Skip to main content

Bu seýrek duş gelýän böwrek keselinden habaryňyz barmy? (Atipiki gemolitik uremik sindrom - aHUS)

Bu seýrek duş gelýän böwrek keselinden habaryňyz barmy? (Atipiki gemolitik uremik sindrom - aHUS)

Böwrekleriňizdäki kiçijik gan damarlarynyň içinde gan laxtalary emele gelip, böwreklere gan aýlanyşyny bökdese näme bolar? Bu barada pikir etmek gorkunç, şeýlemi? Şu gün biz hut şu barada gürrüň edýäris. Bu atipik gemolitik uremik sindrom ýa-da gysgaça aHUS diýlip atlandyrylýar. Ony bejerip bolmasa-da, dogry bejergi bilen gowy dolandyryp bolýar. Geliň, bu barada has giňişleýin öwreneliň.

Atipik we Tipiki HUS-yň arasyndaky tapawut näme?

HUS diýilýän ýagdaý barada eşiden bolmagyňyz mümkin. Biz ony "Adaty HUS" diýip atlandyrýarys. Adatça, ol içgeçmä sebäp bolýan E. coli ýaly bakteriýa infeksiýasy sebäpli ýüze çykýar. Ýöne şu gün gürrüň edýän ýagdaýymyz, aHUS, başgaça.

aHUS diýlip atlandyrylýan bu ýagdaý islendik ýaşda ýüze çykyp biler. Kiçi çagalarda bu ýagdaý oglanlara-da, gyzlara-da deň derejede täsir edýär. Şeýle-de bolsa, olar ulaldygyça, aýallarda bu keseliň ýüze çykmagy has ähtimal. Sebäbi göwrelilik keseliň esasy sebäbi bolup biler. Käbir barlaglar şeýle seýrek duş gelýän ýagdaýdyr welin, million adamyň diňe ikisinde bu keseliň bardygyny görkezýär.

AHUS näme üçin ösýär?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, aHUS keselini başdan geçirýän köp adamyň bedeninde genetiki üýtgeşiklik ýa-da gen mutasiýa bolýar. Muny bedeniňizde bu keseli döredip biljek "düwme" bar ýaly göz öňüne getiriň. Emma şol düwmäniň açyk bolmagy keseliň awtomatiki usulda döremegine sebäp bolmaýar. Onuň "açylmagy" ýa-da işjeňleşdirilmegi üçin daşarky bir zadyň bolmagy gerek. Biz bulary "tetikleýjiler" diýip atlandyrýarys.

Esasy sebäpler aşakdakylar bolup biler:

  • Göwrelilik
  • Käbir ýokanç ýagdaýlar
  • Rak
  • Käbir dermanlar
  • Organ transplantasiýa
  • Käbir uzak möhletli lukmançylyk ýagdaýlary (meselem, sistematik skleroz ýa-da howply gipertoniýa)

Geň galdyryjy ýagdaý, aHUS hassalarynyň ýarysynda lukmanlaryň tapyp biljek genetiki mutasiýa ýok. Biz şeýle ýagdaýlary "idiopatik" diýip atlandyrýarys, ýagny sebäbi belli däl. Barlagçylar bu ýagdaýyň heniz anyklanmadyk genetiki mutasiýa sebäpli döreýändigine ynanýarlar.

Alamatlary nähili?

aHUS alamatlary, adatça, sebäp ýüze çykandan soň birden peýda bolýar. Gowşamalar ýeňil ýa-da agyr bolup biler. Ýeňil ýagdaýlarda böwreklere köp täsir ýetmez, ýöne agyr ýagdaýlarda böwrek ýetmezçiligine getirip biler.

Ilkinji tapgyrlarda ýüze çykyp biljek alamatlar:

  • Beden agyrylary we aşa ýadawlyk
  • Umuman özümi erbet duýýaryn

Bu progressiw kesel. Bu alamatlaryň wagtyň geçmegi bilen hasam erbetleşýändigini aňladýar, esasanam irki anyklanmasa. aHUS esasan böwrekleriňize täsir edýär. Şeýle-de bolsa, beýni, bagyr, öýken we ýürek ýaly beýleki organlar hem gan damarlarynyň dykylmagyndan täsirlenip biler.

Diagnoz goýmak üçin göz öňünde tutulmaly esasy nokatlar Synaglar we olaryň gözleýän zatlary
Lukmanyň gözleýän 3 alamaty

1. Gemolitik anemiýa: Gyzyl gan öýjükleri öndürilmeginden has çalt ýok edilýär.

2. Trombositleriň azalmagy: Gan laxtalanmasyna kömek edýän öýjükleriň sanynyň azalmagy.

3. Böwrek meseleleri: Böwrek işiniň peselmegi.

Synaglar
  • Gan analiziniň umumy görnüşi (GGS): Trombositleriň we gyzyl gan öýjükleriniň derejesini ölçemek üçin.
  • eGFR synagy: Böwrekleriň nähili işleýändigini görmek üçin.
  • ADAMTS13 synagy: TTP-niň aHUS-a meňzeş kesel däldigini tassyklamak üçin.
  • Genetiki barlag: Keseli döredýän genetiki mutasiýanyň bardygyny ýa-da ýokdugyny görmek üçin.

Keselligi nädip anyklamaly?

Eger maşgalaňyzda hiç kim öň bu kesel bilen kesellän däl bolsa, aHUS-y anyklamak biraz kyn bolup biler. Adatça, bu barada nefrolog ýa-da gematolog iň gowy bilýär. Olar ýokardaky tablisada görkezilen faktorlara aýratyn üns bererler we sizi zerur barlaglar üçin ugradarlar.

Bejerginiň nähili usullary bar?

Bagtymyza, aHUS üçin tassyklanan iki derman bar.

  • `Ekulizumab (Soliris)`
  • `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`

Bularyň ikisi hem "monoklonal antitela" diýlip atlandyrylýan dermanlaryň klasyna degişlidir. Gysgaça aýdylanda, bular bedenimiziň tebigy antitelalary ýaly hereket edýän emeli usulda öndürilen beloklardyr. Olar bedeniň immun ulgamynyň bir bölegini dolandyrýar we gan laxtalanmagynyň öňüni alýar.

"Ekulizumab" atly derman ganyňyzdaky trombositleriň we gyzyl gan öýjükleriniň sanyny köpeldip biler. Eger bejergi mümkin boldugyça çalt başlansa , bu derman böwreklere ýetirilen käbir zyýanlary hem yzyna gaýtaryp biler.

Bu dermanlaryň ikisi hem inýeksiýa arkaly berilýär. Olar baş agyrysy, dümew ýaly alamatlar, aşgazan agyrylary we beden agyrylary ýaly kiçi täsirleri döredip biler. Iň esasysy, bu dermanlary kabul edeniňizde meningit (meningokokk keseli) ýaly çynlakaý infeksiýalaryň töwekgelçiligi bar. Şonuň üçin lukmanyňyz size munuň üçin ukol almagy maslahat berer we infeksiýanyň öňüni almak üçin antibiotikler hem berip biler.

Bu dermanlardan başga-da, plazma terapiýasy hem ulanylyp bilner. Bu, hassanyň sagdyn adamdan alnan plazmasyny (ganyň suwuk bölegini) bermegi (plazma infuziýasyny) ýa-da hassanyň plazmasyny alyp, ony sagdyn plazma bilen çalşyrmagy (plazma çalşygyny) öz içine alýar.

Eger böwrekler bu bejeriş usullarynyň hiç birine jogap bermese, soňky wariant böwrek dializi ýa-da böwrek transplantasiýadyr .

Mümkin bolan kynçylyklar we adatdan daşary ýagdaýlar

Böwrek ýetmezçiliginden başga-da, aHUS başga kynçylyklary hem döredip biler.

aHUS-yň mümkin bolan kynçylyklary
  • Gemolitik anemiýa
  • Trombositleriň azalmagy (Trombositopeniýa)
  • Ýokary gan basyşy
  • Ýürek keseli ýa-da ýürek agyrysy
  • Başagyry
  • Iki gezek görme
  • Ýüziň paralizi
  • Tutmalar
  • Hassahananyň ETU-na (Gyssagly Bejeriş Bölümi) derrew haçan gitmeli

    • Siýdigiň gaty azalandygy ýa-da saklanandygy
    • Çaşgynlyk, üýtgeşik aň
    • Bedeniň güýçli şişmegi
    • Dem almakda kynçylyk

    Bu kesel bilen ýaşamak we ruhy saglyk

    Şeýle uzak wagtlap dowam edýän kesel bilen ýaşaýan wagtyňyzda depressiýa we howsala duýmak adaty zat. Bu siziň günäňiz däl. Şonuň üçin fiziki saglygyňyz bilen birlikde ruhy saglygyňyza hem üns bermek möhümdir.

    • Lukmançylyk toparyňyzdan kömek soraň: Lukmanlar, şepagat uýalary we sosial işgärler size gerek bolan psihologik goldawy alyp biljek ýerlere ýol görkezip bilerler.
    • Maslahatçy bilen maslahatlaşyň: Ygtyýarly maslahatçy bilen gürleşmek, ýüküňizi ýeňilleşdirmäge we bu ýagdaý bilen başa çykmak üçin zerur bolan ruhy güýji döretmäge kömek edip biler.
    • Özüňize üns beriň: Ýeterlik derejede uklaň. Stressi azaltmagyň ýollaryny tapyň. Böwrek üçin peýdaly iýmitleniň. Mümkin boldugyça köp hereket ediň. Bu zatlar umumy saglygyňyza uly täsir edip biler.
    • Ýakynlaryňyz bilen gürleşiň: Bu barada maşgalaňyz we dostlaryňyz bilen gürleşmek size uly rahatlyk berer.

    Öýe äkitmek baradaky habar

    • aHUS genetiki sebäp we göwrelilik we infeksiýa ýaly daşarky sebäpler sebäpli ýüze çykýan seýrek, ýöne çynlakaý ýagdaýdyr.
    • Bu, esasan, böwrekleriň we beýleki organlaryň kiçi gan damarlarynda gan laxtalary emele gelende ýüze çykýar.
    • Ganazlyk, trombositleriň pesligi we böwrek işiniň bozulmagy esasy alamatlardyr.
    • Bu keseli doly bejerip bolmasa-da, irki anyklaýyş we dogry bejergi bilen ony gowy gözegçilikde saklap, gaýraüzülmeleriň öňüni alyp we kadaly durmuş alyp baryp bolýar.
    • Eger sizde şeýle alamatlar bar bolsa ýa-da bu barada şübhelenýän bolsaňyz, maslahat üçin derhal lukmanyňyza ýüz tutuň.

    aHUS, Atipiki Gemolitik Uremiki Sindrom, Böwrek Keselleri, Gan Laýlanmalary, Böwrek Ýetmezçiligi, Nefrolog, Gematolog, Ekulizumab
    ⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

    💬 Comments (0)

    Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.

    Teswiriňizi goşuň

    Hasaplamagyňyzy haýyş edýäris: 3 + 6 =
    Bu seýrek duş gelýän böwrek keselinden habaryňyz barmy? (Atipiki gemolitik uremik sindrom - aHUS)

    Bu seýrek duş gelýän böwrek keselinden habaryňyz barmy? (Atipiki gemolitik uremik sindrom - aHUS)

    Böwrekleriňizdäki kiçijik gan damarlarynyň içinde gan laxtalary emele gelip, böwreklere gan aýlanyşyny bökdese näme bolar? Bu barada pikir etmek gorkunç, şeýlemi? Şu gün biz hut şu barada gürrüň edýäris. Bu atipik gemolitik uremik sindrom ýa-da gysgaça aHUS diýlip atlandyrylýar. Ony bejerip bolmasa-da, dogry bejergi bilen gowy dolandyryp bolýar. Geliň, bu barada has giňişleýin öwreneliň.

    Atipik we Tipiki HUS-yň arasyndaky tapawut näme?

    HUS diýilýän ýagdaý barada eşiden bolmagyňyz mümkin. Biz ony "Adaty HUS" diýip atlandyrýarys. Adatça, ol içgeçmä sebäp bolýan E. coli ýaly bakteriýa infeksiýasy sebäpli ýüze çykýar. Ýöne şu gün gürrüň edýän ýagdaýymyz, aHUS, başgaça.

    aHUS diýlip atlandyrylýan bu ýagdaý islendik ýaşda ýüze çykyp biler. Kiçi çagalarda bu ýagdaý oglanlara-da, gyzlara-da deň derejede täsir edýär. Şeýle-de bolsa, olar ulaldygyça, aýallarda bu keseliň ýüze çykmagy has ähtimal. Sebäbi göwrelilik keseliň esasy sebäbi bolup biler. Käbir barlaglar şeýle seýrek duş gelýän ýagdaýdyr welin, million adamyň diňe ikisinde bu keseliň bardygyny görkezýär.

    AHUS näme üçin ösýär?

    Ýönekeý söz bilen aýdylanda, aHUS keselini başdan geçirýän köp adamyň bedeninde genetiki üýtgeşiklik ýa-da gen mutasiýa bolýar. Muny bedeniňizde bu keseli döredip biljek "düwme" bar ýaly göz öňüne getiriň. Emma şol düwmäniň açyk bolmagy keseliň awtomatiki usulda döremegine sebäp bolmaýar. Onuň "açylmagy" ýa-da işjeňleşdirilmegi üçin daşarky bir zadyň bolmagy gerek. Biz bulary "tetikleýjiler" diýip atlandyrýarys.

    Esasy sebäpler aşakdakylar bolup biler:

    • Göwrelilik
    • Käbir ýokanç ýagdaýlar
    • Rak
    • Käbir dermanlar
    • Organ transplantasiýa
    • Käbir uzak möhletli lukmançylyk ýagdaýlary (meselem, sistematik skleroz ýa-da howply gipertoniýa)

    Geň galdyryjy ýagdaý, aHUS hassalarynyň ýarysynda lukmanlaryň tapyp biljek genetiki mutasiýa ýok. Biz şeýle ýagdaýlary "idiopatik" diýip atlandyrýarys, ýagny sebäbi belli däl. Barlagçylar bu ýagdaýyň heniz anyklanmadyk genetiki mutasiýa sebäpli döreýändigine ynanýarlar.

    Alamatlary nähili?

    aHUS alamatlary, adatça, sebäp ýüze çykandan soň birden peýda bolýar. Gowşamalar ýeňil ýa-da agyr bolup biler. Ýeňil ýagdaýlarda böwreklere köp täsir ýetmez, ýöne agyr ýagdaýlarda böwrek ýetmezçiligine getirip biler.

    Ilkinji tapgyrlarda ýüze çykyp biljek alamatlar:

    • Beden agyrylary we aşa ýadawlyk
    • Umuman özümi erbet duýýaryn

    Bu progressiw kesel. Bu alamatlaryň wagtyň geçmegi bilen hasam erbetleşýändigini aňladýar, esasanam irki anyklanmasa. aHUS esasan böwrekleriňize täsir edýär. Şeýle-de bolsa, beýni, bagyr, öýken we ýürek ýaly beýleki organlar hem gan damarlarynyň dykylmagyndan täsirlenip biler.

    Diagnoz goýmak üçin göz öňünde tutulmaly esasy nokatlar Synaglar we olaryň gözleýän zatlary
    Lukmanyň gözleýän 3 alamaty

    1. Gemolitik anemiýa: Gyzyl gan öýjükleri öndürilmeginden has çalt ýok edilýär.

    2. Trombositleriň azalmagy: Gan laxtalanmasyna kömek edýän öýjükleriň sanynyň azalmagy.

    3. Böwrek meseleleri: Böwrek işiniň peselmegi.

    Synaglar
    • Gan analiziniň umumy görnüşi (GGS): Trombositleriň we gyzyl gan öýjükleriniň derejesini ölçemek üçin.
    • eGFR synagy: Böwrekleriň nähili işleýändigini görmek üçin.
    • ADAMTS13 synagy: TTP-niň aHUS-a meňzeş kesel däldigini tassyklamak üçin.
    • Genetiki barlag: Keseli döredýän genetiki mutasiýanyň bardygyny ýa-da ýokdugyny görmek üçin.

    Keselligi nädip anyklamaly?

    Eger maşgalaňyzda hiç kim öň bu kesel bilen kesellän däl bolsa, aHUS-y anyklamak biraz kyn bolup biler. Adatça, bu barada nefrolog ýa-da gematolog iň gowy bilýär. Olar ýokardaky tablisada görkezilen faktorlara aýratyn üns bererler we sizi zerur barlaglar üçin ugradarlar.

    Bejerginiň nähili usullary bar?

    Bagtymyza, aHUS üçin tassyklanan iki derman bar.

    • `Ekulizumab (Soliris)`
    • `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`

    Bularyň ikisi hem "monoklonal antitela" diýlip atlandyrylýan dermanlaryň klasyna degişlidir. Gysgaça aýdylanda, bular bedenimiziň tebigy antitelalary ýaly hereket edýän emeli usulda öndürilen beloklardyr. Olar bedeniň immun ulgamynyň bir bölegini dolandyrýar we gan laxtalanmagynyň öňüni alýar.

    "Ekulizumab" atly derman ganyňyzdaky trombositleriň we gyzyl gan öýjükleriniň sanyny köpeldip biler. Eger bejergi mümkin boldugyça çalt başlansa , bu derman böwreklere ýetirilen käbir zyýanlary hem yzyna gaýtaryp biler.

    Bu dermanlaryň ikisi hem inýeksiýa arkaly berilýär. Olar baş agyrysy, dümew ýaly alamatlar, aşgazan agyrylary we beden agyrylary ýaly kiçi täsirleri döredip biler. Iň esasysy, bu dermanlary kabul edeniňizde meningit (meningokokk keseli) ýaly çynlakaý infeksiýalaryň töwekgelçiligi bar. Şonuň üçin lukmanyňyz size munuň üçin ukol almagy maslahat berer we infeksiýanyň öňüni almak üçin antibiotikler hem berip biler.

    Bu dermanlardan başga-da, plazma terapiýasy hem ulanylyp bilner. Bu, hassanyň sagdyn adamdan alnan plazmasyny (ganyň suwuk bölegini) bermegi (plazma infuziýasyny) ýa-da hassanyň plazmasyny alyp, ony sagdyn plazma bilen çalşyrmagy (plazma çalşygyny) öz içine alýar.

    Eger böwrekler bu bejeriş usullarynyň hiç birine jogap bermese, soňky wariant böwrek dializi ýa-da böwrek transplantasiýadyr .

    Mümkin bolan kynçylyklar we adatdan daşary ýagdaýlar

    Böwrek ýetmezçiliginden başga-da, aHUS başga kynçylyklary hem döredip biler.

    aHUS-yň mümkin bolan kynçylyklary
    • Gemolitik anemiýa
    • Trombositleriň azalmagy (Trombositopeniýa)
    • Ýokary gan basyşy
    • Ýürek keseli ýa-da ýürek agyrysy
  • Başagyry
  • Iki gezek görme
  • Ýüziň paralizi
  • Tutmalar
  • Hassahananyň ETU-na (Gyssagly Bejeriş Bölümi) derrew haçan gitmeli

    • Siýdigiň gaty azalandygy ýa-da saklanandygy
    • Çaşgynlyk, üýtgeşik aň
    • Bedeniň güýçli şişmegi
    • Dem almakda kynçylyk

    Bu kesel bilen ýaşamak we ruhy saglyk

    Şeýle uzak wagtlap dowam edýän kesel bilen ýaşaýan wagtyňyzda depressiýa we howsala duýmak adaty zat. Bu siziň günäňiz däl. Şonuň üçin fiziki saglygyňyz bilen birlikde ruhy saglygyňyza hem üns bermek möhümdir.

    • Lukmançylyk toparyňyzdan kömek soraň: Lukmanlar, şepagat uýalary we sosial işgärler size gerek bolan psihologik goldawy alyp biljek ýerlere ýol görkezip bilerler.
    • Maslahatçy bilen maslahatlaşyň: Ygtyýarly maslahatçy bilen gürleşmek, ýüküňizi ýeňilleşdirmäge we bu ýagdaý bilen başa çykmak üçin zerur bolan ruhy güýji döretmäge kömek edip biler.
    • Özüňize üns beriň: Ýeterlik derejede uklaň. Stressi azaltmagyň ýollaryny tapyň. Böwrek üçin peýdaly iýmitleniň. Mümkin boldugyça köp hereket ediň. Bu zatlar umumy saglygyňyza uly täsir edip biler.
    • Ýakynlaryňyz bilen gürleşiň: Bu barada maşgalaňyz we dostlaryňyz bilen gürleşmek size uly rahatlyk berer.

    Öýe äkitmek baradaky habar

    • aHUS genetiki sebäp we göwrelilik we infeksiýa ýaly daşarky sebäpler sebäpli ýüze çykýan seýrek, ýöne çynlakaý ýagdaýdyr.
    • Bu, esasan, böwrekleriň we beýleki organlaryň kiçi gan damarlarynda gan laxtalary emele gelende ýüze çykýar.
    • Ganazlyk, trombositleriň pesligi we böwrek işiniň bozulmagy esasy alamatlardyr.
    • Bu keseli doly bejerip bolmasa-da, irki anyklaýyş we dogry bejergi bilen ony gowy gözegçilikde saklap, gaýraüzülmeleriň öňüni alyp we kadaly durmuş alyp baryp bolýar.
    • Eger sizde şeýle alamatlar bar bolsa ýa-da bu barada şübhelenýän bolsaňyz, maslahat üçin derhal lukmanyňyza ýüz tutuň.

    aHUS, Atipiki Gemolitik Uremiki Sindrom, Böwrek Keselleri, Gan Laýlanmalary, Böwrek Ýetmezçiligi, Nefrolog, Gematolog, Ekulizumab
    ⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

    💬 Comments (0)

    Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.

    Teswiriňizi goşuň

    Hasaplamagyňyzy haýyş edýäris: 3 + 6 =