Kiçijik çagaňyz hemişe keselleýärmi? Bir kesel sagalanda, başga biri ýüze çykýar. Käwagt derisinde, öýkenlerinde ýa-da hatda bedeniň içinde agyr infeksiýalar döreýärmi? Köp ene-atalar şeýle meseleler barada alada edýärler. Şu gün biz şeýle ýygy-ýygydan infeksiýalara sebäp bolup bilýän seýrek, ýöne möhüm genetiki ýagdaý barada gürrüň ederis. Biz muňa lukmanlaryň arasynda Hroniki Granulomatoz Kesel ýa-da gysgaça CGD diýýäris.
Gysgaça aýdylanda, CGD näme?
Muny düşünmek üçin, ilki bilen bedenimiziň goranyş ulgamy barada biraz gürrüň edeliň. Bedenimiziň bir ýurt ýalydygyny göz öňüne getiriň. Onuň daşary ýurtly duşmanlardan (mikroblardan) goramaga ukyply goşuny bar. Bu biziň immun ulgamymyzdyr . Bu goşunyň aýratyn bölegi ak gan öýjükleri diýlip atlandyrylýar.
Indi, CGD bilen kesellän adamyň başyna nämeler gelýär. Esgerler diýlip atlandyrylýan ak gan öýjükleriniň ýörite topary bar, mysal üçin, "(neýtrofiller)", "(monositler)", "(makrofaglar)" we "(eozinofiller). Bu öýjükleriň esasy işi bedene girýän belli bir bakteriýa we kömelek görnüşlerini tapmak, olary tutmak we ýok etmekdir.
Emma CGD-li bir adamda bu ýörite esgerler ýa-da ak gan öýjükleri ýaraglaryny dogry ulanyp bilmeýärler. Olar şol mikroblary öldürmek üçin zerur bolan ýörite fermenti öndürip bilmeýärler. Bu ýaragyň bolmagy, ýöne ok ýok ýaly. Onda näme bolýar? Immun sistemamyz bedene girýän käbir bakteriýalara we kömeleklere garşy göreşip bilmeýär we agyr ýagdaýda galýar.
Şonuň üçin hem, KGD-li adamlarda ýygy-ýygydan, käte agyr bakteriýa we göbelek infeksiýalary ýüze çykýar. Şeýle hem, olar bedende dowamly çişmelere duçar bolup bilerler.
Bu infeksiýalar köplenç deride, öýkenlerde, limfa düwünlerinde we bagyrda ýüze çykýar. Şeýle hem, olar beden agzalarynyň içinde iriňli düwünçekler bolan absesleri emele getirmek ähtimallygy has ýokarydyr.
Bu kesel gaty ýaýran däl. Dünýäde her iki ýarym million adamyň birinde bu kesel ýüze çykýar. Şeýle hem, oglanlarda bu keseliň ýüze çykmagynyň has ähtimaldygy anyklandy.
KGD bilen kesellän adamda nähili alamatlar ýüze çykýar?
KGD-niň alamatlary adatça çagalykda başlaýar. Şeýle-de bolsa, olar käwagt islendik ýaşda ýüze çykyp biler. Esasy we iň köp duş gelýän alamat gaýtalanýan agyr bakteriýa we gömelek infeksiýalarydyr.
Geliň, bu alamatlaryň nämedigini aňsatlyk bilen düşünmek üçin olara göz aýlalyň.
| Alamat | Ýönekeý düşündiriş |
|---|---|
| Ýygy-ýygydan pnewmoniýa we beýleki infeksiýalar | Öýkenlerde, deride, bagyrda, süňklerde ýa-da limfa düwünlerinde gaýtalanýan infeksiýalar. |
| Absesler | Bagyr, öýken, dalak ýa-da deri ýaly organlarda iriňli kistalaryň emele gelmegi. |
| Şişen limfa düwünleri | Boýun, goltuk we çanak ýaly ýerlerde deriniň şişmegi. |
| Deri meseleleri | Deriniň ýygy-ýygydan gyjyndyrylmagy, gyzarmagy we infeksiýasy. |
| Granulomalar | Infeksiýanyň ýa-da iltihaplanmanyň ýerlerinde emele gelýän immun öýjükleriniň kiçijik bölekleri hem kynçylyklara sebäp bolup biler. |
| Iýmit siňdiriş ulgamynyň meseleleri | Uzak dowam edýän aşgazan agyry, içgeçme, göwün bulanma we gaýtarma. |
| Beýleki aýratynlyklar | Burnuň yzygiderli akmagy , dem alanyňyzda döş agyrysy we bagyr funksiýasynyň barlaglarynyň kadadan çykmagy. |
Bu KGD näme üçin ýüze çykýar? Sebäbi näme?
Gysgaça aýdylanda, KGD genetiki ýagdaýdyr.... Bu biziň ene-atamyzdan miras alan zadymyzdygyny aňladýar. Bedenimizdäki her bir funksiýa genler diýilýän zatlar tarapyndan dolandyrylýar. Öň agzan şol ak gan öýjüklerinde mikroblary öldürmek üçin zerur bolan fermentleri öndürýän "görkezmeler" bar.
KGD-de bu görkezmeleri öz içine alýan bäş geniň birinde mutasiýa bar. Bu mutasiýa sebäpli ak gan öýjükleri ferment öndürip bilmeýär ýa-da öndürse-de, ol dogry işlemeýär. Netijede, olar mikroblara garşy göreşip bilmeýärler.
Bu genetiki kemçiligiň nähili ýüze çykmagyna baglylykda KGD iki görnüşe bölünýär.
- X bilen baglanyşykly CGD: Bu iň köp ýaýran görnüş. Ol X hromosomasyndaky geniň (`CYBB` geni) mutasiýasyndan ýüze çykýar. Erkeklerde bir X hromosoma, aýallarda bolsa iki X hromosoma bar. Şonuň üçin bu kesel oglanlarda has köp duş gelýär.
- Autosomal resessiw KGD: Bu beýleki genlerdäki (`CYBA`, `NCF1`, `NCF2`, `CYBC1` ýa-da `NCF4`) mutasiýalar sebäpli ýüze çykýar. Bu görnüş erkeklere-de, aýallara-da deň derejede täsir edip biler.
Bu kesel sebäpli nähili töwekgelçilikler we kynçylyklar döräp biler?
KGD-li adam maşgala agzalaryndan birinde bu kesel bolsa, has köp howp astynda bolýar. Şeýle-de bolsa, gaty seýrek ýagdaýlarda, maşgala taryhy bolmazdan, keseliň öz-özünden ýüze çykmagy barada habar berildi.
KGD sebäpli birnäçe kynçylyklar ýüze çykyp biler.
- Içgeçme meseleleri: Içegelerdäki ýaralar we iltihaplanma iýmit siňdiriş prosesine päsgel berip biler.
- Içege keselleri: Mysal üçin, içegeleriň dowamly iltihaplanmasy bolan iltihaplanmaly içege keseli (IBD) ýaly keselleriň döremek howpy ýokarlanýar.
- Ösüş meseleleri: Eger kiçi çagalarda we bäbeklerde bu kesel bar bolsa, olaryň fiziki ösüşi gijikdirilip bilner.
- Beýleki keseller: KGD-ni döredýän genetiki kemçiligiň görnüşine baglylykda, käbir adamlarda ýürek keseliniň, böwrek keseliniň, diabetiň ýa-da beýleki awtoimmun keselleriň döremek howpy hem bar.
Sizde CGD bardygyny nädip bilýärsiňiz?
Lukmanyňyz ilki bilen sizden we çagaňyzdan alamatlaryňyz we maşgalaňyzyň lukmançylyk taryhy barada sorar. Soňra bolsa diagnozy tassyklamak üçin birnäçe barlaglary belläp berer.
- Fiziki barlag: Lukman bedeni şiş, abses we granulomalaryň bardygyna üns bilen barlaýar.
- Gan barlaglary: CGD-ni takyk anyklap bilýän ýörite gan barlagy bar. Bu DHR barlagy (digidrorodamin barlagy) diýlip atlandyrylýar. Bu barlag ak gan öýjükleriniň mikroblary öldürmek ukybyny ölçeýär.
- Genetiki barlag:CGD-ni döredýän anyk genetiki kemçiligi gözlemek üçin gan ýa-da dokuma nusgasy alynýar. Bu keseliň anyk görnüşini kesgitlemäge hem kömek edip biler.
CGD-niň bejergi usullary nähili?
KGD-ni doly bejerip bolmasa-da, häzirki wagtda alamatlary gözegçilikde saklamaga, agyr infeksiýalardan goramaga we adamlaryň kadaly durmuşda ýaşamagyna kömek edip biljek köp sanly gowy bejeriş usullary bar.
