Maşgalaňyzda, esasanam çagada, dogabitdi gormonal bozulma barmy? Size zenanlarda ösüşiň yza galmagy, irki ýetginjeklik we aýbaşy sikliniň kadasyzlygy ýaly meseleler tanyş bolmagyňyz mümkin. Bularyň sebäbi bolup biljek seýrek duş gelýän genetiki ýagdaý "Dogabitdi böwreküstü mäziniň giperplaziýasy" diýlip atlandyrylýar. Biz ony gysgaça KAH diýip atlandyrarys. Şu gün biz bu barada we onuň üçin döredilen täze bejergi barada gysgaça gürrüň ederis.
Gysgaça aýdylanda, CAH näme?
KAH böwrekleriň üstünde ýerleşýän iki kiçijik mäz bolan böwrek üstü mäzleriniň biziň durmuşymyz üçin möhüm bolan kortizol gormonyny öndürmegine päsgel berýän genetiki ýagdaýdyr.
Bedenlerimizi bir zawod hökmünde göz öňüne getiriň. Bu zawoddaky önümleriň biri (kortizol) azalanda, beýnidäki gözegçilik merkezi (gipofiz mäzi) bozulýar we böwreküsti mäzlerine has köp işlemek üçin signallar (ACTH) iberýär. Bu aşa köp stimulasiýa sebäpli, kortizol önümçiligi artmasa-da, ol "androgenler" diýlip atlandyrylýan has köp erkek gormonlaryny öndürip başlaýar.
Bu gormonal deňsizlik köp sanly kynçylyklara sebäp bolup biler:
- Gyz bäbekler: Doglanda daşky jyns agzalary erkek bäbeginiňki ýaly bolup biler.
- Iki tarap üçin hem: ösüşiň yza galmagy, irki ýetginjeklik we çagalyk ýaly meseleler durmuşyň soňky döwründe ýüze çykyp biler.
Mundan başga-da, käbir KAH näsaglarynda aldosteron atly başga bir möhüm gormonyň öndürilişi hem peselip biler. Bu gormon bolmasa, KAH örän agyrlaşyp, şoka, koma ýa-da hatda ölüme sebäp bolup biler.
70 ýyllyk bejergi we täze umyt
Onýyllyklaryň dowamynda KAH-yň ýeke-täk bejergisi bedende kortizol gormonynyň pes derejesini gidrokortizon ýaly ýokary dozada steroidler bilen çalşyrmakdy. Şeýle-de bolsa, bu ýokary dozada steroidleri uzak wagtlap kabul etmek birnäçe goşmaça täsirlere sebäp bolup biler. Olaryň iň köp ýaýranlary agramyň artmagy, ýokary gan basyşy, gowşak süňkler we çagalarda ösüşiň yza galmagydyr.
Ýöne indi gowy habar bar! 70 ýyldan soň, FDA CAH üçin ýörite işlenip düzülen ilkinji we ýeke-täk derman bolan crinecerfont-y (marka ady: Crenessity) tassyklady.
Bu täze derman (Crinecerfont) nähili işleýär?
Bu iň möhüm zat. Köne bejeriş usulyndan tapawutlylykda, bu täze derman düýbünden başgaça işleýär.
'Crinesurfont' daşardan gormon goşmaýar. Munuň ýerine, bu derman gönüden-göni beýniniň dolandyryş merkezine (gipofiz mäzine) gidýär we böwreküsti mäzlerini höweslendirýän islenmeýän signalyň (ACTH) çykmagyny blokirleýär .
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, bu gereksiz ulgamyň "düýpgöterijisini" öçürmek ýalydyr. Bu bolsa bedeniň gereksiz "androgen" gormonlarynyň öndürilişini gözegçilikde saklaýar.
Munuň iň uly artykmaçlygy, androgen derejesi gözegçilikde saklanýandygy sebäpli, gormonal deňagramlylygy saklamak üçin zerur bolan steroidleriň dozasyny ep-esli azaltmagyň mümkindigidir. Bu, steroidleriň döredýän goşmaça täsirleriniň hem ep-esli azaldylyp bilinjekdigini aňladýar.
| Aýratynlyk | Köne bejergi (ýokary steroid dozalary) | Täze bejeriş (Crinecerfont + pes steroid dozalary) |
|---|---|---|
| Funksionallyk | Kortizol gormonynyň peseldilmegini daşarky taýdan üpjün etmek. | Beýniden gelýän islenilmeýän signallary (ACTH) blokirlemek we androgen önümçiligini gözegçilikde saklamak. |
| Esasy maksat | Gormon derejesini gözegçilikde saklamak üçin ýokary dozalar gerek. | Androgen derejesini peseltmek we zerur bolan steroidleriň dozasyny azaltmak. |
| Ýan täsirleri | Agramyň artmagy, ösüşiň yza galmagy we süňkleriň gowşaklygy ýaly uzak möhletli meseleler. | Steroid bilen baglanyşykly goşmaça täsirleriň azalmagy mümkinçiligi. Kiçi goşmaça täsirler (başagyry, ýadawlyk) barada habar berildi. |
Bu derman kim üçin iň amatly?
'Crinesurfont' häzirki wagtda 4 ýaşdan uly KAH näsaglary üçin tassyklanandyr. Ol steroidleriň ornuny tutmaýar, eýsem steroidlere goşmaça serişdedir .Goşmaça bejergi.
- Çagalar üçin: Çagalar henizem ösýändigi sebäpli, steroidleriň ýokary dozasy olaryň ösüşine uly täsir edip biler. Şonuň üçin steroidleriň dozasyny azaldyp bilýän bu derman olar üçin örän peýdaly bolup biler. Bu, esasanam , gormonlary gözegçilikde saklamak kyn bolan ýetginjeklik döwründe möhümdir.
- Uly ýaşlylar üçin: Bu bejergi uzak wagtlap steroid kabul etmekden soň ýüze çykýan täsirlerden ejir çekýän ýa-da gormon derejesini durnukly saklamakda kynçylyk çekýän ululara hem kömek edip biler.
Ýaramaz täsirler we howpsuzlyk barada öwreniň
Kliniki synaglarda bu dermanyň diňe birnäçe kiçi, wagtlaýyn täsirleri barada habar berildi.
- Uly ýaşlylar üçin: ýadawlyk, başagyry, baş aýlanma, bogun agyrylary.
- Çagalar üçin: baş agyry, aşgazan agyry, ýadawlyk, burnuň dykylmagy.
Iň esasysy, bu alamatlaryň köpüsi ýeňil boldy we dermany kabul etmegi bes etmeli bolan näsaglaryň sany örän azdy.
Ýörite duýduryş: Böwreküsti beziniň krizisinden seresap boluň!
Bu dermany kabul edeniňizde, "böwreküsti mäz krizisi" diýlip atlandyrylýan çynlakaý ýagdaýyň bardygyny bilmek örän möhümdir . Gysgaça aýdylanda, bu ýagdaý bedene ýokary stres döwründe (meselem, agyr infeksiýa, operasiýa, heläkçilik) zerur bolan mukdarda "kortizol" berilmese ýüze çykyp biler.
Şonuň üçin lukmanyňyz bilen gürleşiň we gyssagly ýagdaýda nähili goşmaça steroid dozasyny ("stress dozasy") kabul etmelidigiňizi anyk biliň. Şeýle hem, "böwreküsti mäz krizisiniň" alamatlaryndan (meselem, köp gaýtarma, içgeçme, baş aýlanma, huşuň ýitmegi) habardar boluň we şeýle zat ýüze çykan halatynda derhal hassahana ýa-da gyssagly kömek bölümine (ETU) gitmegi ýadyňyzdan çykarmaň.
Bu dermanyň maňa/çagama laýyk gelýändigini nädip bilerin?
Bu karar lukmanyňyz, esasanam endokrinolog bilen maslahatlaşyp kabul edilmelidir. Lukmanyňyz bu dermanyň size laýyk gelýändigini ýa-da gelmeýändigini kesgitlemek üçin gan analiziňiziň netijeleri, ösüş tizligi, agram, gan basyşy we häzirki gormon derejeleri ýaly köp faktorlary göz öňünde tutar.
Bu KAH-yň bejergisi däl, ýöne onuň hassalaryň ýaşaýyş hilini gowulandyrmaga, steroidleriň goşmaça täsirlerini azaltmaga we gormonlary dolandyrmagy ýeňilleşdirmäge kömek etjekdigine uly umyt bar.
Öýe äkitmek baradaky habar
- CAH diýmekBöwreküsti mäzleriniň az kortizol we has köp androgen gormonlaryny öndürýän genetiki ýagdaý.
- “Crinecerfont” 70 ýylyň dowamynda ilkinji gezek KAH üçin işlenip düzülen täze bejeriş usulydyr.
- Bu steroidleriň ornuny tutýan derman däl. Ol steroidlere goşmaça berilýän we zerur bolan steroidleriň dozasyny azaltmaga kömek edýän dermandyr.
- Esasy artykmaçlyk steroidleriň uzak möhletli täsirlerini azaltmak ukybydyr.
- "Böwreküsti mäz krizisi" diýlip atlandyrylýan gyssagly ýagdaý we şol döwürde kabul etmeli "stress dozasy" barada lukmanyňyzdan soramagyňyzy ýatdan çykarmaň.
- Bu bejerginiň size ýa-da çagaňyza laýyk gelýändigini anyklamak üçin gormonal keseller boýunça ýöriteleşen lukman bilen maslahatlaşmak möhümdir.
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň