаванд ва бадан наметавонад онҳоро истифода барад. Вақте ки онҳо ҷое барои рафтан надоранд, ин сафедаҳои печида ба ҳам ҷамъ мешаванд, ба ҳам часпида, дар қисмҳои гуногуни бадан часпида мемонанд.

Амилоидоз метавонад ба бисёр системаҳои бадан, бахусус ба дил, таъсир расонад. Се намуди асосии амилоидоз вуҷуд дорад, ки ба дил таъсир мерасонанд (намудҳои дигар низ метавонанд ба дил таъсир расонанд, аммо онҳо хеле кам ба назар мерасанд).

Амилоидози AL (Занҷири сабук)

Бадани мо чизҳоеро бо номи "занҷирҳои сабук" ҳамчун як қисми системаи иммунии худ истифода мебарад. Инҳо моро аз микробҳо ба монанди вирусҳо ва бактерияҳо муҳофизат мекунанд. "Амилоидози AL" вақте рух медиҳад, ки ҳуҷайраҳо дар мағзи устухони мо вайрон мешаванд ва аз ҳад зиёд ин "занҷирҳои сабук"-ро истеҳсол мекунанд. Ин метавонад худ аз худ рух диҳад ё метавонад аз баъзе намудҳои саратони хун ё саратони системаи иммунӣ ба вуҷуд ояд. Ин намуд одатан пас аз 50-солагӣ ташхис карда мешавад.

Амилоидози ATTR

Транстиретин (TTR) сафедаест, ки ба ҳаракати баъзе моддаҳои кимиёвӣ дар бадани мо мусоидат мекунад. Он номи худро аз он сабаб гирифтааст, ки гормони сипаршакл ва витамини А (ретинол)-ро интиқол медиҳад. Қаблан он преалбумини пайвасткунандаи тироксин (TBPA) номида мешуд, аммо ин ном дигар истифода намешавад.

Аломатҳои "Амилоидози ATTR" хеле гуногунанд. Он метавонад дар синни 20-солагӣ ё дертар дар синни 70-солагӣ пайдо шавад. Ду зернамуди асосӣ мавҷуданд:

• ATTR-и ирсӣ: Ин як ҳолати генетикӣ аст. Ин маънои онро дорад, ки шумо онро аз модар, падар ё аз ҳардуи худ мерос мегиред.
• ATTR-и навъи ваҳшӣ: Ин вақте рух медиҳад, ки сафедаи TTR бе ягон мутатсияи генетикӣ ба вайроншавӣ шурӯъ мекунад. Ин одатан пас аз 60-солагӣ рух медиҳад. Қаблан онро амилоидози системавии сенилӣ ё амилоидози дили сенилӣ меномиданд, аммо ин номҳо дигар маъмулан истифода намешаванд.

Амилоидози марбут ба диализ

Одамоне, ки солҳо аз сабаби бемории гурда диализ мегиранд, хатари бештари пайдоиши амилоидоз доранд. Ин аз он сабаб аст, ки сафедае бо номи бета-2 микроглобулин (beta-2 microglobulin) одатан ҳангоми раванди диализ филтр карда намешавад. Ин сафеда, ки бо номи бета-2Ms маълум аст, дар дил ва дигар қисмҳои бадан ҷамъ мешавад.

Намудҳои нодир (амилоидози дил)

Илова бар ин, якчанд зернамудҳои дигари «амилоидози дил» мавҷуданд, аммо онҳо хеле камёбанд.

Кӣ эҳтимоли бештари инкишофи ин ҳолатро дорад?

Якчанд омилҳои асосӣ мавҷуданд, ки ба пайдоиши ин беморӣ таъсир мерасонанд:

• Синну сол: Гарчанде ки баъзе одамон метавонанд дар синни 20-солагӣ амилоидозро инкишоф диҳанд, он одатан дар одамони то 40-сола камёб аст. Ин беморӣ аксар вақт пас аз 50-солагӣ, махсусан дар шакли амилоидози навъи ваҳшии ATTR, ташхис карда мешавад.
• Ҷинс: Эҳтимоли гирифторӣ ба амилоидози дил дар мардон нисбат ба занон бештар аст. Хусусан дар ҳолати амилоидози навъи ваҳшии ATTR, барои ҳар як зан аз 25 то 50 марди дигар гирифтор мешаванд.
• Кишвари таваллуд: Мутатсияи генетикӣ, ки боиси амилоидози оилавии ATTR мегардад, дар баъзе кишварҳо хеле маъмул аст. Масалан, кишварҳо ба монанди Португалия, Ҷопон, Шветсия, Финландия ва як қатор кишварҳои дигари Аврупо.
• Нажод/қавмият: Мутатсияи дигари генетикӣ, ки боиси амилоидози оилавии ATTR мегардад, дар тақрибан 4% одамони сиёҳпӯсти пайдоиши Африқои Ғарбӣ мушоҳида мешавад. Ин амрикоиҳои африқоӣ ва инчунин одамони сиёҳпӯст аз Амрикои Лотинӣ ва Карибро дар бар мегирад.
• Диализи доимӣ барои солҳо: Ҳар қадар шумо муддати тӯлонӣ диализро истифода баред, эҳтимоли пайдоиши ин нишонаҳо зиёдтар аст.

Ин беморӣ то чӣ андоза маъмул аст?

Умуман, «(Амилоидоз)» як бемории нодир аст. Аммо, баъзе намудҳои «(Амилоидоз)» нисбат ба дигарон бештар маъмуланд.

• Амилоидози AL: Танҳо дар Иёлоти Муттаҳида, ҳар сол тақрибан 4000 ҳолати нави амилоидози AL ба қайд гирифта мешавад. Ин тақрибан як ҳолат аз 64,500 калонсолон аст.
• "Амилоидози ирсӣ"-и ATTR: Ин ҳолатро то 4% одамони сиёҳпӯсти пайдоиши Африқои Ғарбӣ мушоҳида кардан мумкин аст. Дар одамони пайдоиши аврупоӣ он тақрибан дар як аз сад ҳазор нафар дида мешавад. Аммо, дар кишварҳои дар боло зикршуда ин рақам хеле баландтар аст. Масалан, дар Португалия, тақрибан дар як аз 538 нафар ин ҳолат вуҷуд дорад.
• Амилоидози навъи ваҳшии ATTR: Коршиносон бар он ақидаанд, ки ин як ҳолати кам ташхисшуда аст ва бо тахминҳо нишон медиҳанд, ки он метавонад то 20% мардони аз 80-сола болоро фаро гирад.
• Амилоидози марбут ба диализ: Ин дар тақрибан 20% одамоне, ки аз ду то чор сол диализ мегиранд, рух медиҳад. Он қариб дар ҳамаи онҳое, ки аз 13 сол ё бештар аз он диализ мегиранд, рух медиҳад.

Ин беморӣ ба бадан чӣ гуна таъсир мерасонад?

Амилоидози дил бемориест, ки сохтори дили шуморо тағйир медиҳад ва қобилияти онро барои гардиши хун халалдор мекунад. Он бо роҳҳои зерин рух медиҳад:

• Ғафсшавии деворҳои дил: Вақте ки сафедаҳои "(амилоид)" дар мушакҳои дил ҷойгир мешаванд, деворҳои дил ғафс мешаванд ва дил калон мешавад. Вақте ки ин рӯй медиҳад, дил бояд барои интиқоли хун дар тамоми бадан бештар кор кунад. Ин кӯшиши иловагӣ дар ниҳоят ба "(Нокомии дил)" оварда мерасонад.
• Амилоидози дил метавонад боиси ритми номунтазами дил (аритмия) ё суст шудани сигналҳои электрикӣ дар дил гардад. Фибриллятсияи атриалӣ як навъи маъмули аритмия аст, ки бо амилоидоз алоқаманд аст.
• Пастшавии амилоид: Сафедаҳои амилоид сафедаҳои муммонанд ва часпанда мебошанд, ки ба осонӣ ба ҳам мепайванданд ва тӯдаҳои калонро ташкил медиҳанд. Агар ин тӯдаҳо дар клапани дил часпанд, клапан метавонад қисман баста шавад ва ҷараёни хунро маҳдуд кунад.

Аломатҳо кадомҳоянд?

На ҳама касоне, ки мутатсияи генетикӣ доранд ва метавонанд амилоидозро ба вуҷуд оранд, ин бемориро инкишоф медиҳанд. Баъзе одамон ҳеҷ гоҳ онро инкишоф намедиҳанд. Дигарон низ гирифтор мешаванд, аммо он он қадар шадид нест.

Аломатҳои амилоидози дил одатан дилро фаро мегиранд, аммо инчунин метавонанд дигар узвҳои ҳаётан муҳим, аз қабили ҷигар ва гурдаҳоро низ фаро гиранд. Дар марҳилаҳои ниҳоии амилоидози дил, нишонаҳои норасоии шадиди дил (дар зер оварда шудаанд) метавонанд ба амал оянд.

Аломатҳои эҳтимолӣ метавонанд инҳоро дар бар гиранд:

• Нафаскашии душвор: Ин метавонад ҳангоми фаъол будан ё хобидан рух диҳад.
• Варам аз сабаби ҷамъшавии моеъ: Ин одатан дар пойҳо, буҷулакҳо, чоқи пой ва шикам дида мешавад.
• Хастагӣ:Якчанд рӯз ё бештар аз он эҳсоси хастагии шадид.
• Суръати дил: Эҳсоси нохуше, ки шумо эҳсос мекунед, ки гӯё дилатон бе ягон кӯшиш мезанад.
• Рагҳои варикозии гардан: Ин вақте рух медиҳад, ки дил аз кор мемонад, зеро он дар дуруст нафаскашӣ кардан душворӣ мекашад. Ин фишори афзоянда инчунин ба рагҳои гардан фишор меорад ва боиси калон шудани онҳо мегардад.
• Гепатомегалия: Ин инчунин як мушкилии маъмули нокомии дил аст ва ҳамон сабаби варам кардани рагҳои гардан аст. Фишори баланди дил инчунин ба рагҳои хунгузари ҷигар фишор меорад ва боиси варам кардани узв мегардад.
• Мушкилоти гурда: Чизҳое ба монанди илтиҳоби гурдаҳо ё тағирёбии фаъолияти гурда.

Дигар чизҳое, ки метавонанд нишонаҳои «амилоидози дил» бошанд, ки ба дил, ҷигар ё гурдаҳо рабте надоранд:

• Кӯфтагии ғайриоддӣ.
• Забони варамкарда.
• Синдроми нақби карпалӣ (фишурдани асаби шуш - ин метавонад як аломати огоҳкунандаи барвақт бошад, аксар вақт солҳо пеш аз пайдоиши беморӣ).
• Стенози сутунмӯҳраи камар (танг шудани фазои атрофи сутунмӯҳра дар қисми поёнии пушт).
• Мушкилоти биноӣ.
• Мушкилоти шунавоӣ ва карӣ.
• Карахтӣ ё ларзиш дар дастҳо ё пойҳо.

Сабабҳои амилоидози дил кадомҳоянд?

Сабабҳои гуногуни намудҳои гуногуни амилоидоз мавҷуданд, аммо аксари онҳо бо ДНК-и мо алоқаманданд.

Онро мисли китоби пухтупази оилавӣ тасаввур кунед. Он дорои дастурҳо дар бораи он аст, ки ҳуҷайраҳои мо чӣ гуна бояд фаъолият кунанд, чӣ гуна сафедаҳои муайянро истеҳсол кунанд. Интиқоли ДНК аз волидон ба фарзандон мисли он аст, ки волидонатон он китоби дорухатро ба шумо бо даст менависанд.

Мутатсияҳои генетикӣ ба хатогиҳои чопӣ дар китоби дорухатҳои ДНК-и шумо монанданд. Ҳарфи калон метавонад дорухатро вайрон кунад. Ҳамин тавр, бо бемориҳо ба монанди амилоидоз низ ҳамин тавр аст. Ҳуҷайраҳои шумо то ҳадди имкон сахт кор мекунанд, аммо онҳо танҳо медонанд, ки чӣ тавр дорухатро риоя кунанд. Ин хатогиҳои чопӣ метавонанд бо шумо бо ду роҳ рух диҳанд.

Мерос гирифташуда

Амилоидози дил аксар вақт як ҳолати оилавӣ аст. Ин маънои онро дорад, ки шумо онро мерос мегиред. Ин вақте рух медиҳад, ки яке ё ҳардуи волидонатон дар ДНК-и худ мутация доранд ва хатогии он "китоби дорухат" ба шумо нусхабардорӣ мешавад.

Ба даст оварда шудааст

Бемориҳои бадастоварда бемориҳое мебошанд, ки шумо онҳоро мерос намегиред, балки дар ягон лаҳзаи ҳаётатон инкишоф меёбанд. Амилоидози навъи ваҳшии ATTR ва амилоидози марбут ба диализ ҳарду мисоли ин бемориҳои бадастоварда мебошанд. Аммо ҳеҷ яке аз инҳо ба мутатсияҳо дар ДНК-и шумо рабт надоранд.

