Dowamly limfositik leýkemiýa (HLL) barada eşitdiňizmi? Geliň, bu barada jikme-jik gürrüň edeliň!

Käwagt özüňizi örän ýadaw duýýarsyňyzmy? Ýa-da köplenç gyzgyňyz çykýarmy? Boýnyňyzda, goltugyňyzda ýa-da gasygyňyzda kiçijik düwünçekler barmy? Bularyň dowamly limfositik leýkemiýanyň ýa-da gysgaça CLL- iň alamatlary bolup biler. Emma aladalanmaň, sebäbi bu alamatlaryň hemmesiniň bolmagy sizde bu keseliň bardygyny aňlatmaýar. Emma şuňa meňzeş zatlardan habardar bolmak örän möhümdir. Şonuň üçin şu gün CLL barada ýönekeý usulda gürleşeliň, bolýarmy?

Hroniki limfositik leýkemiýa (HLL) näme? Gysgaça aýdylanda...

Hroniki limfositik leýkemiýa (HLL) gan rak keseliniň bir görnüşidir . Bu ulularda iň köp duş gelýän leýkemiýa görnüşidir. Gan öýjükleri süňk ýiliginde öndürilýär. Bu ýagdaý süňk ýiligindäki sagdyn ak gan öýjükleriniň bir görnüşi bolan limfositler adatdan daşary ýagdaýa düşende ýüze çykýar, ýagny olar üýtgeýär we rak keseline öwrülýär. Bu rak öýjükleri gözegçiliksiz köpelýär we ganyň laxtalanmagyna kömek edýän sagdyn gan öýjüklerini we trombositleri gysýar.

KLL köplenç 65 ýaşdan ýokary adamlarda ýüze çykýar. Şeýle-de bolsa, käwagt ol 30 ýaşyndaky adamlarda hem ýüze çykyp biler. Mundan başga-da, käbir adamlarda KLL hiç hili alamatsyz bolup biler. Köp adamlar bu ýagdaý barada başga bir ýagdaý üçin gan analizini geçirende ýa-da ýyllyk lukmançylyk barlagy wagtynda bilýärler.

Häzirki wagtda CLL-iň bejergisi ýok. Emma bu aladalanmaga sebäp däl. Soňky on ýylyň dowamynda lukmanlar CLL-i gözegçilikde saklap we ony remissiýa geçirip bilýän täze bejeriş usullaryny işläp düzdüler. Bu bejeriş usullary CLL-li adamlaryň has uzak ýaşamagyna mümkinçilik berdi.

CLL-iň esasy görnüşleri nämeler?

Bedenimizde limfositler diýlip atlandyrylýan iki esasy ak gan öýjükleri bar. CLL bu iki görnüşiň diňe birinde ösüp bilýär.

• B-limfositler (B-hüjreleri): Bular zyýanly mikroblary, bakteriýalary, wiruslary we hatda rak hüjrelerini tanaýan we olara garşy göreşýän belok görnüşi bolan antitela öndürýän hüjrelerdir.
• T-limfositler (T-hüjreleri): Bular bedenimizdäki immun ulgamynyň reaksiýasyny dolandyrýar. Şeýle hem, olar rak hüjreleri ýaly anormal hüjreleri tapyp ýok edýärler.

KLL-iň iň köp ýaýran görnüşi B-hüjreli KLL-dir . T-hüjrelerine täsir edýän, T-hüjreli prolimfositik leýkemiýa (PLL) diýlip atlandyrylýan baglanyşykly ýagdaý bar. Şeýle-de bolsa, PLL-li adamlarda alamatlar B-hüjreli KLL-li adamlara garanyňda has çalt ýüze çykýar .

CLL diýlip atlandyrylýan bu ýagdaý nähili ýaýran?

