Оё шумо аз MSA (атрофияи бисёрсистемавӣ), беморие, ки ба якчанд системаҳои бадан таъсир мерасонад, огоҳ ҳастед?

Тасаввур кунед, ки шумо ногаҳон дар роҳ рафтан душворӣ мекашед, мувозинати худро гум мекунед ва ҳангоми аз ҳолати нишастан бархостан чарх мезанед ва меафтед. Вақте ки ин чизҳо ногаҳон рӯй медиҳанд, эҳсоси тарс хеле маъмул аст. Гарчанде ки мо баъзан ба инҳо чандон аҳамият намедиҳем, онҳо метавонанд нишонаҳои аввалини баъзе бемориҳои нодир бошанд. Имрӯз мо дар бораи яке аз бемориҳои нодир, вале хеле ҷиддии асаб сӯҳбат хоҳем кард. Ин Атрофияи бисёрсистемавӣ аст, бемориест, ки мо табибон ва беморон онро ба таври мухтасар (MSA) меномем. Гарчанде ки ин мавзӯи каме мураккаб аст, мо дар ин бора хеле содда ва ба тарзе сӯҳбат хоҳем кард, ки шумо метавонед онро фаҳмед.

Ба таври оддӣ, ин MSA чист?

MSA як бемории нодири асабӣ аст, ки дар он қисмҳои мағзи сари мо тадриҷан заиф ва мемиранд. Бо мурури замон қобилиятҳо ва вазифаҳои бадан, ки аз ҷониби ин қисмҳои осебдидаи мағзи сар идора карда мешаванд, тадриҷан аз байн мераванд. Ростӣ, ин як вазъияти хеле ғамангез аст, зеро ин беморӣ дар ниҳоят бо марг анҷом меёбад.

Дар гузашта, табибон ин маҷмӯи аломатҳоро бо се ном меномиданд. Онҳо чунин буданд:

• Синдроми Шай-Драгер
• Атрофияи спорадикии оливопонтосеребелларӣ
• дегенерацияи стриатонигралӣ

Аммо баъдтар, муҳаққиқон фаҳмиданд, ки ин се беморӣ хусусиятҳои умумии зиёде доранд. Аз ин рӯ, онҳо ҳамаи онҳоро муттаҳид карда, "Атрофияи бисёрсистемавӣ" (MSA) номгузорӣ карданд. "Системаи бисёр" маънои "якчанд система"-ро дорад. Ин маънои онро дорад, ки ин беморӣ ба якчанд система дар бадани мо таъсир мерасонад. Аломатҳо аз он вобастаанд, ки кадом қисмҳои мағзи сар осеб дидаанд. Аз ин рӯ, ҳар як шахс омезиши гуногуни аломатҳоро аз сар мегузаронад.

Баъдтар, беморӣ, асосан аз рӯи нишонаҳои зоҳириаш, минбаъд тасниф карда шуд. Мувофиқи ин, ду намуди MSA вуҷуд дорад.

Кӣ бештар дар хатари пайдоиши MSA қарор дорад?

MSA одатан ба калонсолон, бахусус пас аз 30-солагӣ, таъсир мерасонад. Аломатҳо эҳтимолан дар байни 50 ва 59-солагӣ пайдо мешаванд. Ин беморӣ метавонад ба ҳар кас, новобаста аз ҷинс, таъсир расонад.

Ин як бемории хеле нодир аст. Тибқи омор, дар як сол ба ҳар 100 000 нафар танҳо аз 0,6 то 0,7 ҳолати нави беморӣ рост меояд. Ин маънои онро дорад, ки ин як бемории маъмул дар ҷомеаи мо нест.

Бемории MSA ба бадани мо чӣ гуна таъсир мерасонад?

MSA боиси марги ҳуҷайраҳо дар қисмҳои гуногуни мағзи сар мегардад. Аломатҳо аз он вобастаанд, ки кадом қисмҳои мағзи сар осеб дидаанд. Қисмҳои асосии мағзи сар, ки осеб мебинанд, инҳоянд:

• Ганглияҳои базалӣ: Инҳо дар мобайни мағзи сар ҷойгиранд. Онҳо мисли марказе ҳастанд, ки қисмҳои гуногуни мағзи сарро бо ҳам мепайвандад. Тавассути ин қисм қисмҳои гуногуни мағзи сар бо ҳам муттаҳид ва якҷоя кор мекунанд.
• Пояи мағз: Ин ҷоест, ки равандҳои автоматии бадани мо, ки барои зинда мондан муҳиманд, назорат карда мешаванд. Масалан, чизҳо ба монанди нафаскашӣ, суръати дил ва фишори хун. Ин чизҳо ба таври худкор бе фикр кардани мо дар бораи онҳо рух медиҳанд, дуруст аст? Ин маркази назорат аст.
• Мияча: Ин дар пушти сар, дар наздикии поя ҷойгир аст. Ин қисми асосии мағзи мост, ки ҳаракатҳои бадани моро ҳамоҳанг мекунад ва мувозинати моро нигоҳ медорад. Илова бар ин, таҳқиқот ҳоло нишон доданд, ки ин қисм инчунин дар эҳсосот ва қабули қарорҳои мо иштирок мекунад.

Пас, вақте ки ин қисмҳои мағзи сар осеб мебинанд, ҳамаи равандҳое, ки аз ҷониби ин қисмҳо идора карда мешаванд, ба кор медароянд. Масалан, вақте ки "(пояи мағзи сар)" осеб мебинад, бо равандҳои автоматӣ ба монанди фишори хун мушкилоти ҷиддӣ ба миён меоянд.

Аломатҳои асосии MSA кадомҳоянд?

Дар MSA, баъзе нишонаҳо барои ҳарду намуд умумӣ мебошанд. Илова бар ин, хусусиятҳое мавҷуданд, ки барои ҳар як намуд хосанд. Хусусияти асосии умумӣ барои ҳарду намуд вайроншавии вегетативӣ мебошад. Ба таври оддӣ, равандҳое, ки дар бадани мо ба таври худкор ба амал меоянд, дуруст кор намекунанд.

Аломатҳои дисфунксияи вегетативӣ

• Гипотензияи ортостатикӣ: Ин аввалин нишонаест, ки бисёриҳо аз сар мегузаронанд. Вақте ки шумо ногаҳон аз ҳолати нишаста ё хобида бармехезед , фишори хуни шумо ногаҳон паст мешавад . Ин метавонад боиси чарх задани сар, хира шудани биноӣ ва ҳатто беҳушӣ гардад.
• Нотавонӣ дар назорат кардани пешоб ва наҷосат: Нотавонӣ дар пешоб ва нотавонӣ дар наҷосат метавонад дар лаҳзае рух диҳад, ки шумо онро камтар интизор будед.
• Норасоии ҷинсӣ: Мушкилоте ба монанди норасоии эректилӣ, махсусан дар мардон, ҳангоми алоқаи ҷинсӣ ба вуҷуд меоянд.
• Мушкилоти хоб: Аз ҷумла, ҳолате бо номи "вайроншавии рафтори хоб (REM)" мушоҳида мешавад. Дар ин ҳолат, вақте ки шумо хоб мебинед, шумо дар посух ба хобҳоятон баданатонро ҳаракат медиҳед, дод мезанед ва дасту пойҳоятонро меларзонед.
• Кам шудани арақ (Ангидроз): Қобилияти арақ кардани бадан хеле коҳиш меёбад.
• Аломатҳо ба монанди мушкилоти биноӣ, хушкии даҳон, апноэи хоб ва қабзият низ маъмуланд.

Хусусиятҳои равонӣ ва эмотсионалӣ

Тақрибан як сеяки беморони гирифтори MSA бо қобилияти фикр кардан ва тамаркуз кардан мушкилот доранд. Онҳо инчунин дар назорати эҳсосоти худ душворӣ мекашанд, ки ин метавонад ба як қатор мушкилоти солимии равонӣ оварда расонад.

• Изтироб
• депрессия
• Гиря ё хандаи номуносиб
• Ҳамлаҳои ваҳм
• Андешаҳо дар бораи зарар расонидан ё куштани худ

Аломатҳои марбут ба ҳаракат

Ин хусусиятҳо вобаста ба ду намуди MSA, ки мо қаблан баррасӣ кардем, фарқ мекунанд.

Чӣ боиси MSA мегардад?

Сабаби дақиқи MSA ҳанӯз маълум нест . Аммо, олимон гумон мекунанд, ки он аз сафедае бо номи алфа-синуклеин ба вуҷуд омадааст. Гумон меравад, ки ин сафеда дар қисматҳои гуногуни мағзи сар ба таври ғайримуқаррарӣ ҷамъ шуда, ба ҳуҷайраҳои мағзи сар зарар мерасонад. Тааҷҷубовар аст, ки ҳамин сафеда инчунин сабаби бемории Паркинсон ҳисобида мешавад.

Сафедаҳо барои фаъолияти бадани мо муҳиманд. Аммо, вақте ки ин сафедаҳо дар ҷойҳои нодуруст ва ба таври нодуруст ҷамъ мешаванд, онҳо метавонанд ба ҳуҷайраҳо зарар расонанд. Дар MSA ҳамин тавр рӯй медиҳад.

Таҳқиқот дар бораи он ки чаро ин сафедаи алфа-синуклеин дар мағзи сар ҷамъ мешавад, то ҳол идома дорад. Гумон меравад, ки ин метавонад аз мутатсияҳои генетикӣ вобаста бошад. Аз ҷумла, далелҳо мавҷуданд, ки навъи MSA-C метавонад аз насл ба насл то андозае интиқол ёбад. Аммо, то ҳол чунин пайванди генетикӣ барои навъи MSA-P пайдо нашудааст.

MSA чӣ гуна ташхис карда мешавад?

Ин қисмати душвортарини беморӣ аст. Ин ягона роҳи тасдиқи MSA бо итминони 100% аст.ин аст, ки бофтаи мағзи сар пас аз марги касе тафтиш карда шавад. Сабаби ин дар он аст, ки айни замон ягон технологияе барои муайян кардани он, ки оё сафедаи алфа-синуклеин дар мағзи сари шахси зинда ҷойгир шудааст ё не, вуҷуд надорад.

Аммо, дар ҳоле ки бемор зинда аст, табибон метавонанд аз беморӣ гумонбар шаванд. Онҳо аз чизҳое ба монанди нишонаҳо, таърихи тиббии бемор, таърихи оила ва вокуниш ба баъзе табобатҳо истифода мебаранд. Аксар вақт, табибон метавонанд дар аввал бемории Паркинсонро ташхис кунанд. Аммо, вақте ки дигар нишонаҳо бо мурури замон инкишоф меёбанд ё вақте ки доруҳои Паркинсон самаранокии худро аз даст медиҳанд, ташхисро ба MSA иваз кардан лозим меояд.

Фарқиятҳои калидӣ байни MSA ва бемории Паркинсон

Санҷишҳои ташхисӣ

Санҷишҳои хеле кам мавҷуданд, ки метавонанд MSA-ро мустақиман ташхис кунанд. Аксар вақт, як қатор санҷишҳо барои истисно кардани дигар бемориҳо ва ҷамъоварии далелҳо барои дастгирии гумони он, ки MSA метавонад сабаб бошад, гузаронида мешаванд.

• Сканкунии MRI (Тасвири резонансии магнитӣ): Ин баъзан метавонад осеби қисмҳои мағзи сарро нишон диҳад. Дар MSA-C, бахусус, дар қисмати мағзи сар намунае бо номи "нони гарми салиб" дида мешавад. Он ба нони гарми салиб монанд аст. Аммо, ин аломатро дар дигар бемориҳо низ дидан мумкин аст, аз ин рӯ, он ташхиси қатъии MSA нест.
• Санҷиши генетикӣ: Ин метавонад мутатсияҳои генетикии марбут ба сафедаи алфа-синуклеинро тафтиш кунад.
• Биопсияи пӯст: Баъзе таҳқиқоти нав нишон медиҳанд, ки ин санҷиш метавонад барои муайян кардани мавҷудияти алфа-синуклеин дар бофтаи асаби пӯст кумак кунад. Аммо, ин ҳанӯз дар марҳилаи таҳқиқот қарор дорад.

Духтури шумо ба шумо шарҳ медиҳад, ки кадом санҷишҳо заруранд, вобаста ба ҳолати шумо ва аз онҳо чӣ интизор шудан мумкин аст.

Оё табобати MSA вуҷуд дорад?

Мутаассифона, дар айни замон табобати MSA вуҷуд надорад . Аз ин рӯ, ҳадафи асосии табобат назорат кардани нишонаҳо ва нигоҳ доштани сифати хуби зиндагӣ то ҳадди имкон аст.

Табобати додашуда аз нишонаҳои бемор ва вазнинии онҳо вобаста аст. Масалан, доруҳои фишори хун барои гипотензияи ортостатикӣ, релаксантҳои мушакҳо барои сахтӣ ва дигар доруҳо барои назорати пешоб дода мешаванд. Ғайр аз ин, чизҳое ба монанди физиотерапия ва терапияи нутқ хеле муҳиманд.

Шахсе, ки гирифтори ин беморӣ аст, чӣ гуна ояндаро интизор шуда метавонад?

MSA як бемории пешрафта аст. Тақрибан нисфи гирифторон дар давоми 5 сол пас аз пайдоиши нишонаҳо ба ёрии роҳгардӣ (масалан, асо ё роҳгард) ниёз доранд. Тақрибан 60% дар давоми 5 сол ба аробачаи маъюбӣ ниёз доранд. То 6 то 8 сол аксари беморон дар бистар хобидаанд.

Бо пешрафти беморӣ, барои нигоҳ доштани фаъолияти муқаррарии бадан, ба амалҳои гуногуни тиббӣ ниёз дорад.

• Трахеостомия як амалиётест, ки дар он сӯрохи хурд дар гулӯ сохта мешавад ва найча барои рафъи мушкилоти нафаскашӣ гузошта мешавад.
• Ғизодиҳӣ бо найча ин ворид кардани хӯрок тавассути найча аст, вақте ки бемор наметавонад фурӯ барад.
• Найча ё дигар амалиётҳои ҷарроҳӣ барои назорат кардани пешоб ва наҷосат.

Одатан, давомнокии миёнаи умри бемори гирифтори MSA аз замони ташхис аз 6 то 10 сол аст. Дар баъзе ҳолатҳои камтар вазнин, то 15 сол зиндагӣ кардан мумкин аст. Аммо, агар беморӣ хеле шадид бошад, давомнокии умр метавонад хеле кӯтоҳтар бошад.

Марг асосан аз сабаби мушкилоти беморӣ ба вуҷуд меояд. Масалан:

• Пневмония, газаи шуш.
• Сепсис (заҳролудшавии хун) дар натиҷаи сироятёбии роҳҳои пешоб.
• Марги ногаҳонӣ, ки дар натиҷаи мушкилоти назорати нафаскашии мағзи сар ҳангоми хоб ба вуҷуд меояд.

Чӣ тавр мо аз наздиконамон ғамхорӣ мекунем?

Бо мурури замон нишонаҳои шахсе, ки гирифтори MSA аст, бадтар мешаванд, онҳо метавонанд дар ниҳоят қодир ба зиндагӣ кардан нашаванд. Онҳо инчунин метавонанд қобилияти фикр кардан, сухан гуфтан ва қабули қарорҳоро барои худ аз даст диҳанд.

Аз ин рӯ, хеле муҳим аст, ки бо наздиконатон дар аввали беморӣ, вақте ки бемор ҳанӯз ҳушёр аст, дар бораи оянда сӯҳбат кунед . Агар шумо дар вазъияте қарор дошта бошед, ки наметавонед қарор қабул кунед, ин барои ҳама қулай аст, агар шумо пешакӣ дар бораи он ки кадом қарорҳо бояд дар бораи табобати тиббии худ қабул карда шаванд, муҳокима кунед ва ҳуҷҷатҳои ҳуқуқиро омода кунед.

Кай бояд ба духтур муроҷиат кард?

Бисёре аз нишонаҳои аввали MSA чизҳое ҳастанд, ки шумо бояд ҳатман бо духтур муҳокима кунед.

• Бадахлоқии ҷинсӣ.
• Чарх задани доимӣ ва гум шудани ҳуш ҳангоми аз ҷояш истодан.
• Мушкилоти хоб, бахусус апноэи хоб.

Агар духтуратон ба шумо гуфта бошад, ки шумо бемории ҳаракатӣ ба монанди бемории Паркинсон доред, муҳим аст, ки дар бораи ҳама гуна тағйирот дар нишонаҳои худ сӯҳбат кунед. Хусусан, агар дору (леводопа) барои бемории Паркинсон кор накунад, ин нишонаи бузургест, ки шумо метавонед MSA дошта бошед.

MSA як бемории ҷиддӣ ва марговар аст. Дуруст аст, ки табобати он вуҷуд надорад. Аммо, бисёре аз нишонаҳоро табобат кардан мумкин аст. Тавассути ин табобат, сифати зиндагии беморро метавон солҳои зиёд дар сатҳи хуб нигоҳ дошт. Ин вақт як имконияти гаронбаҳоест барои сарф кардани хушбахтона бо наздикон ва лаззат бурдан аз ҳаёт то ҳадди имкон.