Pag-uusapan ba natin ang bihirang tumor na tinatawag na Pheochromocytoma ngayon?

Minsan ba ay biglaan ka bang nakakaramdam ng mataas na presyon ng dugo? O pinagpapawisan ka lang? Sumasakit ba ang ulo mo na may kasamang malakas na pagtibok ng puso? Huwag agad isipin na ang ilan sa mga sintomas na ito ay isang malubhang sakit. Gayunpaman, kung magpapatuloy ang mga sintomas na ito, lalo na sa mataas na presyon ng dugo na mahirap kontrolin, mainam na mag-alala nang kaunti. Ngayon ay pag-uusapan natin ang isang kondisyon na medyo bihira, ngunit kung maayos na masuri, ay maaaring gamutin nang maayos. Ito ay tinatawag na pheochromocytoma.

Ano ang Pheochromocytoma? Unawain natin ito nang simple.

Sa madaling salita, ang pheochromocytoma ay isang tumor na nabubuo sa gitnang bahagi ng adrenal glands, ang adrenal medulla. Ang mga tumor na ito ay nabubuo ng isang espesyal na uri ng selula na tinatawag na chromaffin cells. Ang mga selulang ito ay gumagawa at naglalabas ng mga hormone sa daluyan ng dugo na kinakailangan para sa tugon ng ating katawan na "laban o tumakas". Isipin mo, kapag bigla kang natakot o nahaharap sa maraming stress, ang mga pagbabagong nangyayari sa iyong katawan - tumataas ang tibok ng iyong puso, pinagpapawisan ka, nanginginig ang iyong katawan - ang mga hormone na ito ang responsable para dito.

Ang pheochromocytoma ay karaniwang nabubuo sa iisang adrenal gland lamang. Gayunpaman, kung minsan ay maaari itong tumubo sa parehong glandula. Posibleng magkaroon ng higit sa isang tumor sa iisang glandula.

Mahalaga, karamihan sa mga pheochromocytoma ay benign (hindi malignant) . Nangangahulugan ito na hindi sila kumakalat sa ibang bahagi ng katawan. Gayunpaman, sa pagitan ng 10% at 15% ay maaaring maging kanser. Kung ito ay isang kondisyong kanser, ito ay inilalarawan sa ilang pangunahing kategorya, depende sa kung paano ito kumalat:

• Lokalisadong pheochromocytoma: Ang tumor ay matatagpuan lamang sa isa o parehong adrenal glands.
• Regional pheochromocytoma: Ang kanser ay kumalat na sa mga lymph node malapit sa adrenal glands o sa iba pang mga tisyu.
• Metastatic pheochromocytoma: Ang kanser ay kumalat na sa malalayong organo tulad ng atay, baga, o buto.
• Paulit-ulit na pheochromocytoma: Bumalik ang kanser pagkatapos ng paggamot. Maaari itong nasa parehong lugar kung nasaan ito dati o sa ibang lugar.

Ano ang mga adrenal gland na ito sa ating katawan? Ano ang kanilang tungkulin?

Mayroon tayong dalawang adrenal glands. Matatagpuan ang mga ito sa likod ng ating tiyan, sa itaas ng ating mga bato, na parang isang takip. Bahagi sila ng ating endocrine system. Ang bawat adrenal gland ay may dalawang pangunahing bahagi. Ang panlabas na patong ay tinatawag na adrenal cortex, at ang gitnang bahagi ay tinatawag na adrenal medulla.

Ang ating adrenal medulla ay gumagawa ng isang grupo ng mga hormone na tinatawag na catecholamines. Kinokontrol ng mga hormone na ito ang ilang napakahalagang proseso sa ating katawan:

• Tibok ng puso
• Presyon ng dugo
• Antas ng asukal sa dugo `(Glucose sa dugo)`
• Paano tumutugon ang ating katawan sa stress (ang tugon na "laban o tumakas")

Ang mga pangunahing uri ng catecholamines ay:

• Dopamine
• Epinephrine (Adrenaline) `(Epinephrine / Adrenaline)`
• Norepinephrine (Noradrenaline) `(Norepinephrine / Noradrenaline)`

Kapag mayroong pheochromocytoma, maaari itong maglabas ng mas maraming hormone na ito, adrenaline at noradrenaline, sa daluyan ng dugo kaysa sa kinakailangan. Doon nagsisimulang lumitaw ang iba't ibang sintomas.

Ano ang pagkakaiba ng Pheochromocytoma at Paraganglioma?

Ito ay dalawang magkatulad at bihirang uri ng mga tumor. Parehong nagmumula sa parehong mga selula ng chromaffin na ating tinalakay kanina. Gayunpaman, ang pheochromocytoma ay lumilitaw sa gitnang bahagi ng adrenal gland (ang adrenal medulla), habang ang paraganglioma ay lumilitaw sa ibang mga lugar sa labas ng adrenal gland .

Sino ang pinakamalamang na magkaroon ng ganitong kondisyon? Gaano ito kakaraniwan?

Ang pheochromocytoma ay maaaring lumitaw sa anumang edad, ngunit pinakakaraniwan sa mga taong may edad na 30 at 50. Humigit-kumulang 10% ng mga kaso ay naiulat sa pagkabata.

Ito ay isang napakabihirang tumor . Mahirap sabihin nang eksakto kung ilang tao ang may ganitong kondisyon. Dahil ang ilang tao ay hindi nagpapakita ng anumang sintomas, ang sakit ay maaaring hindi masuri. Tinatayang wala pang 1% ng mga taong may mataas na presyon ng dugo ang may pheochromocytoma.

Anong mga sintomas ang ipinapakita ng isang taong may pheochromocytoma?

Ang mga sintomas ng pheochromocytoma ay nangyayari kapag ang tumor ay naglalabas ng labis na adrenaline (epinephrine) o noradrenaline (norepinephrine) sa daluyan ng dugo. Gayunpaman, ang ilang mga tumor ay hindi nakakagawa ng labis na mga hormone na ito at maaaring walang sintomas.

Ang mga sintomas na pinakakaraniwang nakikita ay:

• Mataas na presyon ng dugo (Altapresyon): Ito ang pangunahing sintomas. Minsan mahirap itong kontrolin.
• Sakit ng ulo: Maaari itong maging isang matindi at biglaang sakit ng ulo.
• Labis na pagpapawis nang walang dahilan.
• Ang mga palpitations ay isang pakiramdam ng mabilis, hindi regular, o malakas na pagtibok ng puso.
• Parang nanginginig ang katawan mo.

Mga sintomas na hindi gaanong karaniwan:

• Pananakit ng dibdib at/o tiyan.
• Biglang nagiging mas maputla ang balat kaysa dati.
• Pagduduwal at/o pagsusuka.
• Pagtatae.
• Pagtitibi.
• Ang orthostatic hypotension ay isang biglaang pagbaba ng presyon ng dugo kapag ikaw ay nakatayo. Nangangahulugan ito na nahihilo ka kapag bigla kang tumayo mula sa isang posisyon na nakaupo.
• Pagbaba ng timbang nang walang dahilan.

Ang mga sintomas na ito ay maaaring lumitaw o lumala pagkatapos ng ilang partikular na pangyayari. Halimbawa:

• Malakas na pisikal na aktibidad.
• Pisikal na pinsala o matinding stress sa pag-iisip.
• Panganganak.
• Pagkuha ng anesthesia.
• Pagsasagawa ng operasyon.
• Pagkain ng mga pagkaing mayaman sa tyramine (hal. red wine, tsokolate, keso).

Lagi ba nandiyan ang mga sintomas? O bigla na lang nawawala?

Ang isang taong may pheochromocytoma ay maaaring magkaroon ng patuloy na mataas na presyon ng dugo, o maaari itong bumalik at mawala .

Ang ilang mga tao ay maaaring makaranas ng "paroxysmal attacks," o biglaang pag-atake ng mga sintomas. Nangangahulugan ito na mayroong biglaang pagtaas ng presyon ng dugo, na may kasamang mga sintomas tulad ng matinding sakit ng ulo, pagtaas ng tibok ng puso, at labis na pagpapawis. Ang mga "pag-atake" na ito ay maaaring mangyari nang ilang beses sa isang araw, o kahit minsan o dalawang beses sa isang buwan.

Mahalaga: Kung mayroon kang alinman sa mga sintomas na ito, lalo na ang biglaang mataas na presyon ng dugo, sakit ng ulo, pagpapawis, at palpitations, napakahalagang humingi ng medikal na payo.

Bakit nagkakaroon ng pheochromocytoma? Ano ang mga sanhi?

Sa karamihan ng mga kaso, walang tiyak na sanhi ang matatagpuan para sa pheochromocytoma. Ito ay nangyayari nang random.

Gayunpaman, sa 25% hanggang 35% ng mga kaso, ang kondisyong ito ay may kaugnayan sa mga namamanang kondisyon. Ang ilan sa mga pangunahing sanhi ay:

• Maramihang endocrine neoplasia 2 syndrome, mga uri A at B (MEN2A at MEN2B)
• Sakit na Von Hippel-Lindau (VHL)
• Neurofibromatosis uri 1 (NF1)
• Namamanang paraganglioma syndrome
• Carney-Stratakis dyad [paraganglioma at gastrointestinal stromal tumor (GIST)]
• Carney triad (paraganglioma, GIST at pulmonary chondroma)

Bukod sa mga kondisyong henetiko na ito, maaari ring magkaroon ng pheochromocytoma dahil sa mga mutasyon sa hindi bababa sa 10 iba't ibang gene.

Paano nasusuri ang sakit na ito? (Diagnosis)

Maaaring mahirap i-diagnose ang pheochromocytoma dahil ito ay isang bihirang tumor at kung minsan ay walang sintomas na nararanasan. Minsan, ang tumor ay hindi sinasadyang natutuklasan sa isang pagsusuring isinagawa para sa ibang dahilan.

Mayroong ilang mga kadahilanan kung bakit maaaring pinaghihinalaan ng isang doktor ang sakit na ito:

• Sa iyoIsang detalyadong medikal na kasaysayan, lalo na kung mayroon mang miyembro ng pamilya na nagkaroon na ng pheochromocytoma noon.
• Isang kumpletong pisikal at medikal na pagsusuri.
• Ilang partikular na sintomas , halimbawa ang "mga paroxysmal attack" na ating napag-usapan at mataas na presyon ng dugo na hindi kontrolado ng mga normal na paggamot.

Anong uri ng mga pagsubok ang ginagawa?

Maaaring irekomenda ng iyong doktor ang mga sumusunod na pagsusuri upang kumpirmahin kung mayroon kang pheochromocytoma:

• 24-oras na pagsusuri sa ihi: Kabilang dito ang pagkolekta ng iyong ihi sa buong araw at pagsukat ng dami ng mga catecholamine dito. Sinusukat din nito ang mga sangkap na nalilikha kapag nasira ang mga hormone na ito. Kung ang mga antas na ito ay mas mataas kaysa sa normal, maaaring ito ay isang senyales ng pheochromocytoma.
• Mga pagsusuri sa catecholamine sa dugo: Sinusukat nito ang mga antas ng catecholamine sa dugo. Tulad ng mga pagsusuri sa ihi, hinahanap din nila ang mga sangkap na nalilikha ng pagkasira ng mga hormone.
• CT scan (Computer Tomography scan): Nangangailangan ito ng serye ng mga X-ray upang lumikha ng mga detalyadong larawan ng loob ng iyong katawan. Maaaring irekomenda ito ng iyong doktor upang suriin ang iyong mga adrenal gland.
• MRI scan (MRI - Magnetic Resonance Imaging): Gumagamit ito ng magnet, mga radio wave, at computer upang makagawa ng detalyadong mga larawan ng loob ng katawan. Ginagamit din ito upang suriin ang mga adrenal gland.

Kapag nakumpirma na ang sakit, maaaring magsagawa ng mga karagdagang pagsusuri upang matukoy kung ang tumor ay kanser (malignant) o benign (benign), at kung kumalat na ito sa ibang bahagi ng katawan.

Bakit Mahalaga ang Pagsusuri sa Henetika?

Kung ikaw ay masuring may pheochromocytoma, malamang na magrerekomenda ang iyong doktor ng genetic counseling at pagsusuri upang matukoy kung mayroon kang minanang syndrome na naglalagay sa iyo sa panganib na magkaroon ng iba pang mga kanser.

Maaaring irekomenda ang genetic testing sa mga ganitong kaso:

• Kung ikaw o ang isang tao sa iyong pamilya ay may mga sintomas na nauugnay sa hereditary pheochromocytoma o paraganglioma syndrome.
• Kung mayroon kang mga tumor sa pareho mong adrenal glands.
• Kung mayroong higit sa isang tumor sa isang adrenal gland.
• Kung may mga sintomas ng pagtaas ng antas ng catecholamine sa dugo.
• Kung ang pheochromocytoma ay masuri bago ang edad na 40.

Kung ang isang genetic test ay makakatuklas ng pagbabago sa gene, maaaring irekomenda ng genetic counselor na sumailalim din sa pagsusuring ito ang ibang miyembro ng iyong pamilya (mga walang sintomas ngunit nasa panganib).

Ano ang mga paggamot para sa Pheochromocytoma?

Ang pinakamahusay na paggamot para dito ay ang pag-alis ng tumor sa pamamagitan ng operasyon, kung maaari .

Ang pagpili ng paggamot ay nakasalalay sa ilang mga kadahilanan:

• Ang laki ng tumor.
• Kung ang tumor ay kanser (malignant) o benign (benign).
• Kung may mga sintomas dahil sa pagtaas ng mga hormone ng catecholamine.
• Ang tumor ba ay nakakulong lamang sa isang lokasyon, o kumalat na ba ito sa ibang bahagi ng katawan? (Metastasised)
• Kung ang sakit ay na-diagnose sa unang pagkakataon, o kung ito ay bumalik pagkatapos ng nakaraang paggamot.

Kung mayroon kang mga sintomas dahil sa pagtaas ng adrenal hormones, maaaring magreseta ang iyong doktor ng mga gamot upang makontrol ang mga sintomas na iyon. Halimbawa:

• Mga gamot upang mapanatili ang normal na presyon ng dugo, tulad ng mga alpha-blocker.
• Mga gamot upang mapanatili ang normal na tibok ng puso, tulad ng mga beta-blocker.
• Mga gamot na humaharang sa mga epekto ng mga hormone na labis na inilalabas ng adrenal gland.

Ang mga pangunahing opsyon sa paggamot para sa pheochromocytoma ay:

• Operasyon
• Radiation therapy
• Kemoterapiya
• Terapiya sa ablation
• Terapiya ng embolisasyon
• Naka-target na therapy

Sama-sama, ikaw at ang iyong medikal na pangkat ang magpapasiya sa plano ng paggamot na pinakamainam para sa iyo.

Mga pangunahing pamamaraan ng paggamot

• Operasyon:

Ito ang pangunahing paggamot para sa pheochromocytoma. Humigit-kumulang 90% ng mga tumor ay maaaring matagumpay na maalis sa pamamagitan ng operasyon .

Maaaring magrekomenda ang iyong doktor ng operasyon upang tanggalin ang isa o pareho ng iyong adrenal glands (adrenalectomy). Sa panahon ng operasyon, susuriin ng siruhano ang nakapalibot na tisyu at mga lymph node upang makita kung kumalat na ang tumor. Kung kumalat na ito, aalisin nila ang tisyung iyon, kung maaari.

Pagkatapos ng operasyon, susuriin ang iyong dugo o ihi para sa mga antas ng catecholamine. Kung babalik sa normal ang mga antas, nangangahulugan ito na natanggal na ang lahat ng mga selula ng pheochromocytoma.

Kung ang parehong adrenal glands ay aalisin, kakailanganin mong uminom ng hormone therapy sa buong buhay mo upang palitan ang mga hormone na ginawa ng adrenal glands.

• Radiation therapy:

Ito ay isang paggamot na ginagamit upang patayin ang mga selula ng kanser o pigilan ang mga ito sa paglaki. Ginagawa ito sa paraang hindi gaanong makakasama sa malusog na tisyu hangga't maaari.

Mayroong dalawang uri ng radiation therapy:

• Panlabas na radiation therapy: Ang radiation ay inihahatid sa lugar ng kanser mula sa isang makina sa labas ng katawan.
• Internal radiation therapy: Isang radioactive substance ang inilalagay sa mga karayom, buto, alambre, o catheter at ipinapasok ng doktor sa o malapit sa bahagi ng kanser.

Ang uri ng radiation therapy ay nakadepende kung ang kanser ay localized, regional, metastatic, o recurrent. Ang malignant pheochromocytoma ay kadalasang ginagamot gamit ang external beam radiation therapy at/o 131I-MIBG therapy. Ang 131I-MIBG ay isang radioactive substance na kumakapit sa ilang selula ng kanser at pumapatay sa mga ito.

• Kemoterapiya:

Gumagamit ito ng mga gamot upang patayin ang mga selula ng kanser, pigilan ang mga ito sa paghahati at pagdami, o pigilan ang paglaki ng kanser. Ang mga gamot na ito ay karaniwang ibinibigay sa pamamagitan ng ugat. Bagama't ito ay isang matagumpay na paggamot, maaari itong magkaroon ng mga side effect.

• Terapiya sa ablasyon:

Ito ay isang minimally invasive na paggamot. Gumagamit ito ng matinding init o matinding lamig upang sirain ang mga tumor.

• Radiofrequency ablation: Gumagamit ang radiofrequency ablation ng mga radio wave upang painitin at sirain ang mga selula ng kanser at mga abnormal na selula.
• Cryoablation: Gumagamit ng liquid nitrogen o liquid carbon dioxide upang i-freeze at sirain ang mga selula ng kanser at mga abnormal na selula.

• Terapiya sa embolisasyon:

Dito, ang arterya na nagsusuplay ng dugo sa adrenal gland ay nababara. Pinipigilan nito ang daloy ng dugo papunta sa glandula, na pumapatay sa mga selula ng kanser na tumutubo doon.

• Naka-target na therapy:

Gumagamit ito ng mga gamot o iba pang sangkap na partikular na umaatake lamang sa mga selula ng kanser nang hindi sinasaktan ang malulusog na selula. Ang paggamot na ito ay ginagamit para sa metastatic at recurrent pheochromocytoma.

Isang tyrosine kinase inhibitor na tinatawag na sunitinib ang pinag-aaralan para sa metastatic pheochromocytoma. Pinipigilan ng mga gamot na ito ang paglaki ng tumor.

Maaari bang maiwasan ang sakit na ito?

Sa kasamaang palad, walang paraan upang maiwasan ang pheochromocytoma. Gayunpaman, kung ikaw ay nasa panganib na magkaroon ng sakit na ito dahil sa mga hereditary syndrome at gene, ang genetic counseling ay makakatulong sa screening at maagang pagtuklas.

Kung mayroon man sa iyong malalapit na kapamilya (mga kapatid, magulang) ang nagkaroon ng pheochromocytoma, o kung mayroon kang genetic na kondisyon tulad ng mga tinalakay natin kanina (Multiple endocrine neoplasia 2 syndrome, Von Hippel-Lindau (VHL) disease, Neurofibromatosis type 1 (NF1), Hereditary paraganglioma syndrome, Carney-Stratakis dyad, Carney triad), napakahalagang kausapin ang iyong doktor tungkol dito.

Ano ang tsansa ng paggaling pagkatapos ng paggamot? (Prognosis)

Ang pananaw para sa pheochromocytoma sa pangkalahatan ay napakabuti kung magagamot.Nasabi na natin na humigit-kumulang 90% ng mga tumor ay maaaring matagumpay na maalis sa pamamagitan ng operasyon.

Gayunpaman, kung hindi magagamot, ang kondisyong ito ay maaaring humantong sa mga seryoso, kahit na mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay . Halimbawa:

• Kardiomiopatiya
• Myocarditis
• Hindi makontrol na pagdurugo sa utak (Cerebral hemorrhaging)
• Pag-iipon ng likido sa baga (Pulmonary edema)

Ang ilang mga pasyenteng may pheochromocytoma ay nasa panganib din na magkaroon ng stroke o myocardial infarction.

Kailan ako dapat magpatingin sa doktor?

• Kung ikaw ay masuring may pheochromocytoma at makaranas ng anumang nakakabahalang sintomas, magpakonsulta agad sa iyong doktor.
• Kung mayroon kang mga sintomas ng pheochromocytoma, tulad ng mataas na presyon ng dugo at sakit ng ulo, kumunsulta sa iyong doktor. Bagama't bihira ang pheochromocytoma, mahalagang gamutin ang mataas na presyon ng dugo.
• Kung alam mong isa sa iyong malalapit na kamag-anak (kapatid, magulang) ay may genetic condition tulad ng 'Multiple endocrine neoplasia 2 syndrome' o 'Von Hippel-Lindau (VHL) disease', maaari ka ring nasa mas mataas na panganib na magkaroon ng pheochromocytoma, kaya magpatingin sa doktor para pag-usapan ang genetic testing.

Anong mga tanong ang dapat kong itanong sa doktor?

Kung ikaw ay nasuring may pheochromocytoma, maaaring makatulong na itanong sa iyong doktor ang mga sumusunod:

• Bakit ako nagkaroon ng pheochromocytoma?
• Maaari bang magkaroon ng pheochromocytoma ang aking mga anak at/o kamag-anak?
• Anong mga opsyon sa paggamot ang mayroon ako?
• Ano ang mga side effect ng iba't ibang paggamot?
• Paano ko mapapamahalaan ang aking mga sintomas?

Panghuli, ang mga pinakamahalagang bagay na dapat tandaan (Mensahe para sa Pag-uwi)

Okay, kaya nga, bagama't ang pheochromocytoma ay isang bihirang tumor, kadalasan ito ay benign at magagamot . Maaari rin itong mapasa sa mga pamilya, kaya kung ikaw o ang isang tao sa iyong pamilya ay na-diagnose na may ganitong kondisyon, mahalagang sumailalim sa genetic testing. Makakatulong din ito upang matukoy kung ikaw ay nasa panganib para sa iba pang mga problema sa kalusugan.

Tandaan, kung mayroon kang anumang mga katanungan tungkol sa iyong panganib na magkaroon ng pheochromocytoma o tungkol sa sakit na ito, huwag matakot na makipag-usap sa iyong doktor. Nandito sila upang tulungan ka. Manatiling malusog!

Pheochromocytoma , adrenal gland, catecholamines, altapresyon, sakit ng ulo, pagpapawis, tumor, endocrine system