Burnyňyzdan köp gan akýarmy? Ýa-da deriňizde, esasanam ýüzüňizde, dodaklarda we barmaklaryňyzyň ujunda kiçijik gyzyl tegmiller barmy? Belki, ejeňizde, kakaňyzda ýa-da maşgalaňyzdaky başga birinde şeýle kynçylyklar bolandyr. Biz bu zatlara köp üns bermeýän bolmagymyz mümkin, "Aý, bu diňe biziň neslimiz" diýip pikir edýäris. Ýöne käwagt munuň aňyrsynda biziň bilmeli lukmançylyk sebäbi bolup biler. Şu gün biz seýrek duş gelýän, ýöne aňyrsynda bilmeli örän möhüm ýagdaý barada gürrüň edýäris. Bu HHT ýa-da Irsy Gemorragik Teleangiektazi .
Gysgaça aýdylanda, HHT näme?
ÝHT nesilden-nesle geçýän genetiki ýagdaýdyr . Ol esasan gan damarlarymyzyň ýa-da gan damarlarymyzyň emele gelmegine täsir edýär. Bedenimizdäki gan damar ulgamyny ýollaryň ulgamy hökmünde göz öňüne getiriň. Uly awtoýollar ýaly arteriýalar we uly ýollar ýaly damarlar bar. Bu iki uly ýoly birleşdirýän kiçijik, kiçijik gapdal ýollara kapilýar diýilýär.
HHT bilen kesellän adamda bolýan zat, kapilýar diýlip atlandyrylýan bu inçe baglanyşyklaryň dogry emele gelmezligidir. Munuň ýerine, arteriýalar we wenalaryň arasynda gönüden-göni, düzgünsiz, gowşak baglanyşyklar bar. Lukmançylykda biz bu nädogry emele gelen baglanyşyklary Arteriowenoz malformasiýalar (AVM) diýip atlandyrýarys.
Bu AVM-ler bedenimiziň islendik organynda, mysal üçin, burunda, öýkenlerde, içegelerde ýa-da hatda beýnide ösüp bilýär. Deriniň ýüzünde ösýän örän kiçi AVM-e teleangiektaziýa diýilýär. Bular deriňiziň içki böleginde, meselem, dodaklarda peýda bolýan kiçi gyzyl tegmillerdir. Bu gowşak gan damarlary örän aňsatlyk bilen ýarylyp bilýär. Olar ýarylyp, gan akanda, ýerleşýän ýerine baglylykda, hatda agyr ýagdaýlara hem sebäp bolup bilýär.
Esasy zat, HHT-li köp adamlaryň ýyllarboýy muny bilmän ýaşaýandygydyr. Bejeriş usuly bolmasa-da, häzirki wagtda alamatlary gözegçilikde saklamak we agyr ýagdaýlaryň öňüni almak üçin köp sanly netijeli bejeriş usullary bar.
Bu kesel dünýäde her 5000 adamyň birine täsir edýär. Emma köp adama anyklanmadyklygy sebäpli, has köp näsag bolmagynyň mümkindigine ynanýarlar. Ol islendik ýaşdaky we islendik rasadaky adamlarda ýüze çykyp biler. Oňa Osler-Weber-Rendu sindromy hem diýilýär.
HHT keseliniň esasy alamatlary näme?
HHT-niň alamatlary adamdan adama üýtgeýär. Bu, öň agzap geçen anormal gan damarlarynyň (AVM) bedeniň haýsy ýerinde ýerleşýändigine baglydyr. Käbir adamlarda hiç hili duýulýan alamatlar bolmazlygy mümkin. Emma beýlekilerde örän agyr alamatlar bolup biler.
Geliň, şu alamatlary aşakdaky tablisada kategoriýalaşdyralyň.
| Simptomyň görnüşi | Düşündiriş we mysallar |
|---|---|
| Köp adamlar üçin umumy häsiýetler |
|
| Içki gan akmasynyň alamatlary | |
| Öýken we beýni ýaly esasy organlarda AVM-leriň döredýän alamatlary | |
| Seýrek, ýöne çynlakaý gaýraüzülmeler |
HHT näme üçin ýüze çykýar?
Bu düýbünden genetiki.Ol bir zatdan ýüze çykýar. Ýagny, ol ýokanç kesel däl. Ol ene-atadan çagalara miras galan zatdyr. HHT dominant geniň (dominant bozulma) döredýän keselidir. Bu, eger ene-ataňyzyň birinde bu kesel bolan bolsa, sizde hem bu keseliň döremeginiň 50% ähtimallygynyň bardygyny aňladýar.
HHT iki gendäki (`ENG` geni we `ACVRL1` geni) mutasiýalar sebäpli ýüze çykýar we alymlar henizem bu barada gözleg işlerini geçirýärler.
Eger sizde HHT bar bolsa, çagalaryňyzyň ony miras almagynyň mümkinçiligi barada lukmanyňyz bilen gürleşmek örän möhümdir.
HHT nähili anyklanýar?
Lukman siziň alamatlaryňyz we maşgala taryhyňyz barada eşidenden soň muňa şübhelenip biler. Diagnozy tassyklamak üçin genetiki barlag geçirip bolsa-da, diagnoz köplenç alamatlara esaslanyp goýulýar.
Eger sizde aşakdakylaryň azyndan üçüsi bar bolsa, lukmanyňyz sizde HHT bardygyna şübhelener:
- Gaýtalanýan burnuň gan akmasy.
- Deriniň adatça tegmilleriň bolýan ýerlerinde (ýüz, dodaklar, barmaklar) köp sanly telengiektazileriň bolmagy.
- Bedeniň içindeki bir organda (öýken, beýni, bagyr ýaly) AVM ýa-da telenjiektaziýanyň bolmagy.
- HHT bilen ýakyn maşgala agzasynyň (ene, kaka, dogan) bolmagy.
Keselligi tassyklamak üçin synaglar
Lukmanyňyz size käbir barlaglary geçirmegi maslahat berip biler, mysal üçin:
- Ultrases Skanirleme: Bu bagyrda AVM-leriň bardygyny ýa-da ýokdugyny görmäge kömek edýär.
- MRT (Magnit-rezonans tomografiýasy) Skanirleme: Örän peýdaly, esasanam beýnidäki AVM-leri barlamak üçin.
- KT (kompýuter tomografiýasy) Skanirleme: Bedeniň içki organlarynyň has aýdyň suratlaryny alyp bilýär.
- Köpük synagy (Ehokardiogramma): Bu ýörite synagdyr. Ol öýkenlerde AVM-leriň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin ulanylýar.
HHT üçin nähili bejergi usullary bar?
Ilki bilen ýadyňyzda saklamaly zat, HHT-niň bejergisi ýok . Şeýle-de bolsa, alamatlary gözegçilikde saklamaga, çynlakaý gaýraüzülmeleriň töwekgelçiligini azaltmaga we kadaly durmuşda ýaşamaga kömek edip biljek köp sanly netijeli bejeriş usullary bar.
Häzirki alamatlaryňyzy bejerýän wagtyňyz, lukmanyňyz heniz alamatlary bolmadyk gizlin AVM-leri hem barlar.
Bu ýerde käbir bejeriş usullary bar:
- Burnuň ýygy-ýygydan gan akmagy üçin: Burnuňyzy çygly saklamak üçin melhemleri we duzly spreýi ulanyň.
- Ganazlyk üçin: Demir ornuny tutýan tabletkalary beriň ýa-da gerek bolsa, gan guýuň.
- Gan akmasyny bes etmek üçin: Lazer bilen bejergi (`Ablýasiýa`) gan akýan kiçijik gan damarlaryny ýok edýär.
- Embolizasiýa: Bu gan damarynyň ýapylmagyny öz içine alýar, bu bolsa gan akma ýa-da ýörite madda bilen ýarylma howpy bolan AVM-e getirýär.
- Hirurgiýa ýa-da radiasiýa terapiýasy: Bular käbir AVM-leri aýyrmak ýa-da kiçeltmek üçin ulanylýar.
- Käbir dermanlary bes etmek: Gan laxtalanmagyny azaldýan aspirin ýaly dermanlary lukmanyň maslahaty bilen bes etmek zerur bolup biler.
Örän möhüm: Eger sizde HHT bar bolsa, esasanam öýkeniňizde AVM-leriň bardygyny bilýän bolsaňyz, diş operasiýasyndan öň, meselem, diş çykaryşdan öň antibiotikleri kabul etmek zerur bolup biler. Bu beýni absesleri ýaly infeksiýalaryň öňüni almak üçin edilýär. Bu barada lukmanyňyz bilen gürleşmegiňizi ýatdan çykarmaň.
HHT bilen ýaşaýan wagtyňyz göz öňünde tutulmaly zatlar
HHT-li adam ömürboýy lukmançylyk gözegçiligine we bejergisine mätäç bolup biler, ýöne dogry bejergi bilen HHT näsaglarynyň ömür dowamlylygy kadaly bolýar.
Burnuň gan akmagynyň öňüni almak üçin näme edip bolýar?
- Lukmanyňyz bilen gürleşiň we gan akmasyny köpeldýän dermanlardan (meselem, aspirin, NSAID) gaça duruň.
- Burnyňyzy hemişe çygly saklaň. Öýde çyglylandyryjy ulanmak, duzly burun spreýlerini ulanmak we lukmanyň bellän melhemlerini sürtmek örän möhümdir.
- Käbir iýmitleriň ýa-da işleriň burnuňdan gan akma howpuny artdyrýandygyny ýa-da artdyrmaýandygyny görmek üçin günlük ýazyň.
Eger size HHT diagnozy goýlan bolsa, maşgalaňyzyň galan agzalaryna hem barlagdan geçmegi maslahat bermek örän möhümdir, sebäbi kesel näçe ir anyklansa, şonça-da çynlakaý gaýraüzülmeleriň öňüni alyp bolýar.
Öýe äkitmek baradaky habar
- HHT gan damarlarynda gowşaklyga sebäp bolýan genetiki ýagdaýdyr.
- Esasy alamatlar deride, dodaklarda we barmaklarda ýygy-ýygydan burundan gan akmalary we gyzyl tegmilleriň (telangiektaziler) peýda bolmagydyr.
- Eger sizde ýa-da maşgalaňyzda kimdir birinde şeýle alamatlar bar bolsa, bu barada lukman bilen gürleşmek örän möhümdir.
- Bu keseliň doly bejergisi bolmasa-da, alamatlary gözegçilikde saklap we çynlakaý gaýraüzülmeleriň (meselem, insult we köp gan akma ýaly) öňüni alyp bilýän netijeli bejeriş usullary bar.
- Irki diagnoz we dogry bejergi bilen siz adaty, sagdyn durmuşda ýaşap bilersiňiz.
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň