Geliň, Anaplastik Uly Öýjükli Limfoma (ALCL) barada ýönekeý sözler bilen öwreneliň.

Anaplastik uly öýjükli limfoma (ALCL) barada hiç eşitdiňizmi? Belki, bu at biraz çylşyrymly ýaly eşidilýär. Emma alada etmeň, bu örän seýrek duş gelýän rak görnüşi. Şu gün biz ALCL näme, onuň nähili ösýändigi, alamatlary, bejergileri we başga-da köp zatlar barada düşünip boljak örän ýönekeý usulda gürrüň ederis. Dostuňyz bilen gürleşmek ýaly.

ALCL (Anaplastik uly öýjükli limfoma) näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, ALCL seýrek duş gelýän, seýrek duş gelýän rak görnüşi bolup, Hodgkin däl limfoma atly has uly rak keseliniň toparyna degişlidir. Ähli Hodgkin däl limfomalar ýaly, ALCL-iň hem rak keseliniň bir görnüşidigini bilýärdiňizmi? Ol bedenimizdäki limfositler atly ak gan öýjükleriniň bir görnüşi gözegçilikden çykyp, gerek bolandan has çalt ösýän mahaly ýüze çykýar.

Bu limfositleri bedenimizdäki kiçi esgerler hökmünde göz öňüne getiriň. Olar biziň immun ulgamymyzyň bir bölegi bolup, bizi mikroblardan we kesellerden goraýar. Limfositleriň iki esasy görnüşi bar: B öýjükleri we T öýjükleri . ALCL-de T limfositleriňiz ýa-da T öýjükleri adatdan daşary ösýär.

Indi bolsa, bu "anaplastik uly öýjükli limfoma" adynyň näme aňladýandygyny görüp geçeliň.

• Anaplastik : Bu söz mikroskop astynda seredilende, bu rak öýjükleriniň sagdyn T limfosit öýjüklerinden örän geň we tapawutly görünýändigini aňladýar. Olaryň görnüşi we daşky görnüşi bozulan ýaly.
• Uly Öýjük : Bu, adatdan daşary hereket edýän T limfositleriniň adaty T öýjüklerinden has uly görünýändigini aňladýar. Bu tapawut mikroskop astynda aýdyň görünýär.
• Limfoma : Limfoma limfositler diýlip atlandyrylýan ak gan öýjükleriniň gözegçiliksiz ösmegi sebäpli ýüze çykýan rak keselidir. ALCL, esasan, T limfositlerinden ösýär.

Düşündiňmi? Gysgaça aýdylanda, ALCL T öýjükleriniň adatdan daşary uly bolýan, mutasiýa geçýän we gözegçiliksiz ösýän rak keselidir.

ALCL-iň dürli görnüşleri barmy?

Hawa, ALCL-iň dürli görnüşleri bar. Bular rak keseliniň bedeniňizde ýerleşýän ýerine we rak öýjükleriniň aýratynlyklaryna esaslanyp klassifikasiýa edilýär.

Sistematik ALCL

Bu esasy görnüş. "Sistemiki" diýmek, onuň tutuş bedene täsir edip biljekdigini aňladýar. Ol limfa düwünleriňizi ýa-da biziň atlandyrýan "mäzleriňizi", şeýle hem bagyr we öýken ýaly içki organlaryňyzy, käwagt bolsa deriňizi täsir edip biler.

Sistemiki ALCL iki görnüşe bölünýär. Biri "Anaplastik Limfoma Kinaza (ALK)" geni diýlip atlandyrylýan gende mutasiýanyň bardygyna ýa-da ýokdugyna esaslanýar. Genler öýjüklerimiz üçin kiçijik gollanma kitaplary ýalydyr we bu genler hatda T limfositine hem nähili işlemelidigini aýdýar.

• ALK-pozitiw ALCL: Bu ALK geninde mutasiýa bolan rak keseliniň bir görnüşidir. Bu köplenç agressiw rak keselidir. Şeýle-de bolsa, ol çagalarda we ýaş ulularda has köp duş gelýär. Bagtymyza, bu görnüş himioterapiýa gowy täsir edýär.
• ALK-negatiw ALCL : Bu görnüş ALK geniniň mutasiýasyna eýe däl. Bu hem çalt ösýän (agressiw) rak keselidir. Şeýle-de bolsa, ol esasan gartaşan adamlara , adatça 60 ýaşdan ýokary adamlara täsir edýär. Bu görnüş himioterapiýadan soň remissiýa geçip, soňra gaýtalanyp biler. Şonuň üçin ALK-negatiw ALCL-i bejermek has kyn we prognoz ALK-pozitiw ALCL-den has erbet.

