MRKH Syndrome (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome) คืออะไร? เรามาพูดคุยเกี่ยวกับเรื่องนี้กันไหม?

ลูกสาวของคุณ หรือเด็กเล็กที่คุณรู้จัก ยังไม่เริ่มมีประจำเดือนตามวัยที่เหมาะสมหรือไม่? หรือบางครั้งรู้สึกเจ็บปวดหรือไม่สบายตัวขณะมีเพศสัมพันธ์? วันนี้เราจะมาพูดถึงภาวะสุขภาพพิเศษที่อาจทำให้เกิดสิ่งเหล่านี้ แต่เป็นภาวะที่ไม่ค่อยพบเห็นและคนส่วนใหญ่อาจไม่เคยได้ยินมาก่อน ภาวะนี้เรียกว่า กลุ่มอาการเมเยอร์-โรคิตันสกี-คูสเตอร์-เฮาเซอร์ หรือเรียกสั้นๆ ว่า "กลุ่มอาการ MRKH" แม้ชื่ออาจจะยาวไปหน่อย แต่เป็นภาวะทางพันธุกรรมที่หายากซึ่งส่งผลกระทบต่อผู้หญิง เราจะมาพูดถึงเรื่องนี้อย่างง่ายๆ ในแบบที่คุณเข้าใจได้

MRKH syndrome คืออะไรกันแน่?

กล่าวโดยสรุป กลุ่มอาการ MRKH คือภาวะที่ช่องคลอดและมดลูกของผู้หญิงไม่เจริญเติบโตอย่างเหมาะสมหรือไม่สมบูรณ์ตั้งแต่แรกเกิด นึกภาพเหมือนบ้านที่สร้างไม่เสร็จบางห้อง อย่างไรก็ตาม ในกรณีส่วนใหญ่ รังไข่และท่อนำไข่ของผู้ที่มีภาวะนี้ยังทำงานได้ตามปกติ นอกจากนี้ อวัยวะเพศภายนอก ได้แก่ ส่วนล่างของช่องคลอด ปากช่องคลอด กลีบช่องคลอด คลิตอริส และขนรอบๆ ก็เป็นปกติ ท่อปัสสาวะไม่ได้รับผลกระทบ ดังนั้นจึงไม่มีปัญหาในการปัสสาวะ

อย่างไรก็ตาม ในกลุ่มอาการ MRKH บางประเภท อาจมีปัญหาด้านพัฒนาการในอวัยวะอื่นๆ เช่น ไตและกระดูกสันหลัง

โดยส่วนใหญ่แล้ว ภาวะนี้มักตรวจพบในวัยเด็ก คือช่วงอายุ 15-16 ปี เมื่อประจำเดือนไม่มา เนื่องจากมดลูกยังพัฒนาไม่เต็มที่ จึงทำให้ประจำเดือนไม่มา บางครั้ง เมื่อพยายามมีเพศสัมพันธ์ ช่องคลอดอาจรู้สึกเจ็บหรือลำบาก เนื่องจากช่องคลอดสั้นและแคบ

เนื่องจากมดลูกพัฒนาไม่เต็มที่หรือไม่มีอยู่เลย จึงไม่สามารถตั้งครรภ์และอุ้มท้องได้โดยปราศจากความช่วยเหลือทางการแพทย์ อย่างไรก็ตาม หากรังไข่ทำงานได้และมีการผลิตไข่ ก็สามารถพิจารณาทางเลือกต่างๆ เช่น "การปฏิสนธิในหลอดทดลอง" และ "การอุ้มบุญ" ได้ หากคุณหวังจะมีลูก สิ่งสำคัญมากคือต้องปรึกษาแพทย์ของคุณ แพทย์จะสามารถให้คำแนะนำเกี่ยวกับทางเลือกที่เหมาะสมสำหรับคุณได้

มีการใช้ชื่ออื่น ๆ อีกหลายชื่อสำหรับ (กลุ่มอาการ MRKH):

• ภาวะไม่มีมดลูกและช่องคลอดแต่กำเนิด (CAUV)
• ภาวะไม่มีช่องคลอด
• ภาวะไม่มีมุลเลเรียน
• ภาวะไม่มีท่อน้ำดี (MA)
• กลุ่มอาการไตและหูผิดปกติแต่กำเนิด (GRES)

กลุ่มอาการ MRKH มีหลายประเภทหรือไม่?

ใช่แล้ว โรค MRKH มีสองประเภทหลัก ได้แก่:

• ประเภทที่ 1:ในประเภทนี้ รังไข่และท่อนำไข่ทำงานได้ตามปกติ แต่ส่วนบนของช่องคลอด ปากมดลูก และมดลูกถูกปิดกั้นหรือไม่อยู่ในตำแหน่งที่ถูกต้อง อย่างไรก็ตาม ภาวะนี้ไม่ส่งผลกระทบต่ออวัยวะอื่นๆ ในร่างกาย

• ประเภทที่ 2: ในประเภทนี้ นอกจากการอุดตันหรือการไม่อยู่ในตำแหน่งที่เหมาะสมของส่วนบนของช่องคลอด ปากมดลูก และมดลูกแล้ว อาจมีปัญหาเกี่ยวกับท่อนำไข่ รังไข่ กระดูกสันหลัง ไต หรืออวัยวะอื่นๆ ด้วย

✨ Mayer Rokitansky Kuster ★ 4.6 · Clinical Pick

Saw Palmetto 500 มก. + เบต้า-ซิโตสเตอรอล, ไพเจียม, น้ำมันเมล็ดฟักทอง และสูตรต่อมลูกหมากไลโคปีน || สูตรระบบทางเดินปัสสาวะสำหรับผู้ชายที่ครอบคลุมซึ่งช่วยลดการปัสสาวะบ่อยในเวลากลางคืน (nocturia) ช่วยให้ปัสสาวะไหลเวียนได้ดี และส่งเสริมปริมาณต่อมลูกหมากที่ดี (BPH)

Comprehensive men's urological formula that reduces nighttime frequent urination (nocturia), supports strong urinary flow, and promotes healthy prostate volume (BPH).

สถานการณ์เช่นนี้เกิดขึ้นบ่อยแค่ไหน?

กลุ่มอาการ MRKH เป็น ภาวะที่พบได้ยากมาก ส่งผลกระทบต่อเด็กหญิงเพียงประมาณ 1 ใน 4,500 คนเท่านั้น ดังนั้นจึงไม่น่าแปลกใจที่เราไม่ค่อยได้ยินเกี่ยวกับภาวะนี้มากนัก

อาการของโรค MRKH มีอะไรบ้าง?

อาการของโรค MRKH อาจแตกต่างกันไป ขึ้นอยู่กับชนิดของโรคที่คุณเป็น

ในกรณีส่วนใหญ่ อาการหลักคือ การไม่มีประจำเดือน (ภาวะขาดประจำเดือน) เมื่ออายุ 16 ปี ซึ่งเป็นสัญญาณบ่งชี้ว่ามดลูกหรือช่องคลอดพัฒนาไม่สมบูรณ์ อย่างไรก็ตาม เนื่องจากรังไข่ทำงานได้ตามปกติ อาการอื่นๆ ที่เกี่ยวข้องกับประจำเดือน เช่น ท้องอืดและอารมณ์แปรปรวน อาจเกิดขึ้นได้แม้ว่าจะไม่มีเลือดออกก็ตาม

เนื่องจากคุณมีโครโมโซมและฮอร์โมนเพศหญิง คุณจึงมีการพัฒนาทางเพศตามปกติ เช่น การเจริญเติบโตของเต้านมและการเจริญเติบโตของขนบริเวณรักแร้และอวัยวะเพศ อย่างไรก็ตาม คุณอาจรู้สึก เจ็บปวดหรือไม่สบายตัว เมื่อพยายามมีเพศสัมพันธ์ทางช่องคลอดครั้งแรก เนื่องจากช่องคลอดของคุณบางกว่า แคบกว่า และสั้นกว่าปกติ

หากคุณเป็นโรค MRKH ชนิดที่ 2 คุณอาจมีอาการเพิ่มเติมดังต่อไปนี้:

• ภาวะแทรกซ้อนของไต หรือภาวะไตวายข้างใดข้างหนึ่งหรือทั้งสองข้าง
• ปัญหาเกี่ยวกับกระดูกสันหลังหรือความผิดปกติอื่นๆ ของระบบโครงกระดูก
• ความบกพร่องทางการได้ยิน
• ภาวะแทรกซ้อนทางหัวใจบางอย่าง

อะไรคือสาเหตุที่ทำให้เกิด MRKH?

นักวิจัยยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริง ของกลุ่มอาการ MRKH แต่พวกเขารู้ว่ามันเกี่ยวข้องกับปัญหาบางอย่างในยีนและโครโมโซม อย่างไรก็ตาม พวกเขายังไม่สามารถระบุได้ว่าเป็นยีนตัวใดตัวหนึ่งโดยเฉพาะ สิ่งสำคัญคือ มันไม่ใช่สิ่งที่แม่ทำหรือไม่ทำระหว่างตั้งครรภ์ ดังนั้นไม่ต้องกังวลไป

ระบบสืบพันธุ์เพศหญิงเริ่มพัฒนาในช่วงสองสามสัปดาห์แรกของการตั้งครรภ์ ท่อนำไข่ มดลูก ปากมดลูก และส่วนบนของช่องคลอด เกิดจากสิ่งที่เรียกว่า ท่อมุลเลเรียน ในผู้ที่เป็นโรค MRKH ท่อมุลเลเรียนเหล่านี้จะไม่พัฒนาอย่างสมบูรณ์ ยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดว่าทำไมจึงเกิดขึ้นในบางคน อย่างไรก็ตาม เนื่องจากรังไข่พัฒนาแยกจากส่วนอื่นๆ ของระบบสืบพันธุ์ รังไข่จึงมักไม่ได้รับผลกระทบ

คุณจะรู้ได้อย่างไรว่าคุณเป็นโรค MRKH อย่างแน่นอน?

แพทย์มักวินิจฉัยว่าเด็กหญิงเป็นโรค MRKH เมื่อเด็กหญิงคนนั้นไม่มีประจำเดือนครั้งแรก

ขั้นตอนแรกในการวินิจฉัยภาวะนี้คือ การตรวจร่างกาย แพทย์จะสอดนิ้วที่สวมถุงมือเข้าไปในช่องคลอดของคุณและวัดความลึกและความกว้าง การทดสอบนี้สามารถตรวจพบ MRKH ได้เนื่องจากช่องคลอดสั้นลง จากนั้น คุณอาจถูกขอให้ทำการ ตรวจทางภาพ เช่น การตรวจอัลตราซาวนด์หรือการตรวจ MRI (การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า) เพื่อดูว่ามดลูก ท่อนำไข่ ไต หรืออวัยวะอื่นๆ ได้รับผลกระทบหรือไม่ บางครั้งอาจมีการตรวจเลือดเพื่อตรวจสอบระดับฮอร์โมนของคุณ

MRKH มีวิธีการรักษาอะไรบ้าง?

การรักษาโรค MRKH นั้นแตกต่างกันไป ขึ้นอยู่กับเป้าหมายและอาการของผู้ป่วย มีทั้งวิธีการผ่าตัดและไม่ผ่าตัด ซึ่งบางวิธีได้แก่ การผ่าตัดตกแต่งช่องคลอด การขยายช่องคลอด และการปลูกถ่ายมดลูก

การขยายช่องคลอด

วิธีหนึ่งที่แพทย์ใช้ในการขยายช่องคลอดคือการใช้เครื่องมือที่เรียกว่า เครื่องขยายช่องคลอด เครื่องมือเหล่านี้ทำจากพลาสติกหรือซิลิโคน และมีหลายขนาดความยาวและความกว้าง อุปกรณ์รูปทรงท่อเหล่านี้ช่วยขยายช่องคลอดจากภายใน แพทย์ของคุณจะอธิบายวิธีการใช้เครื่องขยายช่องคลอดที่เหมาะสมที่สุดสำหรับกรณีของคุณ

การผ่าตัดตกแต่งช่องคลอด (การสร้างช่องคลอดขึ้นใหม่ด้วยวิธีการผ่าตัด)

การผ่าตัด สร้างช่องคลอดเทียมเป็นการผ่าตัดเพื่อสร้างช่องคลอดขึ้นมาใหม่ ศัลยแพทย์มีวิธีการผ่าตัดหลายวิธี โดยส่วนใหญ่แล้ว พวกเขาจะเจาะรูและปิดรูนั้นด้วยเนื้อเยื่อที่นำมาจากส่วนอื่นของร่างกาย ซึ่งจะช่วยให้คุณสามารถมีเพศสัมพันธ์ได้ตามปกติ

การปลูกถ่ายมดลูก

การปลูกถ่ายมดลูก สามารถให้โอกาสผู้หญิงที่เป็นโรค MRKH ในการตั้งครรภ์และคลอดบุตรได้ นี่เป็นการผ่าตัดใหญ่ โดยเป็นการปลูกถ่ายมดลูกจากผู้บริจาคไปยังผู้หญิงที่ไม่มีมดลูก ซึ่งจะทำให้ผู้ที่เป็นโรค MRKH มีโอกาสตั้งครรภ์และคลอดบุตรของตนเองได้ การปลูกถ่ายมดลูกยังไม่เป็นที่แพร่หลายในทุกส่วนของโลก แต่ในอนาคตอาจเป็นวิธีการรักษาที่ประสบความสำเร็จอย่างมาก

สามารถป้องกันสถานการณ์เช่นนี้ได้หรือไม่?

ไม่ มีวิธีใดป้องกันโรค MRKH ได้ โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในคนที่ไม่เคยเป็นมาก่อน หรืออาจเกิดจากกรรมพันธุ์ ดังที่กล่าวไว้ข้างต้น โรคนี้ไม่ได้เกิดจากยีนเฉพาะตัวใดตัวหนึ่ง

ผู้ที่มีภาวะ MRKH สามารถมีลูกได้หรือไม่?

ใช่ค่ะ คนที่เป็นโรค MRKH สามารถมีลูกได้!หากรังไข่ของคุณทำงานได้ปกติ คุณสามารถนำไข่ของคุณมาผสมกับอสุจิและทำการปฏิสนธิโดยใช้วิธีการปฏิสนธิในหลอดทดลอง (IVF) จากนั้นตัวอ่อนจะถูกย้ายไป อยู่ในครรภ์ของหญิงที่รับอุ้มบุญ ซึ่งหมายความว่าคุณจะมีลูกที่มีพันธุกรรมของคุณเอง และเติบโตอยู่ในครรภ์ของหญิงที่มีสุขภาพดีอีกคนหนึ่ง

MRKH อาจก่อให้เกิดปัญหาสุขภาพอื่นใดได้อีกบ้าง?

เราได้กล่าวไปแล้วว่าผู้ป่วย MRKH ชนิด "ประเภท 2" อาจมีปัญหาเกี่ยวกับอวัยวะอื่นๆ เช่น ไต กระดูกสันหลัง หรือหัวใจ นอกจากนี้ ปัญหาสุขภาพอื่นๆ ที่พบได้บ่อยในผู้ป่วย MRKH ชนิด "ประเภท 2" ได้แก่:

• ปัญหาที่เกี่ยวข้องกับกระดูกสันหลัง
• โรคกระดูกสันหลังคด
• ความผิดปกติของไต เช่น ไตติดกัน หรือไม่มีไตข้างใดข้างหนึ่งหรือทั้งสองข้าง (ภาวะไม่มีไต)
• มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นต่อการเกิดนิ่วในไต การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ และการอุดตันของทางเดินปัสสาวะ
• ความบกพร่องทางการได้ยิน
• โรคหัวใจ

ภาวะแทรกซ้อนของระบบสืบพันธุ์พบได้บ่อยในผู้ที่มีภาวะ MRKH นอกจากความไม่สามารถตั้งครรภ์หรือมีบุตรได้แล้ว ผู้ที่มีมดลูกพัฒนาไม่เต็มที่ยังอาจเป็นโรคต่างๆ เช่น โรคเยื่อบุโพรงมดลูกเจริญผิดที่ได้อีกด้วย

ด้วยเหตุนี้ การรู้สึกเครียดทางอารมณ์จึงเป็นเรื่องปกติ แพทย์อาจแนะนำให้คุณเข้าร่วมกลุ่มสนับสนุนหรือขอรับคำปรึกษาทางจิตวิทยา เช่น การบำบัดด้วยการปรับเปลี่ยนความคิดและพฤติกรรม (CBT) เพื่อช่วยให้คุณรับมือกับสถานการณ์ได้ สิ่งเหล่านี้สามารถช่วยได้มาก

ไม่น่าแปลกใจเลยที่การรู้ว่าตัวเองเป็นโรค Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) จะเป็นเรื่องที่น่าตกใจอย่างมาก หากคุณเกิดมาโดยมีมดลูกหรือช่องคลอดที่พัฒนาไม่เต็มที่ คุณอาจไม่รู้ตัวจนกว่าจะอายุยังน้อยและเพิ่งเริ่มมีประจำเดือน แม้ว่าโรคนี้จะไม่เป็นอันตรายถึงชีวิต แต่ก็อาจทำให้เกิดความเครียดอย่างมาก ส่งผลกระทบต่อความสามารถในการตั้งครรภ์และการมีเพศสัมพันธ์ของผู้หญิง ในบางกรณี อาจส่งผลกระทบต่ออวัยวะอื่นๆ และเพิ่มความเสี่ยงต่อปัญหาสุขภาพบางอย่างได้

สิ่งสำคัญที่สุดที่ควรจำไว้ (ข้อความสำคัญที่ควรจดจำ)

เอาล่ะ ตอนนี้คุณคงเข้าใจมากขึ้นแล้วว่าเรากำลังพูดถึงอะไรอยู่ นั่นก็คือ "กลุ่มอาการ MRKH" สิ่งสำคัญที่สุดที่ต้องจำไว้คือ คุณไม่ได้อยู่คนเดียว มีคนอื่นๆ ทั่วโลกที่กำลังเผชิญกับภาวะนี้อยู่

• หากคุณมีอาการเช่นนี้ สิ่งสำคัญมากคือต้องไปพบแพทย์ผู้เชี่ยวชาญเพื่อรับการวินิจฉัยที่ถูกต้อง
• มีวิธีการรักษาหลายวิธี โปรดปรึกษาแพทย์และเลือกวิธีการรักษาที่เหมาะสมที่สุดสำหรับคุณ
• อย่าหมดหวังที่จะมีลูก ด้วยเทคโนโลยีอย่างเช่น การทำเด็กหลอดแก้ว (IVF) และการอุ้มบุญ ยังมีโอกาสที่จะทำให้ความฝันนั้นเป็นจริงได้
• อย่าลืมดูแลสุขภาพจิตของคุณด้วยหากจำเป็น ให้ขอคำปรึกษาจากผู้เชี่ยวชาญและเข้าร่วมกลุ่มช่วยเหลือกับผู้ที่มีประสบการณ์คล้ายคลึงกัน สิ่งเหล่านี้จะช่วยให้คุณมีกำลังใจมากขึ้น
• นี่ไม่ใช่ความผิดของคุณ นี่เป็นภาวะปกติที่เกิดขึ้นได้กับทุกคน

แพทย์ของคุณ และอาจรวมถึงทีมผู้เชี่ยวชาญ จะให้การสนับสนุนและคำแนะนำที่คุณต้องการเพื่อก้าวต่อไปกับ (กลุ่มอาการ MRKH) นี้ จงเชื่อมั่นในพวกเขา หากคุณมีคำถามเพิ่มเติมเกี่ยวกับเรื่องนี้ อย่าลังเลที่จะถามพวกเขา ขอให้คุณมีสุขภาพดี!

กลุ่ม อาการ MRKH, กลุ่มอาการ Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, ภาวะไม่มีช่องคลอด, ภาวะไม่มีมดลูก, สุขภาพสตรี, สุขภาพระบบสืบพันธุ์, ภาวะขาดประจำเดือน