Çagaňyzyň beýnisiniň bir tarapy gaty ulymy? Geliň, hemimegalensefaliýany öwreneliň!

Kiçijik çagaňyzyň kellesiniň görnüşi ýa-da onuň ýygy-ýygydan tutmalary barada hiç wagt alada edip gördüňizmi? Käwagt bu zatlaryň arkasynda örän seýrek duş gelýän lukmançylyk ýagdaýy bolup biler. Gemimegalensefaliýasy şeýle ýagdaýlaryň biridir. Ady biraz çylşyrymly ýaly bolup görünse-de, geliň, bu barada ýönekeý gürleşeliň.

Gemimegalensefaliýa näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, hemimegalensefaliýa çagaňyzyň beýnisiniň bir tarapynyň (beýni ýarymşarynyň) beýlekisinden adatdan daşary uly bolmagydyr. Beýnimizi iki ýarymy, çep we sag tarapy bolan uly şiş hökmünde göz öňüne getiriň. Bu ýagdaýda diňe bir tarapy gerek bolandan ulalýar. Käwagt bu ulalma beýniniň şol tarapynyň kiçi bir bölegi bilen çäklendirilip bilner ýa-da tutuş tarapy ulalyp bilner.

Beýniniň bir tarapy şeýle ulalanda, beýniniň içinde başga üýtgeşmeler hem bolup biler. Mysal üçin:

• Neýronlar beýnimizdäki bir görnüşli öýjükdir. Olar dogry gurnalmadyk bolmagy mümkin (sitoarhitektura) ýa-da beýniniň ýokarky gatlagy dogry emele gelmedik bolmagy mümkin (kortikal displaziýa).
• Korpus kallosumynyň ýoklugy ýa-da zaýalanmagy: Bu beýniniň iki tarapyny birleşdirýän köpri ýalydyr . Eger ol ýok bolsa ýa-da zaýalansa, meseleler ýüze çykyp biler.
• Beýniniň täsirlenen tarapynda suwuklyk bilen doldurylan boşluklarynyň (garynjyklarynyň) ulalmagy.

Beýniniň käbir bölekleri şeýle ýagdaýda dogry ösmeýändigi sebäpli, tutgaýlar ýygy-ýygydan ýüze çykyp bilýär. Biz muňa epilepsiýa hem diýýäris. Köplenç bu tutgaýlary adaty tutgaý garşy dermanlar bilen gözegçilikde saklamak kyn bolýar. Eger tutgaýlary dermanlar bilen gözegçilikde saklap bolmasa, köp çagalar beýni operasiýasyny (epilepsiýa operasiýasyny) geçirmeli bolýarlar.

Gemimegalensefaliýanyň esasy görnüşleri barmy?

Hawa, bu ýagdaýyň birnäçe esasy görnüşleri bar:

• Aýrylşan hemimegalensefaliýasy: Bu çaganyň beýnisiniň diňe daşky gatlagyna (beýni korteksine) täsir edýär. Deriniň ýa-da beýleki organlaryň gatnaşygy ýok.
• Sindromik hemimegalensefali: Bu diňe beýnä däl, eýsem çaganyň derisine we käbir beýleki organlaryna hem täsir edýär. Şeýle-de bolsaDeri alamatlary doglandan birnäçe aý ýa-da hatda ýyl soň ýüze çykyp biler. Şeýle hem, çaganyň bedeniniň bir tarapy beýlekisinden uly bolup biler (gemigipertrofiýa).
• Doly gemimegalensefaliýasy: Bu ýagdaýda çaganyň beýni beýnisi we käwagt hatda beýni sütünleri hem ulalýar. Bu ýa aýratyn, ýa-da sindrom görnüşinde ýüze çykyp biler.

Bu ýagdaýyň alamatlary nähili?

