ሽንቲኻ ንግሆ ቁሩብ ጸሊም ምናልባት እውን ደማዊ ምዃኑ ኣስተብሂልካ ትፈልጥ ዲኻ? ኩሉ ግዜ ድኻም ምስ ዝስምዓካ፡ ፍሕሽው ዝበለ ስምዒት ምስ ዝስምዓካ ትቃለስ ዲኻ? እዚኦም ምልክታት ናይቲ ብዙሓት ሰባት ዘይሰምዕዎ PNH ወይ Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria ዝበሃል ሳሕቲ ዝረአ ጸገም ደም ክኾኑ ይኽእሉ። እዚ ስም ምስ ሰማዕካ ኣይትፍራሕ። ብዛዕባ ኩሉ ነገር ብቐሊልን ብንጹርን ንዛረብ።
PNH ብልክዕ እንታይ እዩ?
ብቐሊሉ ንምግላጽ፡ PNH ማለት ናይ ገዛእ ርእስና ስርዓተ ምክልኻል ብጌጋ ንናይ ገዛእ ርእስና ጥዑያት ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ከጥቅዖምን ከጥፍኦምን ከሎ እዩ። እሞ ሕሰብዎ፡ ኣብዚ ዝፍጸም ዘሎ፡ ንሓንቲ ሃገር ክከላኸል ዝግበኦ ሰራዊት፡ ንህዝቢ እታ ሃገር ዘጥቅዕ እዩ።
እዚ ዝኾነሉ ምኽንያት ድማ ኣብ ገለ ካብቶም ኣብ ምሕዋስ ዓጽምና ዝርከቡ ዋህዮታት ጀነቲካዊ ምትዕርራይ ስለዘሎ እዩ። ከም ውጽኢቱ ድማ እቲ በቲ ምሕዋስ ዓጽሚ ዝፍጠር ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ቁሩብ ይደክም። እዞም ድኹማት ዋህዮታት ብቐሊሉ ብናይ ምክልኻል ዓቕሚና ክለለዩን ክጠፍኡን ይኽእሉ።
- ምጥፋእ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም፦ ብሕክምናዊ ኣዘራርባ እዚ ምብትታን ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ሄሞላይሲስ ይበሃል።
- ለውጢ ሕብሪ ሽንቲ፦ ሄሞግሎቢን ኣብ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ዝርከብ ፕሮቲን ኮይኑ ኦክስጅን ዝስከም እዩ። እቶም ዋህዮታት ምስ ተበታተኑ፡ እዚ ሄሞግሎቢን ናብ ደም ይለቐቕ፡ ብኩሊት ይጽረግ፡ ብሽንቲ ድማ ይወጽእ። እዚ ድማ ሄሞግሎቢኑርያ ይበሃል። ነዚ እዩ ድማ ሽንቲ ጸሊም፡ ቡናዊ ወይ ደም ሕብሪ ዘለዎ ኮይኑ ዝረአ። እዚ መብዛሕትኡ ግዜ ኣብ ሽንቲ ንግሆ ዝያዳ ርኡይ እዩ።
ምልክታት PNH ግን ንኹሉ ሰብ ሓደ ዓይነት ከምዘይኮነ ኣብ ግምት ኣእትው። ገለ ሰባት ኣብ ሕብሪ ሽንቲ ዝኾነ ለውጢ ፈጺሞም ከየስተብሃሉ ይኽእሉ።
ካልእ ከቢድ ጸገም ናይዚ ሕማም ’ ዚ ድማ ምውሳኽ ሓደጋ ምረጋግእ ደም ’ ዩ። ገለ ካብዞም ረጋቢት ንህይወት ኣብ ሓደጋ ዘእቱ ክኾኑ ይኽእሉ። ከምኡ’ውን እዚ ሕማም’ዚ ንቐያሕቲ ዋህዮታት ደም ጥራይ ዘይኮነ፡ ንረኽሲ ዝቃለሱ ጻዕዳ ዋህዮታት ደምን ምፍሳስ ደም ደው ዘብሉ ፕላትለታትን’ውን ከጥቅዕ ይኽእል።
ንሕማም ፒኤንኤች እንታይ ዓይነት ፍወሳታት ኣለዎም?
ሕክምና PNH ኣብ ምልክታትካን ጽንኩርነት ኩነታትካን ይምርኮስ። ሓኪምኪ ኣየናይ ሕክምና ዝበለጸ ምዃኑ ምሳኻ ክዘራረብ እዩ። ኣብ ታሕቲ ዘሎ ሰሌዳ ገለ ካብቶም ኣብዚ እዋን’ዚ ዘለዉ ቀንዲ ሕክምናታት ተዘርዚሩ ኣሎ።
| ኣገባብ ሕክምና | ብቐሊሉ ንምዝራብ እንታይ እዩ ዝኸውን? |
|---|---|
| ኣንድሮጅን ፍወሳ | እዚኦም ሓደ ዓይነት ሆርሞን ደቂ ተባዕትዮ እዮም። ንመሓውር ዓጽሚ የነቓቕሑን ምፍራይ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ይውስኹን። ዋሕዲ ደም ንምንካይ ይሕግዙ። |
| ጸረ-ረኽሲ መድሃኒታት | ኣብ ሰራውር ደም ደም ከይፍጠር ይከላኸሉ። እዚኦም ከም መርፍእ ወይ ከኒና ይርከቡ። |
| ምምሕልላፍ ደም | መጠን ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ወይ ፕላትለታት ኣዝዩ ትሑት ምስ ዝኸውን፡ እቲ ሕጽረት ብግዳማዊ ምምሕልላፍ ደም ይኽሓስ። |
| ምትካል ምሕዋስ ዓጽሚ | እዚ ጥራይ እዩ ንፒኤንኤች ምሉእ ብምሉእ ንምፍዋስ ዝሕግዝ ። ግን ኣዝዩ ሓደገኛ እዩ። ስለዚ ነቶም ኣዝዮም ከበድቲ ሕሙማት ጥራይ እዩ ዝውዕል። |
| መመላእታ ተዓጻጸፍቲ | ነቲ ንቐያሕቲ ዋህዮታት ደም ዘጥፍእ ክፋል ስርዓተ ምክልኻል ዒላማ ብምግባር ነቲ መስርሕ ደው የብሎ። ሶሊሪስን ኡልቶሚሪስን እዞም ዓይነታት መድሃኒታት እዮም። |
| ረቛሒታት ዕብየት። | ምሕዋስ ዓጽሚ ብምንቕቓሕ ምፍራይ ቀያሕቲ ወይ ጻዕዳ ዋህዮታት ደም ንምዕባይ ይሕግዝ። |
| ካልኦት መድሃኒታት | እቲ ሓኪም ከም ኣድላይነቱ ፎሊክ ኣሲድ፡ መመላእታ ሓጺን፡ ስቴሮይድን ኢሚዩኖሱፕረሰንትን እውን ይእዝዝ። |
ስለዚ እዚ ኤምፓቨሊ እንታይ እዩ?
ኤምፓቨሊ ንPNH ንምፍዋስ ዝውዕል ሓድሽን ኣዝዩ ውጽኢታውን መመላእታ ተዓጻጻፊ መድሃኒት እዩ።
ስርዓተ ምክልኻልና ከም ሰንሰለት ንሓድሕዱ ዝተኣሳሰሩ ፕሮቲናት ጌርካ ሕሰቦ። ሓደ ክፋል ናይዚ ሰንሰለት `መመላእታ ስርዓት` ይበሃል። ኣብ PNH እዚ ስርዓት ካብ መጠን ንላዕሊ ንጡፍ ኮይኑ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም የጥፍእ።
ኣረጊት መድሃኒታት (ንኣብነት eculizumab) ኣብዚ ሰንሰለት C5 ዝበሃል ቦታ ዒላማ ገይሮም እዮም። ነቲ ኣብ ውሽጢ ሰራውር ደም ዝነበረ ዕንወት (intravascular hemolysis) ጥራይ እዮም ደው ኣቢሎምዎ።
እዚ ኤምፓቨሊ ዝበሃል ሓድሽ መድሃኒት ግን፡ ነቲ ኣቐዲሙ ዝነበረ C3 ዝበሃል ቦታ ዒላማ ዝገበረ እዩ። ናይዚ ብልጫ ድማ ኣብ ውሽጢ ሰራውር ደም ንዝፍጠር ጉድኣት፡ ከምኡ’ውን ኣብ ውሽጢ ኣካላት ከም ጸላም ከብድን ሓሞትን (extravascular hemolysis) ዝበጽሕ ጉድኣት ይቆጻጸር።
ስለዚ፡ ኤምፓቨሊ ብፍላይ ነቶም ካብ ዝሓለፉ መድሃኒታት ምሉእ ብምሉእ ዘይሓወዩን ዋሕዲ ደም ዘለዎምን ሕሙማት ጠቓሚ ክኸውን ይኽእል።
ኤምፓቨሊ ብኸመይ ንጥቀመሉ?
ኤምፓቨሊ ኣብ ገዛኻ ክትጥቀመሉ እትኽእል መድሃኒት እዩ።
- ኣገባብ፦ እዚ ኣብ ትሕቲ ቆርበት ዝግበር መርፍእ እዩ .
- ብተደጋጋሚ: መብዛሕትኡ ግዜ ኣብ ሰሙን ክልተ ግዜ ይወሃብ .
- መጠን መድሃኒት፡- ሓኪምካ ኣብ ደምካ ዘሎ ደረጃ `ላክቴት ዲሃይድሮጂነዝ (LDH)` ዝበሃል ኢንዛይም ብምምርማር መጠን መድሃኒትካ ከስተኻኽል ይኽእል። ደረጃ LDH ክሳብ ክንደይ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ይበታተኑ ከምዘለዉ ይዕቅን።
- ከመይ ጌርና ንጥቀመሉ፦ ነዚ ንምጥቃም ክልተ መገድታት ኣሎ። እቲ ሓደ ንእሽቶ ፓምፕ ምጥቃም ኮይኑ፡ ነቲ መድሃኒት ኣብ ውሽጢ 30-60 ደቓይቕ ናብ ኣካላትና ዘብጽሕ እዩ። እቲ ካልእ ድማ ኣብ ከብዲ ዝለኽዮ ሓደ ግዜ ዝውጋእ ስርዓት እዩ።
ኣይትሻቐል፡ ሓኪምካ ወይ ዝሰልጠነት ነርስ መጀመርታ ነዚ ብኸመይ ከም እትጥቀመሉ ክምህረካ እዩ።
ብዛዕባ ውጽኢታውነትን ድሕነትን ናይዚ መድሃኒት ክትፈልጦም ዘለካ ነገራት
ዓወት ኤምፓቨሊ ኣብ ክልተ ዓበይቲ ክሊኒካዊ መጽናዕትታት፡ PEGASUSን PRINCEን ተረጋጊጹ ኣሎ።
ብቐሊሉ ኣብ ክልቲኡ መጽናዕትታት ፡ እቶም ኤምፓቨሊ ዝወሰዱ ሕሙማት፡ ካብቶም ካልእ ሕክምና ዝወሰዱ ሕሙማት ብኣግባቡ ዝለዓለ መጠን ሄሞግሎቢን ነይርዎም። ምምሕልላፍ ደም እውን ኣዝዩ ውሑድ እዩ ።
ጎናዊ ሳዕቤናትን ድሕነትን።
ምስ ኤምፓቨሊ ዝረኣዩ ቀንዲ ጎናዊ ሳዕቤናት፤
- ኣብቲ መርፍእ ዝተወግአሉ ቦታ ቃንዛ፡ ምቅያሕ ወይ ሕበጥ፦ እዚ ንቡር እዩ። ዕሹግ በረድ ብምልካይ ወይ ኣብ ውዑይ ማይ ብምጥላቕ እፎይታ ክትረክብ ትኽእል ኢኻ።
- ምውሳኽ ሓደጋ ረኽሲ፦ እዚ መድሃኒት ንገለ ክፋል ስርዓተ ምክልኻል ስለ ዝዓብጦ፡ ንገለ ረኽስታት ባክተርያ (ብፍላይ ኣብ ዕሹግ ባክተርያ) ተቓላዕቲ ናይ ምዃን ሓደጋ ኣሎ።
ነዚ ሓደጋ ንምንካይ ፡ ሓኪምካ ቅድሚ ኤምፓቨሊ ምውሳድ ምጅማርካ ኩሉ ዘድልየካ ክታበት ክህበካ እዩ። ከምኡ’ውን ነቲ መድሃኒት ኣብ እትወስደሉ እዋንን ድሕሪ ምውሳድካ ምስ ኣቋረጽካዮ ን2 ኣዋርሕን ናይ ሕሙማት ድሕነት ካርድ ምሳኻ ክትሕዝ ይግባእ። እዚ ድማ እቶም ዝሕክሙኻ ዘለዉ ሰባት ህጹጽ ኩነታት እንተጋጢሙ ነዚ መድሃኒት ከም እትወስዶ ንኽፈልጡ ይሕግዞም።
ፕሮግራም ኤምፓቨሊ REMS እንታይ እዩ?
እዚ ቁሩብ ዝተሓላለኸ ቃል እዩ፣ ብቐሊሉ ግን ፍሉይ ናይ ምክልኻል መደብ ማለት እዩ . ብሰንኪ ከም ኤምፓቨሊ ዝኣመሰሉ መድሃኒታት ናይ ምልካፍ ሓደጋ፡ ከምዚ ዓይነት መደባት ብመንግስታዊ ትካላት ይትግበር።
ኣብ ትሕቲ እዚ `REMS (Risk Evaluation and Mitigation Strategy)` ዝብል መደብ፤
1. እቲ መድሃኒትካ ዝእዝዘልካ ሓኪም ኣብዚ መደብ ክምዝገብ ኣለዎ።
2. እቲ መድሃኒት ዝህበካ ፋርማሲ እውን ነዚ ሰርቲፊኬት ክህልዎ ኣለዎ።
3. ሓኪም፡ ብዛዕባ ሓደጋታት ናይቲ መድሃኒትን ምልክታት ናይ ሓደ ረኽስን (ሰዓል፡ ቃንዛ ኣካላት፡ ከቢድ ሕማም ርእስን) ጽቡቕ ሓበሬታ ክትረክብ ኣለካ።
እዚ ድማ ብዛዕባ ረብሓታትን ሓደጋታትን ናይዚ መድሃኒት ምሉእ ብምሉእ ከም እትፈልጥን ብዘይ ስግኣት ከም እትጥቀመሉን የረጋግጽ።
ናብ ገዛኻ ምውሳድ ዝብል መልእኽቲ
- PNH ሳሕቲ ዝረአ ግን ከኣ ክትቆጻጸሮ እትኽእል ሕማም ኮይኑ፡ ናይ ገዛእ ርእስኻ ስርዓተ ምክልኻል ንቐያሕቲ ዋህዮታት ደም ዘጥፍእ ሕማም እዩ።
- ኤምፓቨሊ ንፒኤንኤች ዝኸውን ኣዝዩ ውጽኢታዊን ሓድሽን ፍወሳ ኮይኑ፡ ንጥፍኣት ዋህዮታት ደም ደው ዘብል እዩ።
- እዚ መድሃኒት ረኽሲ ከስዕብ ስለ ዝኽእል፡ ሓኪምካ ዝህበካ መድሃኒት ምውሳድካ ኣረጋግጽ። ዝኾነ ምልክታት ረኽሲ እንተሃልዩካ ኣስተውዕል።
- ኤምፓቨሊ ኣብ ትሕቲ ፍሉይ ኣገባብ ስጉምቲ (REMS) እዩ ዝቐርብ። ኩሉ ግዜ ነቲ እትረኽቦ ናይ ሕሙማት ድሕነት ካርድ ምሳኻ ምሓዝ።
- ብዛዕባ ኩነታትካ ወይ ሕክምናኻ ዝኾነ ሕቶታት ምስ ዝህልወካ፡ በጃኻ ብዘይ ምሕላል ምስ ሓኪምካ ተዘራረብ።
💬 Comments (0)
ክሳብ ሕጂ ዝኾነ ርእይቶ ኣይተለጠፈን። ንመጀመርታ ግዜ ኣብዚ ርእይቶኹም ኣእትዉ።
ርእይቶኹም ወስኹሉ።