Оё шабона биноии шумо бад аст? Аз ҳарду тараф дида наметавонед? Биёед дар бораи ретинити пигментоза (RP) маълумот гирем!

Оё шумо ё фарзандатон эҳсос мекунед, ки шабона биноии шумо каме хира аст? Оё шумо баъзан ҳангоми кам будани рӯшноӣ дар хонаатон ба чизҳое бархӯрдаед? Ё оё шумо ҳангоми роҳ рафтан дар роҳ аз ҳарду тараф мошинҳоеро мебинед, ки ногаҳон ба шумо наздик мешаванд? Шояд шумо ба ин чизҳо чандон аҳамият надода бошед. Аммо инҳо метавонанд нишонаҳое бошанд, ки шумо бояд каме нигарон бошед. Имрӯз мо дар бораи бемории чашм, ки чунин нишонаҳоро ба вуҷуд меорад, сӯҳбат хоҳем кард, аммо бисёре аз одамон дар кишвари мо аз он комилан огоҳ нестанд. Ин ретинити пигментоза ё (RP) ба таври мухтасар аст.

Ба таври оддӣ, ретинит пигментоза (RP) чист?

Ретинити пигментоза (РП) як беморӣ нест. Дар асл, он номи умумии як гурӯҳи бемориҳои чашм аст, ки аз ҷиҳати ирсӣ, яъне аз ҷиҳати генетикӣ мерос гирифта мешаванд. Дар ин ҳолат, қисми ҳассостарини чашм, дар қафо, ретина номида мешавад.

Тасаввур кунед, ки чашми шумо мисли камераи хуб аст. Қисми филмии ин камера "(Ретина)" номида мешавад. Вақте ки нуре, ки аз берун меояд, ба чашм ворид мешавад ва ба ин "(Ретина)", яъне ба плёнка мерасад, сигналҳои электрикӣ эҷод мекунад ва ба мағзи сар меравад. Мағзи сар ин сигналҳоро ҳамчун тасвир тафсир мекунад ва ба мо эҳсоси "дидан" медиҳад. Акнун тасаввур кунед, новобаста аз он ки камераи шумо то чӣ андоза хуб аст, агар плёнкаи он вайрон шавад, оё аксе, ки шумо мегиред, шаффоф мебарояд? Он берун намеояд, дуруст аст? Дар RP ҳамин тавр мешавад. Ҳуҷайраҳои "(Ретина)" тадриҷан заиф мешаванд ва ғайрифаъол мешаванд. Сипас биноии мо тадриҷан нопадид мешавад.

Ин ҳолатест, ки мо бо он таваллуд мешавем. Аммо нишонаҳо аксар вақт дар охири кӯдакӣ ё наврасӣ пайдо мешаванд. Аввалан, биниши шабона коҳиш меёбад. Сипас, биниши периферӣ тадриҷан нопадид мешавад. Бо мурури замон, ин биниш боз ҳам тангтар мешавад ва то синни 40-солагӣ бисёриҳо дар биниш коҳиши назаррас доранд. Баъзеҳо ҳатто метавонанд аз ҷиҳати қонунӣ нобино шаванд. Аммо ин тағйирот он қадар шадид аст, ки баъзе одамон барои дарк кардани ин беморӣ каме вақт лозим аст.

Ин ном чӣ маъно дорад?

Номи "Ретинити Пигментоза" дар асл каме гумроҳкунанда аст. Дар тиб, агар калима бо "-itis" тамом шавад, он маънои "илтиҳоб" ё "илтиҳоб"-ро дорад. Масалан, ба монанди "(Аппендицит)". Аммо RP илтиҳоби "(Ретина)" нест. Он чизе ки дар ин ҷо рӯй медиҳад, ин аст, ки ҳуҷайраҳои "(Ретина)" тадриҷан заиф ва атроф мешаванд. Аз ин рӯ, номи мувофиқтар барои ин "(Дистрофияи ретина)" аст.

Пас, калимаи "Pigmentosa" чӣ маъно дорад? Ин ба ин ҳолат рабт дорад. Вақте ки ҳуҷайраҳои фоторецептор дар ретинаи мо мемиранд, онҳо пигмент ҷудо мекунанд. Ин пигмент дар ретина ҷамъ мешавад. Вақте ки духтур чашмро муоина мекунад, ӯ метавонад ин доғҳои пигментиро бубинад. Аз ин рӯ, калимаи "Pigmentosa" ба ном илова карда шудааст.

Аломатҳои RP кадомҳоянд?

Тавре ки мо қаблан муҳокима кардем, ин нишонаҳо хеле суст зоҳир мешаванд. Онҳо метавонанд дар тӯли солҳо тадриҷан инкишоф ёбанд. Аз ин рӯ, шинохтани онҳо дар марҳилаҳои аввал душвор буда метавонад.

Биёед бубинем, ки ин нишонаҳо чистанд. Барои фаҳмидани равшан, биёед инро ба ду қисм тақсим кунем.

Чаро ин вазъият ба миён меояд?

Сабаби асосии ин тағйироти генетикӣ аст. Ба таври оддӣ, генҳои мо маҷмӯи пурраи дастурҳоро дар бораи чӣ гуна сохта шудани бадани мо ва тарзи кори онҳо дар бар мегиранд. Ин мисли нақшаи сохтмонӣ барои сохтани хона аст. Агар дар ин нақша, яъне дар генҳо тағйирот ё нуқсоне вуҷуд дошта бошад, пас он чизе, ки аз он сохта шудааст, яъне қисмҳои бадани мо, шояд дуруст нашъунамо ё кор накунанд.

Олимон қариб 100 чунин тағйироти генетикиро муайян кардаанд, ки метавонанд боиси RP шаванд. Шумо метавонед ин нуқсони генетикиро аз модар ё падаратон мерос гиред. Ё мутатсияи нави ген метавонад дар бадани шумо тасодуфан, бе он ки касе аз оилаи шумо онро дошта бошад, ба вуҷуд ояд.

Азбаски намудҳои зиёди генҳо мавҷуданд, ҳар як ген ба ретина зарари гуногун мерасонад. Аз ин рӯ, RP аз як шахс ба шахси дигар фарқ мекунад. Баъзе одамон биноии худро хеле зуд аз даст медиҳанд. Дигарон биноии худро хеле оҳиста аз даст медиҳанд. Баъзан RP метавонад бо бисёр нишонаҳои дигар ҳамроҳ бошад ва ҳамчун як ҳолати дигар, ба монанди синдроми Ушер, зоҳир шавад.

Дар дохили чашм воқеан чӣ рӯй медиҳад?

Биёед каме амиқтар равем ва бубинем, ки дар дохили чашм чӣ рӯй медиҳад. Дар "Тереза", ки мо қаблан дар борааш сӯҳбат кардем, як навъи махсуси ҳуҷайра мавҷуд аст, ки рӯшноиро муайян мекунад. Мо онҳоро "Фоторесепторҳо" меномем. Ин ҳуҷайраҳоест, ки рӯшноиро, ки ба чашм ворид мешавад, қабул мекунанд, онро ба сигнали электрикӣ табдил медиҳанд ва ба мағзи сар мефиристанд.

Ду намуди асосии фоторецепторҳо мавҷуданд:

• Чӯбчаҳо: Инҳо чизҳое ҳастанд, ки ба мо дар торикӣ, яъне дар нури кам, биноӣ медиҳанд. Онҳо рангҳоро фарқ карда наметавонанд, онҳо танҳо ба мо биноии сиёҳу сафед медиҳанд. Дар «(Тереза)»-и мо, махсусан дар канори «(Тереза)», яъне дар ҳарду тараф, миллионҳо чунин «(Чӯбчаҳо)» мавҷуданд.
• Қуллаҳо: Инҳо чизҳое ҳастанд, ки ба мо кӯмак мекунанд, ки рангҳо ва ҷузъиёти нозукро дар равшании хуб, яъне дар давоми рӯз, ба таври возеҳ бубинем.

Дар RP , аксар вақт аввал чӯбҳо осеб мебинанд . Аз ин рӯ, нишонаҳои аввал коҳиши биниши шабона ва аз даст додани биниши периферӣ мебошанд. Бо мурури замон, конусҳо низ осеб мебинанд. Дар ин вақт чизҳое ба монанди дидани рангҳо ва кор дар масофаи наздик таъсир мерасонанд.

Чӣ тавр духтур ин бемориро ташхис медиҳад?

Агар шумо ин нишонаҳоро дошта бошед, шумо бояд ба ҷарроҳи чашм (офтальмолог) муроҷиат кунед. Ӯ чашмони шуморо муоина мекунад. Муоинаи мунтазами чашм метавонад нишонаҳои ин ҳолатро муайян кунад.

Барои тасдиқи беморӣ, одатан якчанд санҷишҳо гузаронида мешаванд:

• Санҷиши майдони биноӣ: Ин санҷиш биноии периферии шуморо чен мекунад, ки ин нишон медиҳад, ки шумо то чӣ андоза ба паҳлӯҳо дида метавонед. Ин метавонад барои муайян кардани он, ки оё шумо биноии туннелӣ доред ё не, кӯмак кунад.
• Чароғи сӯрохдор ва фундоскопия: Барои тафтиши даруни чашм (ретина) асбоби махсус истифода мешавад. Ин асбоб метавонад мавҷудияти пасмондаҳои пигментро, ки бо RP алоқаманданд, тафтиш кунад.
• Тасвири ретиналӣ: Барои омӯзиши тағйирот дар ретиналӣ тасвирҳои баландсифат гирифта мешаванд.
• Санҷиши ERG (Электроретинограмма): Ин як санҷиши каме махсус аст. Дар ин ҷо анҷом дода мешавад, ки сигналҳои электрикии аз ҷониби "(Террина)"-и шумо баровардашударо чен кунед, то бубинед, ки он ба рӯшноӣ чӣ гуна вокуниш нишон медиҳад. Дар RP, ин сигналҳо хеле заифанд.
• Ташхиси генетикӣ: Ин санҷишро метавон бо гирифтани намунаи хун ва муайян кардани он, ки кадом нуқсони генетикӣ боиси беморӣ мегардад, анҷом дод.

Барои ин кадом табобатҳо мавҷуданд?

Ин қисматест, ки ман аз шунидани он нафрат дорам. Мутаассифона, ҳанӯз табобати ретинити пигментоза вуҷуд надорад. Аммо, умедро аз даст надиҳед. Роҳҳо ва воситаҳои зиёде барои кӯмак ба онҳое, ки бо ин беморӣ зиндагӣ мекунанд ва зиндагиро осонтар мекунанд, вуҷуд доранд.

Духтури шумо метавонад шуморо барои барқарорсозии биноӣ муроҷиат кунад. Инҳо метавонанд инҳоро дар бар гиранд:

• воситаҳои ёрирасони биноӣ - айнаки калонкунанда, нармафзори махсус.
• Терапияи касбӣ - Омӯзиш оид ба чӣ гуна иҷро кардани вазифаҳои ҳаррӯза бо нуқсони биноӣ.
• Таҳсилоти махсус ё хидматрасонии касбӣ.
• Гурӯҳҳои машваратӣ ё дастгирӣ.

Дар айни замон, олимон ба таҳқиқи роҳҳои табобати ин беморӣ идома медиҳанд. Дар айни замон якчанд табобатҳои таҷрибавӣ мавҷуданд, ки натиҷаҳои умедбахш нишон додаанд:

• Терапияи генӣ: Ин бузургтарин умед аст. Он чизе ки дар ин ҷо анҷом дода мешавад, кӯшиши ислоҳи гени ноқис аст. Дар айни замон, танҳо як табобати тасдиқшуда барои як намуди ген вуҷуд дорад, "(RPE65). Аммо таҳқиқот барои дигар генҳо низ босуръат идома дорад.
• Иловаҳои витамини А: Дар баъзе намудҳои RP, истеъмоли миқдори дурусти витамини А пешрафти бемориро суст мекунад. Аммо ин хеле муҳим аст: Ҳеҷ гоҳ витамини А-ро бе машварати духтур истеъмол накунед. Баъзе одамон метавонанд аз истеъмоли аз ҳад зиёди витамини А зарар бинанд. Аз ин рӯ, ин қарорест, ки танҳо духтури шумо бояд қабул кунад.
• Протези ретиналӣ: Ин дастгоҳи электронӣ аст, ки дар дохили чашм ҷойгир карда мешавад. Он метавонад каме биноӣ диҳад. Аммо, натиҷаҳо аз як шахс ба шахс фарқ мекунанд. Шумо метавонед аз духтур пурсед, ки оё ин барои шумо як варианти хуб аст.