• Амилоидози навъи ваҳшии ATTR аз он сабаб ба вуҷуд меояд, ки бадани шумо сафедаҳоро дуруст истеҳсол мекунад, аммо бо мурури замон ин сафедаҳо ноустувор мешаванд (аз ин рӯ ин беморӣ бо синну сол алоқаманд аст). Дар ниҳоят, сафеда нодуруст печида мешавад.
• Амилоидози марбут ба диализ вақте рух медиҳад, ки сафедаи муқаррарие, ки бо диализ филтр карда намешавад, ба монанди гурдаҳо, дар бадани шумо ҷамъ мешавад. Бо мурури замон, ин сафеда то ба дараҷае ҷамъ мешавад, ки боиси мушкилот мегардад.

Оё ин сирояткунанда аст?

Не, «(Амилоидоз)» ба ҳеҷ ваҷҳ бемории сироятӣ нест .

Духтур инро чӣ гуна ташхис мекунад? (Ташхис)

Духтур аввал дар асоси нишонаҳои шумо, муоинаи ҷисмонӣ (духтур ба бадани шумо нигоҳ мекунад, ламс мекунад ва барои муайян кардани нишонаҳои беморӣ гӯш медиҳад) ва таърихи тиббии оилаи шумо "(Амилоидози дил)"-ро гумон мекунад. Сипас, онҳо санҷишҳои ташхисӣ, санҷишҳои тасвирӣ ва озмоишгоҳӣ мегузаронанд, то тасдиқ кунанд, ки оё шумо "(Амилоидози дил)" доред ё не.

Агар касе аз оилаи шумо шакли оилавии амилоидоз дошта бошад, шояд ба шумо баъзе санҷишҳо лозим набошанд ё лозим ояд, ки санҷишҳои дигар гузаронед. Санҷиши генетикӣ инчунин метавонад барои муайян кардани он, ки оё шумо мутатсияҳои генетикӣ доред, ки метавонанд боиси амилоидози дил шаванд, анҷом дода шавад.

Барои ташхиси ин беморӣ кадом санҷишҳо гузаронида мешаванд?

Агар духтури шумо гумон кунад, ки шумо "амилоидози дил" доред, ӯ метавонад як ё якчанд санҷишҳои дар зер овардашударо таъин кунад.

Санҷиши лабораторӣ

Дар ин санҷишҳо намунаҳои бофтаҳо, хун ё дигар моеъҳои бадан гирифта мешаванд. Дар бисёре аз ин санҷишҳо ранги махсусе бо номи сурхи Конго истифода мешавад. Ин ранг боиси дурахшидани қисматҳое мегардад, ки дар онҳо амилоид дар шароити муайяни рӯшноӣ ҷойгир аст.

• Биопсияи бофта: Дар ин ҳолат, табибон намунаи хурди бофтаро аз минтақае, ба монанди мушакҳои дил, гирифта, дар лаборатория месанҷанд. Намунаҳои бофтаро инчунин аз минтақаҳои дигар гирифтан мумкин аст, аммо агар намуна аз минтақаи ғайридилии дил натиҷаи мусбат диҳад, онро бо санҷишҳои тасвирӣ тасдиқ кардан лозим аст.
• Ташхиси хун: Дар баъзе намудҳои амилоидози дил, сафедаҳои амилоид дар хун гардиш мекунанд. Ташхисҳои лабораторӣ метавонанд ин сафедаҳоро муайян кунанд.
• Санҷиши пешоб: Дар баъзе ҳолатҳо, сафедаҳои амилоид метавонанд дар пешоб мавҷуд бошанд. Санҷиши мавҷудияти ин сафедаҳо дар пешоб низ метавонад дар ташхис кумак кунад.

Санҷишҳои тасвирӣ

Азбаски амилоидози дил метавонад боиси калон шудан ва тағйир ёфтани шакли дил гардад, санҷишҳои тасвирӣ метавонанд ба ташхиси ин ҳолат кумак кунанд. Санҷишҳое, ки метавонанд анҷом дода шаванд, инҳоянд:

