Оё дар ягон ҷои бадани кӯдаки шумо гиреҳи хурд пайдо шудааст? Ё доғи пӯст ё доғи хоришкунандае, ки шифо намеёбад? Баъзан инҳо муқаррарӣ ҳастанд, аммо хеле кам метавонанд нишонаҳои як ҳолати нодир бо номи Гистиоситози ҳуҷайраҳои Лангерганс (LCH) бошанд. Ҳангоми шунидани ин ном эҳсоси тарс як чизи муқаррарӣ аст, зеро мо ба шунидани он одат накардаем. Аммо хавотир нашавед, биёед дар ин бора бо суханони содда сӯҳбат кунем.
Ба ибораи дигар, LCH чист?
Бадани моро як кишвари бузург тасаввур кунед. Барои ҳифзи ин кишвар артиш вуҷуд дорад ва ин системаи иммунии мост. Як навъи махсуси сарбоз дар ин артиш ҳуҷайраҳои Лангерганс номида мешавад. Ин ҳуҷайраҳо як навъи ҳуҷайраҳои сафеди хун мебошанд. Вазифаи асосии онҳо мубориза бо микробҳо ва сироятҳое мебошад, ки ба бадани мо ворид мешаванд ва моро аз бемориҳо муҳофизат мекунанд. Ин сарбозон дар тамоми бадани мо, махсусан дар пӯст, шуш, гиреҳҳои лимфавӣ, мағзи устухон, испурч ва ҷигар мавҷуданд.
Аммо дар мавриди LCH, ин ҳуҷайраҳои Лангерганс беназорат афзоиш меёбанд ва дар қисмҳои гуногуни бадан ҷамъ мешаванд. Ин мисли як галаи сарбозон аст, ки дар як ҷо бе мубориза истодаанд. Вақте ки онҳо ба ин тарз ҷамъ мешаванд, онҳо ба бофтаҳои солим дар он ҷойҳо зарар мерасонанд. Дар он ҷойҳо захмҳо пайдо мешаванд.
Хабари хуш дар бораи ин ҳолат ин аст, ки аксари кӯдакон метавонанд бо табобати дуруст аз беморӣ пурра шифо ёбанд. Баъзан, хусусан агар он танҳо ба пӯст таъсир расонад, он метавонад бе ягон табобат худ аз худ гузарад. Аммо, агар ин ҳуҷайраҳо ба узвҳои ҳаётан муҳим, ба монанди мағзи устухон, испурч ё ҷигар таъсир расонанд, табобати шадидтар лозим шуда метавонад.
Оё LCH саратон аст?
Ин саволест, ки бисёриҳо бо он рӯбарӯ мешаванд. Дар асл, дар ин бора байни табибон то ҳол ихтилофи назар вуҷуд дорад. Бисёре аз муҳаққиқон LCH-ро як ҳолати монанд ба саратон, яъне неоплазма мешуморанд. Яъне афзоиши ғайримуқаррарии ҳуҷайраҳо. Аммо дигарон фикр мекунанд, ки ин як бемории илтиҳобии системаи масуният аст.
Аммо, LCH-ро онкологҳо, ки дар саратон ва бемориҳои хун тахассус доранд, табобат мекунанд. Баъзан, барои табобати он табобатҳои зидди саратон, ба монанди химиотерапия низ истифода мешаванд.
Кӣ бештар ба ин беморӣ гирифтор мешавад?
LCH бештар дар навзодон ва кӯдакони аз 1 то 15 сола дида мешавад. Калонсолон хеле камёбанд, аммо ин ғайриимкон нест.
Аз рӯи омор, ҳар сол аз ҳар миллион навзод танҳо як ё ду нафар бо ин беморӣ таваллуд мешаванд. Ин маънои онро дорад, ки ин як ҳолати хеле нодир аст.
Аломатҳои LCH кадомҳоянд?
LCH ба ҳар як кӯдак як хел таъсир намерасонад. Дар ҳоле ки баъзе кӯдакон метавонанд танҳо як қисми баданашон осеб бинанд, дигарон метавонанд якчанд қисмати баданашон осеб бинанд. Аз ин рӯ, аломатҳо вобаста ба қисми бадани зарардида фарқ мекунанд. Биёед бубинем, ки онҳо чистанд.
| Қисми зарардидаи бадан | Аломатҳое, ки мушоҳида кардан мумкин аст |
|---|---|
| Устухонҳо | LCH тақрибан дар 80% беморон ба устухонҳо таъсир мерасонад. Дар ҷойҳо ба монанди косахонаи сар, устухонҳои атрофи чашм, пушти гӯшҳо, устухони ҷоғ, дасту пойҳо, сутунмӯҳра ва ронҳо гиреҳ ё варам пайдо мешавад. Дард метавонад вуҷуд дошта бошад ё набошад. Илова бар ин, дарди сар, дарди гардан/пушт, душвории роҳ рафтан ва ланг шудан мушоҳида мешавад. |
| Пӯст | Доғҳои маъмултарин доғҳои пӯст мебошанд. Доғҳои гаҳвора метавонанд як ҳолати шифонопазир бошанд, ки дар сари кӯдак пайдо мешаванд. Доғҳои сурх ва пулакчадор метавонанд дар паҳлӯи зери пӯст, зери бағал, шикам, қафаси сина ва пушт пайдо шаванд. Инҳо метавонанд аз бадан берун шаванд ва хориш ё дардовар бошанд. Нохунҳо инчунин метавонанд ранги худро тағйир диҳанд ё афтанд. |
| Даҳон | Дандонҳои фуҷур ё фуҷур, дандонҳои ақибмонда, варами милки дандон, захмҳо дар лабҳо, забон, даруни рухсораҳо ё дар болои даҳон. |
| Ҷигар ё сипурз | Ҷигар ё испурч калон шуда метавонад боиси варами шикам, зардшавии чашм ва пӯст (зардпарвин), хориш, хастагии шадид ва кӯфтшавӣ ё хунравии осон гардад. |
| Мағзи устухон | Камхунӣ, рангпаридагӣ, хастагӣ ва гум шудани иштиҳо аз сабаби кам шудани ҳуҷайраҳои сурхи хун. Сироятҳои зуд-зуд ва табларза аз сабаби кам шудани ҳуҷайраҳои сафеди хун. Кӯфтани осон аз сабаби кам шудани тромбоситҳо. |
| Системаи эндокринӣ (Системаи эндокринӣ - Гормонҳо) | Агар ғадуди гипофиз таъсир расонад: ташнагии аз ҳад зиёд ва пешоб кардани зуд-зуд (диабети insipidus), сустии афзоиш, балоғати барвақт ё дермонда, афзоиши вазн. Агар ғадуди сипаршакл таъсир расонад: варами ғадуд, душвории нафаскашӣ. |
| Гӯшҳо | Сироятҳои зуд-зуди гӯш, ихроҷи моеъ аз гӯш, сурхии гӯш, хориш дар гӯш, дарди гӯш ва гум шудани шунавоӣ. |
| Чашмҳо | Чашмони варамкарда, варам дар болои чашмҳо, вайроншавии биноӣ. |
| Гиреҳҳои лимфавӣ | Варам ва дард дар гиреҳҳо (гиреҳҳо) дар гардан, зери бағал ё чоқи бадан. |
| Системаи асаби марказӣ | Дарди сар, чарх задани сар, қайкунӣ, душвории роҳ рафтан, аз даст додани мувозинат (атаксия), душвории сухан гуфтан ё дидан, ташаннуҷ, тағйирот дар рафтор ва хотира. |
| Шушҳо | Ин дар байни калонсолон, махсусан тамокукашҳо, маъмул аст. Дарди қафаси сина, сулфаи хушк, душвории нафаскашӣ, фурӯпошии шуш (пневмоторакс). |
| Роҳи меъдаву рӯда | Дарди меъда, қайкунӣ, дарунравӣ, хун дар наҷосат ва афзоиши суст аз сабаби норасоии ғизоӣ. |
Муҳим он аст, ки ин нишонаҳо инчунин дар бисёр бемориҳои дигари маъмулӣ дида мешаванд. Аз ин рӯ, аз LCH натарсед, танҳо аз сабаби он ки шумо як ё дутои ин нишонаҳоро доред. Аммо агар ин нишонаҳо идома ёбанд, ба духтур муроҷиат кардан ва ташхиси дуруст гузоштан хеле муҳим аст.
Сабаби мушаххаси LCH чист?
Ба таври оддӣ, ҳуҷайраҳои мо генҳое доранд, ки ба онҳо мегӯянд, ки "ҳоло тақсим шаванд, ҳоло бас кунанд". Тақрибан нисфи кӯдакони гирифтори LCH дар гени худ тағйироти хурд ё мутатсия бо номи "BRAF " доранд. Ин ген сафедаеро истеҳсол мекунад, ки афзоиши ҳуҷайраҳоро назорат мекунад. Аз сабаби ин мутатсия, он сафеда фармони "тақсимшавиро қатъ" намегирад. Гӯё тугмаи "фаъол" часпида бошад. Ҳамин тавр, ҳуҷайраҳои Лангерганс тақсим ва якҷоя шуданро идома медиҳанд.
Ин чизе нест, ки аз волидон ба фарзандон мерос гирифта шавад. Ин мутатсияи генетикӣ пас аз таваллуди кӯдак дар батни модар ба таври тасодуфӣ рух медиҳад.
Илова бар гени BRAF, муҳаққиқон муайян карданд, ки ин беморӣ инчунин метавонад аз сабаби мутатсияҳо дар дигар генҳо, ба монанди MAP2K1, RAS ва ARAF, ба вуҷуд ояд.
Шумо инро аз куҷо пайдо мекунед, духтур?
Вақте ки шумо фарзандатонро ба назди духтур мебаред, ӯ аввал аз шумо дар бораи нишонаҳои фарзандатон мепурсад. Сипас, онҳо фарзанди шуморо бодиққат муоина мекунанд. Азбаски LCH метавонад ба бисёр қисмҳои гуногуни бадан таъсир расонад, барои тасдиқи ташхис якчанд санҷишҳо лозим шуда метавонанд.
| Навъи санҷиш | Ба таври оддӣ... |
|---|---|
| Санҷишҳои хун | Ҳисобкунии умумии хун (CBC) шумораи ҳуҷайраҳои сурх, ҳуҷайраҳои сафед ва тромбоситҳоро дар хун чен мекунад. Санҷишҳои хун инчунин барои санҷиши корҳо ба монанди фаъолияти ҷигар анҷом дода мешаванд. |
| Биопсия | Ин роҳи аз ҳама дақиқтарини тасдиқи LCH аст.Як пораи хурди бофта аз гиреҳ ё захм таҳти наркоз гирифта шуда, зери микроскоп тафтиш карда мешавад, то мавҷуд будани ҳуҷайраҳои LCH-ро тасдиқ кунад. Агар шубҳа дар бораи иштироки мағзи устухон вуҷуд дошта бошад, биопсияи мағзи устухон низ метавонад анҷом дода шавад. |
| Санҷиши генетикӣ | Намунаи бофтае, ки аз биопсия гирифта шудааст, барои санҷиши мутатсия дар гени 'BRAF' истифода мешавад. |
| Санҷишҳои тасвирӣ | Санҷишҳо ба монанди рентген, томографияи компютерӣ, томографияи MRI ва PET метавонанд дараҷаи таъсири LCH-ро ба узвҳои дохилӣ, аз қабили устухонҳо, мағзи сар ва шуш муайян кунанд. |
Дар асоси натиҷаҳои ин санҷишҳо, духтур фарзанди шуморо ба гематолог/онкологи кӯдакона мефиристад.
Табобатҳо барои LCH кадомҳоянд?
На ҳамаи кӯдакони гирифтори LCH ба як намуди табобат ниёз доранд. Табобат аз макон ва вазнинии беморӣ вобаста аст.
Духтурон LCH-ро ба ду намуди асосӣ тақсим мекунанд:
1. LCH-и яксистема: Беморӣ танҳо ба як системаи узвҳои бадан таъсир мерасонад (масалан, танҳо ба устухонҳо ё танҳо ба пӯст).
2. LCH-и бисёрсистемавӣ: Беморӣ ба ду ё зиёда системаи узвҳои бадан (масалан, пӯст ва ҷигар) таъсир мерасонад.
Ҳамчунин, узвҳо ба монанди ҷигар, испурч ва мағзи устухон узвҳои "хатари баланд" ҳисобида мешаванд, дар ҳоле ки узвҳо ба монанди пӯст, устухонҳо ва шушҳо "хатари кам" ҳисобида мешаванд. Ин таснифот нақшаи табобатро муайян мекунад.
Якчанд усулҳои асосии табобат мавҷуданд:
- Терапияи стероидӣ: Хусусан вақте ки танҳо пӯст таъсир мерасонад, доруҳои стероидӣ ба монанди преднизон ҳамчун ҳаб ё равған истифода мешаванд.
- Ҷарроҳӣ: Ҷарроҳӣ ба монанди куретаж барои хориҷ кардани варами LCH дар устухон анҷом дода мешавад.
- Химиотерапия: Ин як навъи доруест, ки барои куштани ҳуҷайраҳои саратон дода мешавад. Азбаски ҳуҷайраҳои LCH зуд тақсим мешаванд, ин доруҳо афзоиши онҳоро бозмедоранд. Ин доруҳоро метавон ҳамчун ҳабҳо, тазриқҳо ё креме, ки ба пӯст молида мешавад, истифода бурд.
- Терапияи радиатсионӣ: Барои нобуд кардани ҳуҷайраҳои LCH аз нурҳои баландэнергия истифода мебарад. Ин терапия ҳоло хеле кам истифода мешавад.
- Терапияи мақсаднок:Барои кӯдаконе, ки мутацияи гени "BRAF" доранд, доруҳо (ингибиторҳои BRAF) мавҷуданд, ки ин мутацияро ҳадаф қарор медиҳанд. Инҳо ба ҳуҷайраҳои солим зарари хеле кам мерасонанд.
- Иммунотерапия: Ҳавасмандгардонии системаи иммунии худи кӯдак барои мубориза бо ҳуҷайраҳои LCH.
- Трансплантатсияи ҳуҷайраҳои бунёдӣ: Як варианти табобате, ки дар ҳолатҳои хеле вазнин баррасӣ мешавад ва бо дигар табобатҳо табобатшаванда нест.
Пас аз табобат вазъият чӣ гуна аст?
Пешгӯии LCH аз якчанд омилҳо вобаста аст, аз ҷумла кадом қисмҳои бадан бемориро таъсир расонидааст, то куҷо паҳн шудааст ва чӣ гуна ба табобат посух медиҳад.
- Сатҳи шифоёбии кӯдаконе, ки танҳо бо осеби узвҳои "камхатар" (ҳам як система ва ҳам бисёр система) дучор мешаванд, қариб 100% аст. Ин маънои онро дорад, ки хатари марг вуҷуд надорад. Аммо, хатари такроршавӣ ё дигар мушкилоти дарозмуддат вуҷуд дорад.
- Ҳолати кӯдаконе, ки узвҳои "хатари баланд"-и онҳо, ба монанди ҷигар, испурч ва мағзи устухон, осеб дидаанд, метавонад ҷиддитар бошад.
Аз ин рӯ, ҳатто пас аз анҷоми табобат, бо духтур дар тӯли солҳои зиёд машварат кардан хеле муҳим аст. Шумо бояд мунтазам аз ташхиси такрорӣ гузаред.
Паёми бурдан ба хона
- Гистиоситози ҳуҷайраҳои Лангерганс (LCH) як бемории нодир аст, ки аз афзоиши беназорати як навъи ҳуҷайраҳои масуният ба вуҷуд меояд. Он бештар дар кӯдакон дида мешавад.
- Гарчанде ки он ҳамчун саратон тасниф нашудааст, онкологҳо онро бо истифода аз терапияи зидди саратон табобат мекунанд.
- Аломатҳо (осеби пӯст, гиреҳҳои устухон, сироятҳои зуд-зуд) вобаста ба қисмати бадане, ки аз беморӣ зарар дидааст, хеле фарқ мекунанд.
- Биопсия барои ташхиси дақиқи беморӣ муҳим аст.
- Барои бисёре аз кӯдакон, бахусус онҳое, ки дар гурӯҳи "хатари кам" қарор доранд, табобат метавонад бемориро пурра табобат кунад.
- Ҳатто пас аз анҷоми табобат, хеле муҳим аст, ки дар тӯли чанд сол аз муоинаи тиббӣ гузаред, то бубинед, ки оё беморӣ дубора пайдо мешавад ё не.
- Ҳама гуна саволҳо ё нигарониҳое, ки дар бораи ҳолати фарзандатон доред, бо духтуратон ошкоро муҳокима кунед.
💬 Comments (0)
То ҳол ҳеҷ шарҳе нашр нашудааст. Бори аввал шарҳи худро дар ин ҷо илова кунед.
Шарҳи худро илова кунед