Deriňiz iň kiçijik degmeden hem çişip, dökülýärmi? Bu epidermoliz bulloza (EB) bolup bilermi?

Käwagt derimiz örän duýgur bolýar, şeýlemi? Kiçijik bir zat degse ýa-da eşigiň bir bölegi ýyrtylsa-da, käbir adamlarda aňsatlyk bilen çişler we deri şikesleri bolýar. Esasanam kiçi bäbekleriň derisi örän näzik bolany üçin, şeýle zatlary görende örän gorkunç duýulýar. Şonuň üçin şu gün biz şeýle deride ýüze çykýan, seýrek duş gelýän, ýöne bilmek örän möhüm bolan kesel barada gürrüň ederis. Bu epidermoliz bulloza ýa-da gysgaça EB .

Epidermoliz bulosa (EB) näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, bulloz epidermoliz (EB) miras galan keseldir . Ol deriňiziň örän ejizleşmegine we çişmeleriň we soyulmagyna sebäp bolýar. Käwagt, hatda deriňizi eşik bilen owkalasaňyz ýa-da bir ýere urulsaňyz hem, çişmeleriň we ýaralaryň döremegi mümkin. Käbir adamlarda ol ýeňil bolup, diňe ellerde, tirseklerde, dyzlarda we aýaklarda agyryly çişmelere sebäp bolup biler. Şeýle-de bolsa, agyr ýagdaýlarda bu çişmeleriň we ýaralaryň bedeniň islendik ýerinde peýda bolmagy mümkin. EB alamatlary ýeňilden örän agyra çenli üýtgeýär.

Ýadyňyzda bolsun, käwagt bu çişler agyz boşlugynyň, bokurdagyň (özofagus), gözleriň we bedeniň beýleki içki organlarynyň içinde döräp biler. Bu çişler sagalanda, agyryly yzlary galdyryp bilerler. Agyr ýagdaýlarda, bu çişler we yzlar bedeniň içki organlaryna zeper ýetirip biler, bu bolsa ölüme howp salyp biler.

EB-niň esasy görnüşleri nämeler?

EB-niň dört esasy görnüşi bar, olar täsirlenen deri gatlagy bilen kesgitlenýär.

1. EB Simpleks (EBS): Bu EB-niň iň köp ýaýran görnüşidir . Käbir adamlarda ol ýeňil, gaty agyryly däl we örän agyryly, güýçli bolup biler. Pufakçalar deriniň ýokarky gatlagynda, epidermisde emele gelýär. Bu pufakçalar sagalandan soň tyglar seýrek bolýar.

2. Birikýän EB (JEB): JEB-de agyz boşlugynyň we dem alyş ýollarynyň içinde blisterler emele gelýär. Bu seýrek duş gelýär we ýeňil (biraz rahatsyz, ýeňil agyryly) derejeden agyra çenli üýtgeýär.

3. Distrofiki EB (DEB): DEB-de deriniň orta gatlagynda, dermisde blisterler emele gelýär. Bu hem ýeňilden agyra çenli üýtgeýär.

4. Kindler sindromy: Kindler sindromynda deriniň diýen ýaly ähli gatlaklarynda blisterler emele gelip biler. Bu örän seýrek duş gelýän ýagdaý .

Lukmanlar EBS, JEB we DEB-ni deriňiziň täsirlenen gatlaklaryna esaslanyp tapawutlandyrýarlar. Kindler sindromynda blisterler deriňiziň dürli gatlaklarynda peýda bolup biler.

Bu ýagdaý kimlere has köp täsir edýär? Ol nähili ýaýran?

EB islendik adama täsir edip biler. Islendik rasa, etniki topar ýa-da jynsy bolan adamlar EB-ni döredip bilerler. Şeýle-de bolsa,Eger ene-ataňyzyň birinde bu kesel bar bolsa, sizde EB keseliniň döremeginiň ähtimallygy has ýokarydyr.

Birleşen Ştatlardaky statistikalara görä, bu ýagdaý näçe ýaýran bolsa-da, her 50 000 adamyň diňe biri EB-den ejir çekýär. Bu onuň deňeşdirme boýunça seýrek duş gelýän ýagdaýdygyny aňladýar.

EB-niň bedene nähili täsirleri bolup biler?

EB-niň agyr ýagdaýlarynda gözler çişip, hatda görmegiň ýitmegine sebäp bolup biler. Käwagt deriniň we myşsalaryň agyr ýaralary we deformasiýalary ýüze çykyp, barmaklary, elleri, aýaklary we bogunlary dogry hereketlendirmegi mümkin däl edýär. EB-li käbir adamlarda skwamoz öýjükli karsinoma diýlip atlandyrylýan deri rakynyň döremek howpy ýokarlanýar.

Iň agyr ýagdaýlarda ölüm käwagt çagalykda bolup biler . Bu agyr infeksiýalar (meselem , sepsis ), howa ýollarynyň böwetlenmegi sebäpli dem almagyň kynlaşmagy, suwsuzlanma we iýmit ýetmezçiligi ýaly ýagdaýlar sebäpli ýüze çykýar.

EB ölüme sebäp bolup bilermi?

Bu, hakykatdanam, siziň EB-ňiziň görnüşine baglydyr. EB-niň ýeňil, has ýeňil görnüşleri ölüm howply däl. Şeýle-de bolsa, EB-niň agyr görnüşleri bolan adamlaryň ömrüniň dowamlylygy çagalykdan 30 ýaşa çenli bolup biler. Şonuň üçin bu ýagdaý köp üns bermegi talap edýär.

EB-niň alamatlary näme?

EB-niň alamatlary görnüşine baglylykda üýtgeýär. Bu alamatlar adatça bäbek ýa-da kiçi çaga wagtyňyzda ýüze çykýar. Käbir alamatlar dürli görnüşleriň arasynda umumydyr. EB-niň esasy alamatlarynyň käbiri:

• Deride (ellerde, aýaklarda, tirseklerde, dyzlarda) ýa-da bedeniň içinde blisterler.
• Aýaklaryň ellerinde we dabanlarynda deriniň galyňlaşmagy, olaryň gabyk ýaly duýulmagyna sebäp bolýar.
• Gyzyl gan öýjükleriniň azalmagy (Anemiýa).
• Barmaklaryň biri-birine ýapyşmagy (birleşen barmaklar ýa-da aýak barmaklary).
• El we aýak dyrnaklarynyň deformasiýa edilen we/ýa-da galyňlaşan dyrnaklary.
• Deride kiçi ak pufakça ýaly düwünçekleriň (miliýalaryň) peýda bolmagy.
• Iýmiti ýuwutmagyň kynçylygy (disfagiýa).
• Çagada garaşylýan ösüşiň ýoklugy.
• Dişleriň garaşylýan ýaly ösmezligi ( gipoplaziýa ).

EB-niň sebäbi näme?

EB-niň esasy sebäbi 18 geniň birinde mutasiýa ýa-da kemçilikdir . Bu keselli adamlarda kollagen atly belogyň öndürilmegine kömek edýän gen ýetmeýär ýa-da zaýalanýar. Bilşiňiz ýaly, kollagen derimiz ýaly birleşdiriji dokumalara berklik we gurluş berýär. Şeýlelik bilen, bu gen kemçiligi sebäpli deriniň iki gatlagy, epidermis we derma, bir-birine kadaly baglanyşmaýar. Netijede, deri örän ejiz bolýar, aňsatlyk bilen çişýär we şikeslenýär.

EB köplenç miras galan keseldir , ýagny ene-atalaryň birinde kesel bolsa, çagalar hem ony miras alyp bilerler.

Şeýle-de bolsa, örän seýrek ýagdaýlarda EB gazanylýan awtoimmun kesel hökmünde hem ýüze çykyp biler.

Iň esasy zat, EB ýokanç kesel däl. Ol adatça miras galýar. Şonuň üçin, eger siz EB-li adam bilen gatnaşykda bolsaňyz, oňa ýolugmarsyňyz.

EB-niň bardygyny nädip anyk bilýärsiňiz? (Diagnoz)

Lukmanlar deri biopsiýasyny geçirmek arkaly EB-ni anyklap bilerler, bu bolsa lukmanyň deriniň kiçi bir nusgasyny alyp, ony mikroskop astynda barlamagyny öz içine alýar.

Mundan başga-da, genetiki barlag kemçilikli geni anyklap we EB görnüşini tassyklap biler. Çaga dogurmagy meýilleşdirýän ene-atalar EB bilen çaga dogurmak howpunyň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin göwrelilik döwründe genetiki barlagdan hem geçip bilerler.

EB üçin nähili bejeriş usullary bar?

Gynansak-da, häzirki wagtda EB-niň bejergisi ýok . Şeýle-de bolsa, bejergiler kömek edip biler:

• Çişmeleriň döremeginiň öňüni almaga kömek edýär.
• Çanaklara we deri üçin gowy ideg etmek gaýraüzülmeleriň öňüni alýar.
• Agzyň ýa-da bokurdagyň çişmegi sebäpli döräp biljek iýmitlenme meselelerini bejerýär.
• Agryny gözegçilikde saklamak.

Deriniň zeperlenmeginiň we sürtülme sebäpli çişmeleriň we ýaralaryň emele gelmeginiň öňüni almak üçin lukmanlar aşakdakylary maslahat berýärler:

• Tebigy süýümlerden tikilen ýumşak, giň geýimleri geýiň. Egin-eşikleri içden daşary geýmek, deriňize sürtülýän tikişleriň sanyny azaltmaga kömek edip biler.
• Aşa gyzmagyň öňüni alyň; otaglaryň rahat we deň temperaturasyny saklaň.
• Güneşden goraýan gözlük we şlýapa geýýän wagtyňyz güneşden goraýan krem ​​ulanyň ýa-da güneşden goraýan krem ​​ulanyň.
• Derini goramak üçin ýörite görnüşli bintleri ulanyň – ýelmeşmeýän bintleri we lentany, rulonly dokany we ş.m. ulanyň.

Bejreleri bejermek üçin lukmanyňyz aşakdakylary maslahat berip biler:

• Her gün ýaralara melhem sürtüň.
• Pufakçalaryň sagalmagyna we infeksiýanyň öňüni almaga kömek etmek üçin dermanly bintleri ulanyň.
• Agryny gözegçilikde saklamak üçin derman içiň.

Infeksiýalary bejermek üçin lukmanyňyz aşakdakylary maslahat berip biler:

• Agzyňyza antibiotikleri kabul ediň ýa-da antibiotik kremini çalyň.
• Sagalmaýan ýaralar üçin ýörite ýara örtüklerini ulanyň.

Agzyň ýa-da bokurdagyň çişmegi sebäpli iýmitlenme kynçylyklarynyň we iýmitlenmegiň kynlaşmagynyň öňüni almak üçin lukmanyňyz aşakdakylary maslahat berip biler:

• Çagaňyzy iýmitlendirýän wagtyňyz, ýörite emzikli çaga çüýşesini ulanyň.
• Çagany göz damjasy ýa-da şpris bilen iýmitlendiriň.
• Ezilen iýmiti suwlandyrmak we iýmitlendirmek üçin oňa biraz suw goşuň. Bu ony ýuwutmagy aňsatlaşdyrar.
• Şorba, ezilen iýmitler, puding we alma pyuresi ýaly ýumşak iýmitleri has köp iýiň.
• Nahar ýyly (gaty gyzgyn däl) temperaturada berilýär.
• Özüňiziň aýratyn iýmit zerurlyklaryňyzy ara alyp maslahatlaşmak üçin dietologa ýüz tutuň.

EB-niň agyr ýagdaýlarynda size operasiýa hem gerek bolup biler. Eger özofagus (agyzdan aşgazana iýmit daşaýan turba) çişler we ýaralar bilen ýapylan bolsa, ony giňeltmek üçin operasiýa edilip bilner. Käbir adamlar özofagusdan doly geçip, iýmiti gönüden-göni aşgazana bermek üçin iýmitlendiriji turba goýup bilerler. Şeýle hem, çişler sebäpli bir-birine ýapyşyp galan barmaklary aýyrmak üçin operasiýa edilip bilner.

EB bilen kesellän adam özüne nähili ideg edýär?

Eger sizde EB bar bolsa, bu maslahatlar size özüňize ideg etmäge kömek eder:

• Ýüpek ýa-da atlas ýaly ýumşak, tebigy süýümlerden ýasalan ýorgan-düşekleriň we ýassyk daşlarynyň üstünde uklaň.
• Bedeniňizi gysmaýan rahat aýakgap geýiň.
• Uzak wagtlap durmakdan ýa-da ýöremekden gaça duruň.
• Derini dyrnamakdan ýa-da dyrnaklamakdan gaça duruň. Gyjyndyrmany azaltmak üçin gyjyndyrma garşy dermanlary ulanyň.
• Daş-töweregiňizden habardar boluň we tötänleýin deriňize degmekden ýa-da dyrnaklamakdan gaça duruň.
• Sürtülmäni azaltmak üçin deriňizi hemişe çyglylandyryň.
• Eger blisterler peýda bolsa, olary sterilizirlenen iňňe ýa-da arassa gaýçy bilen derrew açyň.
• Ýelmeşmeýän bint ulanyň. Başgaça aýdylanda, bint deriňize ýapyşmazlygy üçin oňa nebit žemeli (Vaseline™) ýa-da deri üçin peýdaly melhem (meselem, Aquaphor™) çalyň.

EB bilen çaga nähili ideg etmeli? Ene-atalar üçin käbir maslahatlar

Eger çagaňyzda EB bar bolsa, olaryň zerurlyklary başgalardan tapawutlydyr. Olar öz rahatsyzlygyny aýdyp bilmezler. Bu maslahatlar çagaňyzy mümkin boldugyça rahat saklamaga kömek edip biler:

• Çaganyň derisine degmezden öň elleriňizi gowy ýuwuň.
• Lateks ellikleri ulanmakdan gaça duruň, sebäbi olar sürtülmäni artdyryp biler.
• Çagaňyzy ýuwduranyňyzda, tutuş bedeniňizi birbada suw bilen doldurylan legende salmagyň ýerine, deriňiziň her bölegini bir-birden ýuwuň.
• Täze doglan çagaňyzy beze goýmagyň ýerine, olara siňdiriji ýassyklar goýmagy göz öňünde tutuň.
• Çaga bezlerini Velcro® gaýyşlary bilen ulanyň. Ýelmeşdiriji gaýyşlar/lentler bilgeşleýin çagaňyzyň derisine ýapyşyp biler.
• Bezegiň aýaklarynyň berkidilen ýerinden elastikligi kesip, aýryň.
• Deriniň emele gelen blisterlere ýapyşmagynyň öňüni almak üçin beziň içine silikon gel örtükleri ýaly bir zat goýuň.
• Çagany göterende örän seresap boluň.Eliňizi goltugyň aşagyna (aksilla) goýup, götermekden gaça duruň. Eger çagaňyzyň budlarynda we arkasynda çişler ýa-da ýaralar bar bolsa, bir eliňiz bilen budlarynyň daşyndan, beýleki eliňiz bilen bolsa arkasyndan tutup göteriň.
• Çagaňyzy EB ýagdaýynyň mümkin boldugyça işjeň bolmaga höweslendiriň. Hereketsiz oturmak iç gatamagy we myşsalaryň atrofiýasy ýaly beýleki kynçylyklara sebäp bolup biler. Suwda ýüzmek gowy, az täsirli maşkdyr.
• Çagaňyzy terledýän ýa-da gyzdyrýan agyr fiziki işleri ýa-da oýunlary höweslendirmäň.

Çagaňyzyň alamatlary bilen göreşmek käte kyn bolup biler. Özüňizi agyr we ýadaw duýup bilersiňiz. Çagaňyzy we özüňizi mümkin boldugyça rahat saklamak üçin lukmanyňyzdan has köp maslahat soraň. Şeýle hem, ene-atalaryň goldaw toparlaryna goşulmak arkaly tejribeleriňizi paýlaşyp we çagaňyzyň EB ýagdaýyny dolandyrmagyň täze usullaryny öwrenip bilersiňiz.

EB-niň öňüni alyp bolýarmy?

EB genetiki bolany üçin, onuň öňüni alyp bolmaýar . Maşgalasynda EB taryhy bolan we çaga dogurmagy meýilleşdirýän adamlar maşgalasyny nähili meýilleşdirmelidigini çözmekde genetiki maslahat bermegiň örän peýdaly boljakdygyny görüp bilerler.

Mundan başga-da, häzirki wagtda hünärmenler EB-niň gazanylan görnüşiniň nämeden dörändigini bilmeýärler. Şonuň üçin lukmanlar onuň öňüni nädip almalydygyny bilmeýärler.

EB bilen kesellän adam nähili geljegi garaşyp biler?

EB bilen kesellän adamlaryň geljegi olaryň EB-niň görnüşine we onuň agyrlygyna baglydyr. Keselliň agyr görnüşleri güýçli agyrylara, deformasiýalara, maýyplyklara, hiç haçan sagalmaýan ýaralara we hatda ir ölüme sebäp bolup biler.

Şeýle-de bolsa, lukmanlar size alamatlaryňyzy dolandyrmaga kömek edip bilerler. Muny degişli bejergi we zerur bolanda agyryny aýyrýan dermanlar bilen edip bolýar. Derini her iki gün ýapyşmaýan, goragly sargylar bilen gowy örtmek, ýygy-ýygydan ýuwunmak we ýaralary bejermek EB-niň durmuşyňyza täsirini azaltmaga kömek edip biler.

Eger sizde EB bar bolsa, haçan lukmana görünmeli?

Şu ýagdaýlarda lukmanyňyza ýüz tutmagyňyzy hökman haýyş edýäris:

• Eger dem almakda kynçylyk çekýän bolsaňyz.
• Eger iýmiti ýuwutmakda kynçylyk çekýän bolsaňyz.
• Eger ýaraňyz infeksiýaly görünýän bolsa (deriňiz gyzyl, gyrmyzy, çal ýa-da ak reňke öwrülýän; çişýän ýa-da şişýän bolsa).
• Täze alamatlar peýda bolsa.

Lukmana berilmeli möhüm soraglar näme?

Lukmana baranyňyzda, aşakdaky ýaly soraglary bermek gowy pikir:

• EB-miň bardygyny nädip bilip bolýar?
• Eger mende EB ýok bolsa, başga nähili deri keseli bolup biler?
• Alamatlarymy nädip dolandyryp bilerin?
• Haýsy dermanlary maslahat berýärsiňiz? Olaryň täsirleri barmy?
• Öýde nähili bejergileri maslahat berýärsiňiz?
• Alamatlarymy gowulandyrmak üçin başga näme etmeli?
• Size belli bir krem ​​ýa-da melhem berilýärmi?
• Dermatologa ýa-da başga bir hünärmene ýüz tutmalymy?

Epidermoliz bulosa (EB) bilen öküz pemfigoidiň arasynda näme tapawut bar?

Bullýoz pemfigoid seýrek duş gelýän, awtoimmun deri keselidir. Ol gyjyndyryjy, ürtiker ýaly çişmelere ýa-da suwuklyk bilen doldurylan blisterlere sebäp bolup biler. Bullýoz pemfigoid köplenç 60 ýaşdan ýokary adamlara täsir edýär we adatça bäş ýylyň içinde ýitip gidýär. Şeýle-de bolsa, agyr ýagdaýlarda blisterler we ýaralar içki organlara zeper ýetirip, ölüme sebäp bolup biler.

EB käwagt awtoimmun kesel bolup bilse-de, adatça deriňizdäki kollagene täsir edýän genetiki mutasiýa sebäpli ýüze çykýar. EB adatça çagalykda ýa-da irki çagalykda ýüze çykýar. EB-niň bejergisi ýoklugy sebäpli, ömrüňiziň ahyryna çenli alamatlar bilen ýaşamaly bolmagyňyz mümkin.

Ahyrsoňy, ýatda saklamaly zatlar (Öýe äkitmek baradaky habar)

Bulloza epidermoliz (EB) käte kyn ýagdaýdyr. Şeýle-de bolsa, degişli lukmançylyk maslahaty, bejergisi we söýgi bilen ideg etmek bilen, alamatlary dolandyryp we mümkin boldugyça gowy ýaşap bilersiňiz. Ýadyňyzda bolsun, siz ýalňyz däl. Lukmanlar, maşgala agzalary we goldaw toparlary size kömek etmäge taýýar. Şonuň üçin gorkmaň, güýçli boluň we bu ýagdaýa garşy duruň.

EB barada başga soraglaryňyz bolsa, dermatolog bilen gürleşmegiňizi haýyş edýäris.

` Bulloza epidermoliz, EB, deri keseli, blisterler, genetiki kesel, çagalyk döwrüniň deri keseli, deriniň ejizligi