Он чизе ки шумо бояд дар бораи бемории Каслман донед

Оё шумо ягон бор дар гардан, бағал ё паҳлӯи худ вараме пайдо кардаед, ки мо онро "варам" меномем? Баъзан, варамҳое ба монанди ин ҳангоми шамолхӯрӣ ё ягон намуди сироят варам мекунанд. Ин як чизи муқаррарӣ аст. Аммо агар шумо бе ягон сабаб, муддати тӯлонӣ варамҳое ба монанди ин дошта бошед ва шумо инчунин хастагӣ ва кам шудани вазнро ҳис кунед, шумо бояд каме нигарон бошед. Имрӯз мо дар бораи як ҳолати нодире сӯҳбат хоҳем кард, ки дар чунин вақтҳо гумонбар шудан мумкин аст. Ин бемории Каслман аст.

Ба ибораи дигар, бемории Каслман чист?

Тасаввур кунед, ки бадани мо ба як кишвар монанд аст. Пас, системаи иммунии мо артишест, ки он кишварро муҳофизат мекунад. Вақте ки микроб (душман) аз берун ба бадан ворид мешавад, ин артиш ба ҷанг медарояд ва он душманро мағлуб мекунад. Вақте ки ҷанг ба охир мерасад, артиш ба казарма бармегардад ва хомӯш мешавад. Ин аст он чизе ки дар бадани шахси солим рӯй медиҳад.

Аммо бо касе, ки гирифтори бемории Каслман аст, ҳама чиз фарқ мекунад. Он чизе ки дар ин ҷо рӯй медиҳад, ин аст, ки артиши ба ҷанг рафта, системаи масуният, ҳатто пас аз анҷоми ҷанг ором намешавад. Онҳо фаъол мемонанд. Гӯё онҳо ҳамеша барои ҷанг омодаанд. Ин боиси илтиҳоби дарозмуддат дар бадан мегардад. Ин метавонад ба узвҳои мо зарар расонад.

Дар ҳамин ҳол, гиреҳҳои лимфавии мо, он чизҳои хурд, ба пойгоҳҳои низомӣ монанданд. Онҳо корҳои зиёдеро анҷом медиҳанд, ба монанди филтр кардани микробҳо ва нигоҳ доштани ҳуҷайраҳои масуният. Акнун, азбаски системаи масуният доимо кор мекунад, ин гиреҳҳои лимфавӣ низ доимо кор мекунанд. Дар натиҷа, ҳуҷайраҳои онҳо аз ҳад зиёд афзоиш меёбанд. Аз ин рӯ, гиреҳҳои лимфавӣ дар бемории Каслман варам мекунанд . Ин на танҳо варам аст, балки ҳатто боиси тағйирот дар бофтаи он гиреҳҳои лимфа мегардад.

Намудҳои асосии бемории Каслман кадомҳоянд?

Бемории Касселман ба ду навъи асосӣ тақсим мешавад. Аломатҳо ва табобати ҳар яки онҳо хеле гуногунанд. Аз ин рӯ, фаҳмидани дақиқи ин ду намуд муҳим аст.

Оё зернамудҳои бемории бисёрмарказии Каслман (MCD) вуҷуд доранд?

Бале, MCD минбаъд ба якчанд зернамудҳо тақсим мешавад. Ин таснифот дар асоси сабаб ва дигар шароитҳое, ки бо он ба вуҷуд меоянд, анҷом дода мешавад.

• MCD-и марбут ба POEMS: POEMS як бемории хеле нодири хун аст. Баъзан MCD метавонад якҷоя бо POEMS рух диҳад.
• MCD-и марбут ба HHV-8: Ин аз сироятёбӣ бо вирусе бо номи Вируси Герпеси Инсон-8 (HHV-8) ба вуҷуд меояд. Ин намуд махсусан дар одамоне, ки бо ВНМО сироят ёфтаанд ё бо сабабҳои дигар масунияти баданашон суст шудааст, маъмул аст.
• Идиопатикии MCD (iMCD): Истилоҳи тиббии " идиопатикӣ " маънои "ҳеҷ сабабе пайдо нашудааст"-ро дорад. Аксарияти беморони MCD ин намудро доранд. Ин маънои онро дорад, ки сабаби дақиқ ҳанӯз маълум нест.

