Süňk ýiligiňiz süýümli dokuma öndürýärmi? Geliň, mielofibroz barada öwreneliň!

Mielofibroz diýilýän kesel barada hiç eşitdiňizmi? Aslynda bu gan rakynyň örän seýrek duş gelýän görnüşidir. Gysgaça aýdylanda, süňkleriňiziň ýumşak, süňk ýaly bölegi bolan süňk ýiliginiň süýümli ýara dokumasy bilen çalşyrylmagydyr. Bu şeýle hem uzak möhletli leýkemiýanyň bir görnüşidir we mieloproliferasiýa bozulmalary diýilýän topara degişlidir. Mieloproliferasiýa bozulmalary gan öýjükleriniň öndürilýän ýeri bolan süňk ýiliginde gaty köp gan öýjükleriniň öndürilmegidir.

Mielofibroz näme?

Geliň, muňa has jikme-jik seredeliň. Süňk ýiligiňizde gan dörediji kök öýjükler bar. Bu kök öýjükler soňra gyzyl gan öýjüklerine, ak gan öýjüklerine we trombositlere öwrülýär. Emma mielofibrozly adamda bu kök öýjükleriň birinde genetiki materialda ýa-da DNK- da mutasiýa ýüze çykýar. Bu öýjük kemçilikli rak öýjüklerine öwrülmegine sebäp bolýar. Soňra bu kemçilikli öýjük bölünýär we mutasiýany döreden ähli täze öýjüklerine geçirýär.

Wagtyň geçmegi bilen, bu adatdan daşary rak öýjükleri köp mukdarda toplanýar. Bu öýjükleriň käbiri süňk ýiliginde iltihaplanma döredýär. Bu iltihaplanma, öň agzap geçen ýara dokumasynyň emele gelmegine sebäp bolýar. Şeýlelikde, bu ýara dokumasy we artykmaç rak ​​öýjükleri sebäpli, süňk ýiligi sagdyn gan öýjüklerini öndürmek ukybyny ýitirýär.

Mielofibrozyň esasy görnüşleri nämeler?

Mielofibrozyň iki esasy görnüşi bar.

• Esasy mielofibroz: Bu başga hiç bir kesel bilen baglanyşygy bolmazdan, öz-özünden ýüze çykýan görnüşdir.
• Ikinji derejeli mielofibroz: Bu başga bir gan keselinden ýüze çykýar. Mysal üçin, ol ilkinji trombositoz ýa-da hakyky politsitemiya ýaly kesellerden ýüze çykyp biler. Bu ikinji derejeli görnüş anyklanan näsaglaryň 10% -den 20% -ine çenlisini düzýär.

Mielofibroz diýilýän bu kesel nähili ýaýran?

Mielofibroz aslynda örän seýrek duş gelýän ýagdaýdyr. Mysal üçin, ABŞ-da bu keseliň ýylda 100,000 adamyň 1,5-sinde duş gelýändigi habar berilýär. Ol ýaşyna garamazdan islendik adama täsir edip biler. Ýaş tapawudy ýok, ýöne 50 ýaşdan ýokary adamlarda has köp anyklanýar. Eger mielofibroz kiçi çagalarda ýüze çyksa, adatça 3 ýaşdan öň anyklanýar.

Mielofibrozyň bedeniňize nähili täsirleri bolup biler?

Gan öýjükleri şeýle usulda adatdan daşary ýagdaýda öndürilende, dürli kynçylyklar ýüze çykyp biler. Geliň, olaryň nämedigine göz aýlalyň:

• Anemiýa: Bu ýagdaý gyzyl gan öýjükleriniň ýeterlik däldigi bilen baglanyşyklydyr. Bilşiňiz ýaly, gyzyl gan öýjükleri bedeniň ähli ýerine kislorod daşaýan öýjüklerdir. Şonuň üçin gyzyl gan öýjükleri ýeterlik bolmadyk ýagdaýynda, bedeniň dokumalary ýeterlik kislorod almaýar. Bu bolsa ýadawlyk, gowşaklyk we dem alyş kynçylygy ýaly alamatlara sebäp bolup biler.

