Kiçijik ýara alanyňyzda, gan akmasy belli bir wagtdan soň togtaýar, şeýlemi? Bu biziň bedenimizdäki ajaýyp mehanizm sebäplidir. Emma käbir adamlar üçin gan akmasy muny aňsatlyk bilen togtadyp bilmeýär. Hatda kiçijik ýara hem gan akmasynyň dowam etmegine sebäp bolup biler. Şu gün biz köp adamyň eşiden, ýöne hakykatdanam bilmeýän gemofiliýa diýilýän ýagdaý barada gürrüň ederis. Gorkmazdan ozal, onuň nämedigini anyklap göreliň.
Gemofiliýanyň bardygyny nädip bilýärsiňiz?
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, bedenimizde gan akmanyň bolýan ýerinde gan akmasyny togtatmak üçin "tıkaç" ýaly bir zat emele gelýär. Biz muňa fibrin laxtasy diýýäris. Bu laxtany emele getirmek üçin ganymyzdaky köp sanly ýörite beloklaryň bilelikde işlemegi gerek. Bulary biz "laxtalanma faktorlary" diýip atlandyrýarys.
Gemofiliýa - bu gan laxtalanma faktorlarynyň biriniň, hususan-da VIII faktoryň ýa-da IX faktoryň, dogluşdan bäri ýok ýa-da azalýan ýagdaýydyr. Soňra gan laxtasy dogry emele gelmeýär we gan akmasy togtaman dowam edýär.
Eger lukmanyňyz sizde bu keseliň bardygyny şübhelenýän bolsa, olar ganyňyza birnäçe barlag geçirerler.
- Ilkinji ädim: Ganyňyzyň nusgasy alynýar we laboratoriýa onuň laxtalanmagy üçin näçe wagt gerekdigini barlaýar.
- 2-nji ädim: Eger şol barlaglarda haýsydyr bir anomaliýalar ýüze çyksa, ganyňyzda VIII we IX faktorlarynyň näçedigini görmek üçin has anyk barlaglar geçiriler.
Bu barlaglar lukmanyňyza sizde gemofiliýanyň haýsy görnüşiniň (Gemofiliýa A ýa-da B) bardygyny, şeýle hem onuň agyrlygyny anyklamaga kömek edip biler.
Gemofiliýanyň bejeriş usullary nähili?
Gemofiliýanyň bejergisi sizde bolan ýagdaýyň görnüşine we agyrlygyna baglylykda üýtgeýär. Mysal üçin, eger sizde ýeňil gemofiliýa bolsa, bejergi diňe şikesden soň ýa-da operasiýadan öň gerek bolup biler.
Ýöne, eger sizde ýygy-ýygydan gan akýan agyr gemofiliýa bar bolsa, gan akmasynyň öňüni almak we bogunlaryňyzyň zeperlenmeginiň we gowşamagynyň öňüni almak üçin yzygiderli bejergi almagy dowam etdirmeli bolarsyňyz.
Bejerginiň birnäçe esasy usullary bar:
- Gaýtadan laxtalanma faktorynyň ýitgisini doldurmak (Ornuksiýa terapiýasy)
- Başga ýörite dermanlar
- Bogunlara gan akmasy ýaly goşmaça täsirleriň bejergisi
Laxtalanma faktorynyň ýetmezçiligini üpjün etmek
Bu esasy bejergidir. Bu, bedeniňize ýetmeýän laxtalanma faktorynyň dozasyny damar arkaly (wena içine ýa-da damardan) bermegi öz içine alýar.
- Gemofiliýa A keselli adamlar üçin VIII faktorBer.
- IX faktor gemofiliýa B keselinden ejir çekýän adamlara berilýär.
Bu faktorlar iki usulda öndürilýär. Biri donor gan plazmasyndan . Beýlekisi bolsa laboratoriýada öndürilýän sintetiki ýa-da rekombinant DNK faktorlarydyr . Häzirki wagtda elýeterli bolan täze faktor görnüşleri bedende has uzak wagtlap saklanmak üçin niýetlenendir. Şonuň üçin olary öňküsi ýaly ýygy-ýygydan inýeksiýa etmek gerek däl.
Başga ýörite dermanlar
Laxtalanma faktory terapiýasyndan başga-da, gan akmasynyň öňüni almaga kömek edip biljek beýleki döwrebap dermanlar bar. Lukmanyňyz bulary size düşündirer.
| Derman (marka ady) | Kim üçin? | Möhüm nokatlar |
|---|---|---|
| Emisizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Gemofiliýa A keselinden ejir çekýän adamlar üçin | Ol gan akmasynyň öňüni almaga kömek edýär. Ol damardan däl-de, hepdede bir gezek deri astyna inýeksiýa hökmünde berilýär. |
| Adynovate, Idelvion ýaly dermanlar | Gemofiliýa A ýa-da B bolan adamlar üçin | Bular VIII ýa-da IX faktorlaryň ýerine berilýän gowulandyrylan sintetiki faktorlardyr. Bu faktorlar bedende has uzak wagtlap galýar. |
| Desmopressin (DDAVP) | Ýeňil gemofiliýa A bolan adamlar üçin | Bu derman bedende VIII faktoryň derejesini wagtlaýynça ýokarlandyrýar. Ony damardan, inýeksiýa görnüşinde ýa-da burun spreýi hökmünde berip bolýar. |
| Traneksam turşusy, Aminokaproik turşusy | Aýratyn ýagdaýlarda | Bular tabletka görnüşinde kabul edilýän dermanlardyr. Olar gan laxtasynyň aňsatlyk bilen eremeginiň öňüni almak arkaly täsir edýär. |
| Obizur | Gemofiliýa A bilen gazanylan adamlar üçin | Bu aýratyn ýagdaý. Bu sizde dogulýan zat däl. Ol soňraky döwürde göwrelilik we rak ýaly faktorlar sebäpli döräp biler. Ol doňuzlardan alynýan VIII faktoryň bir görnüşi bilen bejerilýär. |
Bogunlara gan akmasyndan we beýleki meselelerden seresap boluň.
Gemofiliýanyň umumy alamaty bogunlara gan akmagydyr . Bu dyz, tirsek we topuk ýaly ýerlerde ýüze çykyp biler. Şeýle bolanda, bogun şişýär we agyrýar.
- Bejergi: Faktor bejergisini derrew almak möhümdir. Bolmasa, bogunda hemişelik zeper ýetmegi mümkin. Mundan başga-da, lukmanyňyz boguna dynç bermegi we buz goýmagy maslahat berer. Bu agyryny we şişmäni azaldar.
- Soňra: Agyry gowşandan soň, bogunlaryň hereketliligini we güýjüni dikeltmäge kömek etmek üçin fizioterapiýa hem maslahat berlip bilner.
Şeýle hem, edýän fiziki işjeňligiňize üns bermeli. Gemofiliýa keselinden ejir çekýän adam üçin ähli sport görnüşleri amatly däl. Howply, kontakt sport görnüşleri içki gan akmasyna sebäp bolup biler. Haýsy maşklaryň we sport görnüşleriniň size laýyk gelýändigini we gelmeýändigini kesgitlemek üçin lukmanyňyz bilen maslahatlaşyň.
Bejergiler kynçylyklara sebäp bolup bilermi?
Häzirki wagtda bejergiler örän howpsuz bolsa-da, bilmeli iki zat bar.
1. Gan arkaly geçýän keseller
Geçmişde, takmynan 1980-nji ýyllarda, gan esasyndaky faktorlardan AIW we gepatit ýaly wiruslara ýolukmak howpy ýokarydy. Emma indi bu barada alada etmegiň zerurlygy ýok. Häzirki wagtda gan donorlary örän berk barlanýar we berlen ähli ganlar wiruslara barlanýar we ýörite usullar arkaly arassalanýar. Şonuň üçin häzir bejergiden kesel ýokuşmak howpy örän pes. Şeýle-de bolsa, lukmanlar gepatit A we B-e garşy sanjym almagy maslahat berýärler.
2. Immun ulgamyndaky üýtgeşmeler (Inhibitorlar)
Bu biraz çylşyrymly, ýöne düşünmek möhümdir. Käwagt bedenimiziň goranyş ulgamy bolan immun ulgamymyz, oňa berýän bu laxtalanma faktoryny "duşman" hökmünde tanaýar. Soňra bolsa, şol faktory ýok etmäge başlaýar. Biz muňa "ingibitorlaryň" emele gelmegi diýýäris. Eger şeýle bolsa, alýan bejergiňiz dogry netije bermezligi mümkin. Şonuň üçin lukmanyňyz munuň bolup-bolmaýandygyny anyklamak üçin ganyňyzy yzygiderli barlaýar.
Öýe äkitmek baradaky habar
- Gemofiliýa gan laxtalanmasyna täsir edýän dogabitdi keseldir.
- Esasy bejergi bedende ýetmezçilik edýän ekzogen VIII ýa-da IX faktory bermekden ybaratdyr.
- Lukmanyňyz siziň ýagdaýyňyzyň görnüşine we agyrlygyna baglylykda size iň gowy bejergini kesgitlär.
- Bogunlara gan akmasy ýygy-ýygydan duş gelýän ýagdaýdyr we eger şeýle ýagdaý ýüze çyksa, derrew bejergi almak örän möhümdir.
- Gemofiliýanyň şu günki bejeriş usullary örän howpsuzdyr. Olardan gereksiz gorkmaň.
- Eger sizde ýa-da çagaňyzda şeýle ýagdaý bar bolsa, hemişe lukmanyňyz bilen ýakyndan işleşiň we onuň maslahatlaryna eýeriň.
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň