Ano ang mga bukol na ito sa leeg at kilikili? Alamin natin ang tungkol sa Rosai-Dorfman Disease!

Normal lang na makaramdam ng kaunting takot kapag nakakakita tayo ng mga pagbabago sa ating katawan, hindi ba? Lalo na kung makakita tayo ng maliliit na bukol sa ating leeg, kilikili, o singit, naiisip natin, 'Ano ito?' Ngayon ay pag-uusapan natin ang isang bihirang kondisyon na maaaring magdulot ng mga ganitong bukol, ngunit hindi pa gaanong marami ang nakarinig nito. Ito ay tinatawag na Rosai-Dorfman Disease.

Alam mo ba kung ano ang Ross-Dorffman disease (RDD)?

Sa madaling salita, ang ating mga katawan ay may isang uri ng puting selula ng dugo na tinatawag na histiocytes . Ito ay parang mga opisyal ng pulisya sa ating mga katawan, na lumalaban sa mga mikrobyong nagdudulot ng sakit, at sila ay isang mahalagang bahagi ng ating immune system. Gayunpaman, kapag ang mga histiocytes na ito ay lumaki nang labis, ito ay tinatawag na Ross-Dorffmann disease (RDD). Hindi ito talaga kanser (benign) , ibig sabihin ay hindi ito isang mapanganib na sakit na kumakalat mula sa isang bahagi ng katawan patungo sa isa pa. Gayunpaman, kapag ang mga selulang ito ay naipon nang labis, maaari tayong makaranas ng kakulangan sa ginhawa at mga sintomas.

Kadalasan, ang mga sobrang histiocytes na ito ay naiipon sa mga lymph node sa ating leeg. Pagkatapos ay namamaga ang mga ito na parang mga bukol sa leeg. Minsan tinatawag ito ng mga doktor na pamamaga ng mga node na '(lymphadenopathy).' Ngunit maaari itong makaapekto hindi lamang sa leeg, kundi pati na rin sa mga node sa ibang bahagi ng katawan. Minsan, bilang karagdagan sa mga node, ang mga selulang ito ay maaari ring maipon sa ibang bahagi ng katawan (mga extranodal site).

Ang sakit na ito ay tinatawag ding 'sinus histiocytosis na may malawakang lymphadenopathy'. Ito ay isang bihirang sakit na kabilang sa grupong 'non-Langerhans cell histiocytosis'.

Ano ang mga pangunahing uri ng sakit na Ross-Dorffmann (RDD)?

Hindi pare-pareho ang epekto ng sakit na ito sa lahat. Ang ilang tao ay may pamamaga sa isang lugar, habang ang iba ay maaaring may pamamaga sa iba't ibang lugar. Gayundin, ang mga histiocytes na ito ay maaaring maipon hindi lamang sa mga bukol kundi pati na rin sa iba pang bahagi ng katawan. Ganito ito inuuri.

• Klasiko (Nodal) Sakit na Ross-Dorffmann (Klasiko/Nodal RDD): Ito ang pinakakaraniwang uri. Pangunahin itong kinabibilangan ng pamamaga ng mga node sa leeg. Gayunpaman, ang mga sintomas ay maaaring mag-iba depende sa kung ilang node ang apektado.
• Extranodal RDD: Sa ganitong uri, ang mga histiocytes na ito ay naiipon sa mga tisyu maliban sa mga lymph node. Ang balat ang pinakakaraniwang apektado. Ito ay tinatawag na cutaneous RDD (CRDD) . Bukod pa rito, ang kondisyon ay maaaring makaapekto sa ating mga sinus, mata at talukap-mata, buto, at central nervous system (CNS) – iyon ay, ang utak at spinal cord. Minsan, ang respiratory system at gastrointestinal system ay maaari ring maapektuhan.

Tinatayang 40% ng mga taong may RDD ay maaaring may mga histiocyte cell na ito na nakolekta sa ibang bahagi ng katawan, bilang karagdagan sa mga kulugo, gaya ng nabanggit mo.

Sino ang pinakamalamang na magkaroon ng sakit na ito?

Ang sakit na Ross-Dorffmann ay pangunahing nakakaapekto sa mga bata, kabataan, at mga kabataang nasa hustong gulang . Karaniwan itong nasusuri sa mga taong nasa edad 20. Gayunpaman, naiulat din na mayroon nito ang mga taong nasa edad 70.

Ang RDD, na nakakaapekto sa mga bayag, ay mas karaniwan sa mga lalaking may lahing Aprikano. Ngunit ang nabanggit na kondisyon sa balat na "CRDD" ay mas karaniwan sa mga babaeng may lahing Asyano. Ang "CRDD" ay pinakakaraniwan sa mga taong nasa edad 20, 30, at 40.

Gaano kabihira ang sakit na Ross-Dorfman?

Ito ay isang napakabihirang sakit . Nakakaapekto ito sa halos isa sa bawat dalawang daang libong tao. Halimbawa, sa Estados Unidos, humigit-kumulang 100 bagong kaso ang naiuulat bawat taon. Nangangahulugan ito na sa Sri Lanka, mas mababa pa ito.

Ano ang mga sintomas ng sakit na Rose-Dorfman (RDD)?

Ang mga sintomas na iyong mararanasan ay depende sa kung saan sa iyong katawan naiipon ang sobrang histiocytes. Kung ang mga lymph node lamang sa iyong leeg ang apektado, ang iyong mga sintomas ay maaaring banayad o wala pa nga. Gayunpaman, kung ang mga selulang ito ay naiipon at nakakasagabal sa paggana ng isang organ, ang iyong mga sintomas ay maaaring mas malala.

Mga klasikong (nodal) na sintomas

Ang mga histiocytes ay kadalasang naiipon sa mga tisyu ng leeg. Samakatuwid, ang pinakakaraniwang sintomas ay ang paglitaw ng walang sakit at namamagang mga bukol sa magkabilang gilid ng leeg . Maaaring natatandaan mo kung paano minsan ay nagkakaroon ka ng maliit na bukol sa iyong leeg kapag ikaw ay may sipon o trangkaso, tama ba? Tama, ngunit maaaring hindi ito masakit. Gayunpaman, depende sa kung nasaan ang apektadong tisyu, ang pamamaga ay maaari ring nasa ibang mga bahagi.

Ang mga pangunahing lugar ng pamamaga na maaaring mangyari dahil sa pagtaas ng mga histiocytes ay:

• Ang iyong leeg
• Lugar ng singit
• Mga kilikili
• Ang gitnang bahagi ng dibdib (mediastinum)

Maaaring wala kang mapansing anumang sintomas maliban sa pamamaga, o maaaring mapansin mo ang mga sintomas tulad ng mga ito:

• Lagnat
• Maputlang balat
• Labis na pagkapagod
• Pagpapawis sa gabi
• Tumutulong sipon
• Hindi maipaliwanag na pagbaba ng timbang

Mga sintomas ng extranodal

Ang Rose-Dorffmann disease (`CRDD`) ay maaaring makaapekto sa balat at maaaring lumitaw kahit saan sa katawan. Ang mga bukol na ito, na nabubuo mula sa isang koleksyon ng mga histiocyte cell, ay karaniwang mabagal na lumalaki. Ang mga sintomas na makikita sa balat ay kinabibilangan ng:

• Patag o nakataas na mga bukol
• Mga bukol na puno ng nana o matigas
• Mga bukol na dilaw, lila, pula, o kayumanggi
• Maaari itong kumalat sa buong balat o limitado sa isang lugar lamang.

Kapag ang mga sobrang histiocytes na ito ay nakakaapekto sa isang partikular na organ o sistema ng katawan, maaaring lumitaw ang iba't ibang sintomas. Halimbawa, kung ang RDD ay nakakaapekto sa mga mata, maaari itong magdulot ng dobleng paningin. Kung nakakaapekto ito sa central nervous system, maaari itong magdulot ng mga seizure. Kung nakakaapekto ito sa baga, maaari itong magdulot ng patuloy na ubo. Gayundin, ang mga sintomas ay nag-iiba depende sa apektadong bahagi.

Ano ang sanhi ng sakit na Ross-Dorffman (RDD)?

Hindi pa rin alam ng mga siyentipiko ang eksaktong sanhi ng sakit na ito. Dahil ang RDD ay nakakaapekto sa bawat tao nang iba-iba, maaaring mayroong ilang mga sanhi. Halimbawa, iminumungkahi ng mga kamakailang pananaliksik na ang kondisyon sa balat na "CRDD" ay sanhi ng ibang bagay bukod sa mga parehong bagay na nagdudulot ng regular na RDD.

Kamakailan lamang natuklasan ng mga mananaliksik na ang ilang mga mutasyon ng gene ay matatagpuan sa iba pang mga uri ng RDD bukod sa CRDD. Ang mga mutasyong ito ay maaaring maging sanhi ng hindi mapigilang paglaki ng mga selula.

Maraming taong may RDD ang may ganitong kondisyon kasama ng iba pang mga kondisyong medikal. Kaya, maaaring may kaugnayan ang mga kondisyong iyon sa RDD. Kailangan ng mas maraming pananaliksik tungkol dito.

Natuklasan na ang RDD ay nauugnay sa mga sumusunod na kondisyon:

• Mga impeksyon sa virus: Kabilang sa mga halimbawa ang herpes, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus, at impeksyon sa HIV.
• Kanser: Hodgkin lymphoma, non-Hodgkin lymphoma, at mga kanser sa balat tulad ng cutaneous clear-cell sarcoma. (Ngunit tandaan, ang RDD ay hindi kanser.)
• Mga kondisyong autoimmune: Lupus, Juvenile Idiopathic Arthritis, Autoimmune Hemolytic Anemia.

Paano nasusuri ang sakit na Ross-Dorffman (RDD)?

Magsasagawa muna ang iyong doktor ng pisikal na pagsusuri at magtatanong tungkol sa iyong mga sintomas. Hahanapin nila ang mga palatandaan ng RDD, tulad ng namamagang mga glandula at mga bukol sa balat. Magtatanong din sila tungkol sa iyong medikal na kasaysayan upang malaman kung mayroon ka o nagkaroon ng anumang mga kondisyon na nauugnay sa RDD.

Bilang karagdagan, maaaring isagawa ng doktor ang mga sumusunod na pagsusuri:

• Mga pamamaraan ng imaging: Depende sa uri ng tisyu na pinaghihinalaang naglalaman ng mga histiocytes, maaaring mag-order ang doktor ng X-ray, ultrasound, MRI, CT, PET, PET/CT, o bone scan. Magagamit ang mga ito upang makita kung ano ang nasa loob ng katawan.
• Mga pagsusuri sa dugo: Maraming pagsusuri sa dugo, tulad ng kumpletong bilang ng dugo (CBC) at isang komprehensibong metabolic panel, ang maaaring gawin upang makita kung anong mga pagbabago ang nangyayari sa katawan.
• Biopsy: Ito ay isang napakahalagang pagsusuri.Kabilang dito ang pagkuha ng isang maliit na sample ng apektadong tisyu (hal., isang namamagang lymph node) at pagsusuri sa mga selula sa ilalim ng mikroskopyo upang makita kung mayroon silang mga katangian ng RDD. Matutukoy din ng biopsy na ito kung may ibang sakit na nagdudulot ng abnormal na paglaki ng selula.

Paano ginagamot ang sakit na Ross-Dorffmann (RDD)?

Minsan, ang RDD ay maaaring kusang mawala nang walang anumang paggamot. Nangangahulugan ito na ang sakit ay gagaling nang kusa. Gayunpaman, mahirap hulaan ang oras na kailangan nito. Maaaring tumagal ng ilang buwan o kahit na taon bago ito gumaling. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, maaaring hindi ito mawala nang kusa, o maaari itong bumalik. Kung hindi magagamot, maaaring lumala ang sakit.

Ang paggamot na iyong matatanggap ay depende sa kung paano ka naapektuhan ng RDD.

• Obserbasyon: Kung wala kang mga sintomas na may malaking epekto sa iyong buhay, maaaring magpasya ang iyong doktor na subaybayan ang iyong kondisyon. Ito ay katulad ng isang "maingat na paghihintay" na pamamaraan.
• Operasyon: Maaaring tanggalin ang mga bukol sa pamamagitan ng operasyon. Kung mayroon kang 'CRDD' (cutaneous RDD), o kung ang mga bukol ay humaharang sa iyong daanan ng hangin o nakakaapekto sa iyong spinal cord, maaaring magsagawa ng operasyon.
• Radiation therapy: Kung hindi maalis ng operasyon ang mga histiocytes, maaaring ibigay ang radiation therapy. Kabilang dito ang paggamit ng makina upang idirekta ang mga naka-target na radiation beam sa mga selula, at sirain ang mga ito.
• Kemoterapiya: Kung malala ang sakit, o kung ang ibang paggamot, tulad ng operasyon, ay hindi nakapagpabawas ng mga sintomas, maaaring isaalang-alang ang chemotherapy. Kabilang dito ang paggamit ng mga gamot na pumapatay sa mga mabilis na lumalagong selula, tulad ng mga selula ng kanser.
• Corticosteroids: Ang mga corticosteroids, tulad ng prednisone, ay maaaring makabawas sa pamamaga ng mga kasukasuan at makapagpagaan ng mga sintomas. Ito ay isang uri ng gamot na nakakabawas ng pamamaga.
• Immunotherapy: Ang mga paggamot na ito ay tumutulong sa iyong sariling immune system na mas epektibong mahanap at sirain ang labis na mga selula ng histiocyte.

Ano ang kinabukasan para sa isang taong may Ross-Dorffman disease (RDD)?

Ang iyong prognosis ay nakasalalay sa ilang mga salik. Ang bilang ng mga selulang apektado, kung saan sa iyong katawan matatagpuan ang labis na mga histiocytes, at kung gaano kahusay ang iyong pagtugon sa paggamot. Kadalasan, ang RDD ay kusang nawawala. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, kinakailangan ang paggamot, o maaaring magkaroon ng malubhang komplikasyon.

Sa pangkalahatan, mas kaunti ang bilang ng mga apektadong selula, mas mabuti ang resulta.Kung mayroong extranodal RDD, na nakakaapekto sa balat, dibdib, o itaas na respiratory tract, mas malamang na maging mabuti ang resulta. Gayunpaman, kung ang mga histiocytes ay naroroon sa ibabang respiratory tract, bato, o atay, maaaring medyo lumala ang sitwasyon.

Anong mga tanong ang dapat kong itanong sa aking doktor?

Huwag kalimutang kausapin ang iyong doktor tungkol sa mga bagay na ito, dahil napakahalaga na magkaroon ka ng mahusay na pag-unawa sa iyong kondisyon:

• "Doktor, anong mga bahagi ng katawan ko ang eksaktong apektado ng aking kondisyong RDD?"
• "Kailangan ko pa ba ng karagdagang imaging test (tulad ng mga scan) o blood test?"
• "Kailangan ko ba ng paggamot, o posible bang gumaling nang kusa ang aking kondisyong RDD?"
• "Gaano ba ako dapat mag-alala tungkol sa sitwasyong ito ng RDD?"
• "Ano ang pinakamahusay na gamot na inirerekomenda ng doktor para sa akin?"
• "Anong mga side effect ang maaari kong asahan pagkatapos ng paggamot?"
• "Ano ang posibilidad na bumalik ang aking kondisyong RDD pagkatapos ng paggamot?"
• "Gaano kadalas ako kailangang magpa-check-up para mabantayan ang aking kalagayan?"

Kanser ba ang sakit na Ross-Dorffman (RDD)?

Hindi. Ito ay isang tanong na itinatanong ng maraming tao. Ang sakit na Rose-Dorffman ay hindi isang kanser (benign) . Ibig sabihin, hindi ito kumakalat mula sa isang bahagi ng katawan patungo sa isa pa tulad ng kanser (malignancy). Gayunpaman, ang mga bukol na nabubuo dahil sa RDD ay maaaring makaapekto sa mga organo, makagambala sa kanilang paggana, at magdulot ng mga komplikasyon. Ang iyong doktor ang pinakamahusay na tao upang malaman kung paano nakakaapekto ang iyong kondisyon sa RDD sa iyong katawan at kung dapat ka bang mag-alala tungkol dito.

Sino ang nakatuklas sa sakit na Ross-Dorffman (RDD)?

Mabuti ring malaman ito. Noong 1965, isang siyentipiko na nagngangalang Pierre Paul Louis Lucien Destombes ang nakatuklas ng mga sintomas ng RDD sa apat na pasyente. Pagkatapos, noong 1969, pinag-aralan ng dalawang siyentipiko na nagngangalang Juan Rosai at Ronald Dorfman ang isa pang grupo ng mga pasyente na may katulad na mga sintomas. Ang sakit na ito ay karaniwang kilala ngayon bilang Rosai-Dorfman disease, na pinagsasama ang kanilang mga pangalan. Bihira, ito ay tinatawag ding Rosai-Dorfman-Destombes disease, bilang parangal sa lahat ng tatlong siyentipiko.

Panghuli, mga bagay na dapat tandaan (Mensahe para sa Pag-uwi)

Ang sakit na Ross-Dorffmann (RDD) ay maaaring maging isang mahirap na diagnosis dahil ito ay napakabihira at nakakaapekto sa bawat tao nang iba . Walang iisang gabay sa paggamot para sa RDD. Kaya naman mahalagang makipag-usap nang hayagan sa iyong doktor, unawain ang iyong diagnosis, at maging mulat sa iyong mga opsyon sa paggamot.

Maaaring mayroon kang mild RDD na kusang mawawala. O, maaaring kailanganin mo ng kombinasyon ng mga paggamot. Tanungin ang iyong doktor kung paano iaakma ang iyong plano sa paggamot at ang inaasahang mga resulta sa iyong kondisyon.

Tandaan, hindi ka nag-iisa . Kapag nahaharap sa isang pambihirang kondisyon, napakahalagang sundin ang payo ng doktor at manatiling matatag ang pag-iisip. Kung mayroon kang anumang mga katanungan o pagdududa, talakayin ang mga ito sa iyong doktor. Huwag matakot, dahil ang kamalayan ang pinakamahusay na sandata upang labanan ang mga ganitong bagay.

Sakit na Rosai -Dorfman, RDD, mga histiocytes, lymphadenopathy, mga bukol sa leeg, mga sakit sa balat, CRDD, mga bihirang sakit, sistemang imyunidad