Boýnuňda ýa-da goltugyňda şeýle kiçijik çişmeleriň peýda bolýandygyny hiç wagt gördüňizmi? Käwagt olar sowuklama ýa-da dümew bolanda bolýar. Ýöne bu şeýle ýönekeý zat bilen baglanyşykly däl. Bu seýrek duş gelýän, ýöne bilmeli möhüm ýagdaý. Biz muňa Kaslman keseli diýýäris.

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, Kaslman keseli bedenimiziň immun ulgamynyň aşa işjeňleşýän ýagdaýydyr . Göz öňüne getiriň, kesel dörediji mikrob bedenimize girende, immun ulgamymyz söweşe gidýän esger ýaly göreşýär. Kesel sagalanda, şol esger ýene-de dymýar. Emma Kaslman keseli bolan adamda bu immun ulgamy yzygiderli "işleýär". Bu bedeniň içinde uzak wagtlap çişme döredýär, bu bolsa organlarymyza zyýan ýetirip biler.

Bu wagtda limfa düwünlerimiz - şol kiçijik düwünçekler diýip atlandyrýarys - süzgüç ýaly hereket edýär. Ähli mikroblar we immun öýjükleri olaryň içinden süzülýär. Şeýlelik bilen, immun ulgamy yzygiderli işleýändigi üçin, bu limfa düwünleri hem artykmaç işleýär. Soňra olardaky öýjükler aşa köp ösýär we limfa düwünleri şişýär. Diňe bu şişme däl, eýsem Kastlman keselinde hem bu limfa düwünleriniň dokumalarynda üýtgeşmeler bolýar.

Bu örän seýrek duş gelýän kesel . Mysal üçin, Birleşen Ştatlarda her ýyl diňe 4300-5200 täze ýagdaý anyklanýar. Şonuň üçin lukmanlar bu barada köp zat öwrenýärler. Şeýle-de bolsa, eger size bu kesel anyklanylsa, size degişli ýörite bejergileri alarsyňyz.

Kastlman keseliniň esasy görnüşleri nämeler?

Bu keseliň iki esasy görnüşi bar.

Bir merkezli Kaslman keseli (UCD)

Bir merkezli Kaslman keseli (UCD) bedeniňiziň bir böleginde diňe bir ýa-da birnäçe limfa düwünleriniň ulalmagydyr . Diňe boýnyňyzy ýa-da diňe goltugyňyzy göz öňüne getiriň. Kaslman keseliniň hassalarynyň dörtden üç bölegi şu kategoriýa girýär.

Köp merkezli Kaslman keseli (MCD)

Köp merkezli Kaslman keseli (MKK) bedeniň diňe bir ýerinde däl-de, birnäçe ýerinde limfa düwünleriniň şişýän ýagdaýydyr. Takyk aýdylanda, lukmanlar MKK-nyň bu görnüşini aşakdakylara bölýärler:

• ŞYGYRLAR bilen baglanyşykly MCD: ŞYGYRLAR örän seýrek duş gelýän gan keselidir. Käwagt ŞYGYRLAR MCD bilen birlikde ýüze çykyp biler.
• HHV-8 bilen baglanyşykly MCD: Bu görnüş Adam Gerpes Wirusy-8 (HHV-8) diýlip atlandyrylýan wirus bilen ýokuşma sebäpli ýüze çykýar. Eger sizde AIW infeksiýasy bar bolsa ýa-da immunitetiňiz pes bolsa, bu görnüşli MCD-niň döremegine has meýilli.
• Sebäbi belli bolmadyk MCD (idiopatik MCD - iMCD):Bu MCD-niň iň köp ýaýran görnüşidir. 'Idiopatik' diýmek, anyk sebäbiň belli däldigini aňladýar.

Indi bu näbelli sebäp iMCD-niň hem üç kiçi bölegi bar:

• TAFRO sindromy bilen baglanyşykly iMCD: Käwagt iMCD TAFRO sindromy diýilýän ýagdaý bilen utgaşyp bilýär. TAFRO ady onuň alamatlarynyň ilkinji harplaryndan gelip çykýar. Olar: Trombositopeniýa (gan trombositleriniň pesligi), Anasarka (bedeniň suw bilen şişmegi), Gyzgynlyk , böwrek (böwrek) işiniň bozulmagy we Organomegaliýa (dalagyň ýa-da bagryň ulalmagy).
• Idiopatik plazmasitik limfadenopatiýa bilen iMCD (iMCD-IPL): Bu kiçi görnüşde trombositler ýokarlanyp biler. Siziň ak gan öýjükleriňiz hem köp antitela öndürip biler.
• Başgaça görkezilmedik iMCD (iMCD-NOS): iMCD-NOS diýlip atlandyrylýan bu görnüşiň anyk sebäbi hem belli däl we ol TAFRO bilen baglanyşykly däl.

Kastlman keseliniň alamatlary näme?

Kaslman keseliniň alamatlary sizde dörän görnüşe baglylykda üýtgeýär. Köp halatlarda, eger sizde bir merkezli Kaslman keseli (UCD) bolsa, sizde hiç hili esasy alamatlar bolmazlygy mümkin. Limfa düwünleriniň şişmegi siziň duýýan ýeke-täk alamatyňyz bolup biler. Şeýle-de bolsa, käwagt alamatlar şişen limfa düwüni golaýdaky başga bir organa bassa, ýüze çykyp biler.

Ýöne, eger sizde MCD bar bolsa, alamatlar has aýdyň bolmagy mümkin. Limfa düwünleriniň şişmeginden başga-da, aşakdaky ýaly alamatlary görüp bilersiňiz:

• Gyzgynlyk
• Ýadawlyk (bu ganazlygyň alamaty bolup biler)
• Gijelerine terlemek
• Bulantı we gaýtarma
• Hiç hili sebäpsiz agramyň azalmagy
• Aýaklaryňyzda, topuklaryňyzda ýa-da garnyňyzda şişme
• Ulalan dalak (splenomegaliýa) ýa-da ulaldylan bagryň (gepatomegaliýa)
• Ellerde we aýaklarda uýuşma (periferik newropatiýa)

Kastlman keseliniň sebäbi näme?

Bir merkezli Kaslman keseliniň (UCD) anyk sebäbi heniz belli däl, ýöne HHV-8 atly wirus bilen ýokuşmagyň köp merkezli Kaslman keseliniň (MCD) ösmeginde faktor bolup durýandygy anyklandy .

Alymlar henizem UCD we iMCD-niň beýleki mümkin sebäplerini derňeýärler. Mysal üçin, olar HHV-8-den başga infeksiýalary, gen mutasiýalaryny we awtoimmun reaksiýalaryny öwrenýärler.

Bu keseliň döremegine kim has köp sezewar bolýar?

UCD ýa-da iMCD üçin anyk töwekgelçilik faktorlary heniz anyklanmady. Şeýle-de bolsa, eger sizde AIW infeksiýasy ýa-da immun ulgamyňyzy gowşadýan başga bir ýagdaý bar bolsa , HHV-8 bilen baglanyşykly MCD-niň döremek howpy ýokarydyr.

Kaslman keseli islendik ýaşda ýüze çykyp biler, ýöne ol köplenç 30 bilen 60 ýaş aralygyndaky adamlarda anyklanýar.

Kastlman keseliniň mümkin bolan gaýraüzülmeleri nähili bolup biler?

Kastlman keseli rak, esasanam limfoma keseliniň döremek howpuny artdyrýar.

Şeýle hem, örän seýrek bolsa-da, UCD-li adamlarda Paraneoplastik Pemfigus (PNP) atly agyr keseliň döremek howpy bar. MCD şeýle hem organlaryňyza zyýan ýetirip biljek infeksiýalaryň döremek howpuny artdyrýar. Bu zyýan dogry bejerilmedik halatynda ömür üçin howply bolup biler.