• Trombositopeniýa: Bu trombositleriň gaty az bolan ýagdaýydyr. Trombositler şikeslenme bolanda gan laxtalanmasyna kömek edýär. Şonuň üçin trombositleriň sany az bolanda, bedeniňiz gan akmasyna we gögermelere has meýilli bolup biler.

• Splenomegaliýa: Dalagyňyz gan öýjükleriniň sanyny gözegçilikde saklaýar we bedeniňizden zeper ýeten gyzyl gan öýjüklerini aýyrýar. Şonuň üçin siz adatdan daşary köp gan öýjüklerini öndüreniňizde, dalagyňyz has köp işlemeli bolýar. Ol ulalyp biler. Dalagyňyz ulalanda, garnyňyzyň ýokarky çep böleginde dolgunlyk ýa-da rahatsyzlyk duýup bilersiňiz.

• Ekstramedullar gematopoez: Bu, süňk ýiliginiň daşynda, bedeniň beýleki böleklerinde gan dörediji öýjükleriň ösmegidir . Bu öýjükler öýkenlerde, aşgazan-içege ýollarynda, oňurga ýiliginde, beýnide ýa-da limfa düwünlerinde döräp bilýär. Bu öýjükler bir ýere jemlenip, şişleri emele getirip bilýärler, bu bolsa beýleki organlara aralaşyp ýa-da olaryň işine päsgel berip bilýär.

• Portal gipertenziýa: Bu, dalagyňyzdan bagryňyza gany daşaýan wenada gan basyşynyň ýokarlanmagydyr. Munuň sebäbi, esasan, öň agzalan ekstramedullar gematopoez sebäpli wenalaryň zeperlenmegidir.

Başga bir zat, esasy mielofibrozly adamlaryň takmynan 12% -inde bu ýagdaý ýiti mieloid leýkemiýa diýlip atlandyrylýan örän agyr gan rakyna öwrülip bilýär.

Mielofibroza näme sebäp bolýar?

Alymlar henizem mielofibroza näme sebäp bolýandygyny anyk bilmeýärler. Emma olar munuň käbir genleriň DNK-syndaky üýtgeşmeler bilen baglanyşyklydygyny anykladylar. Janus bilen baglanyşykly kinazalar (JAKs) diýlip atlandyrylýan belok görnüşi gatnaşýar. Bu JAKs beloklary süňk ýiligindäki gan öýjükleriniň öndürilişini gözegçilikde saklaýar we öýjüklere bölünmek we ösmek üçin signal iberýär. Eger bu JAKs beloklary aşa işjeňleşse, gan öýjükleri gaty köp ýa-da gaty az öndürilip bilner.

Mielofibrozly adamlaryň 60% - 65% -inde JAK2 geninde mutasiýa bar. Başga 5% - 10% -deMieloproliferasiýa leýkemiýa (MPL) geninde mutasiýa bar. Şeýle hem, mielofibrozly näsaglaryň 20% -den 25% -ine çenlisinde Kalretikulin (CALR) atly mutasiýa duş gelýär.

Munuň üçin kim iň köp howp astynda?

Aşakdaky sebäplere görä mielofibrozyň döremek howpunyň ýokarlanmagy mümkin:

• Eger siz 50 ýaşdan uly bolsaňyz .
• Eger sizde ilkinji trombositoz ýa-da hakyky politsitemiya diýilýän gan keselligi bar bolsa.
• Eger siz ionlaşdyryjy radiasiýa ýa-da benzol we toluol ýaly nebithimiýa önümlerine sezewar bolan bolsaňyz.

Mielofibrozyň alamatlary näme?

Mielofibroz haýal ösýän keseldir, şonuň üçin sizde ýyllaryň dowamynda hiç hili alamat bolmazlygy mümkin. Nassaglaryň üçden bir böleginde irki tapgyrlarda hiç hili alamat bolmaýar.

Eger alamatlar ýüze çyksa, iň köp duş gelýän alamatlar güýçli ýadawlyk (ganazlyk sebäpli) we dalagyň ulalmagydyr . Alamatlar şeýle hem aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Agyr iş
• Gyzgynlyk
• Gyjyndyrma
• Solgun deri
• Agramyň azalmagy
• Gije terlemeleri
• Süňk ýa-da bogun agyrysy
• Ýygy-ýygydan infeksiýalar
• Ulalan dalak ýa-da bagyr
• Sebäpsiz gan laxtalanmalary
• Adaty bolmadyk gan akmasy ýa-da gögerme
• Aşgazan we özofagusdaky wenalaryň ulalmagy (bu wenalar ýarylyp, gan akyp biler).

Bu keseli nädip anyklamaly?

Lukman, esasanam onkolog, sizi fiziki taýdan barlar, lukmançylyk taryhyňyz we häzirki alamatlaryňyz barada sorar. Şeýle hem, dalagyňyzyň ulalanlygyny we ganazlygyň alamatlaryny barlar.

Soňra başga ýagdaýlary aradan aýyrmak we mielofibrozyň bardygyny ýa-da ýokdugyny tassyklamak üçin dürli barlaglar geçirilýär.

Gan barlaglary

• Gan analiziniň umumy görnüşi (GSK): Bu analiz ganyňyzdaky dürli görnüşli öýjükleriň sanyny ölçeýär. Eger gyzyl gan öýjükleriňiz kadaly derejeden pes bolsa ýa-da ak gan öýjükleriňiz we trombositleriňiz kadaly däl bolsa, bu mielofibrozyň alamaty bolup biler.
• Periferik gan analizi (PBS): Bu analiz gan öýjükleriňiziň ölçegini, görnüşini we beýleki häsiýetlerini anomaliýalara barlaýar. Eger anomaliýa görnüşli öýjükler we köp sanly kämil bolmadyk gan öýjükleri bar bolsa, bu mielofibrozyň alamaty hem bolup biler.
• Gan himiýasy barlaglary:Bu barlaglar organlaryňyzdan gana bölünip çykýan dürli maddalaryň derejesini ölçeýär. Bu size organyň nähili gowy işleýändigini aýdyp biler. Gandaky sidik turşusy, bilirubin we süýt dehidrogenaza ýaly zatlaryň ýokary derejesi hem mielofibrozyň alamaty bolup biler.

Süňk ýiliginiň barlaglary

• Süňk ýiliginiň biopsiýasy: Bu süňk ýiligiňiziň kiçi bir nusgasyny alyp, ony mikroskop astynda barlamagy öz içine alýar. Mielofibrozyň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin öýjükler seljerilýär.
• Süňk ýiliginiň aspirasiýasy: Bu, süňk ýiliginden suwuklygy aýyrmagy we mielofibroz alamatlaryny barlamagy öz içine alýar.

Goşmaça synaglar gerek bolup biler

Diagnozy tassyklamak üçin goşmaça barlaglar gerek bolup biler:

• Gen mutasiýasynyň seljermesi: Lukmanyňyz ganyňyzy we süňk ýiligi öýjükleriňizi mielofibroz bilen baglanyşykly JAK2, CALR we MPL ýaly gen mutasiýalary üçin barlar. Käbir bejergiler JAK2 mutasiýasyna eýe bolan rak öýjüklerine gönükdirilendir.
• Suratlandyryş amallary: Lukmanyňyz dalagyň ulalanlygyny barlamak üçin ultrases barlagyny geçirip biler. Şeýle hem, süňk ýiliginde ýara dokumasyny barlamak üçin MRT barlagyny geçirip biler. Bu ýara dokumasy mielofibrozyň alamaty bolup biler.

Mielofibroz nähili bejerilýär?

Eger sizde alamatlar görünmese, bejergä mätäç bolmazlygyňyz mümkin. Şeýle-de bolsa, derrew bejergä mätäç bolmasaňyz-da, lukmanyňyz ýagdaýyňyzy gözegçilikde saklamagyny dowam etdirer.

Jakafi® (ruksolitinib), Inrebic® (fedratinib) we Vonjo® (pakritinib) ABŞ-nyň Azyk we derman serişdeleri boýunça dolandyryşy (FDA) tarapyndan tassyklanan dermanlardyr. Olar orta we ýokary töwekgelçilikli mielofibrozy bejermek üçin ulanylýar. Bu dermanlaryň üçüsi hem JAK ingibitorlary hökmünde işleýär. Başgaça aýdylanda, olar Janus bilen baglanyşykly kinazyň (JAK) aşa işjeň signalyny azaldýar. Netijede, bu dermanlar mielofibroz bilen baglanyşykly alamatlary, ýagny dalagyň ulalmagy, gijeki terleme, gyjyndy, agramyň peselmegi we gyzgynlygyň ýokarlanmagy ýaly alamatlary ýeňilleşdirmäge kömek edýär.

Köpler üçin bejerginiň esasy maksady mielofibroz bilen baglanyşykly ýagdaýlary, mysal üçin, ganazlyk we ulaldylan dalagy dolandyrmakdyr .

Anemiýanyň bejergisi

Anemiýanyň şeýle bejeriş usullary bar:

• Androgenler: Danazol ýaly androgenleri kabul etmek gyzyl gan öýjükleriniň öndürilişini artdyryp biler.
• Immunomodulýatorlar: Bu dermanlar immun ulgamyňyzyň rak öýjüklerine garşy göreşmek ukybyny ýokarlandyrýar we şeýdip alamatlary azaldýar. Interferon, talidomid (Thalomid®) we lenalidomid (Revlimid®) ýaly dermanlar bu klasa degişlidir. Olar prednizon ýaly glýukokortikoidler bilen bilelikde hem berlip bilner.
• Himioterapiýa dermanlary: Käbir himioterapiýa dermanlary gan öýjükleriniň sanynyň köpelmegi we dalagyň ulalmagy sebäpli ýüze çykýan alamatlary azaldyp biler. Gidroksimoçewina we kladribin şeýle dermanlardyr.
• Gan guýmak: Eger sizde agyr ganazlyk bar bolsa, yzygiderli gan guýmak gyzyl gan öýjükleriniň sanyny köpeldip biler.

Splenomegaliýany bejermek

JAK ingibitorlary, immunomodulýatorlar we himioterapiýa dermanlary ulaldylan dalagy bejermek üçin ulanylýar. Agyr ýagdaýlarda, dalagy hirurgiki ýol bilen aýyrmak (splenektomiýa) ýa-da dalagy radiasiýa terapiýasyny geçirmek zerur bolup biler.

Gan öýjükleriniň süňk ýiliginiň daşynda ösýän ekstramedullar gematopoez diýilýän ýagdaýy bejermek üçin hem radiasiýa terapiýasy zerur bolup biler.

Mielofibroz doly bejerilip bilnermi?

Allogeneik gematopoetik öýjük transplantasiýa (GGT) bu keseli bejermegiň ýeke-täk usuly bolup biler. Şeýle-de bolsa, bu howply amaldyr we hemmeler üçin amatly däl.

Bu prosedurada, anomal gan öýjükleriňiz sagdyn donoryň öýjükleri bilen çalşyrylýar. Transplantasiýadan öň, kesel öýjükleriňizi öldürmek üçin size himioterapiýa ýa-da radiasiýa terapiýasy berler. Soňra donoryň täze öýjükleri bedeniňiziň funksiýalaryny öz üstüne alyp biler.

HKT bejergisi gaýraüzülmeleriň ýokary töwekgelçiligini döredýär . Şonuň üçin ol diňe belli bir topar adamlar üçin amatlydyr. Gaýraüzülmeleriň töwekgelçiligi başga lukmançylyk ýagdaýlary bolan adamlar üçin has ýokarydyr. Siziň muňa laýyk gelýändigiňiz köp faktorlara, mysal üçin, ýaşyňyza, alamatlaryňyzyň agyrlygyna we bejerginiň üstünlik gazanmagynyň ähtimallygyna baglydyr.

Bu kesel bilen ýaşaýanlaryň ömrüniň dowamlylygy nähili?

Mielofibroz örän agyr rak keselidir . Bu näsaglaryň ortaça ýaşaýyş derejesi adatça alty ýyl töweregidir. Ortaça ýaşaýyş derejesi käbir adamlaryň alty ýyldan az ýaşaýandygyny, şol bir wagtyň özünde şol bir sanda alty ýyldan köp ýaşaýandygyny aňladýar. Bu hemmeler üçin birmeňzeş däl, ol adamdan adama üýtgeýär.

Keseliňiziň prognozyny kesgitleýän birnäçe faktorlar bar:

• seniň ýaşyň.
• Siziň alamatlaryňyz.
• Gan öýjükleriniň sany.
• Süňk ýiliginde ýaralaryň agyrlygy.
• Genetiki mutasiýalaryň (JAK2, CALR, MPL) bar ýa-da ýokdugy.

Iň esasy zat, diagnozyňyzyň durmuşyňyza nähili täsir etjekdigi barada lukmanyňyz bilen açyk gürleşmekdir.

Özüme nähili ideg etmeli? (Özüme ideg etmek)

Palliatiw bejergiden peýdalanyp biljekdigiňizi lukmanyňyzdan soraň. Palliatiw bejergi toparlaryna lukmanlar, şepagat uýalary, sosial işgärler we beýleki hünärmenler girip biler. Olar size bu kesel bilen ýaşamak üçin zerur bolan serişdeleri we goldawy berip bilerler. Onkologyňyzdan alýan bejergiňizden başga-da, bu adamlar goldawyň ajaýyp çeşmesi bolup bilerler. Palliatiw bejergi hünärmenleri rak keselinden ejir çekýän adam hökmünde durmuşyňyzyň hilini ýokarlandyrmaga kömek edip bilerler.

Ahyrsoňy, ýadyňyzda saklamaly iň möhüm zatlar

Mielofibroz — süňk ýiligiňiziň süýümli dokumalar bilen çalşyrylýan seýrek duş gelýän gan rak keseliniň görnüşidir. Bu yzygiderli lukmançylyk gözegçiligini we/ýa-da bejergini talap edýän çynlakaý ýagdaýdyr . Ýagdaýyňyza baglylykda, sizde ýyllaryň dowamynda hiç hili alamat bolmazlygy mümkin. Beýleki ýagdaýlarda, alamatlar çalt ösüp, gündelik işleri ýerine ýetirmegi kynlaşdyryp biler. Şeýle-de bolsa, gündelik durmuşyňyza päsgel berýän alamatlary gözegçilikde saklamaga kömek edýän bejergi usullary bar .

Şol bir wagtyň özünde, lukmanyňyzdan bu üýtgeşmeleriň öhdüsinden gelmäge kömek edip biljek serişdeler barada soraň. Rak keseliniň durmuşyna uýgunlaşanyňyzda palliatiw bejergi we goldaw toparlary örän peýdaly wariantlardyr.

Ýadyňyzda bolsun, siz ýalňyz däl. Lukmanlar, maşgala agzalary we dostlar size kömek etmäge taýýar. Islendik soragyňyz barada lukmanyňyz bilen gürleşmekden çekinmäň.

` Miýelofibroz, gan raky, süňk ýiligi, ganazlyk, dalagyň ulalmagy, JAK ingibitorlary, leýkemiýa