ALCL-iň beýleki görnüşleri

Sistemiki görnüşlerden has haýal ösýän ALCL görnüşleri hem bar.

• Ilkinji deri ALCL : Bu, esasan, deri täsir edýän görnüşdir. Pufakçalar, çişler we ekzema ýaly alamatlar ýüze çykyp biler. Köp halatlarda (takmynan 90%) ol deriniň daşyna ýaýramaýar.
• Döş implanty bilen baglanyşykly ALCL (BIA-ALCL) : Bu döş implantlarynyň töwereginde ösýän ALCL görnüşidir. Adatça, döş ulaltmak ýa-da döşi dikeltmek operasiýasyndan takmynan 10 ýyl soň anyklanýar.

ALCL-i kim alýar?

ALCL islendik ýaşdaky adamlarda döräp bilse-de, käbir görnüşleri belli toparlara has köp täsir edýär.

• ALK-pozitiw ALCL : Bu kesel köplenç mekdebe çenli ýaşdaky çagalara, ýetginjeklere we 20-30 ýaş aralygyndaky ýaş ululara täsir edýär. Bu kesel erkeklerde has köp duş gelýär.
• ALK-negatiw ALCL : Bu, esasan, 60 ýaşdan ýokary adamlara täsir edýär. Şeýle hem, erkeklerde has köp duş gelýär.
• Ilkinji deri ALCL : Bu köplenç 40 ýaşdan ýokary ulularda ýüze çykýar. Bu erkeklerde we ak derili adamlarda has köp duş gelýär.
• BIA-ALCL : Bu, adatça, 50 ýaşlaryndaky adamlarda anyklanýar. Ol silikon we duzly eritme döş implantlaryny goýduran adamlarda ýüze çykyp biler. Onuň, esasanam, teksturaly döş implantlary bilen baglanyşyklydygy anyklandy.

ALCL nähili ýaýran?

ALCL aslynda örän seýrek duş gelýän rak keselidir. Uly ýaşly adamlarda Hodgkin däl limfomalaryň diňe 2% -ine ALCL diýlip anyklanýar. Bu örän az göterim.

ALCL-iň alamatlary näme?

ALCL-iň alamatlary görnüşine baglylykda üýtgeýär.

Sistemiki ALCL-iň alamatlary

ALK-pozitiw we ALK-negatiw ALCL-de limfa düwünleriniň şişmegi rakyň ösýän ýerlerinde ýygy duş gelýär. Olar boýnuň, goltugyň ýa-da çanagyň ýaly ýerlerde düwünçek ýaly duýulyp biler. Beýleki alamatlar:

• Ýygy-ýygydan gyzdyrma.
• Özüňi örän ýadaw duýmak (`Ýadawlyk`).
• Gijelerine terlemek (`Gije terlemek`).
• Düşündirilmedik agramyň azalmagy.

Köp adamlarda rak keseli anyklananda, rak keseliniň birneme ýaýran bolmagy mümkin, ýagny ol "ösen tapgyrda" . Şeýle ýagdaýda, rak keseli öýken, bagyr ýa-da süňk ýaly organlara ýaýran bolmagy mümkin. Soňra täsirlenen organa baglylykda alamatlar ýüze çykyp biler. Mysal üçin, eger döşüňiz gyssa ýa-da ýygy-ýygydan üsgürýän bolsaňyz, ALCL döşüňize täsir eden bolmagy mümkin.

Ilkinji deri ALCL-niň häsiýetnamalary

Bu görnüşde deri üýtgeşmelerini görmek bolýar.

• Deriniň bir ýa-da birnäçe ýerinde adaty bolmadyk gyzyl ýa-da gyzyl-goňur reňkli düwünçekler peýda bolýar, olar wagtyň geçmegi bilen ulalyp biler.
• Teňňeden uly bolan, galyňlaşan düwünçekler . Käwagt olar gyjyndyryp biler.
• Çişler agyryp, soňra gabyklara öwrülip biler.

BIA-ALCL-iň (Göwüs Implanty bilen Baglanyşykly ALCL) häsiýetnamalary

Bunda döşlerde aýdyň üýtgeşmeleri görmek bolýar.

• Döş agyrysy.
• Döşüň şişmegi.
• Deri döküntüsü ýa-da ekzema.
• Döş implantyňyzyň golaýynda şişlik ýa-da suwuklygyň toplanmagy.
• Döş implantynyň golaýyndaky berk massa .

Bu üýtgeşmeler adatça bir döşde görünýär, ýöne käwagt üýtgeşmeler iki döşde hem görünýär.

ALCL-iň sebäbi näme?

ALCL öň agzan limfosit öýjükleri gözegçiliksiz köpelip, töweregindäki sagdyn dokumalardan daşary ösüp başlanda ýüze çykýar. Barlagçylar bu limfosit öýjükleriniň näme üçin rak (hassalyk öýjükler) bolýandygyny henizem anyk bilmeýärler.

Şeýle-de bolsa, olar ALCL bilen köplenç duş gelýän birnäçe genetiki mutasiýalary anykladylar. Bu genetiki mutasiýalaryň sagdyn öýjükleriň rak öýjüklerine öwrülmegine sebäp bolup biljekdigi çak edilýär.

Mysal üçin, ALK-pozitiw ALCL-iň esasy häsiýetnamasy ALK geninde mutasiýalardyr. Şonuň ýaly-da, beýleki gen mutasiýalary ALCL-iň beýleki görnüşlerinde hem ýaýrandyr.

ALCL nähili anyklanýar? (Diagnoz)

Lukmanyňyz ilki bilen limfa düwünleriniň şişmegi ýaly ALCL alamatlaryny barlamak üçin fiziki barlag geçirer. Eger olar muňa şübhelenýän bolsalar, birnäçe dürli barlaglary we amallary geçirerler.

• Suratlandyryş amallary: Bular rak keseliniň nirededigini anyklamaga kömek edip biler. Size gerek bolan surat barlaglarynyň görnüşi ALCL-iň görnüşine baglylykda üýtgeýär. Lukmanyňyz şişleri gözlemek üçin döş rentgenini , KT skanirlemesini ýa-da MRT-ni geçirip biler. PET/KT skanirlemesi ýa-da PET skanirlemesi rak keseliniň bedene ýaýrandygyny ýa-da ýaýran däldigini anyklamaga kömek edip biler. Eger BIA-ALCL şübhelenilse, döş ultrases barlagy edilip bilner.
• Gan barlagy : Lukman ALCL alamatlaryny barlamak üçin dürli gan barlaglaryny, mysal üçin , umumy gan analizini (CBC) geçirer. Eger gan öýjükleriniň (gyzyl gan öýjükleri, ak gan öýjükleri ýa-da trombositler) sany kadadan daşary bolsa, bu ALCL alamaty bolup biler. Şeýle hem, olar gandaky käbir fermentleri we beýleki markerleri gözlärler, sebäbi bular hem ALCL alamatlary bolup biler.
• Biopsiýa : ALCL diagnozyny tassyklamagyň ýeke-täk ýoly biopsiýa geçirmekdir. Biopsiýada lukman şübheli dokumalaryň kiçi bir nusgasyny alyp, ony mikroskop astynda barlaýar. Bu öýjükleri öwrenmek arkaly lukman sizde ALCL-iň nähili görnüşiniň bardygyny anyklap biler. Bu, şeýle hem iň netijeli bejergini meýilleşdirmäge kömek edýär.

ALCL nähili bejerilýär?

Sistemiki ALCL-iň adaty bejergisi himioterapiýadyr . Ilkinji deri ALCL we BIA-ALCL üçin hirurgiýa iň gowy bejergidir.

Sistemiki ALCL-i bejermek

ALK-pozitiw we ALK-negatiw anaplastik uly öýjükli limfomalar, adatça, sistematik himioterapiýa gowy täsir edýär. Sistematik himioterapiýa rak keselini öldürýän dermanlary damar arkaly bermegi öz içine alýar, olar rak keselini öldürýän dermanlary damar arkaly berýär we rak keselini öldürýän öýjükleri öldürmek üçin gan aýlanyşy arkaly bedeniň ähli ýerine ýaýraýar.

Sistemiki ALCL üçin himioterapiýa köplenç rak ​​öýjüklerini öldürmek üçin bilelikde işleýän dermanlaryň utgaşmasyny ulanýar. Käbir mysallar:

• BV-CHP : Bu “Brentuximab Vedotin”, “Siklofosfamid”, “Doksorubisin (Gidroksidaunorubisin)” we “Prednizon” dermanlaryny öz içine alýar.
• ÇOP : Bu “Siklofosfamid”, “Doksorubisin (Gidroksidaunorubisin)”, “Winkristin (Onkovin®)” we “Prednizon” atly dermanlaryň ulanylmagyny öz içine alýar.
• CHEOP : Bu “Siklofosfamid”, “Doksorubisin (Gidroksidaunorubisin)”, “Etoposide”, “Winkristin (Onkovin®)” we “Prednizon” atly dermanlaryň ulanylmagyny öz içine alýar.

Bu bejeriş usullary, adatça, rak keseliniň ähli alamatlarynyň gysga wagtyň içinde ýitip gitmegine sebäp bolup biler (biz muňa "remissiýa" diýýäris).(Muňa "gaýtalanma" diýilýär) Şeýle-de bolsa, rak ýene-de ýüze çykyp biler. Eger lukmanyňyz rakyň gaýtadan ýüze çykmagynyň mümkindigini pikir edýän bolsa, remissiýa döwründe kök öýjük transplantasiýasyny maslahat berip biler. Kök öýjük transplantasiýa himioterapiýa bilen ýok edilen öýjükleriň ornuny sagdyn öýjükler tutýar. Soňra bu sagdyn öýjükler sagdyn (rak däl) gan öýjüklerini öndürýär.

Eger rak gaýtadan ýüze çyksa, lukmanyňyz limfomany bejermek üçin niýetlenen dürli goşmaça himioterapiýa bejergilerini maslahat berip biler.

Ilkinji deri ALCL-ni bejermek

Munuň iň köp ulanylýan bejergisi hirurgiýadyr . Eger rak limfa düwünlerine ýaýran bolsa, size radiasiýa terapiýasy hem gerek bolup biler. Radiasiýa terapiýasy energiýany rak öýjüklerine gönükdirmek we olary ýok etmek arkaly işleýär.

Ilkinji deri ALCL bejergiden soň bäş ýylyň dowamynda gaýtalanyp biler. Eger şeýle bolsa, hirurgik operasiýa we şöhle terapiýasy ýene-de gerek bolar.

Eger sizde operasiýa arkaly aýryp bolmaýan ýerli şişler bar bolsa ýa-da rak ýene-de gaýtalanýan bolsa, size başga bejergiler gerek bolup biler. Bularyň arasynda aşakdakylar bolup biler:

• Agzyndan kabul edilýän metotreksat : Hodgkin däl limfomany bejermek üçin ulanylýan derman.
• Bexaroten : Derä täsir edýän T-hüjreli limfomany bejermek üçin ulanylýan derman.
• Brentuximab Vedotin : Sistemiki ALCL we gaýtalanýan ALCL-iň beýleki görnüşlerini bejermek üçin ulanylýan derman.
• Interferon : Immun sistemaňyza limfoma ýaly rak öýjüklerini tanamaga we olara garşy göreşmäge kömek edýän derman.

BIA-ALCL-iň bejergisi

BIA-ALCL adatça döş implantyňyzy we onuň töweregindäki islendik rak öýjüklerini aýyrmak üçin operasiýa arkaly bejerilip bilner. Eger operasiýa mümkin bolmasa, rak öýjüklerini öldürmek üçin radiasiýa terapiýasy berlip bilner.

Eger rak gaýtadan ýüze çyksa ýa-da döşden daşary ýaýrasa, lukmanyňyz ALK-negatiw ALCL-i bejermek üçin ulanylýan himioterapiýa bejergilerini maslahat berip biler. Bularyň arasynda CHOP himioterapiýasy we Brentuximab Vedotin ýaly bejergiler bolup biler.

ALCL nähili çynlakaý?

Görnüşine garamazdan, ALCL ünsli gözegçilik we degişli bejergi talap edýän çynlakaý rak keselidir. Şeýle-de bolsa, siziň prognozyňyz we bejergi meýilnamaňyz ALCL-iň görnüşi, bejergä nähili jogap berýändigiňiz we Halkara Prognostik Indeksiňiz (IPI) balyňyz ýaly faktorlara baglydyr.

IPI onkologlar tarapyndan tiz ösýän Hodgkin däl limfomalaryň, şol sanda sistematik ALCL-iň netijelerini çaklamaga kömek etmek üçin işlenip düzüldi. Bal aşakdaky faktorlara esaslanýar:

• seniň ýaşyň.
• Gündelik işleri ýerine ýetirmek ukybyňyz.
• Rak keseliňiziň näçeräk ýaýrandygy (rak keseliniň tapgyry).
• Tässirlenen ýag bezleriniň sany.

Eger sizde sistematik ALCL bar bolsa, lukmanyňyzdan IPI balyňyzyň sagalmak mümkinçiligiňize nähili täsir edýändigini soraň.

ALCL üçin diri galmak derejesi näçe?

Sistemiki ALCL-iň ýaşaýyş derejesi dürli-dürli bolýar. ALK-pozitiw ALCL, ALK-negatiw ALCL-den has uzak ýaşaýyş wagty bilen baglanyşyklydyr. Rak keseliniň görnüşi we IPI ballary ýaly faktorlara baglylykda, ALK-pozitiw ALCL-iň bäş ýyllyk ýaşaýyş derejesi 33% -den 90% -e çenli bolup biler. Şonuň ýaly-da, ALK-negatiw ALCL-iň bäş ýyllyk ýaşaýyş derejesi 13% -den 74% -e çenli bolup biler.

Ilkinji deri ALCL we BIA-ALCL-iň ýaşaýyş derejesi örän gowy . Ilkinji deri ALCL adatça remissiýa geçip, bäş ýylyň içinde gaýtadan ýüze çyksa-da, gözegçilik bejergileri siziň ömrüňizi uzaldyp biler. Diagnoz goýlandan bäş ýyl soň ýaşaýyş derejesi takmynan 80% -e deňdir. BIA-ALCL-de, eger rak operasiýa arkaly doly aýrylsa, rak köplenç doly ýok bolýar.

Lukmana nähili soraglary bermeli?

Lukmanyňyzdan soramaly käbir möhüm soraglar:

• Meniň nähili ALCL-im bar?
• Rak keselim diňe bir ýerde ýerleşýärmi ýa-da ýaýradymy?
• Meniň ideg toparymda hünärmenler kimler?
• Maňa nähili bejergi maslahat berýärsiňiz?
• Bejerginiň goşmaça täsirlerini nädip dolandyrmaly?
• IPI balym näçe?
• Rak keselimiň "remissiýa" geçmeginiň mümkinçiligi nähili?
• Rak keselimiň gaýtadan döremeginiň mümkinçiligi nähili?
• Ýagdaýymy gözegçilikde saklamak üçin gözegçilik üçin näçe gezek gelmeli?

Rak keseliniň bardygyny bileniňizde gorkmak adaty zat. Şeýle-de bolsa, ýatda saklamaly iň möhüm zat, ALCL-iň birmeňzeş netije berýän ýeke-täk rak görnüşi däldigi . ALCL-iň görnüşi onuň çalt ýa-da haýal ýaýraýandygyny kesgitleýär. Bu siziň bejeriş usullaryňyzy we dünýägaraýşyňyzy kemala getirer. Käbir adamlaryň ALCL-i çalt ýaýraýar. Beýlekiler üçin bolsa, ol haýal ösýär we rak keselini gözegçilikde saklamaga kömek edip biljek bejergileri almak üçin ýeterlik wagt berýär. Diagnozyňyza esaslanyp, mümkin bolan netijeler barada lukmanyňyz bilen gürleşiň.

Ýadyňyzda saklamaly iň möhüm zatlar (Öýe alyp gitmek baradaky habar)

Bolýar, onda gürrüň eden zatlarymyzdan ýatda saklamaly iň möhüm zatlaryň käbirini gysgaça beýan edeliň.

• ALCL seýrek duş gelýän rak görnüşidir we onuň dürli görnüşleri bar.
• ALCL-iň ähli görnüşleri birmeňzeş däl. Käbirleri çalt ýaýraýar, käbirleri bolsa haýal.
• Bejergi we sagalmagyň mümkinçilikleri sizde bar bolan ALCL-iň görnüşine, ýaşyňyza we umumy saglygyňyza baglylykda üýtgeýär.
• ALK-pozitiw ALCL ýaş adamlarda has köp duş gelse-de, bejergä gowy täsir edýär.
• ALK-negatiw ALCL has köp ululara täsir edýär we bejergisi biraz has çylşyrymly bolup biler.
• Deri ALCL we döş implanty bilen baglanyşykly ALCL (BIA-ALCL) üçin prognoz, umuman, gowy.
• Howsala düşmäň. Eger şübheleriňiz ýa-da alamatlaryňyz bolsa, derhal lukmana ýüz tutuň.
• Lukmanyňyz bilen ýagdaýyňyz, bejergiňiz we islendik soraglaryňyz barada açyk gürleşiň. Size iň gowy kömek edip biljekler olardyr.

Ýadyňyzda bolsun, ähli rak keselleri birmeňzeş agyr däl. ALCL bilen hem, takyk diagnoz, çalt bejergi we gowy gözegçilik bilen köp adam üstünlikli netijelere ýetip biler.

Anaplastik uly öýjükli limfoma, ALCL, limfoma, rak, T öýjükleri, ALK geni, himioterapiýa