• Эхокардиография:Ин санҷиш ба кӯршапараке монанд аст, ки барои ёфтани роҳи худ аз садо истифода мебарад. Он аз мавҷҳои садои басомади баланд истифода мебарад. Дастгоҳе, ки садо мебарорад, ба пӯсти сина гузошта мешавад ва табибон метавонанд дилро бо дидани он, ки чӣ гуна мавҷҳои садо аз сохторҳои гуногуни дохили бадан меҷаҳанд, "бубинанд". Ин барои муайян кардани он, ки оё қисмҳои дил ғайриоддӣ ғафс ҳастанд, хеле муфид аст.
• Сцинтиграфия: Барои ин санҷиш, табибон як индикатор, як моддаи каме радиоактивӣ (аммо безарар)-ро ба хуни шумо ворид мекунанд. Ин индикатор дар ҷойҳое ҷамъ мешавад, ки сафедаи амилоид ҷамъ шудааст. Сипас, ин ҷойҳоро бо истифода аз санҷиши тасвирӣ бо номи SPECT (томографияи компютерии эмиссионии якфотонӣ) ба осонӣ дидан мумкин аст.
• Тасвири резонансии магнитӣ (MRI): Ин санҷиш аз магнити хеле пурқувват ва технологияи компютерӣ барои эҷоди тасвири дил истифода мебарад. MRI хеле муфассал аст, аз ин рӯ табибон метавонанд ғафсшавӣ ё дигар тағйиротро дар дил бубинанд.

Электрокардиограмма (ЭКГ ё ЭКГ)

Дар ЭКГ, якчанд сенсорҳо (одатан 12) ба пӯсти синаи шумо пайваст карда мешаванд. Сенсорҳо ҷараёни электрикиро, ки аз дили шумо мегузарад, муайян мекунанд ва қувваи ин сигнали электрикиро ҳамчун мавҷ дар коғаз ё экран нишон медиҳанд. Мутахассисони ботаҷриба, ба монанди табибон, метавонанд мавҷро таҳлил кунанд, то бубинанд, ки оё дар тарзи гузаронидани барқ ​​​​баъзе қисмҳои дили шумо ягон тағйироти ғайриоддӣ вуҷуд дорад ё не.

Санҷишҳои генетикӣ

Вобаста аз натиҷаҳои дигар санҷишҳо, духтури шумо метавонад ташхиси генетикиро тавсия диҳад. Ин санҷишҳо метавонанд мутатсияҳоро дар ДНК-и шумо, ки метавонанд боиси амилоидози шумо шаванд, муайян кунанд.

Оё табобати амилоидоз вуҷуд дорад?

Бисёр намудҳои «(Амилоидози дил)»-ро табобат кардан мумкин аст, аммо ин беморӣ ҳамеша пурра табобат карда намешавад . Табобат инчунин вобаста ба намуди «(Амилоидоз)» фарқ мекунад. Умуман, ташхиси барвақт хеле муҳим аст . Агар «(Амилоидоз)» барвақт муайян карда шавад, осеби дарозмуддати дилро маҳдуд кардан мумкин аст. Агар он барвақт муайян ва табобат карда нашавад, осеби доимӣ метавонад ба амал ояд. Ягона роҳи барқарор кардани осеби доимии дил «(Трансплантатсияи дил)» аст.

Амилоидози AL

Табобати амилоидози AL асосан ба усулҳои маъмулии табобати саратон монанд аст. Онҳо инҳоянд:

• Химиотерапия: Мисли саратон, химиотерапия метавонад ҳуҷайраҳои плазмавии ноқисро нобуд кунад.
• Трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ: Ин табобат одатан дар якҷоягӣ бо химиотерапия анҷом дода мешавад ва ҳуҷайраҳои плазмавии ноқисро бо ҳуҷайраҳои нав иваз мекунад. Ин ҳуҷайраҳои бунёдӣ одатан аз шумо гирифта мешаванд (автологӣ). Азбаски онҳо аз они шумо ҳастанд, бадани шумо онҳоро мешиносад ва онҳоро рад намекунад ё ба онҳо вокуниши манфӣ намедиҳад.
• Иммунотерапия:Системаи масунияти шумо одатан метавонад ҳуҷайраҳоеро, ки корношоям ҳастанд, муайян ва нобуд кунад. Дар бемориҳо ба монанди саратон ё амилоидози AL, системаи масунияти шумо ин ҳуҷайраҳоро ҳамчун ноқис намешиносад. Иммунотерапия ба системаи масунияти шумо меомӯзонад, ки ҳуҷайраҳои ноқисро шинохта ва нобуд кунад.

Амилоидози ATTR

Ин навъи «(Амилоидоз)» вақте рух медиҳад, ки ҷигари шумо сафедаҳоеро истеҳсол мекунад, ки ба осонӣ вайрон мешаванд. Ин мушкилот қатъ кардани ҳама гуна табобатро талаб мекунад. Рӯйхати зер ҳам табобатҳои тасдиқшудаи ҳукумат ва ҳам онҳоеро дар бар мегирад, ки ҳанӯз дар марҳилаи таҳқиқот қарор доранд.

• Ҷойивазкунии ҷигар: Дар гузашта, ҷойивазкунии ҷигар ягона роҳи пешгирии истеҳсоли сафедаҳои нодуруст аз ҷониби ҷигари шумо буд. Гарчанде ки ин дигар ягона вариант нест, он то ҳол як усули муфид ва муассир аст.
• Хомӯшкунакҳои генетикӣ: ATTR Амилоидоз аз сабаби мутатсияи генетикӣ дар ДНК-и шумо, ба монанди хатои чопӣ дар китоби дорухат, ба вуҷуд меояд. Хомӯшкунакҳои генетикӣ доруҳое мебошанд, ки мисли корти муваққатии дорухат амал мекунанд. Ба ҷои он ки ҳуҷайраҳои шумо дорухати нодурустро риоя кунанд, онҳо ба онҳо дастурҳои нав медиҳанд, то онҳо сафедаро дуруст истеҳсол кунанд.
• Стабилизаторҳо: Ин доруҳо молекулаҳои TTR-ро аз печидан ё шикастани нодуруст бозмедоранд.
• Ингибиторҳои фибрилҳо: Вақте ки сафедаҳои амилоид ба ҳам ҷамъ шудан шурӯъ мекунанд, онҳо сохторҳои нахмонандро ташкил медиҳанд, ки фибрилҳо номида мешаванд. Ин доруҳо ташаккули фибрилҳоро бозмедоранд.

Амилоидози марбут ба диализ

Ин навъи «(амилоидоз)» дар одамоне инкишоф меёбад, ки ба «(диализ)» ниёз доранд, зеро сафедаи «(бета-2M)» ҷамъ мешавад. Одатан, гурдаҳои шумо ин сафедаро филтр карда, хориҷ мекунанд, аммо «(диализ)»-и муқаррарӣ ин корро карда наметавонад. Аз ин рӯ, барои одамони гирифтори «(диализ)» солҳо лозим аст, ки ин беморӣ пайдо шавад. Дар айни замон, ду роҳи табобати он вуҷуд дорад:

• Ҷойивазкунии гурда: Гурдаи солим маънои онро дорад, ки ба шумо дигар диализ лозим нест ва гурдаи трансплантатсияшуда метавонад сафедаи бета-2M-и зиёдатиро филтр кунад. Ҷойивазкунии гурда метавонад аз бадтар шудани амилоидози марбут ба диализ пешгирӣ кунад, аммо муҳаққиқон мутмаин нестанд, ки оё он инчунин сафедаи амилоидро, ки дар бадан ҷамъ шудааст, хориҷ мекунад ё не.
• Филтрҳои махсус: Гарчанде ки филтрҳои муқаррарии диализ сафедаҳои бета-2M-ро тоза карда наметавонанд, филтрҳои махсусе мавҷуданд, ки метавонанд ҳадди ақал қисман онҳоро тоза кунанд. Мутаассифона, ин филтрҳо тамоми сафедаро тоза намекунанд ва ҳамаи онро низ тоза намекунанд. Ин маънои онро дорад, ки ҳатто пас аз солҳои диализ, амилоидози марбут ба диализ метавонад дар ниҳоят инкишоф ёбад.

Табобатҳои ғайримушаххас

Як қатор табобатҳо ва доруҳои дигаре мавҷуданд, ки метавонанд ба одамони гирифтори амилоидози дил кӯмак расонанд. Инҳо одатан нишонаҳои бемориро табобат мекунанд ва метавонанд инҳоро дар бар гиранд:

