Aýallara aýratyn täsir edýän LAM keseli barada gürrüň edeliňmi? (Limfanjioleýomiomatoz)

Käwagt dem alyşyňyz kynlaşýarmy, ýadawlyk duýýarsyňyzmy ýa-da döşüňiz agyrýarmy? Biz köplenç bulary astma ýaly umumy keseliň alamatlary hökmünde kabul edýäris. Şeýle-de bolsa, bu alamatlary döredýän örän seýrek öýken keseli bar, esasanam aýallarda. Oňa Limfangioleiomiomatoz diýilýär. Ady biraz uzyn, şonuň üçin ony gysgaça "LAM" diýip atlandyrarys. Eger bu ady aýtmak kyn bolsa, ony şeýle pikir ediň: "Limfa-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". Biraz çylşyrymly bolsa-da, bu keseli ýönekeý sözler bilen düşündirmek siziň üçin örän möhüm bolup biler.

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, LAM näme?

LAM öýkenleriňiziň içinde adaty bolmadyk öýjükleriň ösüp, kiçi kistalary emele getirýän seýrek duş gelýän ýagdaýdyr. Bu bedeniňizdäki ýumşak myşsa öýjükleriniň gözegçilikden çykmagyna sebäp bolýan genetiki mutasiýalar sebäpli ýüze çykýar. Bu öýkenlere zyýan ýetirip biler. Diňe öýkenlerde däl, käwagt böwreklerde we limfa ulgamynda hem şeýle ösüşler döremegi mümkin.

Bu kesel köplenç 20 bilen 40 ýaş aralygyndaky aýallarda anyklanýar. Ýagny, ýetginjeklik döwründen soň we menopauzadan öň. Şonuň üçin lukmanlar aýal estrogen gormonynyň bu keseliň ösmeginde rol oýnaýandygyna ynanýarlar.

LAM keseliniň iki esasy görnüşi bar.

LAM keselini iki esasy görnüşe bölmek bolýar, olaryň arasynda az tapawutlar bar.

LAM keseliniň alamatlary näme?

LAM-yň alamatlary astma we bronhit ýaly beýleki öýken keselleriniň alamatlaryna örän meňzeşdir. Käwagt muny anyklamak üçin biraz wagt gerek bolup biler. Muny bilmek möhümdir.

• Dem alyş kynçylygy (dem gysylma): Bu esasy we iň köp duş gelýän alamatdyr. Ilki başda diňe ýeňil hereket bilen duýulyp bilse-de, bu ýagdaý wagtyň geçmegi bilen hasam erbetleşip biler.
• Hyşyldamak: Dem alnanda eşidilýän, astma keselli adamyňky ýaly pyşyldamak sesi .
• Döş agyry: Bu agyry, esasanam, çuňňur dem alnanda duýulyp bilner.
• Ýötel: Dowamly gurak ýötel bolup biler.
• Ganly üsgürme ýa-da "haýl": Haýl biziň iýmit siňdiriş ulgamymyzdan çykýan nemli suwuklykdyr. Ol süýt reňkinde bolýar. Eger şeýle bir zat bolup geçse, asla gijikdirmezlik has gowy bolar.

Bu LAM näme üçin ýüze çykýar? Sebäbi näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, munuň esasy sebäbi bedenimizdäki TSC1 we TSC2 atly iki gende ýüze çykýan üýtgeşmeler (mutasiýalar). Bu iki gen bedenimiziň goragçylary ýalydyr. Olaryň esasy işi käbir öýjükleriň gözegçiliksiz gereksiz bölünmeginiň we köpelmeginiň öňüni almakdyr. Biz bulary şiş basyjy genler diýip atlandyrýarys.

Bu iki gorag geniniň birinde kemçilik bardygyny göz öňüne getiriň. Bolup geçýän zat, ýumşak myşsa öýjükleri "Bolýar, ýeterlik, bölünmegi bes ediň" diýmek üçin signal almaýar. Şeýlelikde, öýjükler gözegçiliksiz bölünip başlaýar. Netijede :

• Kistalar öýkenlerde emele gelýär.
• Böwreklerde şişler (angiomiolipoma) emele gelýär.
• Kistalar limfa ulgamynda emele gelýär.

Siz bu näsaz geni ene-ataňyzdan miras alyp bilersiňiz (bu bolsa tuberoz skleroza sebäp bolýar) ýa-da ömrüňiziň dowamynda hiç hili sebäpsiz bu genlerde tötänleýin üýtgeşiklik bolup biler (bu bolsa sporadik LAM-a sebäp bolýar).

LAM keseliniň kynçylyklary we töwekgelçilikleri

LAM-yň iň köp duş gelýän kynçylygy öýkeniň çökmegidir , lukmançylykda pnewmotoraks diýlip atlandyrylýar.LAM-ly aýallaryň ýarysyndan köpüsi bu ýagdaýy ömründe azyndan bir gezek başdan geçirýärler. Käwagt ol gaýtalanyp biler. Aslynda, köp aýallarda LAM ilkinji gezek öýken absesi ýüze çykandan we hassahana ýerleşdirilenden soň anyklanýar.

Mundan başga-da, başga kynçylyklar ýüze çykyp biler.

LAM keselini nähili anyklaýarlar?

Siziň alamatlaryňyzy diňläniňizden soň, eger lukmanyňyz bu keselden şübhelenýän bolsa, ony tassyklamak üçin birnäçe barlaglary tabşyrar.

Lukmanyň geçirýän barlaglary

• Öýken funksiýasynyň barlaglary: Bu, enjama birikdirilen turba arkaly dem almagyňyzy we çykarmagyňyzy öz içine alýar. Bu, öýkenleriňiziň nähili işleýändigini we näçe howany saklap bilýändigini ölçäp biler.
• Puls oksimetriýasy: Klipse meňzeş kiçi enjam barmagyňyza berkidilýär we ganyňyzdaky kislorodyň mukdaryny ölçeýär. Bu örän ýönekeý we agyrysyz synagdyr.
• Surat skanerlemeleri:
• KT skanirlemesi (kompýuter tomografiýasy):Bu öýkenleriňiziň jikme-jik 3D suratlaryny alyp biler. Bu bolsa LAM-a mahsus kistalaryň bardygyny ýa-da ýokdugyny aýdyň görmäge kömek edip biler.
• ÝKT skanirlemesi (Ýokary çözgütli kompýuter tomografiýasy): Bu KT skanirlemesiniň ösen görnüşidir. Ol öýkenleriň örän kiçi böleginiň örän aýdyň suratlaryny alyp bilýär. Bu LAM-y anyklamak üçin örän möhümdir.
• VEGF-D gan barlagy: VEGF-D biziň ganymyzda tapylýan belokdyr. LAM-ly köp adamyň ganynda bu belogyň derejesi adatdakysyndan has ýokarydyr. Şonuň üçin bu gan barlagy keseli anyklamakda örän peýdalydyr.
• Öýken biopsiýasy: Käwagt, eger beýleki barlaglaryň netijeleri 100% anyk bolmasa, lukmanyňyz barlag üçin öýkeniňizden örän kiçi bir dokumanyň bölegini almagy karar edip biler. Muny bronhoskopiýa (dem alyş ýollaryna kamera goýlan inçe turba) ýa-da VATS (wideo kömekli döş hirurgiýasy) diýilýän prosedura arkaly amala aşyryp bolýar.

LAM keseliniň bejergi usullary nähili?

Ilki bilen, LAM-yň heniz bejergisi ýok. Emma aladalanmaň. Häzirki wagtda keseli gözegçilikde saklap, alamatlary azaldyp we keseliň ösüşini haýalladyp bilýän örän netijeli bejeriş usullary bar.

Esasy bejergi sirolimus atly dermandyr. Oňa rapamisin hem diýilýär. Bu derman gözegçilikden çykyp ösýän öýjükleriň ösüşini togtatmak arkaly hereket edýär. Bu keseliň has-da ýaramazlaşmagyny uly derejede gözegçilikde saklamaga kömek edip biler. Şeýle hem, böwreklerdäki we limfa ulgamyndaky şişleriň kiçelmegine we alamatlaryň azalmagyna kömek edip biler.

Mundan başga-da, lukmanyňyz ýagdaýyňyza baglylykda başga bejeriş usullaryny maslahat berip biler.

• Kislorod terapiýasy: Eger gandaky kislorod derejesi pes bolsa, öýde ulanmak üçin kislorod balonlary berilýär.
• Dem alyş arkaly berilýän bronhodilatatorlar: Inhaler arkaly berilýän bu dermanlar dem alyş kynçylygyny azaldyp biler.
• Öýken reabilitasiýasy: Bu öýkenler üçin ýörite maşk maksatnamasy ýalydyr. Ol dem alyş maşklary we beden üçin amatly maşklar arkaly durmuşyňyzyň hilini ýokarlandyrmaga kömek edýär.
• Öýken transplantasiýasy:Kesel örän ösen we başga bejergi bilen gözegçilik edilip bilinmeýän mahaly, öýken transplantasiýa etmek iň soňky wariant bolup biler.

Kesel nähili çalt ösýär?

Bu adamdan adama üýtgeýär. LAM-iň ösüş tizligi birnäçe faktorlara baglydyr.

• Sizde bar bolan LAM görnüşi: Sporadik LAM-ly adamlaryň öýken funksiýasy TSC-LAM-ly adamlara garanyňda biraz pes bolup biler.
• Siziň ýaşyňyz: Käbir aýallarda, menopauzadan soň, bedende estrogen derejesi peselende, keseliň ösüşi togtaýar ýa-da haýallaýar.
• Bejergä bolan jogabyňyz: Köp adamlar keseli Sirolimus ýaly dermanlar bilen gowy gözegçilikde saklap bilýärler.

Häzirki ýagdaý öňküden has gowy. Häzirki zaman bejeriş usullary bilen, LAM bilen kesellän adamlaryň 90% -den gowragy anyklanandan 10 ýyl soň diri galýar. Köp adamlar (takmynan 64%) öýken transplantasiýasyna mätäçlik çekmezden 20 ýyl ýa-da ondan hem köp ýaşap bilýärler.

Lukmanyňyza haçan görünmeli we ETU-a haçan gitmeli

LAM bilen ýaşaýan wagtyňyz, haçan lukmana ýüz tutmalydygyňyzy we haçan Tiz kömek bölümine (ETU) gitmelidigiňizi bilmek örän möhümdir.

Käbir adamlar LAM-yň rak keselidigini soraýarlar. LAM adatça rak keseli hasaplanmaýar. Şeýle-de bolsa, käbir taraplardan, meselem, öýjükleriň başga ýerden öýkene gelmegi ýaly, olaryň rak keseline meňzeş aýratynlyklary bar. Şeýle-de bolsa, mikroskop astynda seredilende, bu öýjükler rak keseliniň öýjüklerine meňzemeýär.

Şeýle ölüm howply keseliň bardygyny bileniňizde, haýran galmak we gorkmak adaty zat. Ýöne ýadyňyzda bolsun, siz ýalňyz däl. Lukmanlaryňyzyň, maşgalaňyzyň we dostlaryňyzyň goldawy bilen bu kynçylyga garşy durmaga güýç taparsyňyz.