Gepatopulmoner sindrom barada bilmeli zatlaryňyz!

Eger sizde ýa-da tanyşlaryňyzyň birinde bagyr keseli bolsa, ýa-da özüňizde hem şeýle kesel bar bolsa, käwagt dem alyş kynçylygyna sebäp bolup bilýän bu kesel barada bilmek möhümdir. Biz ony "Gepatopulmoner sindrom" diýip atlandyrýarys. Ady biraz çylşyrymly ýaly bolup görünse-de, ony ýönekeýleşdireliň, şeýlemi? Sebäbi bu bagyrdan öýkene geçýän mesele.

Gepatopulmoner sindrom näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, gepatopulmoner sindrom öýkenlere täsir edip bilýän bagyr keseliniň seýrek duş gelýän, ýöne çynlakaý gaýraüzülmesidir. "Gepato" sözi "bagyr bilen baglanyşykly" diýmegi aňladýar. "Öýken" bolsa "öýken bilen baglanyşykly" diýmegi aňladýar. Bagyrymyzyň we öýkenlerimiziň gan damarlary arkaly baglanyşyklydygyny bilýärdiňizmi?

Indi göz öňüne getiriň, kimdir birinde bagyr keseli, esasanam bagyr gatylaşyp, kiçelýän sirroz ýaly kesel bolanda, öýkenlere birikdirilen käbir gan damarlary gereksiz giňelýär. Şaryň üflenmegi ýaly. Lukmançylykda biz muňa "Damar giňelmesi" diýýäris. Gan damarlary şeýle giňelende, öýkenlerdäki gan akymynyň adaty görnüşi üýtgeýär. Käwagt gan öýkenlerdäki kislorod bilen dogry garyşmaýar, gaýtam olaryň içinden gönüden-göni geçýär. Şeýle kadasyz gan akymlaryna "Şuntlar" diýilýär. Öýkenlerdäki gan damarlarynyň giňelmegi "Damar giňelmesi" sebäpli bolýar we gandaky kislorod derejesi şol "Şuntlar" sebäpli peselýär. Biz muňa "Gipoksemiýa" diýýäris. Düşünýärsiňizmi?

Bu ýagdaý size nähili täsir edýär? Dem almagyňyz kynlaşýarmy?

Indi siz "Bolýar, bu maňa nähili täsir edýär?" diýip pikir edýän bolmagyňyz mümkin. Muňa täsir edýän esasy zat dem almagyň kynlaşmagydyr (Dam gysylmagy) . Bu birden ýüze çykmaýar, gaýtam kem-kemden artýar. Käbir adamlar ilki başda muňa kän bir üns bermeýärler. Emma wagtyň geçmegi bilen bu ýagdaý şeýle bir agyrlaşyp biler welin, hatda bir ýerde duran wagtyňyzda hem dem almak kynlaşýar.

Käbir adamlar oturanda ýa-da dik duranda dem almagy kynlaşdyrýarlar, ýöne ýatanda özlerini has gowy duýýarlar. Beýlekiler üçin bolsa tersine bolýar; ýatanda dem almakda kynçylyk çekýärler we oturanda özlerini has gowy duýýarlar. Şeýle-de bolsa, bu dem alyş kynçylygy wagtyň geçmegi bilen hasam erbetleşýändigi üçin, biz ony dowamly dem alyş ýetmezçiligi diýip atlandyrýarys. Bu hemme zadyň birden durmaýandygyny, ýöne ýuwaş-ýuwaşdan beden organlaryňyzyň we dokumalaryňyzyň ýeterlik kislorod almaýandygyny aňladýar. Biz muňa gipoksiýa diýýäris.

Bu örän howply ýagdaý. Bilýäňizmi näme? Kislorod biziň bedenimiz üçin örän möhümdir. Ol doly ýitirilende, beýni we ýürek ýaly möhüm organlara hemişelik zyýan ýetirip biler. Eger dogry bejerilmese, bu ýagdaý ömür üçin howply bolup biler.

Gepatopulmoner sindromyň döremegine kim has köp sezewar bolýar?

Barlaglar dowamly bagyr keseli bolan adamlaryň dörtden bir böleginde ýa-da 25% -inde bagyr-öýken sindromynyň döreýändigini görkezdi. Şeýle hem, ol bagyryň ýiti ýetmezçiligi diýlip atlandyrylýan birden, agyr ýetmezçilik ýagdaýlarynda ýüze çykyp biler, ýöne bu seýrek duş gelýär.

Köplenç şeýle bolýar: Bagyr sirrozy bagra birikdirilen gan damarlarynda basyşyň ýokarlanmagyna sebäp bolýar. Lukmançylykda biz ony "portal gipertenziýasy" diýip atlandyrýarys. Şol "portal gipertenziýasy" ýagdaýy käbir adamlarda öýkenlerdäki gan damarlarynyň giňelmegine sebäp bolýar we bu gepato-öýken sindromyny döredýär. Şeýle-de bolsa, örän seýrek ýagdaýlarda "portal gipertenziýasy" gan laxtalanmalary ýaly başga sebäplere görä ýüze çykyp biler we bu sindrom şol arkaly hem ýüze çykyp biler.

Munuň hakyky sebäbi näme?

Aslynda, alymlar portal gipertenziýa diýlip atlandyrylýan bu ýagdaýyň käbir adamlarda öýkenlerdäki gan damarlarynyň giňelmegine (wazodilatasiýa) sebäp bolýandygyny henizem anyk bilmeýärler. Bu barada köp teoriýalar we pikirler bar. Şeýle hem, munuň näme üçin hemmelerde däl, diňe käbir adamlarda bolýandygy doly düşnükli däl. Bu bagyr keseliniň agyrlygy bilen gönüden-göni baglanyşykly däl ýaly.

Ýöne bir zat aýdyň. Öýkenlerde damar giňelmegi gandaky kislorod derejesiniň peselmegine (gipoksemiýa) sebäp bolýar. Gysgaça aýdylanda, öýkene girýän howanyň mukdary bilen öýkenlerden geçýän ganyň mukdarynyň arasynda deňagramsyzlyk bar. Şonuň üçin beden zerur bolan kislorody almaýar.

Alamatlary näme? Muny nädip tanaýarys?

Eger gepatopulmoner sindromyň ýagdaýy gaty agyr bolmasa, siz hiç hili alamatlary duýmazlygyňyz mümkin. Köp adamlaryň duýýan ilkinji alamaty, öňde agzalyp geçilişi ýaly , dem almagyň kynlaşmagydyr (Dam gysylmagy) . Şeýle-de bolsa, dem almagyň kynlaşmagynyň köp sebäbi bar. Bagyr keseli bolan adam dürli ýollar bilen dem almakda kynçylyk çekip biler. Şonuň üçin käwagt hassalar we lukmanlar muny gepatopulmoner sindromyň alamaty hökmünde derrew duýmazlyklary mümkin.

Ýagdaýy ýaramazlaşanda, sizde başga alamatlar hem bolup biler, mysal üçin:

• Platypnoea: Bu, oturan ýa-da duran wagtyňyz dem almakda kynçylyk çekýän, ýöne ýatanyňyzda biraz ýeňillik duýýan wagtyňyzdyr.
• Ortopneýa: Tersine. Ýatan wagtyňyz dem almak kyn, ýöne oturan wagtyňyz has gowy bolýar.
• Sianoz: Bedene kislorod ýetmezçiligi sebäpli dodaklaryň, dyrnaklaryň we käte deriniň gök reňkde bolmagy. Bu görünýän alamatdyr.
• Taýakly barmaklar:Elleriň ýa-da aýak barmaklarynyň uçlary baraban taýajygynyň uçlary ýaly şişen we çişip duran ýaly görünýär. Bu bolsa gipoksemiýanyň başga bir alamatydyr.

Bu alamatlardan başga-da, sizde bagyr keseline we/ýa-da portal gipertenziýasyna mahsus alamatlar hem bolup biler. Mysal üçin:

• Örümjek angiomalary: Deriniň aşagynda peýda bolýan kiçi, gyzyl, örümjek ýaly gan damarlary.
• Warikoz damarlary: Aşgazanda ýa-da özofagda ulaldylan gan damarlary görünýär.
• Öňki aşgazan-içege gan akmasynyň taryhy.
• Assit (garnyň şişmegi)

Lukmanlar muny nähili anyklaýarlar?

Lukmanlar bu gepatopulmoner sindromy üç esasy alamat bilelikde ýüze çykanda anyklaýarlar:

1. Portal gipertenziýasy: Bu köplenç bagyr keselinde ýüze çykýar.

2. Öýken içi damarlaryň giňelmegi: Bu öýkenleriň içindäki gan damarlarynyň giňelýändigini aňladýar.

3. Gandaky kislorod derejesiniň peselmegi (gipoksemiýa) .

Köplenç, sizde bu "(Gepatopulmoner sindrom)" ýüze çykanda, lukmanlaryňyz sizde bagyr keseliniň "(Bagyr keseli)" ýa-da "(Portal gipertenziýa") bardygyny anykladylar. Bolmasa, lukmançylyk toparyňyz ilki bilen bagyr zeperlenmesiniň bardygyny ýa-da ýokdugyny görmek üçin dürli barlaglary we gan barlaglaryny geçirer. Soňra olar öýkenleriňizdäki wenalary barlap, ganyňyzdaky kislorodyň mukdaryny ölçärler. Bu barlaglar öýkenleriňizdäki gan damarlarynyň giňelýändigini "(Wazodilatasiýa)" we bu bolsa ganyňyzdaky kislorodyň azalmagyna "(Gipoksemiýa)" sebäp bolýandygyny aýdyň görkezip biler.

Munuň üçin nähili ýörite synaglar geçirilýär?

Bu ýagdaýy tassyklamak üçin lukmanlar birnäçe barlag geçirýärler. Olaryň käbiri:

• Puls oksimetriýasy: Siz muny öň hem eden bolmagyňyz mümkin. Bu örän ýönekeý, agyrysyz synag. Barmagyňyzyň ujuna kiçijik klip ýaly enjam berkidilýär. Ol barmagyňyz arkaly yşyk saçýar we beýleki tarapdan çykýan ýagtylygyň mukdaryny ölçeýär, bu bolsa ganyňdaky kislorodyň mukdaryny ölçemek üçin ulanylýar (Kislorod doýgunlygy). Bu esasy synagdyr.
• Arterial Gan Gazy (ABG): Eger puls oksimetriýasy ganyňyzyň kislorodynyň pesdigini görkezse, indiki geçirjek synagyňyz ABG-dir. Bu biraz has jikme-jik. Bilegiňizdäki arteriýadan kiçi bir gan nusgasy alynýar. Gan nusgasy ganyňyzda ereýän kislorodyň mukdaryny (PaO2) kesgitlemek üçin barlanýar. Bu öýkenleriňiziň ganyňyza kislorody nähili gowy siňdirýändiginiň ölçegidir.
• Kontrastly ekokardiografiýa:Bu giňelen öýken wenalaryny tapmagyň iň gowy radiologik usulydyr. Ekokardiogramma ultrasesdir. Ol ýüregiňiziň we öýkenleriňizdäki wenalaryň suratlaryny almak üçin ýokary ýygylykly ses tolkunlaryny ulanýar. Kontrastly ultrasesde, wenalary has görünýän etmek üçin wena içine kontrast serişdesi, ýörite suwuklyk sançylýar. Kontrastly ekokardiogrammada tehniki hünärmen wenaňyza garyşdyrylan duzly ergini sançýar. Bu kiçi howa köpürjiklerini duzly suwa goşmak arkaly ýasalýan ergindir. Soňra olar bu kiçi köpürjikleriň wagtyň geçmegi bilen ýüregiňiziň sag tarapyndan çep tarapyna (sagdan çep ýürek şunty) hereket edýändigini synlaýarlar. Bu olara sizde "(Gepatopulmoner sindrom)" bardygyny ýa-da ýokdugyny aýdyp biler.

Bu nähili bejerilýär?

Gepatopulmoner sindromyň häzirki wagtda ýeke-täk bejergisi goşmaça kisloroddyr . Kislorod terapiýasy bedeniňize kömek etmek üçin 100% kislorod bilen dem almagy öz içine alýar. Size hassahanadaky basyşly kameradan kislorod almak gerek bolup biler, bu giperbarik kislorod terapiýasy diýilýär. Ýa-da size öýe alyp gidip boljak enjam, mysal üçin kislorod maskasy berlip bilner. Kislorod alamatlary, esasanam dem alyş kynçylygyny azaltmaga we beden dokumalaryňyzy zerur kislorod bilen üpjün etmek arkaly dogry işlemegini üpjün etmäge kömek edip biler.

Gepatopulmoner sindrom gaýtalanýarmy? Ony doly bejerip bolýarmy?

Bu gepatopulmoner sindromyň ýeke-täk bejergisi bagyr transplantasiýadyr . Hawa, meni dogry eşitdiňiz. Üstünlikli bagyr transplantasiýasyndan soň, öýkenlerdäki gan damarlarynyň giňelmegi (wazodilatasiýa) we ganda kislorodyň ýetmezçiligi (gipoksemiya) kem-kemden tersine öwrülýär. Bu ýagdaýyň gowulaşýandygyny aňladýar. Öýkeniňiziň funksiýasynyň kadaly ýagdaýa gelmegi üçin alty aýdan on iki aýa çenli wagt gerek bolýar.

Şeýle-de bolsa, hemmeler bagyr transplantasiýasyna laýyk gelmeýär. Munuň dürli sebäpleri bar. Hatda olar laýyk gelseler-de, käte bagyryň alynmagy üçin uzak wagt garaşmaly bolýan wagtlary bolýar. Şonuň üçin bu sagalmak wagta garşy ýaryş ýalydyr.

Bu ölüm howpymy? Sag galmak wagty näme?

