Ýadyňyzda näme bolýar? Geliň, Kreýtsfeldt-Ýakob keseli (KKK) barada öwreneliň?

Käwagt "Aý, men hem muny ýatdan çykardym!" diýip pikir edýärsiňizmi? Kiçi zatlary ýatdan çykarmak we käwagt çaşmak adaty zat bolup biler. Şeýle-de bolsa, ýatkeşligiň ýuwaş-ýuwaşdan ýitmegi we hereketiň üýtgemegi ýaly zatlar hem çynlakaý keseliň alamatlary bolup biler. Şu gün biz beýnä täsir edýän seýrek, ýöne örän çynlakaý kesel barada gürrüň ederis. Bu Kreýtsfeldt-Ýakob keseli ýa-da gysgaça aýdylanda CJD .

Bu CJD näme? Gysgaça aýdylanda...

Bir pikir ediň, beýnimiz örän çylşyrymly maşyn. Bu maşynyň dogry işlemegi üçin onuň kiçijik bölekleri, ýagny öýjükleriň sagdyn bolmagy zerurdyr. CJD beýnimizdäki öýjükleri kem-kemden ýok edýän seýrek duş gelýän, çynlakaý keseldir. Munuň esasy sebäbi "prionlar" atly adaty bolmadyk belok görnüşidir.

Indi siz bu "prionlaryň" nämedigini bilmek isleýän bolmagyňyz mümkin. Bedenimizde, esasanam beýnimizde, belok diýilýän zatlar bar. Bular kiçi maşynlar ýaly, olaryň belli bir görnüşi bar we diňe şol görnüşde bolsa, öz işlerini dogry ýerine ýetirip bilerler. Muny origami ýaly göz öňüne getiriň. Eger ony dogry gatlasaňyz, owadan haýwan ýa-da gül ýasap bilersiňiz. Emma ony nädogry gatlasaňyz? Ol işlemeýär. Bu beloklar şeýle bolýar. Käwagt bu beloklar nädogry gatlaýar. Biz şeýle nädogry gatlanan beloklara "prionlar" diýýäris.

Bu ýalňyş gatlanan "prionlar" beýni öýjükleriniň içinde toplanyp başlaýar. Olar şol öýjükleri toplap ýok edýärler. Bu her gün toplanýan çöp üýşmesi ýalydyr. Şonuň üçin hem CJD näsaglarynda ýatkeşligiň ýitmegi we çaşgynlyk ýaly demensiýa alamatlary ýüze çykýar. Şeýle hem, olar özüni alyp barşynyň üýtgemegini we ýöremekde kynçylyk çekmegi başdan geçirip bilerler.

Iň esasy zat, KJD hemişe ölüme sebäp bolýar. Heniz bejergi ýok we keseliň ösüşini haýallamagyň usuly ýok. Şeýle-de bolsa, hassanyň has rahat ýaşamagyna we agyryny azaltmaga kömek edip biljek bejergiler we idegler bar.

Bu örän seýrek duş gelýän kesel. Dünýäde bu kesel her ýyl million adamyň birinden ikisine çenli duş gelýär. Hatda ABŞ ýaly ýurtda hem her ýyl diňe 350 töweregi CJD ýagdaýy hasaba alynýar.

Munuň "CJD" (ýa-da "vCJD") atly bir görnüşi bar. Şeýle hem ol örän seýrek duş gelýär. Ol mallara täsir edýän "sygyr süňk şekilli ensefalopatiýa" (BSE) keselini başdan geçirýän sygyr etini iýmekden ýüze çykýar.

CJD-niň alamatlary näme? Geliň, oňa başyndan seredeliň.

KJD-niň alamatlary adatça ýuwaş-ýuwaşdan ýüze çykýar. Şeýle-de bolsa, kesel dowam edende, bu alamatlar çalt artyp biler. Geliň, keseliň irki tapgyrlaryndan soňky tapgyrlaryna çenli esasy alamatlara göz aýlalyň:

