Оё шумо низ захми хурде надоред, ки хунравиро бозмедорад? Биёед дар бораи гемофилия сӯҳбат кунем!

Вақте ки шумо захми хурд мегиред ё ба ҷое мерасед, хунравӣ пас аз муддате қатъ мешавад, дуруст аст? Ин аз сабаби раванди табиии лахташавии хун дар бадани мост. Аммо дар бораи он фикр кунед, ки баъзе одамон хунравиро ба осонӣ қатъ намекунанд. Ҳатто бо захми хурд, онҳо муддати тӯлонӣ хунравӣ мекунанд. Бадан кабуд мешавад ва кӯфта мешавад. Сабаби ин ҳолат метавонад беморӣ бо номи гемофилия бошад. Гарчанде ки бисёриҳо дар ин бора дақиқ намедонанд, ин чизест, ки мо бояд донем. Биёед дар ин бора ба таври оддӣ, ба тарзе сӯҳбат кунем, ки шумо метавонед фаҳмед.

Гемофилия дар асл чист?

Ба таври оддӣ, гемофилия як ҳолати нодир аст, ки дар он хуни мо дуруст лахта намешавад. Хуни мо дорои сафедаҳои махсусест, ки ҳангоми оғоз ёфтани хунравӣ ба қатъ кардани он мусоидат мекунанд. Мо инро "омилҳои лахташавӣ" меномем. Ҳамон тавре ки маҳлул барои нигоҳ доштани хиштҳо ҳангоми сохтани девор лозим аст, ин омилҳои лахташавӣ барои қатъ кардани хунравӣ муҳиманд.

Шахси гирифтори гемофилия як ё якчанд омили лахташавии хунро ба қадри кофӣ истеҳсол намекунад. Ин маънои онро дорад, ки ҳатто як захми хурд метавонад боиси хунравии тӯлонӣ гардад. Баъзан хунравӣ метавонад дар дохили бадан, махсусан дар буғумҳо ва мушакҳо, ба амал ояд. Ин метавонад барои ҳаёт хатарнок бошад.

Духтурон шиддати ин бемориро вобаста ба миқдори омилҳои лахташавӣ дар хун ба се категория тақсим мекунанд.

• Гемофилияи сабук: Хунравӣ одатан пас аз ҷароҳати вазнин ё ҷарроҳӣ ба амал меояд.
• Гемофилияи миёна: Ҳатто ҷароҳатҳои сабук метавонанд боиси хунравии аз ҳад зиёд шаванд. Ҳатто бадан метавонад кабуд шавад.
• Гемофилияи шадид: Хунравӣ метавонад дар дохил ва берун, ҳатто бе ягон сабаби возеҳ, ба амал ояд.

Гарчанде ки табобати пурраи ин беморӣ вуҷуд надорад, бо истифода аз усулҳои нави табобат, имкон дорад, ки хунравиро назорат карда, ҳаёти қариб муқаррарӣ ба сар барем.

Оё намудҳои асосии гемофилия мавҷуданд?

Бале, се намуди асосии ин беморӣ вуҷуд дорад. Онҳо ба намуди омили лахташавии хун, ки дар бадан намерасад, асос ёфтаанд. Барои фаҳмидани ин, ба ҷадвали зер нигаред.

Аломатҳои ин беморӣ кадомҳоянд?

Аломатҳои асосии гемофилия хунравии ғайриоддӣ ё аз ҳад зиёд ва кӯфтӣ мебошанд. Шиддати ин нишонаҳо аз он вобаста аст, ки шумо гемофилияи сабук, миёна ё шадид доред.

Хунравии аз ҳад зиёд

Тасаввур кунед, ки ногаҳон аз бинии шумо бе ягон сабаб хунравӣ мешавад. Ё ҳатто як буридаи хурд дар ангушти шумо ё пас аз ҷарроҳӣ, хунравӣ муддати тӯлонӣ қатъ намешавад. Агар кӯдаки хурдсол ин ҳолатро дошта бошад, онҳо ҳатто метавонанд бозичаеро ба даҳонашон гузоранд ва хунравӣ кунанд.

Кӯфтагӣ

Вақте ки хун аз зери пӯсти мо ҷорӣ мешавад, пӯсти мо кабуд мешавад. Одамони гирифтори гемофилия метавонанд ба осонӣ кабуд ва кӯфта шаванд, ҳатто агар ба чизе хурде бархӯранд. Агар кӯдаки хурдсол ба сараш дар ҷое бархӯрад, онҳо метавонанд гиреҳҳои калоне бо номи "тухми ғоз" пайдо кунанд.

Дард ва варами буғумҳо

Ин ҷиддитарин мушкилии гемофилия аст. Хунравӣ метавонад дар дохили бадан, махсусан дар буғумҳо ба монанди зонуҳо, оринҷҳо ва пойҳо ба амал ояд. Сипас буғумҳо варам мекунанд, дарднок мешаванд ва ҳангоми ламс гарм мешаванд. Вақте ки ин бо кӯдакони хурдсол рӯй медиҳад, онҳо метавонанд пайваста гиря кунанд, аз зону задан ё роҳ рафтан саркашӣ кунанд.

Чӣ боиси гемофилия мегардад?

Гемофилия аксар вақт як бемории ирсӣ аст, ки аз насл ба насл мегузарад.Ин маънои онро дорад, ки он аз тағйирот дар генҳое, ки мо аз модар ё падарамон мерос мегирем, ба вуҷуд меояд. Биёед инро каме соддатар фаҳмем.

Бадани мо аз ҷониби генҳо барои истеҳсоли омилҳои лахташавӣ дастур дода мешавад. Вақте ки дар ин генҳо тағйирот ё нуқсон ба амал меояд, ин дастурҳо дуруст кор намекунанд. Дар натиҷа, бадан миқдори зарурии омилҳои лахташавиро истеҳсол намекунад.

Ин нуқсони генетикӣ дар хромосомаи X ҷойгир аст.

• Духтар ду хромосомаи X (XX) дорад, яке аз модараш ва дигаре аз падараш.
• Писар як хромосомаи X ва як хромосомаи Y (XY) дорад. X аз модар ва Y аз падар меояд.

Акнун бубинед, ки ин чӣ гуна аз насл ба насл мегузарад:

• Агар модар хромосомаи X-ро бо ин гени ноқис дошта бошад (мо онро "интиқолдиҳанда" меномем), вай одатан нишонаҳо нишон намедиҳад, зеро хромосомаи дигари X-и солим дорад.
• Агар писари ин модар хромосомаи X-и ноқисро мерос гирад, ӯ ба гемофилия гирифтор мешавад, зеро ӯ хромосомаи X-и дигари солим надорад, ки онро назорат кунад.
• Агар духтари ин модар хромосомаи X-и ноқисро мерос гирад, вай низ интиқолдиҳандаи он мешавад. Вай метавонад нишонаҳои сабук, ба монанди хунравии шадиди ҳайзро, нишон диҳад.

Баъзан, гемофилия метавонад худ аз худ, бе мерос гирифтан, дар натиҷаи тағйироти худсаронаи ген дар давраи ҳаёти ҷанинӣ инкишоф ёбад. Ғайр аз ин, хеле кам, он метавонад ҳангоми ҳамла ба омилҳои лахташавии худи системаи масунияти инсон рух диҳад. Мо инро "гемофилияи бадастоварда" меномем.

Чӣ тавр духтур инро ташхис мекунад?

Агар шумо ё фарзандатон ин нишонаҳоро дошта бошед, аввал духтур шуморо муоина мекунад ва мепурсад, ки оё касе дар оилаатон ин бемориҳоро аз сар гузаронидааст. Сипас, онҳо барои тасдиқи ин баъзе ташхисҳои хунро таъин мекунанд.

• Шумораи пурраи хун (CBC): Намудҳо ва миқдори ҳуҷайраҳоро дар хуни шумо чен мекунад.
• Санҷиши вақти протромбин (PT): Санҷиши он, ки чӣ қадар вақт барои лахташавии хун лозим аст.
• Санҷиши вақти қисман тромбопластин (PTT): Ин як озмоиши дигар аст, ки вақти лахташавии хунро чен мекунад.
• Санҷишҳои мушаххаси омили лахташавӣ: Ин муайян мекунад, ки кадом омили лахташавӣ дар шумо норасоӣ дорад ва он то чӣ андоза паст аст.

Барои ин кадом табобатҳо мавҷуданд?

Табобати шумо аз намуди гемофилияи шумо ва вазнинии ҳолати шумо вобаста аст. Табобати асосӣ табобати ивазкунанда мебошад.

Ба таври оддӣ, ин додани тазриқи омили лахташавӣ ба бадани шумо мебошад, ки дар хуни шумо кам аст. Ин омилҳои лахташавӣ метавонанд аз плазмаи хуни инсон сохта шаванд ё дар лаборатория истеҳсол карда шаванд. Ин табобат метавонад ба пешгирии хунравӣ ва қатъ кардани он дар сурати рух додани он мусоидат кунад.

Илова бар ин, ҳоло якчанд табобатҳои нав мавҷуданд:

• Маводи мухаддир ба монанди Marstacimab-hncq (Hympavzi®) ва Concizumab (Alhemo®) : Инҳо сафедаеро, ки лахташавии хунро пешгирӣ мекунад, масдуд мекунанд ва ферментеро, ки ба лахташавии хун мусоидат мекунад, ҳавасманд мекунанд.
• Фитусиран (Qfitlia®): Ин дору ҷигари моро аз истеҳсоли моддае (антитромбин), ки аз лахташавии хун пешгирӣ мекунад, бозмедорад.
• Терапияи генӣ: Ин пешрафтатарин усули табобат аст. Дар ин раванд, як гени солим барои иваз кардани гени ноқис ба бадан ворид карда мешавад ва ба бадан имкон медиҳад, ки омилҳои зарурии лахташавиро истеҳсол кунад.

Кай бояд ба ёрии таъҷилии тиббӣ муроҷиат кард?

Агар шумо ягон тағйиротро дар баданатон, ба монанди зиёд шудани хунравӣ ё кӯфтагӣ мушоҳида кунед, фавран ба духтур муроҷиат кунед. Ҳамчунин, агар шумо ягонтои нишонаҳои ҷиддии зеринро эҳсос кунед, фавран ба шӯъбаи ёрии таъҷилии беморхона (ETU) муроҷиат кунед.

Чизҳоеро, ки ҳангоми зиндагӣ бо гемофилия бояд донист

Гемофилия як бемории якумрӣ ё музмин аст. Аз ин рӯ, шумо дар тӯли тамоми ҳаётатон ба нигоҳубини тиббӣ ва назорат ниёз хоҳед дошт. Аммо хавотир нашавед. Бо табобатҳои нав, шахси гирифтори гемофилия метавонад ҳаёти ба зиндагии касе, ки ин беморӣ надорад, наздик дошта бошад.

Инҳоянд чанд чизе, ки метавонанд ба шумо дар беҳтар шудани эҳсоси ин беморӣ кӯмак расонанд:

• Вазни худро назорат кунед: Ҳангоми зиёд шудани вазн, фишор ба буғумҳои шумо меафзояд. Нигоҳ доштани вазни солим барои ҳифзи буғумҳое, ки аллакай аз сабаби хунравии дохили буғумҳо осеб дидаанд, муҳим аст.
• Дандонҳои худро хуб нигоҳубин кунед: Муҳим аст, ки дандонҳоятонро хуб тоза кунед ва ба саломатии дандонҳои худ ғамхорӣ кунед. Азбаски амалиётҳо ба монанди кашидани дандон ва решаҳои дандон метавонанд боиси хунравӣ шаванд, беҳтар аст, ки аз онҳо худдорӣ кунед.
• Саломатии равониро ба назар гиред: Зиндагӣ бо бемории музмин метавонад боиси изтироб ва депрессия гардад. Дар ин бора бо духтури худ сӯҳбат кунед ва дар ҳолати зарурӣ ба машварати солимии равонӣ муроҷиат кунед.
• Фаъол бошед, бехатар бошед: Иштирок дар фаъолиятҳое, ки хатари ҷароҳатро кам мекунанд, барои бадан ва ақли шумо хуб аст. Аз духтуратон пурсед, ки кадом машқҳо барои шумо мувофиқанд.

Вақте ки шумо гирифтори гемофилия ҳастед, ҳатто осеби ночизе, ки дигарон шояд пай набаранд, метавонад барои шумо мушкили калон бошад. Зарбаи зону дар пои миз метавонад боиси хунравӣ ба буғум гардад. Хунравии бинӣ ҳатто пас аз атсаи сахт метавонад қатъ нашавад. Зиндагӣ бо ин ҳолат метавонад душвор бошад. Аммо дар хотир доред, ки шумо танҳо нестед. Дастаи тиббии шумо ҳамеша барои кӯмак ба шумо омода аст.