Geliň, rak keseliniň töwekgelçiligini artdyrýan Linç sindromy barada öwreneliň.

"Linç sindromy" diýen termini hiç eşitdiňizmi? Bu siziň üçin täze söz bolup biler. Ýöne muny bilmek biziň hemmämiz üçin möhümdir. Gysgaça aýdylanda, Linç sindromy genlerimizdäki belli bir üýtgeşmeler sebäpli rak keseliniň döremek howpuny artdyrýan ýagdaýdyr. Has takygy, ol 50 ýaşdan öň rak keseliniň döremek howpuny artdyrýar. Indi, geliň, bu barada biraz jikme-jik gürrüň edeliň, şeýlemi?

Linç sindromy näme? Ol kimde bolýar?

Linç sindromy miras galan genetiki ýagdaýdyr . Ýagny, ol enemizden ýa-da kakamyzdan miras galan genlerdäki genetiki mutasiýa sebäpli ýüze çykýar. Öýjüklerimiz bölünende, käte kiçi ýalňyşlyklaryň ýüze çykyp biljekdigini göz öňüne getiriň. Bedenimizde bu ýalňyşlyklary anyklaýan we düzedýän ýörite genler bar. Bulara "Düzgünsiz abatlaýyş genleri" (MMR genleri) diýilýär. Linç sindromy bolan adamyň bu "MMR" genleriniň birinde ýa-da birnäçesinde kemçilik bar. Soňra, şol öýjükler bölünende beýleki ýalňyşlyklary düzedip bolmaýar. Bu zeper ýeten öýjükler toplanýar we rak keseline öwrülýär .

Bu islendik adamyň başyna gelip biler. Sebäbi bu genetiki. Käwagt, maşgalada hiç kimde öň bu ýagdaý bolmasa-da, bir adamda tötänleýin genetiki mutasiýa sebäpli bu ýagdaý ýüze çykyp biler. Bu, maşgala taryhynyň ýokdugy, onuň bolmajagyny aňlatmaýar.

Birleşen Ştatlardaky statistikalara görä, her 279 adamyň birinde Linç sindromy bolup biler. Her ýyl göni içege rak keseliniň 4000-e golaý we endometriýa rak keseliniň 1800-e golaý ýagdaýynyň Linç sindromy sebäpli ýüze çykýandygy aýdylýar. Şri-Lankada hem bu ýagdaý barada bilmek örän möhümdir.

Linç sindromynyň alamatlary näme?

Alamatlar ýagdaýyň agyrlygyna we ony döredýän rak keseliniň görnüşine baglylykda üýtgeýär. Ýogyn içege rak keseliniň iň köp duş gelýän alamatlary aşakdakylary öz içine alýar:

• Najasyňyzda gan .
• Iç gatama .
• Garyn agyrylary ýa-da sanjylar.
• Içgeçme ýa-da nejis adatdakysyndan kiçi.
• Ýygy-ýygydan güýçli ýadawlyk duýgusy (`Ýadawlyk`).
• Doýgunlyk ýa-da şişkinlik duýgusy.
• Bulantı ýa-da gaýtarma.

Esasy zat, käbir adamlarda rak keseli örän ösençä hiç hili alamatlar ýüze çykmazlygy mümkin. Şonuň üçin, eger sizde şu alamatlaryň haýsydyr biri bolsa, derhal lukmana ýüz tutmalysyňyz .

Linç sindromy nähili rak keselleriniň döremegine sebäp bolup biler?

Bu hakykatdanam köp organlara täsir edip biler. Linç sindromynyň sebäp bolup biljek käbir rak görnüşleri:

• Beýni raky
• Ýogyn we göni içegäniň rak keseli - Bu esasy kesel.
• Öt haltasynyň rak keseli
• Bagyr raky
• Ýumurtgalyk raky
• Aşgazanasty beziniň rak keseli
• Prostata raky
• Deri raky
• Inçe içege rak keseli
• Aşgazan raky
• Ýokarky siýdik ýollarynyň rak keseli
• Ýatgy (endometrial) rak keseli - Aýallara köp täsir edýän başga bir rak keseliniň görnüşi.

Geniň (`gen`) bar bolan mutasiýa haýsy organyň rak keseliniň has ýokary töwekgelçiligine eýedigini kesgitleýär. Linç sindromy bilen baglanyşykly bäş esasy gen bar. Olar: `MLH1`, `MSH2`, `MSH6`, `PMS2` we `EPCAM`.

Linç sindromy sebäpli döreýän ýogyn içege rak keseli umumy ilata garanyňda ir (1-2 ýylyň dowamynda) döräp biler. Ýogyn içege rak keseliniň döräp başlamagy üçin adatça 10 ýyl gerek bolýar. Şeýle hem, ýogyn içege rak keselini başdan geçiren adamyň rak keseliniň gaýtadan döräp başlamak howpy ýokarydyr . Ilkinji rak keseliniň operasiýadan soň 10 ýylyň dowamynda töwekgelçiligi 15%, 20 ýylyň dowamynda töwekgelçiligi 40% we 30 ýyldan soň töwekgelçiligi 60% töweregidir.

Linç sindromynyň sebäbi näme?

Öň belläp geçişimiz ýaly, munuň esasy sebäbi DNK-myzdaky ýalňyşlyklary düzedýän bäş geniň birinde ýa-da birnäçesinde ("gaýtalaşmaýan abatlaýyş geni" ýa-da "MMR geni") genetiki mutasiýadyr. Şol bäş gen:

• `MLH1`
• `MSH2`
• `MSH6`
• `PMS2`
• `EPCAM`

Eger sizde Linç sindromy bolsa, 'MMR' genleriňiz zeper ýeten öýjüklerden dynmak üçin zerur görkezmeleri almaýar. Soňra şol zeper ýeten öýjükler dokumalarda toplanýar we rak keselini döredýär.

Bu nähili nesilden-nesle geçýär?

Linç sindromy "awtosomal dominant" keseldir. Gysgaça aýdylanda, diňe bir ene-atada mutasiýa edilen gen bolsa-da, çaga ony miras alyp biler . Bu çaganyň hem bu keseliň bolmagynyň 50% ähtimallygynyň bardygyny aňladýar.

Eger size Linç sindromy diagnozy goýlan bolsa, maşgala agzalaryňyza bu barada habar bermek we olary genetiki maslahat almaga höweslendirmek möhümdir . Genetiki maslahat size we maşgalaňyza ýagdaýy we çagaňyzyň ony miras almagynyň töwekgelçiligini düşünmäge kömek edip biler. Linç sindromy gen mutasiýasynyň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin genetiki barlag hem geçirip bolýar.

Linç sindromy nähili anyklanýar?

Lukmanyňyz Linç sindromyny göwrelilikden öňki barlaglar we genetiki barlaglar arkaly anyklap biler. Genetiki barlag çagaňyz doglandan soň hem geçirilip bilner.

Genetiki barlag öň agzalan `MLH1`, `MSH2`, `MSH6`, `PMS2` ýa-da `EPCAM` genlerinde mutasiýanyň bardygyny barlamak üçin gan nusgasyny ýa-da gap-gara çybygynyň çybygynyň synasyny almagy öz içine alýar. Eger genetiki barlag şeýle mutasiýanyň bardygyny tassyklasa, lukman Linç sindromyny anyklar.

Linç sindromy bilen baglanyşykly rak keselini anyklamak üçin haýsy testler ulanylýar?

Eger size Linç sindromy diagnozy goýulsa, lukmanyňyz rak keselini barlamak üçin köp halatlarda birnäçe barlaglary maslahat berer. Iň köp duş gelýän barlaglar:

• Kolonoskopiýa: Bu, ýogyn içegäniň we göni içegäniň içini barlamak üçin anus arkaly kamera berkidilen turbany (skop) girizmegi öz içine alýar. Bu, adatça, ýylda bir gezek ýa-da iki ýylda bir gezek edilýär.
• Transwaginal ultrases barlagy: Ýumurtgalyklary we ýatgyny barlamak üçin wagina arkaly kiçi gural (zond) goýulýar. Şeýle hem, muny ýylda bir ýa-da iki gezek geçirmek maslahat berilýär.
• Siýdik analizi: Böwrek şişleri ýaly zatlary barlamak üçin siýdikden nusga alynýar. Bu adatça ýylda bir gezek geçirilýär.
• Şiş biopsiýasy: Eger lukmanyňyz bedeniňizde bir ýerde şişiň bardygyny çaklasa, onuň kiçi bir bölegini alyp, laboratoriýada rak öýjükleriniň bardygyny ýa-da ýokdugyny barlar.
• Ýokarky endoskopiýa ýa-da kapsul endoskopiýasy: Aşgazan we inçe içegede rak keselini gözlemek üçin kiçi, inçe turbany (skop) ýa-da mikroskopiki kamerany (tabletka ýaly ýuwudylýan kiçi, inçe turba) ulanýan prosedura. Muny her üç-bäş ýylda bir gezek etmek soralyp bilner.

Linç sindromy nähili bejerilýär?

Linç sindromyny bejermegiň açary şişleri irki anyklamak we hirurgiki usulda aýyrmakdyr . Bu bolsa, yzygiderli barlaglardan geçmek we rak keseliniň bar bolsa, ony irki döwürde anyklamak diýmekdir.

Muny kim bejerýär?

Şeýle ýagdaý üçin hünärmen lukmanlaryň toparyndan bejergi almak iň gowusydyr .Linç sindromy köp sanly organ ulgamlaryna täsir edip bilýändigi sebäpli, bejeriş toparyna gastroenterologlar, hirurglar, ginekologik onkologlar, urologlar, dermatologlar, ginekologlar, ilkinji lukmançylyk kömegini berýän lukmanlar, genetikler, genetiki maslahatçylar we onkologlar ýaly dürli hünärmenler girip biler.

Bejergiden soň rak ýene-de ýüze çykyp bilermi?

Hawa, rak keseli hirurgiki ýol bilen aýrylsa-da, rak keseliniň gaýtadan döremegi mümkin . Şonuň üçin barlaglary dowam etdirmek möhümdir.

Linç sindromy bolan käbir adamlar, rak keseliniň döremek howpy ýokary bolany üçin, ýatgyny (gisterektomiýa), ýumurtgalyklary (ooforektomiýa) ýa-da içegäniň bir bölegini (kolektomiýa ýa-da içege rezeksiýasy operasiýasy) irki döwürde aýyrmak üçin operasiýa geçirmek kararyna gelýärler. Bu, esasan, şahsy karardyr we lukmanyň maslahaty bilen kabul edilmelidir.

Linç sindromynyň öňüni alyp bolýarmy?

Gynansak-da, Linç sindromy genetiki ýagdaýdyr, şonuň üçin onuň doly öňüni almak mümkin däl . Şeýle-de bolsa, Linç sindromy bolan adamlar ulaldygyndan başlap, ömrüniň dowamynda rak keselini barlamak üçin barlagdan geçip bilerler, şonuň üçin rak keseli dörän ýagdaýynda ony irki döwürde anyklap bolýar .

Linç sindromy bolsa näme bolýar? Näme garaşyp bilersiňiz?

Häzirki wagtda Linç sindromynyň bejergisi ýok. Şeýle-de bolsa, iň gowy netijeler rak keseli bedeniň beýleki böleklerine ýaýramazdan öň, irki döwürde tapylyp, aýrylsa gazanylýar . Şonuň üçin Linç sindromy bolan adamlaryň ýyllyk barlaglardan, meselem, kolonoskopiýadan geçmegi örän möhümdir.

Linç sindromy meniň ýogyn içegemde şişlere sebäp bolarmy?

Linç sindromy bolan adamlarda ýogyn içegäniň ýa-da göni içegäniň rak däl ösüşleriniň bir görnüşi bolan birnäçe "adenoma" döräp biler. Eger bu "polipler" anyklanmasa we aýrylmasa, olar rak keseline öwrülip biler. Şonuň üçin olary barlamak we bar bolsa, aýyrmak üçin yzygiderli kolonoskopiýadan geçmek möhümdir.

Men haçan lukmana görünmeli?

Eger sizde Linç sindromy bar bolsa, ýyllyk barlaglardan we skrining barlaglaryndan yzygiderli geçmek möhümdir .

Bedeniňiziň haýsydyr bir ýerinde düwünçekleri, täze ösüşleri ýa-da deri üýtgeşmelerini görseňiz, derhal lukmana ýüz tutuň , sebäbi bular rak keseliniň alamatlary bolup biler.

Lukmana nähili soraglary bermeli?

• Rak barlaglaryny näçe gezek geçirmeli?
• Bu çiş derimde rak keselimi?
• Meniň nähili gen mutasiýam bar?
• Göwreli bolmagy meýilleşdirmezden öň genetiki barlagdan geçip bilerinmi?

Linç sindromy we HNPCC bir zatmy?

Linç sindromy we “Mirasly polipoz däl ýogyn içege rak keseli” (“HNPCC”) käwagt şol bir ýagdaýy görkezmek üçin bir-biriniň ýerine ulanylýar. Şeýle-de bolsa, olaryň nesilden-nesle geçirilmeginde ikisiniň arasynda azajyk tapawut bar.

Linç sindromy 'MMR' geninde mutasiýa sebäpli ýüze çykýar. Şol bir gen mutasiýa 'HNPCC'-li adamlara hem täsir edýär. Şeýle-de bolsa, 'HNPCC' ady bu ýagdaý maşgala taryhy bilen ýüze çykanda berilýär. Bu 'HNPCC'-niň nesilden-nesle miras galýandygyny aňladýar. Linç sindromy käwagt maşgalada hiç kimde bolmazdan ýüze çykyp biler, şeýle hem tötänleýin gen mutasiýa sebäpli ýüze çykyp biler. Şonuň üçin Linç sindromy ady häzirki wagtda giňden ulanylýar.

Ahyrsoňy, ýatda saklamaly zatlar (Öýe äkitmek baradaky habar)

"Sizde rak bar" diýen sözleri eşitmek hiç kime ýaramaýar. Linç sindromynyň bardygyny bileniňizde, lukmanyňyzdan bu sözleri eşitmeli bolmagyňyz mümkin. Ýöne munuň erbet zat bolmagy hökman däl.

Size Linç sindromy diagnozy goýlandan soň, lukmanyňyz rak keselini irki döwürde anyklamaga kömek etmek üçin yzygiderli barlaglary belläp, siziň bilen bilelikde işlär. Ir döwürde anyklamak we bejermek, ýaşamak mümkinçiligiňizi ýokarlandyrmagyň iň gowy usullarydyr . Şonda siz bagtly we sagdyn durmuşda ýaşap bilersiňiz.

Şonuň üçin, bu maglumatlardan gorkmagyň ýerine, seresap boluň, zerur bolsa lukmana ýüz tutuň we sagdyn durmuşda ýaşamaga synanyşyň . Eger maşgalaňyzda kimdir birinde şeýle ýagdaý bar bolsa, olara hem bu barada habar bermek örän möhümdir.

Linç sindromy, HNPCC, rak, genetiki mutasiýalar, irsi keseller, içege raky, ýatgy raky