Aslynda, dowamly limfositik leýkemiýa (HLL) ulularda iň köp ýaýran leýkemiýa görnüşleriniň biridir. Birleşen Ştatlarda bu kesel 100,000 adamyň 5-sine täsir edýär. Amerikan Rak Keselleri Jemgyýeti diňe 2023-nji ýylda HLL-iň 18,700 täze ýagdaýynyň boljakdygyny çaklaýar. Muny düşündirmek üçin, 2023-nji ýylda öýken rakynyň (iň köp ýaýran rak keselleriniň biri) 238,000-den gowrak täze ýagdaýynyň hasaba alynmagyna garaşylýar. Şeýlelik bilen, HLL şeýle köp ýaýran däl ýaly görünse-de, ol leýkemiýanyň iň köp ýaýran görnüşleriniň biridir.

CLL-iň alamatlary näme?

Öň belläp geçişimiz ýaly, käbir adamlarda hiç hili alamat bolmazdan CLL bolup biler. Alamatlaryň ýüze çykmagy üçin aýlar ýa-da hatda ýyllar gerek bolup biler. Iň köp duş gelýän alamatlar:

• Ýadawlyk: CLL gyzyl gan öýjükleriňize täsir edip, ganazlyga sebäp bolup biler. Ýadawlyk ganazlygyň umumy alamatydyr.
• Gyzgynlyk: Gyzgynlyk infeksiýanyň alamatydyr. CLL sagdyn ak gan öýjüklerine täsir edýändigi sebäpli, sizde infeksiýalaryň bolmagy ähtimallygy has ýokary.
• Boýunda, goltuklarynda, çasykda ýa-da garynda limfa düwünleriniň şişmegi.
• Gije terlemeleri.
• Düşündirilmedik agramyň azalmagy.
• Gaburgalaryňyzyň aşagynda agyry ýa-da dolgunlyk duýgusy: CLL bagryňyza ýa-da dalagyňyza täsir edip biler. Rak öýjükleri bu organlarda toplananda, olar şişip biler.

CLL näme üçin döreýär? Töwekgelçilik faktorlary näme?

Hroniki limfositik leýkemiýa (HLL) ömrümiziň dowamynda hromosomalarymyzda we genlerimizde belli bir mutasiýalar ýa-da üýtgeşmeler ýüze çykanda ýüze çykýar. Şeýle-de bolsa, lukmançylyk barlagçylary bu üýtgeşmeleriň nämeden gelip çykýandygyny henizem anyk bilmeýärler. Şeýle-de bolsa, olar oňa täsir edip biljek birnäçe töwekgelçilik faktorlaryny anykladylar:

• Maşgala taryhy: Barlaglar, eger siziň ýakyn garyndaşlaryňyzyň birinde, ýagny ejeňizde, kakaňyzda, dogan-garyndaşlaryňyzda ýa-da çagalaryňyzda KLL bolsa, KLL-iň döremek howpunyň iki-dört esse ýokarlanyp biljekdigini görkezdi.
• Ýaşy: Ortaça hasap bilen, CLL bilen kesellän hassalaryň ýaşy takmynan 71 ýaş aralygynda bolýar.
• Jynsy: Erkeklerde CLL keseliniň döremegine has köp meýillilik bar.
• Agent Orange täsirine sezewar bolmak: Barlaglar Wýetnam urşy döwründe ulanylan himiki madda bolan Agent Orange bilen CLL-iň arasyndaky baglanyşygy görkezdi.
• Monoklonal B-hüjreli limfositoz:Bu ýagdaýda, ganyňyzda adatdakysyndan has köp bir görnüşli B-hüjresi bar. Eger sizde bu ýagdaý bolsa, CLL-iň döremek howpy azdyr.

CLL-iň mümkin bolan kynçylyklary nähili bolup biler?

KLL gyzyl gan öýjüklerine, ak gan öýjüklerine we trombositlere täsir edýär. Bir pikir ediň, gyzyl gan öýjükleri bedeniň ähli ýerinde kislorod daşaýar. Ak gan öýjükleri bizi kesellerden goraýar. Trombositler ganyň laxtalanmagyna kömek edýär. Şeýlelik bilen, bu sagdyn gan öýjüklerini we trombositleri ýitireniňizde, aşakdaky ýaly gaýraüzülmeler ýüze çykyp biler:

• Limfoma: KLL bilen kesellän adamlaryň 2% -den 10% -ine çenlisinde limfoma diýlip atlandyrylýan rak keseliniň görnüşi döräp biler.
• Deri raky, öýken raky ýa-da ýogyn içegäniň raky: CLL immun ulgamyňyzy gowşadýar we sizi rak öýjükleri ýaly çozuşçylardan goramak ukybyny peseldýär. Bu bolsa rakyň beýleki görnüşleriniň döremeginiň töwekgelçiligini ýokarlandyryp biler.
• Ganazlyk: Ganazlyk bedende kislorod daşamak üçin ýeterlik gyzyl gan öýjükleri bolmadyk ýagdaýynda döräp biler.
• Trombositopeniýa: KLL trombositleriň üpjünçiligine täsir edip biler. Bu bolsa gan akmagyna sebäp bolup biler.
• Ýygy-ýygydan ýüze çykýan infeksiýalar: Sagdyn ak gan öýjükleri ýeterlik bolmasa, bakteriýa, göbelek ýa-da wirus infeksiýalarynyň döremegine has köp sezewar bolýarsyňyz.
• Awtoimmun kesellikleri: KLL-li käbir adamlarda awtoimmun gemolitik anemiýa ýaly ýagdaýlar ýüze çykyp biler.

CLL nähili anyklanýar?

Lukmana baranyňyzda, ol sizden alamatlaryňyz barada sorar. Soňra olar fiziki barlag geçirerler we käbir barlaglary belläp bilerler, mysal üçin:

• Gan analiziniň umumy görnüşi (GGS) we differensial görkeziji: Bu test ganyňyzdaky gyzyl gan öýjükleriniň, ak gan öýjükleriniň we trombositleriň sanyny ölçeýär. Şeýle hem, gyzyl gan öýjükleriňizdäki gemoglobiniň (kislorod daşaýan belogyň) mukdaryny barlaýar.
• Periferik gan analizi: Lukmançylyk laboratoriýasynyň tehniki işgäri rak öýjüklerini barlamak üçin gan öýjükleriňizi mikroskop astynda barlaýar.
• Akym sitometriýasy: Bu laboratoriýa barlagy gan öýjükleriňiz barada has köp maglumat berip biler. CLL-de, ol ak gan öýjükleriňizde CLL öýjükleriniň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin ulanylýar.
• Genetiki testler:Lukmanlar hromosomalaryňyzy we genleriňizi barlamak üçin fluoresans in situ gibridizasiýa (FISH) we immunoglobulin agyr zynjyry (IGHV) ýaly testleri ulanýarlar. Bu hromosomalarda we genlerde nähili üýtgeşmeleriň bolandygyny bilmek lukmanlara CLL-i nädip bejermelidigini çözmäge kömek edýär.

CLL-iň tapgyrlary

Lukmanlar bejergini meýilleşdirmek we prognozy çaklamak üçin rak keseliniň tapgyryny kesgitleýärler. CLL-i tapgyrlamak üçin iki esasy usul ulanylýar: Raý tapgyrlama ulgamy we Binet tapgyrlama ulgamy .

Käwagt, bu tapgyrlary sanlar we harplar bilen okanda, biraz gorkyp we oňaýsyz duýup bilersiňiz. Hatda: "Meniň keselim formulada şeýle beýan edilýärmikä?" diýip pikir edip bilersiňiz. Lukmanlar muny düşünýärler. Eger näme diýilýändigini düşnüksiz bilseňiz ýa-da bu size agyr düşýän bolsa, lukmanyňyzdan bu tapgyr ulgamynyň siziň ýagdaýyňyza nähili degişlidigini düşündirmegini haýyş ediň.

Rai sahnalaşdyrma ulgamy

Bu usul KLL-i onuň ýaramazlaşma ähtimallygyna we bejerginiň gerek bolup-bolmajakdygyna görä klassifikasiýa edýär:

• Pes töwekgelçilik (öň Rai 0-njy tapgyr diýlip atlandyrylýardy): Sizde limfositoz (limfositleriň sanynyň köpelmegi) bar we ganda we/ýa-da süňk ýiliginde anormal ak gan öýjükleri bar.
• Orta derejeli töwekgelçilik (öň Rai I ýa-da II tapgyr diýlip atlandyrylýardy): Sizde limfositoz, limfa düwünleriniň şişmegi we dalagyň we/ýa-da bagyryň ulalanmagy bar.
• Ýokary töwekgelçilik (öň Rai III tapgyry diýlip atlandyrylýardy): Sizde ganazlyk ýa-da trombositopeniýa (trombositleriň sanynyň pesligi) bar.

Binet sahnalaşdyrma ulgamy

Bu usul gan öýjükleriniň we trombositleriň sanyna, şeýle hem bedeniňizde şişen limfa düwünleriniň sanyna esaslanýar:

• A tapgyry: Sizde ganazlyk (gyzyl gan öýjükleriniň sanynyň pesligi) ýa-da trombositleriň sanynyň pesligi ýok. Şeýle-de bolsa, bedeniňiziň azyndan iki ýerinde limfa düwünleri şişen. Mysal üçin, boýnyňyzda we çanagyňyzda limfa düwünleri şişen bolmagy mümkin.
• B tapgyr: Bedeniň üç ýerinde limfa düwünleri şişen ýa-da bagyr ýa-da dalak şişen. Şeýle-de bolsa, ganazlyk ýok we trombositleriň derejesi kadalydyr.
• C tapgyry: Bedeniňizde üç ýa-da ondan köp ýerde ganazlyk we şişen limfa düwünleri bar.

CLL nähili bejerilýär?

Bejeriş usullary siziň alamatlaryňyza we synag netijeleriňize görä kesgitlenýär. Mysal üçin, eger sizde irki tapgyrdaky KLL bar bolsa, lukmanyňyz "seredip garaşmak / işjeň gözegçilik" maslahat berip biler.Siz "gözegçilik" atly usuly ulanyp bilersiňiz. Bu bejergi başlamazdan, umumy saglygyňyzy, alamatlaryňyzy we barlag netijeleriňizi üns bilen gözegçilikde saklamagy öz içine alýar.

Genetiki barlaglaryň netijeleri bejeriş çözgütlerine hem täsir edip biler. Mysal üçin, käbir genetiki üýtgeşmeler siziň ýagdaýyňyzyň çalt ýaramazlaşmagyny ýa-da standart CLL bejergileriniň garaşylýan ýaly gowy netije bermezligini aňladyp biler.

KLL üçin iň köp ulanylýan bejeriş usullary nyşana alnan terapiýa we himioterapiýadyr . Käwagt radiasiýa terapiýasy KLL-iň alamatlaryny azaltmak üçin ulanylýar. Bu bejeriş usullarynyň her biri dürli täsirleri döredip biler. Lukmanyňyz alýan bejergiňiziň peýdasyny, täsirlerini we mümkin bolan uzak möhletli gaýraüzülmelerini aýdyň düşündirer.

Maksatly terapiýa

Bu bejergi rak öýjüklerini nyşana almak arkaly işleýär. Hroniki limfositik leýkemiýada bu bejergi rak ak gan öýjükleriniň ösüşini togtatmak arkaly işleýär. Käbir nyşana alnan terapiýalar sagdyn öýjüklere zyýan ýetirmezden rak öýjüklerini öldürýär. Munuň üçin ulanylýan käbir dermanlar:

• Bruton tirozin kinaz (BTK) ingibitor terapiýasy: Bu bejergi B-hüjreleriniň has köp ak gan hüjrelerini öndürmegine kömek edýän fermenti blokirleýär. Mysallar: ibrutinib (Imbruvica®) , akalabrutinib (Calquence®) we zanubrutinib (Brukinsa®) .
• BCL2 ingibitor terapiýasy: Venetoklaks (Venclexta®) dermany leýkemiýa öýjüklerinde, şol sanda CLL öýjüklerinde tapylýan BCL2 atly belogy blokirleýär. Bu bejergi leýkemiýa öýjüklerini öldürip ýa-da olary beýleki rak garşy dermanlara has duýgur edip biler.
• Monoklonal antitela terapiýasy: Bu immunoterapiýanyň bir görnüşidir. Monoklonal antitela laboratoriýada öndürilen antitela görnüşidir. Olar rak öýjükleriniň ösüşini togtadýar ýa-da rak öýjüklerini öldürýär. Mysallar: rituksimab (Rituxan®) we obinutuzumab (Gazyva®) .

Himioterapiýa

Lukmanyňyz hroniki limfositik leýkemiýanyň esasy bejergisi hökmünde himioterapiýany ulanyp biler. CLL üçin ulanylýan iň köp ulanylýan himioterapiýa dermanlarynyň käbiri:

• Fludarabin (Fludarabin - Fludara®)
• Hlorambucil (Hlorambucil - Leukeran®)
• Siklofosfamid (Sitoksan®)
• Bendamustin (Bendamustin - Treanda®)

Immunoterapiýa

Bu bejeriş usuly immun ulgamyňyzy dikeltmek ýa-da güýçlendirmek, rak öýjüklerini ýok etmäge ýa-da olaryň ösüşini haýallamaga kömek etmek arkaly işleýär.

Himioterapiýa jogap bermeýän, gaýtalanýan (gaýtalanýan) CLL bolan ýa-da ýaramazlaşýan CLL üçin lukmanlar immunoterapiýa dermany lenalidomid (Revlimid®) ulanyp bilerler.

Lukmançylyk barlagçylary standart bejergilere jogap bermeýän CLL näsaglary üçin himer antigen reseptory (CAR-T) terapiýasyny hem öwrenýärler.

CLL bilen näçe wagt ýaşap bilersiňiz?

Hroniki limfositik leýkemiýa (HLL) adatça örän haýal ösýär. Siz alamatlar ýüze çykmazdan öň, HLL bilen ýyllarboýy ýaşap bilersiňiz. Alamatlar peýda bolandan soň, lukmanlar HLL-i remissiýa geçirip biljek örän netijeli bejergi usullaryny ulanýarlar. HLL-den bu remissiýa adatça kesel gaýtadan ýüze çykmazdan öň birnäçe ýyl dowam edýär. Şeýle-de bolsa, lukmanyňyz HLL-i gaýtadan remissiýa geçirip biljek başga bejergi usullaryny maslahat berip biler. HLL doly bejerilip bilinmeýär, ýöne keselli adamlar uzak we doly ömür sürüp bilerler.

Milli Rak Instituty CLL bilen kesellän näsaglaryň 87,9% -iniň diagnoz goýlandan bäş ýyl soň diri galýandygyny çaklaýar. Şeýle-de bolsa, bu ýaşaýyş derejelerini göz öňünde tutanyňda, munuň CLL bilen kesellän näsaglaryň uly toparynyň tejribesine esaslanýan çaklamalardygyny ýatda saklamak möhümdir. Bu ýaşaýyş derejelerine köp faktorlar täsir edip biler, şol sanda umumy saglygyňyz, diagnoz goýlanda keseliňiziň tapgyry we keseliňiziň bejergä nähili täsir edýändigi. Eger soraglaryňyz bolsa, lukmanyňyzdan ýagdaýyňyza esaslanyp nämeleriň garaşylýandygyny soraň.

CLL-iň soňky tapgyrynda näme bolýar?

"Soňky tapgyr" termini bejeriş usullarynyň KLL keselini gözegçilikde saklamakda ýa-da duruzmakda indi netijeli däldigini aňladýar. Şol pursatda sizde lukmanlaryň bejerip bilmejek ölüm howply infeksiýalary ýa-da gözegçiliksiz gan akmasy bolup biler.

Bu ýagdaýyň öňüni alyp bolýarmy?

Häzirki wagtda CLL-iň öňüni almagyň belli bir usuly ýok.

CLL bilen ýaşamak nähili?

Bu siziň ýagdaýyňyza baglydyr. Sizde hiç hili alamat bolmazdan CLL bolup biler. Eger alamatlaryňyz bar bolsa, olary azaltmak we keseli dolandyrmak üçin bejergiler bar. Şeýle-de bolsa, kesel doly ýok bolup gitmez.

CLL bilen ýaşaýan wagtyňyz size kömek edip biljek käbir teklipler:

• Özüňizi infeksiýalardan goraň:KLL bilen kesellän adamlarda infeksiýalara ýolukmak howpy ýokarydyr. Käbir infeksiýalar ömrüňize howp salyp biler. Haýsy waksinalar size laýyk gelýändigi barada lukmanyňyzdan soraň.
• Umumy saglygyňyza üns beriň: Deri raky, öýken raky ýa-da ýogyn içegäniň rak keseliniň döremek howpy ýokary bolup biler. Rak barlaglary barada lukmanyňyzdan soraň.
• Stressi dolandyryň: KLL bilen kesellän adamlaryň köpüsi remissiýa we gaýtalanma döwürlerinden geçýärler. Kesel dowam edende, siz howatyrlanyp we gorkyp bilersiňiz. Eger şeýle bolsa, lukmanyňyzdan stressi dolandyrmaga kömek edip biljek programmalar ýa-da hyzmatlar barada soraň.
• Sagdyn iýmitleniň: KLL-iň käbir alamatlary işdäňizi ýitirmäge sebäp bolup biler. Diýetologdan maslahat almak barada lukmanyňyz bilen gürleşiň. Eger işdäňiz gowy bolsa, ýagsyz beloklary, doly däneli önümleri, miweleri we gök önümleri, şeýle hem sagdyn ýaglary öz içine alýan deňagramly iýmitlenmäge synanyşyň. Bu siziň umumy saglygyňyzy gowulandyryp biler.
• Maşk etmek: Maşk etmek stressi dolandyrmaga we sizi bagtly saklamaga kömek edýär.
• Dynç almak: KLL sizi örän ýadaw duýmaga mejbur edip biler. Dynç almagyňyz gerek bolanda dynarsyňyz.
• Näme garaşmalydygyny biliň: Bilim güýçdür. Lukmanyňyzdan ýagdaýyňyzyň ýaramazlaşmagynyň alamatlaryny soraň. Eger şeýle bolsa, lukmanyňyz CLL-iňizi has gowy dolandyrmaga kömek edip biljek başga bejergileri maslahat berip biler.

Lukmana nähili soraglary bermeli?

Siz şuňa meňzeş soraglary bermek isleýän bolmagyňyz mümkin:

• Mende nähili hroniki limfositik leýkemiýa bar?
• Meniň hiç hili alamatym ýok. Bejergä haçan başlamaly?
• Meniň nähili bejeriş mümkinçiliklerim bar?
• Men hemişelik bejergi almaly bolarynmy?
• Bejergi meniň ýagdaýymy remissiýa çykararmy?

Ahyrsoňy, ýatda saklamaly zatlar (Öýe äkitmek baradaky habar)

Hroniki limfositik leýkemiýa (HLL) ulularda iň köp duş gelýän leýkemiýanyň bir görnüşidir. Bu ýagdaý ýyllarboýy hiç hili alamat bolmazdan dowam edip biler. Eger sizde HLL bar bolsa, derrew bejergä başlamagyň zerurlygy ýok bolmagy mümkin. Lukmanlar ony doly bejerip bilmeseler-de, HLL alamatlaryny ýeňilleşdirip we keseli remissiýa geçirip bilýän bejergiler bar. HLL-li käbir adamlar ýyllarboýy ýaşaýarlar.

CLL ýaly dowamly kesel bilen ýaşamak hemişe aňsat däl. Siz birnäçe remissiýa we gaýtalanma siklinden geçip bilersiňiz. Her sikliň dowamynda siz indi näme boljakdygy barada alada edip bilersiňiz. Lukmanlaryňyz dowamly kesel bilen ýaşamagyň nähilidigini bilýärler. Olar siziň islendik soragyňyza jogap bermäge we ellerinden geleni ýaly kömek etmäge şat bolarlar. Şonuň üçin, aladalaryňyz barada lukmanyňyz bilen gürleşmekden hiç haçan çekinmäň.

Leýkemiýa , KLL, gan raky, alamatlar, bejergi, limfositler, sagalmak