Siziň ilkinji alamatyňyz çagaňyzda "çaga spazmlarynyň ýa-da tutgaýlarynyň " bolmagydyr. Bular adatça fokusly tutgaýlardyr. Bu çaganyň bedeniniň diňe bir tarapynyň gyjyrdaýandygyny aňladýar.

Görülmegi mümkin bolan beýleki alamatlar:

• Ulalan kelle (Makrosefali).
• Başyň deň däl görnüşi.
• Ýöremek we ylgamak ýaly hereketlerde kynçylyk.
• Bedeniň bir tarapynda uýuşma we gowşaklyk.
• Ösüşde gijikmeler: Bu, ýaşyna laýyk gelýän usulda gürleşmekde, oýnamakda we öwrenmekde gijikmegi aňladýar.
• Görme bozulmalary: Mysal üçin, iki göz bilen seredende görünýän aralygyň ýarysy ýitýär (gemianopsiýa).

Gemimegalensefaliýanyň sebäbi näme?

Aslynda, alymlar henizem bu ýagdaýyň nämeden dörändigini anyk bilmeýärler. Käbirleri onuň genetiki, ýagny çaganyň DNK- syndaky üýtgeşmeleriň netijesinde ýüze çykýandygyna ynanýarlar. Emma bu miras däl. Bu siziň bu ýagdaýyň bardygyny we ony çagaňyza geçirmeýändigiňizi aňladýar.

Iň ähtimal, göwreliligiň üçünji hepdesinde beýni ösüşi üçin möhüm bolan genleriň birinde tötänleýin ýa-da öz-özünden üýtgeşiklik bolup geçýär. Ýadyňyzda bolsun, bu ýagdaý göwrelilik döwründe eden işleriňizden ýüze çykmaýar. Bu siziň ýa-da kakaňyzyň günäsi däl.

Bu ýagdaýa täsir edýän töwekgelçilik faktorlary nämeler?

Gemimegalensefaliýany beýleki genetiki ýagdaýlar bilen bilelikde ýüze çykaryp bolýar. Bu aşakdaky ýagdaýlary bolan çagalarda hemimegalensefaliýany ösdürmek howpunyň ýokarlanýandygyny aňladýar:

• 'Epidermal newus sindromy'
• `Klippel-Trenaunay sindromy`
• 'MakKun-Olbraýt sindromy'
• ``Neýrofibromatoz 1-nji görnüş (NF1)``
• `GARYNJAK sindromy`
• 'Proteus sindromy'
• `Itonyň gipomelanozy`

Gemimegalensefaliýany nähili anyklaýarlar?

Munuň şeýledigini anyklamak üçin, çagaňyzyň lukmany ilki bilen çagaňyzy barlap, sizden çagaňyzyň saglyk taryhy barada sorar. Soňra bolsa, aşakdaky barlaglary geçirip bilerler:

• Beýniniň MRT skanirlemesi.
• EEG (elektroensefalogramma) synagy. Bu test beýniniň elektrik işjeňligini ölçeýär.

Häzirki zaman ösen tehnologiýasy bilen, käwagt bu ýagdaýy çaga heniz göwrelilik döwründe anyklamak mümkin bolýar. Bu çaganyň beýnisiniň ýörite MRT skanirlemesi arkaly amala aşyrylýar.

Ol nähili bejerilýär?

Gemimegalensefalýany bejermegiň esasy maksady tutgaýlary gözegçilikde saklamakdyr. Bu tutgaýlar käte örän ýaşlykda başlap biler we köplenç derman bilen gözegçilikde saklamak kyn (dermanlara garşy).

Bu ýagdaý dürli tutmalara sebäp bolup biler. Çagalykda ýüze çykýan tutmalaryň, esasanam bäbeklik döwründe başlanýan bolsa, çaganyň ösüşine uly täsir edip biljekdigini bellemek möhümdir. Gözegçiliksiz tutmalar çaganyň ösüşine we ösüşine uly zyýan ýetirip biler, şeýle hem ösýän beýnisine zyýan ýetirip biler. Şonuň üçin tutmany mümkin boldugyça çalt bes etmek möhümdir.

Tutgaýlary bejermek tutgaýlara garşy dermanlar bilen başlanýar. Käbir çagalar bu dermanlar bilen ömrüniň ahyryna çenli tutgaýlaryny gözegçilikde saklap bilýärler. Emma köpüsinde dermana çydamly epilepsiýa ýüze çykýar. Soňra ýarymgeferektomiýa diýlip atlandyrylýan operasiýa geçirilýär. Bu çaganyň beýnisiniň täsirlenen bölegini (beýni korteksini) aýyrmak ýa-da ony beýnisiniň beýleki tarapyndan aýyrmak bilen baglanyşyklydyr.

Bu operasiýa geçirilende, käwagt "funksional ýarymgeferektomiýa" diýlip atlandyrylýar. Bu operasiýada hirurg çaganyň beýnisiniň bir tarapyny beýleki tarapyna birikdirýän dokumalary we nerwleri kesip aýyrýar, ýöne beýnisiniň adatdan daşary ulalan tarapy kelle süňküniň içinde galdyrylyp bilner. "Anatomiki ýa-da doly ýarymgeferektomiýada" beýnisiniň bir tarapy beýleki tarapyndan aýrylýar we adatdan daşary tarapy doly aýrylýar. Bu operasiýa epilepsiýa hirurgiýasy boýunça ýörite bilim alan neýrohirurg tarapyndan geçirilmelidir.

Beýniniň ýarysyny aýyrmak operasiýasy (hemisferektomiýa) kynmy?

Aslynda, ýarymgeferektomiýa beýni operasiýasy örän kyn. Bu operasiýany geçirmegiň hemimegalensefaliýa keseli sebäpli has-da kynlaşmagynyň birnäçe sebäbi bar.

Ilki bilen, gan damarlarynyň köplenç adatdan daşary ýagdaýda ýerleşýändigi. Şonuň üçin operasiýa wagtynda olary tapmak we kesmek kyn. Bu käwagt köp gan akmagyna sebäp bolup biler.

Mundan başga-da, çaganyň tutuş beýnisi adatdan daşary görnüşde bolany üçin, hirurgyň beýniniň aýry-aýry böleklerini kesgitlemek üçin ulanýan nyşanlary köplenç görünmeýär. Şeýle hem, bäbekler we ýaş çagalar bu operasiýa wagtynda köp mukdarda gan ýitirip bilerler. Bu ýagdaýa örän üns bilen gözegçilik edilmeli we gerek bolanda gan çalşyrylmaly.

Şonuň üçin çagaňyzy bejerýän lukmançylyk toparynyň bu operasiýada ussat we tejribeli topar bolmagy örän möhümdir. Çagaňyz üçin bu operasiýany hemimegalensefaliýasy bolan çagalar üçin yzygiderli gemisferektomiýa operasiýasyny geçirýän we bu operasiýada uly tejribesi bolan hassahanada geçirmek has howpsuzdyr.

Bu keselli çaganyň prognozy nähili?

Çagaňyzyň ýagdaýynyň nähili ösýändigi , esasan, onuň nähili derejede düzgünleşdirilip bilinjekdigine we beýni ösüşiniň bir tarapda ýa-da iki tarapda bolmagyna baglydyr.

Gemimegalensefaliýasy her çaga dürli täsir edýän spektr keselidir. Bu bolsa netijeleriň çagadan çaga dürli bolup biljekdigini aňladýar.

• Köp çagalaryň belli bir derejede aň-paýhas kemçiligi bolup biler.
• Gowy gözegçilikde saklanýan tutgaýlary bolan käbir çagalaryň aň-düşünjesi kadaly derejä golaý bolup biler.
• Ýöne käbir beýleki çagalar üçin ýöremek, gürlemek we intellektual ösüş ýaly zatlar çynlakaý täsirlenip biler.

Gemimegalensefaliýasy bolan çagalaryň ählisi diýen ýaly bedeniniň bir tarapynda gowşaklyk (gemiparez) döreýär. Bu serebral ysmazlygyň bir görnüşidir. Käbir çagalarda ýeňil gowşaklyk bolup biler, beýlekilerinde bolsa agyr gowşaklyk bolup biler. Käbir çagalarda görme meýdanynyň ýarysynyň ýitmegi bilen baglanyşykly omonim hemianopsiýa diýilýän ýagdaý bolup biler. Köp çagalar ýöräp we gepläp bilýärler, ýöne ähli çagalar şeýle edip bilmeýärler. Käbir çagalara ýörite iýmitlendiriji serişdeler gerek, beýlekileri bolsa kadaly iýmitlenip bilýärler.

Ýakynda geçirilen bir gözleg operasiýadan soň:

• Çagalaryň 68% -inde tutma doly bes edildi.
• Çagalaryň 43% -iniň aň-düşünjesi ortaça ýa-da ýeňil derejede pese gaçdy.
• Çagalaryň 26% -i ýaşyna laýyk gelýän görnüşde gepleşip bilipdir.
• Çagalaryň 21% -i ýeterlik derejede okap bildi.

Gemimegalensefalyň öňüni alyp bolýarmy?

Alymlar henizem bu ýagdaýyň nämeden dörändigini anyk bilmeýändikleri üçin, onuň öňüni almagyň hiç hili usuly ýok.

Bu keselli çaga nähili ideg edilýär?

Eger çagaňyzda Gemimegalensefaliýa keseli bar bolsa, ol/olUly lukmançylyk topary gerek. Çagaňyzyň lukmançylyk topary bilen bilelikde çagaňyzyň zerurlyklaryna laýyk gelýän meýilnama işläp düzüp bilersiňiz. Çagaňyzyň lukmançylyk toparyna aşakdakylar girmegi mümkin:

• Çagalar lukmanlary
• Newrologlar
• Neýrohirurglar
• Ösüş boýunça hünärmenler
• Gepleşik terapewtleri, zähmet terapewtleri we fiziki terapewtler
• Beýleki saglygy goraýyş işgärleri.

Çagaňyzyň lukmanyna nähili soraglary bermeli?

Eger çagaňyza hemimegalensefali diagnozy goýulsa, lukmana şu soraglary berip bilersiňiz:

• Çagamda nähili gemimegalensefaliýasy bar?
• Çagamyň başga lukmançylyk ýagdaýlary barmy?
• Iň gowy bejergi näme?
• Çagamyň garaýşy nähili?
• Onuň alamatlaryny azaltmak üçin näme edip bileris?

Eje we kaka, biraz batyrgaý boluň! (Öýe äkitmek üçin habar)

Çagaňyzyň tutgaý tutgaýyny görmegiň ýa-da onuň Gemimegalensefaliýa ýaly keseliniň bardygyny bilmegiň uly şok we ýürekleri parçalaýjy tejribe bolup biljekdigini bilýäris. Ýöne ýadyňyzda bolsun, siz ýalňyz däl. Çagaňyzy bejerýän lukmançylyk topary her ädimde siziň bilen.

Eger siz bu ýagdaý bilen göreşip kynçylyk çekýän bolsaňyz, lukmanyňyzdan hemimegalensefaliýasy bolan çagalaryň maşgalalaryna kömek edýän goldaw toparlary barada soraň. Bu keseli bolan çagalaryň ene-atalary bilen gürleşmek, gorkularyňyzy azaltmaga we çagaňyzyň ýagdaýy bilen ylalaşmaga kömek edip biler. Çagaňyz bu kesel bilen ýaşamagy öwrenýän mahaly, olar size uly güýç çeşmesi bolup biler.

` Gemimegalensefaliýasy, beýniniň anormal ösüşi, çaga epilepsiýasy, beýni operasiýasy, ösüşiň yza galmagy, genetiki ýagdaýlar, newrologik keseller