Eger sizde Bagyr Sindromy bar bolsa, onda sizde eýýäm dowamly Bagyr Keseliniň bolmagy mümkin. Bagyr keseliniň soňky tapgyrlary bagyr transplantasiýa edilmezden ölüme sebäp bolup biljek ýagdaýdyr. Bagyr Sindromy onuň bilen baglanyşykly täsirleriň we kynçylyklaryň diňe biridir. Köp adamlar Bagyr Sindromyndan, ýagny kislorod ýetmezçiliginden (gipoksemiyadan) ölmeýärler, ýöne bu olaryň umumy saglygyna hem täsir edýär we ömrüni gysgaldýar.

Gepatopulmoner sindrom bilen näçe wagt ýaşap biljekdigiňiz köp zatlara baglydyr. Bu siziň bagyr keseliňiziň nähili agyrdygyna, umumy saglygyňyza we başga lukmançylyk ýagdaýyňyzyň bardygyna baglydyr. Ortaça hasap bilen, bagyr sirrozy bolan, ýöne gepatopulmoner sindromy bolmadyk adam bagyr transplantasiýasyz ýedi ýyl töweregi ýaşap biler. Şeýle-de bolsa, sirrozy we gepatopulmoner sindromy bolan adam üçin bagyr transplantasiýasyz ortaça ömür dowamlylygy iki ýyla çenli azaldylyp bilner.

Käbir adamlarda bagyr keseli ýaly agyr bolmadyk ýeňil bagyr-öýken sindromy bolup biler. Olar goldaw beriji terapiýa bilen has uzak ýaşap bilerler. Şeýle hem, käbir adamlar keselleri agyr bolsa, bagyr transplantasiýasyndan soň ýaşap bilmezler. Bagyr transplantasiýasyny üstünlikli geçiren bagyr-öýken sindromy bolan adamlaryň ortaça bäş ýyllyk ýaşaýş derejesi takmynan 70% -e deňdir. Bu bagyr transplantasiýasyndan soňky umumy ýaşaýş derejesinden (75%) birneme pesdir.

Bagyr keseli her bir adama dürli täsir edýär. Gepatopulmoner sindrom seýrek duş gelýän we ölüm howply bolup biljek ýagdaýdyr. Siz bu barada özüňizde ýa-da ýakyn adamyňyzda bolýança eşitmedik bolmagyňyz mümkin.

Köp adamlarda alamatlar az ýa-da hiç hili alamat ýok. Emma käbirleri, esasanam saglygy eýýäm erbet bolanlar üçin bu "soňky damja" ýaly bolup görünýär. Bagyr keseli ýaly, bagyr-öýken sindromy (BÖS) wagtyň geçmegi bilen has-da ýaramazlaşýar. Eger siz eýýäm bagyr transplantasiýasynyň garaşylýan sanawynda bolsaňyz, BÖS diagnozy goýlanda sanawda ýokary göteriljek bolarsyňyz. Sebäbi lukmanlar bu ýagdaýyň ömrüňizi gysgaldyp we ýaşaýyş hiliňizi peseldip biljekdigini bilýärler we bagyr transplantasiýasynyň ony bejerip biljekdigini bilýärler. Şol bir wagtyň özünde, kislorod terapiýasyny dowam etdirmek size biraz ýeňillik almaga we uzak ýaşamaga kömek edip biler.

Ahyrsoňy, ýatda saklamaly käbir möhüm zatlar

Şeýlelik bilen, gepatopulmoner sindrom barada ara alyp maslahatlaşan zatlarymyzdan belli bir derejede aýdyňlyk aldyňyz diýip umyt edýärin. Şu nokatlary ýadyňyzda saklaň:

• Bu bagyr keseliniň seýrek duş gelýän, ýöne mümkin bolan çynlakaý gaýraüzülmesidir .
• Esasy alamat, esasanam bagyr keseli bolan adamda, dem almagyň kynlaşmagydyr (dem gysylma) .
• Eger bagyr keseli bolan adamda dem almakda kynçylyk ýüze çyksa, bu ýagdaýa (Gepatopulmoner sindrom) hem şübhelenmeli we bu barada lukmana habar bermeli.
• Bagyr transplantasiýa etmek häzirki wagtda elýeterli bolan ýeke-täk bejeriş usulydyr.
• Şol bejergi elýeterli bolýança, kislorod terapiýasy alamatlary gözegçilikde saklamaga we ýaşaýşy dowam etdirmäge kömek edip biler.
• Eger sizde ýa-da tanyşlaryňyzda şeýle alamatlar bar bolsa, derhal lukmana ýüz tutmak örän möhümdir. Sebäbi, irki döwürde anyklanylsa, bejergini dolandyrmak we mundan beýläk meýilleşdirmek has aňsat bolar. Howsala düşmäň, ýöne seresap bolmak iň gowusydyr.

` Gepatopulmoner sindrom, bagyr keseli, öýken keseli, dem almagyň kynlaşmagy, kislorodyň ýetmezçiligi, sirroz, bagyr transplantasiýa