Alada etme, lukmanyňyz siziň ýagdaýyňyzy yzygiderli gözegçilikde saklar we mümkin boldugyça şeýle kynçylyklaryň öňüni almaga kömek eder.

Lukmanlar Kastlman keselini nähili anyklaýarlar?

Kaslman keseliniň alamatlary dümew ýa-da sowuklama ýaly beýleki umumy keselleriň alamatlaryna meňzeş bolup biler. Şonuň üçin lukmanyňyz ilki bilen bu ýagdaýlary aradan aýyrar. Soňra Kaslman keselini anyklamak we görnüşini kesgitlemek üçin barlaglar geçirer.

Synaglar we amallar aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Laboratoriýa barlaglary: Lukmanyňyz gan öýjükleriniň sanyny anomaliýalar we Kastlman keseliniň beýleki mikroskopiki alamatlary üçin barlar. Şeýle hem, olar AIW barlagyny belläp bilerler. Eger sizde HHV-8 bilen baglanyşykly MCD bar bolsa, AIW barlagyňyz oňyn netije berip biler.
• Surat barlaglary: KT we PET barlaglary ýaly barlaglar bedeniňizde limfa düwünleriniň şişendigini tapmaga, şeýle hem ulaldylan bagyr ýa-da dalak ýaly Kastlman keseliniň beýleki alamatlaryny barlamaga kömek edip biler.
• Limfa düwünleriniň biopsiýasy: Kastlman keseliniň bardygyny anyk bilmegiň ýeke-täk ýoly biopsiýa geçirmekdir. Bu limfa düwünlerinden kiçijik dokumanyň bölegini alyp, ony mikroskop astynda barlamagy öz içine alýar. Bu keseliň alamatlarynyň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklaýar.

Kastlman keseli nähili bejerilýär?

Kastlman keseliniň bejergisi keseliň görnüşine baglylykda üýtgeýär.

Unisentrik Kaslman keseliniň (UCD) bejergisi

UCD-niň esasy bejergisi täsirlenen limfa düwünlerini hirurgiki ýol bilen aýyrmakdyr . Käwagt operasiýadan öň radiasiýa terapiýasy ýa-da immunoterapiýa gerek bolup biler. Bu bejergiler limfa düwünlerindäki ösüşleri kiçeldýär we olary aýyrmagy aňsatlaşdyrýar.

Ýöne hirurglar täsirlenen limfa düwünini aýryp bilmeseler we sizde alamatlar bolmasa, lukmanyňyz ony bejermegiň ýerine gözegçilik edip biler. Eger alamatlaryňyz bolsa we operasiýa edip bilmeseňiz, olar MCD üçin bejergileri maslahat berip bilerler.

Köp merkezli Kastlman keseliniň (MCD) bejergisi

MCD-ni bejermek UCD-den biraz kynrak. Ol bedeniň ähli ýerine ýaýrandygy sebäpli, adatça hirurgiýa ýa-da şöhle terapiýasy ulanylmaýar. Munuň ýerine, bejergi sizde HHV-8 infeksiýasynyň bardygyna ýa-da ýokdugyna we keseliň nähili agyrdygyna baglydyr.

Lukmanyňyz şeýle bejergileri ulanyp biler:

• Kortikosteroidler: Bu dermanlar iltihaby azaltmaga we alamatlary ýeňilleşdirmäge kömek edýär.
• Himioterapiýa dermanlary: Himioterapiýa dermanlary limfa ulgamyňyzdaky öýjükleriň artykmaç ösüşini gözegçilikde saklaýar. Rituksimab, adatça HHV-8 bilen baglanyşykly MCD üçin bellenilýän dermandyr.
• Immunoterapiýa: Bu bejergi monoklonal antitela ýaly zatlary ulanmagy öz içine alýar. Bular bedeniňiziň immun jogabyny rahatlandyrmaga kömek edýär. Siltuximab (Sylvant®) ABŞ-nyň Azyk we derman serişdeleri boýunça dolandyryşy (FDA) tarapyndan iMCD üçin tassyklanan ýeke-täk bejergidir.
• Wirusa garşy dermanlar: Eger sizde HHV-8 bilen baglanyşykly MCD bar bolsa, AIW ýa-da HHV-8 infeksiýasyny bejermek üçin wirusa garşy dermanlar gerek bolup biler.

Men haçan lukmana görünmeli?

Eger boýnuňda, goltugyňyzda ýa-da çanagyňyzda düwünçek ýa-da ösüş görseňiz, derhal lukmana ýüz tutuň . Şeýle hem, eger ýokarda agzalan Kastlman keseliniň beýleki alamatlarynyň haýsydyr biri birnäçe hepdeden soň gowulaşmasa, lukmanyňyza hem bu barada aýdyň.

Bu kesel bilen näçe wagt ýaşap bilersiňiz?

UCD-li adamlaryň köpüsi üçin prognoz ýa-da geljegi örän gowy. Tässirlenen limfa düwünlerini aýyrmak keseli bejerip biler. Bejeriş bilen UCD adatça ömrüň dowamlylygyna täsir etmeýär.

Emma MCD-li adamlaryň geljegi olaryň MCD-niň görnüşine we keseliň agyrlygyna baglydyr. Käbir adamlarda alamatlar birden döräp, ömür üçin howp döredip biler. Beýlekiler üçin alamatlar uzak wagtlap dowam edip biler. MCD bilen anyklanan adamlaryň 65% -den 75% -e çenlisi bäş ýyldan soň hem diri galýar . Täze bejeriş usullary bilen bu ýagdaýyň gowulaşmagyna umyt bar.

Kaslman keseli barada aňsat jogap ýok. Siziň tejribäňiz Kaslman keseliniň görnüşine bagly bolar. AIW ýaly goşmaça ýagdaýlar ýa-da TAFRO we POEMS ýaly degişli ýagdaýlar hem tejribäňize täsir edip biler. Käbir ýagdaýlarda operasiýa we ýakyndan gözegçilik etmek ýeterlik bolup biler. Ýa-da kynçylyklaryň öňüni almak üçin ömrüňiziň dowamynda dürli bejergilere mätäç bolup bilersiňiz. Diagnozyňyzyň bejergä we garaýyşyňyza nähili täsir etjekdigini lukmanyňyzdan soraň.

Eýsem, mundan ýatda saklamaly iň möhüm zatlar näme?

• Kastlman keseli seýrek duş gelýän, ýöne mümkin bolan çynlakaý immun ulgamynyň keselidir, onda immun ulgamymyz aşa işjeňleşýär.
• Iki esasy görnüş bar: ÝKD we MKD. ÝKD-de limfa düwünleri bir ýerde şişýär, MKD-de bolsa olar birnäçe ýerde şişýär.
• Alamatlar dürli-dürli bolýar. Käwagt hiç hili alamat bolmazdan, diňe şişen düwünçek bolup biler. Ýa-da gyzgynlyk, ýadawlyk we agramyň ýitmegi ýaly alamatlar bolup biler.
• Sebäpleri hemişe aýdyň däl, ýöne HHV-8 wirusy MCD bilen baglanyşyklydyr. AIW ýokuşan adamlar has ýokary töwekgelçilikde bolýarlar.
• Irki anyklama we dogry bejergi köplenç gowy netijelere getirip biler. Şonuň üçin bedeniňizde adaty bolmadyk düwünçek, şişlik ýa-da başga adaty bolmadyk alamatlary görseňiz, derhal lukmana ýüz tutuň. Iň esasy zat habardar bolmak we howsala düşmezlikdir.

Kaslman keseli, Limfa düwünleri, Limfadenopatiýa, Immun ulgamy, UCD, MCD, HHV-8, alamatlar, bejergi