Ин намуди iMCD минбаъд ба се категорияи хурдтар тақсим мешавад:

1. iMCD, ки бо TAFRO алоқаманд аст: TAFRO номест, ки аз маҷмӯи якчанд нишонаҳо гирифта шудааст. Яъне, Тромбоцитопения (тромбоситҳои пасти хун), Анасарка (варам кардани бадан бо об), Табларза (табларза), Норасоии гурда (суст шудани вазифаи гурда) ва Органомегалия (калон шудани ҷигар ё испурч) нишонаҳое мебошанд, ки дар ин ҳолат мушоҳида кардан мумкин аст.

2. iMCD бо лимфаденопатияи плазмаситии идиопатикӣ (iMCD-IPL): Дар ин намуд, шумораи тромбоситҳо метавонад зиёд шавад. Инчунин метавонад истеҳсоли аз ҳад зиёди антитело аз ҷониби ҳуҷайраҳои сафеди хун ба амал ояд.

3. iMCD, ки тартиби дигаре муайян нашудааст (iMCD-NOS): Беморони гирифтори iMCD, ки бо TAFRO хешутаборӣ надоранд ва сабаби дигари мушаххасе барои онҳо пайдо карда намешавад, ба ин категория дохил мешаванд.

Аломатҳои ин беморӣ чӣ гуна буда метавонанд?

Аломатҳо вобаста ба намуди бемории Каслман, ки шумо доред, фарқ мекунанд.

Бемории Касселмани яксентрикӣ (UCD) одатан ягон нишона надорад . Ягона нишонааш варами гиреҳи лимфавӣ (аденоид) аст. Баъзан, нишонаҳо (масалан, дард, нафастангӣ) танҳо вақте пайдо мешаванд, ки гиреҳи варамкарда ба узвҳои дигар фишор меорад.

Аммо, дар бемории бисёрмарказии Каслман (MCD), нишонаҳо возеҳтаранд. Илова бар варами ғадудҳо, шумо метавонед инҳоро эҳсос кунед:

• Таби зуд-зуд
• Бе ягон сабаб хеле хастагӣ ва бемадорӣ эҳсос кардан (ин инчунин метавонад аз сабаби камхунӣ бошад)
• Арақкунии аз ҳад зиёд дар шаб
• Дилбењузурӣ ва қайкунӣ
• Камшавии ғайричашмдошти вазн
• Варами пойҳо, буҷулакҳо ё шикам
• Калон шудани испурч (спленомегалия) ё калон шудани ҷигар (гепатомегалия)
• Карахтӣ дар дастҳо ва пойҳо (невропатияи периферӣ)

Чаро ин беморӣ пайдо мешавад? Оё ягон омилҳои хавф вуҷуд доранд?

Дар асл, олимон то ҳол сабаби мушаххаси бемории Каслмани якмарказӣ (UCD)-ро пайдо накардаанд .

Бемории бисёрмарказии Каслман (MCD) бо вируси HHV-8, ки дар боло зикр шуд, алоқаманд аст. Бо вуҷуди ин, муҳаққиқон то ҳол таҳқиқ мекунанд, ки оё сироятҳои дигар, мутатсияҳои генӣ ё вокунишҳои аутоиммунӣ метавонанд барои намуди номаълуми iMCD масъул бошанд.

Вақте ки сухан дар бораи омилҳои хавф меравад, ягон омили хавфи маълум барои UCD ва iMCD вуҷуд надорад . Аммо, агар шумо сироятёбии ВИЧ ё системаи иммунии заиф дошта бошед, шумо дар хатари баландтари инкишофи MCD-и марбут ба HHV-8 қарор доред.

Гарчанде ки ин беморӣ метавонад дар одамони ҳар синну сол инкишоф ёбад, он бештар дар одамони аз 30 то 60 сола маъмул аст.

Мушкилоти эҳтимолии ин беморӣ кадомҳоянд?

Бемории Каслман метавонад хатари пайдоиши дигар бемориҳо, бахусус саратон , ба монанди лимфома, саратони системаи лимфавиро каме зиёд кунад.

Илова бар ин, одамони гирифтори UCD дар хатари пайдоиши бемории нодир, вале ҷиддии пӯст бо номи пемфигус паранеопластикӣ (PNP) қарор доранд. Одамони гирифтори MCD дар хатари пайдоиши сироятҳои гуногун қарор доранд. Агар табобат карда нашавад, ин сироятҳо метавонанд боиси осеби узвҳо ва ҳатто марг шаванд.

Аммо хавотир нашавед, духтуратон ин ҳолатро мунтазам назорат мекунад ва чораҳои заруриро барои пешгирии ин мушкилот то ҳадди имкон меандешад.

Чӣ тавр духтур ин бемориро дақиқ ташхис мекунад?

Азбаски нишонаҳои бемории Каслман ба нишонаҳои дигар бемориҳо, ба монанди шамолхӯрӣ ё зукоми оддӣ, монанданд, духтур аввал бемориҳои маъмулиро тафтиш мекунад. Танҳо баъд аз он онҳо аз бемории Каслман гумонбар мешаванд ва санҷишҳои мушаххас мегузаронанд.

Асосан санҷишҳои зерин гузаронида мешаванд:

• Санҷишҳои лабораторӣ: Хуни шумо зери микроскоп барои санҷидани нуқсонҳо дар шумораи ҳуҷайраҳои хун ва дигар нуқсонҳо тафтиш карда мешавад. Агар гумонбар ба MCD-и марбут ба HHV-8 бошад, санҷиши ВИЧ низ метавонад анҷом дода шавад.
• Санҷишҳои тасвирӣ: Томографияи компютерӣ ва томографияи ПЭТ метавонанд барои муайян кардани ҷойгиршавии гиреҳҳои лимфавии варамшуда дар бадан кумак кунанд. Онҳо инчунин метавонанд калоншавии узвҳо ба монанди ҷигар ва испурчро тафтиш кунанд.
• Биопсияи гиреҳҳои лимфа: Ин ягона ва дақиқтарин роҳи тасдиқи беморӣ аст. Ин гирифтани як пораи хеле хурди бофта аз гиреҳи лимфавии варамшуда ва муоинаи онро дар зери микроскоп дар бар мегирад. Сипас, ин метавонад бо итминон муайян кунад, ки оё ягон тағйироти мушаххаси ҳуҷайра бо бемории Касселман алоқаманд аст ё не.

Барои ин кадом табобатҳо мавҷуданд?

Усулҳои табобат вобаста ба намуди беморӣ комилан фарқ мекунанд.

Табобати бемории Касселмани яксентрикӣ (UCD)

Табобати асосӣ ва муваффақтарини UCD ин ҷарроҳии гиреҳи лимфавии зарардида мебошад. Дар аксари ҳолатҳо, беморӣ пас аз ин ҷарроҳӣ пурра шифо меёбад.

Баъзан, агар варам калон бошад, пеш аз ҷарроҳӣ терапияи радиатсионӣ ё иммунотерапия гузаронида мешавад, то онро хурдтар кунад ва хориҷ карданро осонтар кунад.

Агар варам дар ҷое бошад, ки онро бо ҷарроҳӣ хориҷ кардан мумкин нест ва шумо ягон нишона надошта бошед, духтури шумо метавонад қарор кунад, ки онро табобат накунад ва танҳо онро мушоҳида кунад. Аммо, барои шахсе, ки номзади ҷарроҳӣ нест ва то ҳол нишонаҳо дорад, ҳамон табобате, ки барои MCD истифода мешавад, имконпазир аст.

Табобати бемории бисёрмарказии Касселман (MCD)

Азбаски MCD як беморӣест, ки ба қисмҳои гуногуни бадан паҳн мешавад, онро бо ҷарроҳӣ ё радиотерапия табобат кардан мумкин нест. Аз ин рӯ, дигар табобатҳо истифода мешаванд. Табобат аз он вобаста аст, ки оё шумо HHV-8 доред ё не ва беморӣ то чӣ андоза вазнин аст.

Асосан табобатҳои зерин пешниҳод карда мешаванд:

• Кортикостероидҳо: Ин доруҳо тавассути коҳиш додани илтиҳоб дар бадан ба назорати нишонаҳо мусоидат мекунанд.
• Доруҳои химиотерапия: Ин доруҳо тавассути назорат кардани суръати афзоиши ҳуҷайраҳои системаи лимфавӣ кор мекунанд. Ритуксимаб одатан барои MCD-и марбут ба HHV-8 истифода мешавад.
• Иммунотерапия: Ин табобатҳо тавассути ором кардани системаи масунияти аз ҳад зиёди бадани шумо кор мекунанд. Силтуксимаб (Sylvant®) ягона доруест, ки барои iMCD тасдиқ шудааст.
• Доруҳои зиддивирусӣ: Агар шумо MCD-и марбут ба HHV-8 дошта бошед, ба шумо ин доруҳоро барои назорат кардани сироятёбии ВИЧ ё HHV-8 додан мумкин аст.

Кай бояд ба духтур муроҷиат кунам?

Агар шумо дар гардан, бағал ё шохи худ гиреҳ ё варамеро мушоҳида кунед, ки онро эҳсос карда метавонед, ҳатман ба духтуратон хабар диҳед.

Ҳамчунин, агар нишонаҳои дар ин мақола зикршуда, ба монанди таби нофаҳмо, кам шудани вазн ва хастагии аз ҳад зиёд, чанд ҳафта давом кунанд, ҳатман ба духтур муроҷиат кунед.

Оё бо ин беморӣ зиндагӣ кардан имконпазир аст?

Ҷавоби ин савол аз намуди Касселмани шумо вобаста аст.

Шахсе, ки UCD дорад, метавонад натиҷаҳои хеле хубро интизор шавад . Вақте ки варам бо роҳи ҷарроҳӣ хориҷ карда мешавад, беморӣ аксар вақт пурра шифо меёбад. Пас аз табобат, ин ба давомнокии муқаррарии умри шумо таъсир намерасонад.

Пешгӯии беморони гирифтори MCD каме мураккаб аст . Он вобаста ба намуд ва вазнинии беморӣ фарқ мекунад. Барои баъзеҳо, нишонаҳо метавонанд ногаҳон шадид ва барои ҳаёт хатарнок шаванд. Барои дигарон, нишонаҳо метавонанд муддати тӯлонӣ давом кунанд, аммо умед вуҷуд дорад. Аз 65% то 75% одамоне, ки гирифтори MCD шудаанд, беш аз панҷ сол зиндагӣ мекунанд . Ин бо усулҳои нави табобат беҳтар мешавад.

Барои бемории Касселман ҷавоби оддӣ ва якхела вуҷуд надорад. Ин аз таҷрибаи шумо, намуди бемории шумо ва оё шумо бемориҳои дигар, ба монанди ВИЧ, TAFRO ё POEMS доред ё не, вобаста аст. Баъзан ҷарроҳӣ ва назорати доимии тиббӣ кофӣ аст. Ё шояд ба шумо лозим ояд, ки дар тӯли ҳаётатон якчанд табобат гиред. Аз ин рӯ, беҳтар аст, ки бо духтуратон дар бораи ҳолати худ, табобати худ ва ояндаи худ ошкоро сӯҳбат кунед.