• Трансплантатсияи дил: Одамоне, ки аз сабаби амилоидози дил осеби шадиди дил доранд, баъзан ба трансплантатсияи дил ниёз доранд. Ин ҷарроҳӣ аксар вақт пас аз бартараф ё табобат шудани сабаби амилоидоз анҷом дода мешавад.
• Доруҳои зидди аритмия: Ин доруҳо ба пешгирии набзи номунтазами дил мусоидат мекунанд, ки баъзеи онҳо метавонанд хатарнок бошанд.
• Дастгоҳҳои имплантатсияшаванда: Ин дастгоҳҳо стимуляторҳо ва дефибрилляторҳои кардиовертери имплантатсияшаванда (ICD) -ро дар бар мегиранд. Онҳо суръати дили шуморо тавассути расонидани зарбаҳои барқӣ ва пешгирии аритмияҳои хатарнок идора мекунанд.
• Доруҳои диуретикӣ: Ин доруҳо махсусан бо беҳтар кардани фаъолияти гурдаҳои шумо ба нигоҳ доштани моеъ (як нишонаи маъмули норасоии дил) кӯмак мекунанд. Аммо, агар шумо беморие ба монанди бемории шадиди гурда дошта бошед, набояд ин доруҳоро истеъмол кунед.
• Доксициклин : Занҷирҳои сабук дар амилоидози AL инчунин барои ҳуҷайраҳои дили шумо заҳролуд мебошанд. Бо сабабҳое, ки коршиносон то ҳол пурра намефаҳманд, антибиотики доксициклин метавонад ин таъсироти заҳролудро бартараф кунад.

Оё ягон таъсири манфии табобат вуҷуд дорад?

Мушкилот ва таъсири манфии табобати ин беморӣ хеле гуногунанд. Дар зер баъзе имконоти маъмул оварда шудаанд. Аммо, духтури шумо метавонад мушкилот, таъсири манфӣ ва дигар хатарҳоро ба шумо беҳтар шарҳ диҳад. Ин аз он сабаб аст, ки онҳо ҳолати шуморо аз наздик медонанд, аз ин рӯ онҳо метавонанд маълумот ва тавзеҳоти худро ба вазъияти мушаххаси шумо мутобиқ кунанд.

Пас аз табобат ман чанд вақт худро беҳтар ҳис мекунам?

Табобати амилоидози дил одатан бо идоракунии нишонаҳои шумо маҳдуд аст. Баъзе табобатҳо метавонанд каме сабукӣ оваранд, аммо таъсирашон муваққатӣ аст. Дар баъзе ҳолатҳо, табобатҳо метавонанд таъсири манфиро ба вуҷуд оранд, ки метавонанд шуморо барои муддате бадтар кунанд, аммо духтури шумо метавонад ба шумо доруҳо ва роҳнамоӣ диҳад, то ба коҳиш додани шиддати ин таъсири манфӣ кумак кунад.

Оё пешгирӣ кардан мумкин аст? Ё хатарро кам кардан мумкин аст?

Мутаассифона, амилоидозро пешгирӣ кардан мумкин нест (ба истиснои як чиз, ба зер нигаред). Азбаски сабаби амилоидози ғайриирсӣ номаълум аст, роҳе барои пешгирии он вуҷуд надорад. Амилоидози ирсӣ низ пешгирӣ карда намешавад, зеро он дар ДНК-и шумо аз волидонатон мерос гирифта шудааст.

Ягона истисно амилоидози дил аст, ки бо диализ алоқаманд аст. Ин ҳолатро метавон пешгирӣ кард, агар шумо муддати тӯлонӣ диализ надошта бошед ё агар шумо филтрҳои махсусро барои боздоштани ҷамъшавии сафедаҳои бета-2M истифода баред. Аммо, ин филтрҳо одатан ҷамъшавии онро пурра боз намедоранд, яъне онҳо аксар вақт танҳо роҳи ба таъхир андохтани пайдоиши беморӣ мебошанд.

Дурнамои ин беморӣ чӣ гуна аст?

Амилоидози дил як бемории пешрафта аст, ки нишонаҳои норасоии дилро тадриҷан бадтар мекунад. Дар ниҳоят, ин беморӣ метавонад дили шуморо то дараҷае суст кунад, ки дигар наметавонад кор кунад. Агар табобат карда нашавад, дурнамои он хеле бад аст.

Бе табобат, мӯҳлати миёнаи зинда мондани одамоне, ки гирифтори амилоидози AL мебошанд, камтар аз ҳашт моҳ аст. Барои онҳое, ки ҳолатҳои вазнинтарин доранд, он метавонад аз се то шаш моҳ бошад. Барои онҳое, ки амилоидози ATTR доранд, мӯҳлати миёнаи зинда мондан аз ду то панҷ сол аст. Барои онҳое, ки оилаҳои табобатнашудаи амилоидози ATTR доранд, вазъият боз ҳам бадтар аст ва мӯҳлати миёнаи зинда мондан аз ду то се сол аст.