• Ýatdan çykmak we ýatkeşlik bilen baglanyşykly meseleler:Ol kiçi zatlary ýatdan çykarmakdan başlaýar. Dostuň ady, köçe ýa-da edýän işiň ýaly zatlary. Bu ýagdaý kem-kemden hasam erbetleşýär.
• Çaşgynlyk we ugrukmazlyk: Siz nirededigiňizi, sagat näçe bolandygyny ýa-da töweregiňizde kimleriň bardygyny ýadyňyza salyp bilmeýärsiňiz.
• Özüňi alyp barşyňdaky we şahsyýetiňdäki üýtgeşmeler: Öňküňiz ýaly adam bolup bilmersiňiz. Aňsatlyk bilen gaharlanyp, gynanyp ýa-da ähli duýgularyňyzy ýitirip bilersiňiz.
• Görüş kynçylyklary, görýän zadyňyzy düşünmekde kynçylyk: Görüşiňiz gowşaýar we görýän zadyňyzy tanap bilmeýärsiňiz.
• Gallyusinasiýalar ýa-da aldawlar: Ýok zatlary görmek ýa-da eşitmek, ýa-da kimdir biriniň size zyýan ýetirmäge synanyşýandygy barada ýalňyş ynançlara eýe bolmak.
• Koordinasiýa bilen baglanyşykly meseleler (ataksiya): Siz dogry ýöräp bilmersiňiz, el-aýaklaryňyzy dolandyrmakda kynçylyk çekersiňiz we serhoş adam ýaly yranyp bilersiňiz.
• Bedeniň deňagramlylygy bilen baglanyşykly meseleler: Dik duranda ýa-da ýöreýän wagty ýykylmak.
• Gözegçiliksiz myşsa dartylmalary ("mioklonus") we myşsalaryň gatylygy ("distoniýa"): Goluň ýa-da aýagyň birden titräp başlamagy ýa-da bedeniň myşsalarynda dartgynlylyk duýgusy.
• Tutgaýlar: Tutgaý ýaly bolup biler.
• Paraliz: Bedeniň käbir bölekleri paraliz bolýar.
• Myşsalaryň atrofiýasy: Bedeniň myşsa massasy ýitýär.

Bu alamatlar bir-birden peýda bolup biler ýa-da birnäçesi bilelikde ýüze çykyp biler. Iň esasy zat, eger sizde şu alamatlaryň haýsydyr biri bolsa, mümkin boldugyça çalt lukmana ýüz tutmakdyr.

CJD-niň sebäbi näme? Geliň, şol "prionlary" ýene-de ýadymyzda saklaýaly

Öň ara alyp maslahatlaşanymyz ýaly, CJD-niň esasy sebäbi "prionlar" diýlip atlandyrylýan beloklaryň nädogry gatlanmagydyr. Bu "prionlaryň" iň howply tarapy, olaryň hatda adaty, sagdyn beloklary hem nädogry gatlap bilmegidir. Bir ýaramaz alma beýleki ähli almalaryň zaýalanmagyna sebäp bolup bilşi ýaly.

Beýni öýjükleri bu ýalňyş gatlanan "prionlardan" dynyp bilmeýärler. Şeýdip, olar toplanýar we ahyrsoňy beýni öýjüklerini ýok edýär. Bu "prionlar" beýniniň ähli ýerine ýaýran mahaly, kesel örän çalt ösýär.

CJD-niň dürli görnüşleri barmy?

Hawa, CJD-niň birnäçe esasy görnüşleri bar:

• Sporadik KJD: Bu KJD-niň iň köp ýaýran görnüşidir. Takyk sebäbi henizem belli däl. Ol hiç hili aýdyň sebäp bolmazdan, birden ýüze çykýar.
• Genetiki KJD: Bu miras alnandyr. Ol ene-atanyň birinden ýa-da ikisinden hem miras galan kemçilikli gen sebäpli ýüze çykýar. Munuň iki görnüşi bar: Gerstmann-Ştreýussler-Şeýnker (GSS) sindromy we ölüme sebäp bolýan maşgala ukusyzlygy . Bular biraz çylşyrymly, ýöne olar örän aýratyn ýagdaýlardyr.
• Satyn alnan CJD (`Satyn alnan CJD`):Bu daşarky sebäplere görä bolup biler. Mysal üçin, bu CJD-li birinden organ transplantasiýasyndan, dokuma transplantasiýasyndan ýa-da hapalanan hirurgik gurallary ulanmak arkaly bolup biler. Emma bu örän seýrek duş gelýän ýagdaý. Häzirki wagtda bu barada köp alada edilýär.
• CJD görnüşi (vCJD): Biz bu barada öň hem gürrüň etdik. Ol deli sygyr keseli (BSE) bilen ýokuşan sygyr etini iýmekden ýüze çykýar. BSE-ni döredýän prionlar adamlara, şeýle hem beýleki haýwanlara ýokuşyp bilýär.

KJD-niň döremek howpy kimde ýokary?

Islendik adam CJD bilen keselläp biler. Käwagt bedeniňizdäki "prionlar" hiç hili alamat görkezmezden ýyllarboýy saklanyp bilýär. Emma alamatlar peýda bolansoň, beýni zeperlenmegi sebäpli kesel çalt agyrlaşyp biler.

Bu kesel, adatça , 50 bilen 80 ýaş aralygyndaky adamlara täsir edýär. Şeýle-de bolsa, genetiki CJD görnüşi, adatça, 30 bilen 50 ýaş aralygynda ýüze çykyp bilýär.

CJD ýokanç keselmi?

Bu köp adamlar üçin kynçylyk döredýär. CJD el gysyşmak, gürleşmek ýa-da bile naharlanmak ýaly tötänleýin aragatnaşyk arkaly ýokuşmaýar . CJD-niň bir adamdan beýleki adama ýokuşmagynyň ýeke-täk ýoly CJD-li adamyň organynyň ýa-da dokumasynyň transplantasiýa edilmegi ýa-da ony başdan geçiren adamyň belli bir gormonlaryny ulanmakdyr.

Olar "vCJD" diýlip atlandyrylýan keseliň gan guýulmagy arkaly geçip biljekdigini aýdýarlar, ýöne bu örän seýrek duş gelýän ýagdaý. "vCJD" diýlip atlandyrylýan keseliň özi örän seýrek duş gelýän ýagdaýdyr.

Lukmanlar CJD-ni nähili anyklaýarlar?

Lukman CJD-ni siziň alamatlaryňyzy we alamatlaryňyzy üns bilen barlamak arkaly anyklaýar. Fiziki barlagdan başga-da, olar newrologik barlag hem geçirerler. Olar beýniňiziň funksiýasyndaky meseleleri anyklamak üçin sizden käbir ýönekeý işleri ýerine ýetirmegiňizi sorarlar.

Hünärmenler KJD-ni "geçiriji süňk görnüşli ensefalopatiýa" hökmünde klassifikasiýa edýärler. Bu at biraz çylşyrymly ýaly bolup görünse-de, ol "prionlar" tarapyndan zeperlenen beýniniň mikroskop astynda nähili görünýändigini aňladýar. Ýagny, ol çişleri bolan süňk ýaly görünýär.

CJD diagnozyny tassyklamak üçin MRT skanirleme ýa-da oňurga deşilmegi (bel ponksiýasy) ýaly barlaglar geçirilýär.

Mundan başga-da, lukmanlar CJD-e meňzeş alamatlary bolan beýleki ýagdaýlary aradan aýyrmak we CJD-ni has giňişleýin öwrenmek üçin şuňa meňzeş barlaglary ulanyp bilerler:

• Gan barlaglary
• Genetiki barlag - esasanam görnüşiň mirasdüşerdigini ýa-da däldigini görmek üçin
• Elektroensefalogramma (EEG)
• Siýdik analizi
• Beýni biopsiýasy - Bu örän seýrek ýagdaýda, diňe beýleki ähli barlaglar anyk diagnoz goýmaýan halatynda edilýär.

CJD üçin bejergi barmy?

Gynansak-da, CJD-niň hiç hili bejergisi, bejergisi ýa-da sagalmagy ýok . Lukmanlaryň edip biljek ýeke-täk zady alamatlary ýeňilleşdirmäge kömek etmekdir. Bu palliatiw bejergi diýlip atlandyrylýar.

Mysal üçin, tutgaýlary, özüni alyp barşyň üýtgeşmelerini ýa-da gözegçilik edip bolmaýan myşsalaryň gyjyndyrylmagyny bejermek üçin dermanlar berlip bilner. Şeýle-de bolsa, bu bejeriş usullarynyň peýdasy çäkli.

Bu ýagdaý örän çalt ýaramazlaşyp biler. Şonuň üçin size we ýakynlaryňyza goldaw berýän bejergi görnüşleri örän möhümdir. Keselliň soňky tapgyrlarynda hospis hyzmatlary örän peýdaly bolup biler.

Käwagt, eger siz şertlere laýyk gelseňiz, lukmançylyk toparyňyz täze bejeriş usullaryny öwrenýän kliniki synaga gatnaşmagyňyzy teklip edip biler.

CJD bilen kesellän adam nähili geljegi garaşyp biler?

CJD bejerilmeýän we bejergisi ýok bolany üçin, bu kesel bilen kesellän adamyň geljegi örän garaňky. Alamatlar başlansoň, köp wagt geçmänkä, özbaşdak hereket etmek, hereket etmek we geplemek ukyby ýitýär.

Üýtgeşmeler şeýle çalt bolup bilýändigi sebäpli, islegleriňiziň we zerurlyklaryňyzyň kanagatlandyrylmagyny üpjün etmek üçin lukmançylyk toparyňyz bilen öňünden meýilnama düzmek möhümdir. Aslynda, saglyk ýagdaýyňyzyň bardygyna ýa-da ýokdugyna garamazdan, her kimiň "öňünden görkezme" bermegi gowy pikir. Bu, islegleriňizi aýdyp bilmeýän ýagdaýyňyzda nähili lukmançylyk kömegini isleýändigiňizi öňünden ýazyp goýduňyzy aňladýar. Bu meýilnamany CJD ýaly çalt ýaýraýan keseliň irki döwründe amala aşyrmak aýratyn möhümdir.

Bu ýagdaýyň nähili çynlakaýdygyny göz öňünde tutup, özüňize we maşgalaňyza bu üýtgeşmeleriň öhdüsinden gelmek we ruhy taýdan güýçli bolmak üçin psihiki saglyk boýunça hünärmenden maslahat almak gowy pikir.

CJD hassasynyň ömrüniň dowamlylygy näçe?

KJD keselinden ejir çekýän hassalaryň köpüsi anyklanandan soň birnäçe aýyň ýa-da bir ýylyň içinde aradan çykýar. Diňe KJD-niň genetiki görnüşi istisna bolup, onda adamlar alamatlar başlandan soň bir ýyldan on ýyla çenli ýaşap bilýärler.

Lukmanyňyz size ýagdaýyňyz barada anyk we täze maglumatlary berip biler. Statistikalaryň hemmelere birmeňzeş täsir etmeýändigini ýadyňyzdan çykarmaň.

KJD-niň öňüni alyp bolýarmy?

KJD-niň köp görnüşleriniň öňüni alyp bolmaýar. Diňe "vCJD" diýlip atlandyrylýan görnüşi kadadan çykmadyr. Ol "BSE" (deli sygyr keseli) bilen ýokançlanan sygyr etini iýmekden ýüze çykýar.

Haýwanlary synagdan geçirmek, BSE bilen ýokuşan mallaryň iýmit üpjünçilik zynjyryna girmeginiň öňüni almaga kömek edýär. Şeýle-de bolsa, synagdan geçirilmedik we nädogry taýýarlanan et howp döredip biler. Howpsuz bolmak üçin, synagdan geçirilmedik we düzgünleşdirilmedik etleri, esasanam beýni böleklerini ýa-da süňk ýiligini iýmekden gaça duruň.

Ahyrsoňy, ýatda saklamaly zatlar

CJD diagnozy durmuşy üýtgedýän tejribedir. Bu siziň we daş-töweregiňizdäki dünýäniň göz açyp-ýumasy salymda ýitip giden ýaly bolup biler. Şeýle üýtgeşiklik siziň we ýakynlaryňyzyň başdan geçirmegi üçin örän kyn bolup biler.

Eger näme garaşmalydygyňyzy ýa-da nähili başdan geçirmelidigiňizi bilmeýän bolsaňyz, lukmançylyk toparyňyz size kömek etmäge taýýar. Olar size öňünden meýilnama düzmäge we geljekki wakalara taýýarlanmaga kömek edip bilerler. Ýadyňyzda bolsun, siz ýalňyz dälsiňiz.

` KJD, Kreýtsfeldt-Ýakob keseli, prion, beýni keseli, newrologik kesel, ýatkeşligiň ýitmegi, demensiýa, deli sygyr keseli