Derman bilen bejeriş
- Antibiotikler: KGD-niň köp hassalary bakteriýa infeksiýalarynyň öňüni almak we döreýän infeksiýalary bejermek üçin ömrüniň ahyryna çenli antibiotik kabul etmeli bolarlar.
- Göbeleklere garşy serişdeler: Göbelek infeksiýalarynyň öňüni almak we bejermek üçin "(itrakonazol)" ýaly dermanlar ulanylýar.
- Interferon-gamma inýeksiýalary: Bu biziň öz immun ulgamymyz tarapyndan öndürilýän belogyň sintetiki görnüşidir. Bu inýeksiýa infeksiýalaryň ýygylygyny we agyrlygyny azaltmaga kömek edýär.
Käbir hassalar, esasanam agyr keselleri bolanlar, kök öýjük transplantasiýasyndan geçip bilerler. Bu, sagdyn adamdan kök öýjüklerini hassanyň bedenine inýeksiýa etmekden ybaratdyr, olar bolsa işlemeýän ak gan öýjüklerini sagdyn öýjükler bilen çalşyrýar. Şeýle-de bolsa, bu birneme çylşyrymly we howply bejergi, şonuň üçin lukmanlar ony hassanyň ýaşy we saglygy ýaly köp faktorlara esaslanyp maslahat berýärler.
Özümizi infeksiýalardan goramak üçin näme etmeli?
KGD bilen kesellän adamy bejermek ýaly möhüm zat, özüňizi infeksiýalardan mümkin boldugyça goramakdyr. Kiçi zatlar hem uly täsir edip biler.
- Suw bilen seresap boluň: Derýalarda, ummanlarda we köllerde ýüzmekden düýbünden gaça duruň. Bularyň hlory ýok, şonuň üçin infeksiýalara sebäp bolýan mikroblar bedeniňize aňsatlyk bilen girip biler. Şonuň üçin, eger ýüzýän bolsaňyz, diňe hlorly howuz ulanyň.
- Bagyňyza ideg ediň: Bag galyndylaryna, kompost üýşümlerine, ot üýşümlerine we gurak ýapraklara degmekden ýa-da olaryň töwereginde asylmakdan gaça duruň. Bularyň içinde duş gelýän käbir kömelekler CGD hassasy tarapyndan dem alnanda ölüme howp salýan agyr pnewmoniýa döredip biler. Şonuň üçin bu babatda örän seresap bolmaly.
Bu kesel bilen ýaşamak barada bilmeli zatlar
Bu kesel barada eşitmek gorkunç bolup biler. Emma hakykatda, dogry bejergi we lukmanyňyz bilen yzygiderli aragatnaşyk saklamak bilen, KGD-li adamlaryň köpüsi adaty, işjeň we bagtly durmuşda ýaşap bilerler. Iň esasy zat, infeksiýany anyklamak we bejergini has erbetleşmezden öň, irki döwürde başlamakdyr.
Eger siz ýa-da çagaňyz yzygiderli düşündirilmeýän infeksiýalardan ejir çekýän bolsa, derhal lukmanyňyza ýüz tutuň we bu barada gürrüň beriň.
Eger çagaňyzda CGD bar bolsa, munuň siziň günäňiz däldigini düşüniň. Bu genetiki ýagdaýdyr. Dogry lukmançylyk maslahaty bilen çagaňyzyň uzak we bagtly durmuş ýaşamagy üçin uly mümkinçiligi bar. Esasy zat kesel barada gowy maglumatly bolmak we lukmanyňyzyň görkezmelerini üns bilen ýerine ýetirmekdir.
Öýe äkitmek baradaky habar
- KGD immun ulgamyna täsir edýän we onuň käbir mikroblara garşy göreşmek ukybyny peseldýän seýrek genetiki keseldir.
- Esasy alamat gaýtalanýan agyr bakteriýa we göbelek infeksiýalarydyr.
- Kesel ýörite gan analizi, DHR testi we genetiki test arkaly takyk anyklanyp bilner.
- Bejergi ömürboýy infeksiýa garşy dermanlary we ýüze çykan infeksiýalary derhal bejermegi talap edýär.
- Infeksiýalardan goranmak üçin hlorlanmadyk suw çeşmelerinden we bag galyndylaryndan gaça durmak örän möhümdir.
- Degişli lukmançylyk bejergisi we idegi bilen CGD näsaglary uzak we işjeň ömür sürüp bilerler. Eger siz ýa-da çagaňyz ýygy-ýygydan infeksiýalara ýolugan bolsaňyz, derhal lukmanyňyza ýüz tutuň.
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň