Bedendäki beloklar bozulyp galdymy? Biz şu amiloidoz barada gürrüň edýäris!

Häzirki wagtda özüňizi ýadaw, letargik we belki-de göz öňüne getirip bolmajak derejede agramyňyzy ýitirýän ýaly duýýarsyňyzmy? Käwagt bedenimizdäki kiçi üýtgeşmeler uly zatlara sebäp bolup biler. Şu gün biz bedenimizdäki bir görnüşli belok biraz deli bolup, görnüşini üýtgedip, möhüm organlarymyza ýerleşdirilende ýüze çykýan kesel barada gürrüň ederis. Muny amiloidoz diýip atlandyrýarys. Alada etmeň, biz bu barada ýönekeý we düşünip boljak görnüşde gürrüň ederis.

Amiloidoz hakykatdan näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, amiloidoz bedenimizdäki amiloid beloklarynyň (aslynda adatdan daşary beloklar) nädogry bölünip, bir ýere jemlenip, ýüregimiz, böwreklerimiz we bagyrymyz ýaly möhüm organlarymyzda toplanýan fibriller ýaly kiçijik topaklary emele getirýän ýagdaýydyr. Şeýle ýagdaýlarda we bejerilmedik ýagdaýynda, bu adatdan daşary belok fibrilleri organlarymyza çynlakaý zyýan ýetirip biler.

Käwagt bu adatdan daşary beloklar organyň diňe kiçi bir böleginde toplanyp biler. Bu ýerli amiloidoz diýlip atlandyrylýar. Bu köplenç derimize, peşew haltasynyň kiçi bir bölegine ýa-da dem alyş ýollaryna täsir edip biler. Şeýle-de bolsa, köplenç bu süýümler tutuş organda ýa-da bedeniň dürli organlarynda jemlenýär. Bu sistematik amiloidoz diýlip atlandyrylýar.

Gowy habar bar. Lukmanlar amiloidoza sebäp bolýan adatdan daşary beloklaryň öndürilişini togtadyp bilerler. Amiloidozyň käbir görnüşlerinde öz immun ulgamymyz bu beloklary arassalamaga kömek edip biler. Bu bolsa alamatlaryňyzy azaldyp we täsirlenen organlaryň saglygyny gowulandyryp biler.

Amiloidozyň görnüşleri barmy?

Hawa, lukmanlar bu keseli täsirlenen belogyň görnüşine esaslanyp klassifikasiýa edýärler. Esasy görnüşleri:

• AL amiloidozy : Bu, bedeniňiziň ýeňil zynjyrly beloklaryň adatdan daşary mukdaryny öndürýän wagtydyr (bular antitelalaryň esasy bölegidir). Bu süýümler adatça ýürekde (ýürek amiloidozy) we böwreklerde toplanýar. AL amiloidozy şeýle hem nerwleriňize, deriňize we iýmit siňdiriş organlaryňyza täsir edip biler. Bu amiloidozyň iň köp ýaýran görnüşidir.
• AA amiloidozy : Bu ýagdaýda, bedeniňizde A belogynyň bölekleri toplanýar. Bu, eger sizde uzak möhletli iltihaplanma ýagdaýy bolsa, ýagny bedende iltihaplanma döredýän kesel bolsa (meselem, rewmatoid artrit, iltihaplanma içege keseli ýa-da uzak möhletli infeksiýalar) bolup biler. Bu bolsa böwrekleriňize, iýmit siňdiriş organlaryňyza ýa-da ýüregiňize täsir edip biler.
• ATTR amiloidozy: Bu ýagdaýda, bagryňyz transtiretin belogynyň adatdan daşary mukdaryny öndürýär. Bu adatdan daşary transtiretin belogy ýürege, käte bolsa nerwlere jemlenýär. Käbir görnüşleri miras galýar (maşgala amiloidozy), beýlekileri bolsa adamyň ýaşy geçensoň ösüp başlaýar (ýabany görnüşli ATTR).

Bu kesel nähili ýaýran?

Amiloidoz aslynda seýrek duş gelýän kesel . Mysal üçin, hatda ABŞ-da hem lukmanlar her ýyl AL amiloidozynyň diňe 1275-den 3200-e çenli täze hadysasynyň anyklanýandygyny çaklaýarlar. Şonuň üçin bu giňden ýaýran kesel däl.

Bu keseliň alamatlary nähili?

Amiloidozyň alamatlary anormal belogyň görnüşine we fibrillalaryň nirede ýerleşdirilendigine baglylykda, adamdan adama üýtgeýär.

Göz öňüne getiriň, eger bu beloklar ýürege ýerleşdirilen bolsa (`(ýürek amiloidozi)`), onda ýüze çykýan alamatlar gowşaklyk, dem alyş kynçylygy, huşundan gitmek (bu ýürek ritmleriniň kadadan çykmagynyň alamaty bolup biler) ýa-da aýaklarda şişme bilen ýürek ýetmezçiligidir.

Şeýle hem, eger bu beloklar böwreklerde jemlense (böwrek amiloidozi), aýaklaryň we baldaklaryň şişmegi we siýdikde köpürjikleriň görünmegi ýaly alamatlar ýüze çykyp biler.

Amiloidozda ýüze çykýan birnäçe umumy alamatlar bar:

• Özüňi göz öňüne getirip bolmajak derejede ýadaw duýýaryn.
• Sebäpsiz agramyň azalmagy.
• Aýak-aýaklaryň umumy gowşaklygy ýa-da uýuşmagy, bir zady dogry tutup bilmezlik.
• Ellerde uýuşma duýgusy.
• Deri üýtgemeleri: Bu deriniň aňsatlyk bilen gögermegi we gözleriň töwereginde gyrmyzy tegmilleriň (purpura) peýda bolmagy ýaly zatlary aňladýar.

Bu amiloidoz näme üçin ýüze çykýar?

Amiloidoz bedenimizdäki beloklar nädogry bükülip, ​​ýapyşyp başlanda ýüze çykýar. Olar bir ýere jemlenip, bölekler ýa-da süýümler emele getirýär we organlarda we dokumalarda jemlenýär. Lukmanlar muny "beloklaryň nädogry bükülme keselligi" diýip atlandyrýarlar. Tertipli, uzyn zynjyrlar görnüşinde bolmaly beloklar çaşyşyp, beden tarapyndan dogry bölünip bilmeýär, bu bolsa kynçylyklara sebäp bolýar.

Muňa sebäp bolup biljek zatlar:

• Gen üýtgeşmeleri (mutasiýalar) : Siz anormal amiloid beloklaryny döredýän gen üýtgeşmesini (mutasiýany) miras alyp bilersiňiz. Ýa-da bu gen mutasiýalary adamyň ömrüniň dowamynda, näbelli sebäplere görä, ýüze çykyp biler.
• Başga esasy lukmançylyk ýagdaýlaryKäwagt amiloidoz aýry bir lukmançylyk ýagdaýy sebäpli ýüze çykyp biler. AA amiloidozynda şeýle bolýar. Bu uzak wagtlap dowam edýän infeksiýalary ýa-da rewmatoid artrit ýaly dowamly iltihaplanma keselleri bolan adamlarda has köp duş gelýär.

Munuň kimde ýüze çykmagy has ähtimal? (Töwekgelçilik faktorlary)

Amiloidozyň ösüşine täsir edip biljek birnäçe töwekgelçilik faktorlary bar:

• Ýaşy : Bu kesel köplenç 60 ýaşdan uly adamlarda anyklanýar.
• Jyns : Erkeklerde bu keseliň döremegine has köp meýillilik bar.
• Irk : Birleşen Ştatlarda garaýagyz adamlaryň 'ATTR amiloidozynyň' irsi görnüşine sebäp bolýan genetiki mutasiýanyň miras galmagynyň has ähtimaldygy anyklandy. (Biziň ýurdumyzda bu barada anyk maglumatlar az, ýöne adatça käbir irkleriň belli bir görnüşlere has meýillidigi aýdylýar.)
• Beýleki lukmançylyk ýagdaýlary : Dowamly iltihaplanma ýagdaýy AA amiloidozynyň döremek howpuny artdyrýar. Şeýle hem, gan rakynyň bir görnüşi bolan köp mielomaly adamlaryň 12% -den 15% -ine çenli AL amiloidozy ýüze çykýar.
• Uzak möhletli dializ : Uzak wagtlap dializ alýan dowamly böwrek keseli bolan adamlarda amiloidozyň käbir görnüşleri hem ýüze çykyp biler.
• Maşgalada amiloidoz : Amiloidozyň käbir görnüşleri maşgalada hem bolup biler. Bu olaryň miras galyp biljekdigini aňladýar.

Bu nähili kynçylyklara sebäp bolup biler?

Bu amiloid çökündileri täsirlenen organlaryň dogry işlemegine päsgel berip biler. Ýüze çykyp biljek kynçylyklara aşakdakylar girýär:

• Ýüregiň işiniň peselmegi we ahyrsoňy ýürek ýetmezçiligi.
• Böwrek keselleri we netijede böwrek ýetmezçiligi .
• Neýropatiýa (uýuşma we gowşaklyk döredýär).

Ýöne ýadyňyzda bolsun, eger siz degişli lukmançylyk topary bilen bejergi gözleseňiz, bu kynçylyklaryň ýüze çykmagynyň ähtimallygyny azaldyp bilersiňiz.

Bu kesel nähili takyk anyklanýar? (Diagnoz)

Lukmanlar amiloidoza sebäp bolýan belogy anyklamak üçin biopsiýa geçirýärler. Bu täsirlenen organdan ýa-da bu süýümleriň köplenç toplanýan ýerinden (meselem, garyn derisiniň aşagyndaky ýagda ýa-da süňk ýiliginde) kiçijik bir dokumanyň bölegini almagy öz içine alýar.

Mundan başga-da, siz başga synaglary geçirip bilersiňiz:

• Gan we siýdik barlaglary : Bu barlaglar ganyňdaky ýa-da siýdigiňizdäki proteiniň derejesiniň kadadan daşarydygyny barlap biler. Şeýle hem, olar täsirlenen organlaryň nähili işleýändigini görmek üçin ulanylyp bilner.
• Surat barlaglary: Bu barlaglar lukmanlara täsirlenen organlaryň zeperlenmegini görmäge kömek edip biler. Fibrillalaryň nirede ýerleşýändigine baglylykda, ýüregiň ýagdaýyna seredýän ekokardiogramma , organlaryň we dokumalaryň jikme-jik suratlaryny görkezýän MRT ýa-da beýleki barlaglar gerek bolup biler.
• Genetiki barlaglar : Eger lukmanyňyz gen mutasiýasyna bagly amiloidozyň bardygyny şübhelenýän bolsa, bu barlagy geçirip bilersiňiz.

Keselliň tapgyrlary barmy?

Hawa, lukmanlar amiloidozyň tapgyrlaýyn barlagyny ulanyp , keseliň näçe aralykda ýaýrandygyny we nähili agyrdygyny anyklaýarlar. Keseliň dürli görnüşleri üçin dürli tapgyrlaýyn barlag ulgamlary bar. Keseli tapgyrlaýyn barlag etmek üçin lukmanyňyz aşakdakylary göz öňünde tutup biler:

• Organlara ýetirilen zeperiň derejesi.
• Gan barlaglary adaty amiloid belogy bilen deňeşdirilende anomal belogyň mukdaryny görkezýär.
• Siziň alamatlaryňyz we olaryň agyrlygy.

Amiloidozyňyzyň tapgyry we onuň siziň prognozaňyza nähili täsir etjekdigi barada lukmanyňyz bilen gürleşmek örän möhümdir.

Haýsy bejeriş usullary bar?

Lukmanlar amiloidozy esasy keseli bejermek arkaly dolandyrýarlar. Bejergi amiloidozyň ösüşini haýalladyp we täze fibrilleriň emele gelmeginiň öňüni alyp biler. Dermanlar hem alamatlaryňyzy ýeňilleşdirmäge kömek edip biler. AL amiloidozynda, bejergi täze amiloid çökündileriniň emele gelmeginiň öňüni alanda, immun ulgamyňyz eýýäm bar bolanlary arassalap biler. Amiloidi organlaryňyzdan arassalamak prosesini gowulandyrmagyň ýollaryny tapmak üçin ylmy-barlag işleri henizem dowam edýär.

Amiloidozyň käbir bejeriş usullary:

• Himioterapiýa : Bu bejergi AL amiloidozyna sebäp bolýan ýalňyş ýagtylyk zynjyrynyň beloklaryny öndürýän anormal plazma öýjüklerini ýok edýär. Köp adamlar himioterapiýa dermanlary bilen birlikde steroid kabul edýärler.
• Maksatly terapiýa : Bu bejergi amiloidoza sebäp bolýan belli bir beloklara, genlere ýa-da dokumalara gönükdirilendir. Ol beloklaryň nädogry bölünmeginiň öňüni alýan dermanlary öz içine alýar.
• Organ transplantasiýasy : Eger böwrekler, bagyr ýa-da ýürek indi dogry işläp bilmejek derejede zeper ýeten bolsa, lukmanlar transplantasiýasyny maslahat berip bilerler. Bu amiloidozyň miras galan görnüşlerini bejermek üçin ulanylyp bilner.

Amiloidozly adam näme hakda alada etmeli?

Lukmanyňyz alamatlaryňyzy bejerip, keseliň ýaýramagyny gözegçilikde saklap biler we käbir ýagdaýlarda hatda keseliň öňüni almaga hem kömek edip biler. Şeýle-de bolsa, amiloidozyň käbir görnüşleri, bejerilmedik ýagdaýynda, ömür üçin howply organlara zyýan ýetirip biler. Şonuň üçin keseli irki anyklamak we bejergini çalt başlamak örän möhümdir.

Sen hem özüňe nähili ideg etmek isleýärsiň?

Amiloidozyň birnäçe görnüşi bolandygy sebäpli, keseli bejermegiň hemmelere laýyk gelýän umumy usuly ýok. Lukmanyňyzdan size haýsy ädimleriň dogrydygyny soraň.

Bu aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Fiziki saglygyňyza ideg etmek üçin peýdaly iýmitleri iýiň we yzygiderli maşk ediň .
• Ruhy saglygyňyza ileri tutuň . Amiloidozly adamlar üçin goldaw toparlary barada lukmanyňyzdan soraň. Bu şeýle seýrek duş gelýän kesel bilen ýaşamagyň stresini we ýalňyzlygyny ýeňip geçmegiň, şeýle hem siziň ýaly kynçylyklary başdan geçirýän beýleki adamlar bilen aragatnaşyk saklamagyň ajaýyp usuly bolup biler.

Haçan lukmana görünmeli?

Alamatlar dürli-dürli bolany üçin, lukmana haçan ýüz tutmalydygyny bilmek kyn bolup biler. Umuman alanyňda, düşünmeýän we belli bir wagtdan soň ýitip gitmeýän alamatlaryňyz bolsa, hökman lukmana ýüz tutmalysyňyz. Bu amiloidoz bolup bilmez, ýöne eger şeýle bolsa, näçe ir bilseňiz, şonça gowy.

Doktora nähili soraglary bermeli?

Lukmanyňyza berip biljek käbir soraglaryňyz:

• Mende amiloidozyň nähili görnüşi bar?
• Näme üçin amiloidoz keseline uçradym?
• Maňa nähili bejergi gerek?
• Bejerginiň nähili goşmaça täsirleri bar?
• Bejergiden soň meniň prognozym nähili?

Ahyrsoňy, ýatda saklamaly zatlar (Öýe äkitmek baradaky habar)

Amiloidoz örän kyn kesel, sebäbi ol her bir adama dürli täsir edýär. Käbir ýagdaýlarda ony dolandyryp bolýar. Beýleki ýagdaýlarda bolsa, ol ömür üçin howply bolup biler. Bu çylşyrymly we kyn tejribe bolup biler. Şeýle hem, bu seýrek duş gelýän kesel bolany üçin, kömege iň köp mätäç bolan wagtyňyz özüňizi ýalňyz duýup bilersiňiz.

Iň esasy zat, ýalňyz däldigiňizi ýatda saklamakdyr. Lukmanyňyz, amiloidozyň görnüşine baglylykda, size iň gowy bejeriş usullaryny düşündirip biler. Şeýle hem, olar size kömek edip biljek çeşmeleri we goldaw toparlaryny görkezip bilerler. Lukmançylyk toparyňyz bu kesele garşy göreşmek üçin zerur bolan iň gowy bejergini we goldawy tapmaga size ýol görkezip biler.

Amiloidoz , beloklar, adatdan daşary beloklar, organlaryň zeperlenmegi, ýürek keselleri, böwrek keselleri, newrologik keseller