Чӣ тавр ман метавонам ба худам ғамхорӣ кунам ва нишонаҳои худро идора кунам?

Мутаассифона, шумо метавонед корҳои зиёдеро анҷом диҳед, то фавран пас аз пайдоиши амилоидоз ба худ кумак кунед. Агар касе аз оилаи шумо ин беморӣ дошта бошад, шумо бояд бо духтуратон дар бораи санҷиши генетикӣ сӯҳбат кунед. Гарчанде ки на ҳама бо мутатсияе, ки бо амилоидози дил алоқаманд аст, ин беморӣ пайдо мешавад, муҳим аст, ки бидонед, ки оё шумо метавонед онро пайдо кунед. Бо ин роҳ, шумо метавонед аз нишонаҳо огоҳ бошед ва табобатро барвақт оғоз кунед.

Агар шумо "(Амилоидози дил)" дошта бошед, риояи дастурҳои духтур оид ба доруҳо ва табобат хеле муҳим аст. Бисёре аз ин доруҳо бо роҳҳои хеле мушаххас кор мекунанд ва барои дуруст кор кардани онҳо, истеъмоли онҳо маҳз ҳамон тавре ки духтур ба шумо мегӯяд, муҳим аст.

Кай бояд ба духтур муроҷиат кунам ё ёрии таъҷилӣ гирам?

Пас аз ташхиси амилоидози дил, духтури шумо муоинаҳои мунтазами минбаъдаро таъин мекунад. Вобаста аз вазнинии ҳолати шумо, ба шумо лозим меояд, ки зуд-зудтар ба духтур муроҷиат кунед.

Духтури шумо инчунин ба шумо мегӯяд, ки кадом нишонаҳо бояд ба ёрии тиббӣ муроҷиат кунанд. Аммо, умуман, агар шумо яке аз нишонаҳои зеринро дошта бошед, ба духтур муроҷиат кунед:

• Ҳангоми нишастан ё истодан чарх задани сар ё беҳушӣ: Инро "гипотензияи ортостатикӣ" меноманд. Ин аз он сабаб рух медиҳад, ки фишори хуни паст миқдори хунеро, ки ҳангоми истодан ба мағзи сар меравад, кам мекунад.
• Варами дасту пойҳо ё шикам: Ин одатан аз нигоҳ доштани моеъ вобаста аст.
• Камшавии ногаҳонӣ ва назарраси вазн: Ин як нишонаи муҳим аст, хусусан вақте ки шумо кӯшиши аз даст додани вазнро надоред.

Кай бояд ба утоқи ёрии таъҷилӣ (ER) равам?

Азбаски амилоидози дил метавонад ба фаъолияти дил таъсири манфӣ расонад, баъзе нишонаҳо нишон медиҳанд, ки ба шумо ёрии таъҷилии тиббӣ лозим аст.Ин зарур аст. Баъзе аз онҳо инҳоянд:

• Эҳсоси тез задани дил.
• Зарбаи ғайриоддӣ тез, суст ё номунтазами дил.
• Душвории нафаскашӣ бо ҳар сабаб.

Ниҳоят, чанд нуктаи муҳим (Паёми хонагӣ)

Амилоидози дил дар асл як ҳолати нисбатан мураккаб аст, аммо огоҳ будан аз он хеле муҳим аст.

Дар хотир доред, ки гарчанде ин беморӣ метавонад оҳиста-оҳиста пеш равад, ташхиси барвақтӣ ва табобати дуруст метавонад дар дароз кардани умри шумо ва беҳтар кардани сифати зиндагии шумо нақши муҳим бозад.

Баъзан трансплантатсияи узвҳо метавонад ин бемориро табобат кунад. Ба шарофати доруҳо ва табобатҳои нав, бисёре аз одамони гирифтори ин беморӣ метавонанд нишонаҳои худро назорат кунанд ва пас аз пайдоиши беморӣ солҳо зиндагӣ кунанд.

Агар шумо дар ин бора шубҳа ё савол дошта бошед, ҳатман бо духтуратон сӯҳбат кунед . Онҳо метавонанд ба шумо маслиҳати дуруст диҳанд. Натарсед, огоҳ шавед, саволҳо диҳед. Шумо танҳо нестед.

Амилоидози дил , амилоидози дил, ҷойгиршавии сафеда, бемории дил, нишонаҳои бемории дил, табобати амилоидоз, амилоидози AL, амилоидози ATTR, бемории дил