Bu ciddi kan kanseri türünü (Akut Promiyelositer Lösemi - APL) duydunuz mu? Gelin detaylı olarak konuşalım!

Aniden çok yorgun hissettiğiniz, birkaç morluk oluştuğu veya sık sık diş eti kanaması yaşadığınız oldu mu hiç? Bunlara pek dikkat etmesek de, nadir durumlarda Akut Promiyelositer Lösemi (APL) gibi daha ciddi bir rahatsızlığın belirtileri olabilirler. Bu yüzden endişelenmeyin, bugün APL adı verilen bu kan kanseri hakkında açık ve basit bir şekilde konuşacağız.

Akut promyelositik lösemi (APL) nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, APL çok nadir görülen bir kan kanseri türüdür . Aslında Akut Miyeloid Lösemi adı verilen büyük bir lösemi grubuna aittir. Vücudumuzda kanın üretildiği ana yer kemik iliğidir . Burada, kemik iliğinde, genetik bir değişiklik, yani genetik bir mutasyon nedeniyle anormal beyaz kan hücreleri oluşmaya başlar. Bu anormal hücreler kontrolsüz bir şekilde bölünür ve çoğalır, kemik iliğine yayılır. Bazen doktorlar buna APL lösemisi veya M3 lösemisi derler.

APL ciddi bir hastalıktır. Belirtileri aniden ortaya çıkabilir ve hızla kötüleşebilir. Aşırı kanama önemli bir risk faktörüdür. Ancak iyi haber de var! Kemoterapi ve yeni kemoterapi dışı ilaçlar da dahil olmak üzere yeni tedavilerle doktorlar APL'yi kontrol altına alabiliyor ve çoğu zaman tamamen iyileştirebiliyorlar.

Bu hastalık ne kadar yaygın?

APL aslında çok nadir görülen bir hastalıktır . Örneğin, Amerika Birleşik Devletleri gibi bir ülkede, her yıl sadece yaklaşık 30.000 kişiye bu hastalık teşhisi konulmaktadır. APL en sık 30'lu yaşlardaki kişilerde teşhis edilir.

Akut promyelositik löseminin (APL) belirtileri nelerdir?

APL belirtileri, kemik iliğinizin normal şekilde sağlıklı kırmızı kan hücreleri , beyaz kan hücreleri ve trombositler üretememesi durumunda ortaya çıkar. Bu kan hücresi türlerinin tümündeki azalmaya pansitopeni denir. Bu durum meydana geldiğinde, anemi , kan pıhtılaşmasına bağlı kanama sorunları ve sık sık hastalanma gibi ciddi belirtiler gelişebilir.

APL'nin diğer yaygın belirtileri şunlardır:

• Kırmızı kan hücrelerinin azalması (yani anemi) nedeniyle aşırı yorgunluk ve bitkinlik hissi.
• Hastalıkla savaşan beyaz kan hücrelerinin azlığı nedeniyle sık sık enfeksiyon geçirilir . Ateş ve nezle gibi rahatsızlıklar sıklıkla görülebilir.
• Çünkü vücudunuzun metabolizması hızlanır ve besinlerden alınan enerji hızla yakılır,İstem dışı kilo kaybı.

Kanama belirtileri

APL hastası olan bir kişide trombosit sayısı ve kanın pıhtılaşmasına yardımcı olan kan pıhtılaşma faktörlerinin sayısı düşüktür. Biliyorsunuz, trombositler kanamayı durdurmaya veya azaltmaya yardımcı olur. Dolayısıyla, bunların sayısı azaldığında sorun başlar.

İşte APL'nin neden olduğu kanamanın bazı belirtileri:

• Vücudun herhangi bir yerinde kanama meydana gelebilir. Örneğin, diş eti kanaması , sık burun kanaması ve kadınlarda aşırı adet kanaması .
• Kan deri altında birikir ve vücudun çeşitli yerlerinde morluklara neden olur . Küçük bir kesik bile büyük bir morluğa yol açabilir.
• Bazen beyin içinde kanama (intrakraniyal kanama) meydana gelebilir . Bu durumda, uzuvlarınızı hareket ettirmekte zorluk çekebilir, şiddetli baş ağrıları yaşayabilir ve görmenizde değişiklikler fark edebilirsiniz. Bu acil bir durumdur!
• Dışkınız siyahsa veya kan izleri içeriyorsa, bu sindirim sisteminde kanamaya (gastrointestinal kanama) bağlı olabilir.

APL'ye ne sebep olur?

Bu hastalık, kan hücrelerimizin üretimini kontrol eden iki genin bir araya gelerek PML-RARa adı verilen anormal bir gen oluşturması sonucu ortaya çıkar. Önemli olan, bu genetik mutasyonun ebeveynlerinizden miras aldığınız bir şey olmamasıdır . Rastgele, yani hiçbir sebep olmadan, yaşamınız boyunca meydana gelir. Uzmanlar hala bu genetik değişime tam olarak neyin neden olduğunu bilmiyorlar.

Bu mutasyon, beyaz kan hücrelerinin düzgün bir şekilde gelişmek yerine kontrolsüz bir şekilde çoğalmasına ve olgunlaşmamış beyaz kan hücreleri (promyelositler) oluşturmasına neden olur. Bu olgunlaşmamış hücreler kemik iliğini doldurarak sağlıklı kan hücreleri ve trombositler için yer kalmaz.

Akut promyelositik löseminin (APL) komplikasyonları nelerdir?

APL, yaşamı tehdit eden bir durumdur. Çünkü meydana gelen aşırı kanama hızla tehlikeli hale gelebilir. Küçük bir kesikten bile kanamayı durduramıyorsanız, tuvalete gittiğinizde dışkınızda veya idrarınızda çok fazla kan varsa veya diş etlerinizden kanamayı durduramıyorsanız, derhal bir doktora görünmeli veya hastane acil servisine gitmelisiniz .

Unutmayın: Kontrol altına alınamayan kanamanız varsa, asla görmezden gelmeyin. Acil tedavi çok önemlidir.

APL nasıl teşhis edilir?

Doktorlar bu hastalığı teşhis etmek için genellikle çeşitli testler yaparlar.

• Tam Kan Sayımı (CBC): APL, anormal beyaz kan hücrelerinin oluşmasına neden olur. CBC testi, kan örneğinizdeki farklı kan hücresi türlerini ve trombosit sayısını inceleyebilir.
• Periferik Kan Yayması:Bu yöntemde, kan örneği alınır ve mikroskop altında incelenir. Daha sonra, olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinin (promyelositler) içinde çok sayıda küçük granül olup olmadığına veya Auer çubukları adı verilen özel yapılar olup olmadığına bakılır. Bunlar APL'nin karakteristik özellikleridir.
• Kemik İliği Biyopsisi: Bu testte, kemik iliğinizden küçük bir örnek alınır ve hücreleri incelenir.
• Akış Sitometrisi: Bu testte patologlar, anormal hücrelerin yüzeyinde belirli proteinlerin desenlerini ararlar. Bu desenler APL'yi doğrulayabilir.
• Polimeraz Zincir Reaksiyonu (PCR) testi: Bu test, APL'ye neden olan anormal genin (PML-RARa) varlığını doğru bir şekilde tespit edebilir.
• Sitogenetik: Bu test, anormal hücrelerin kromozomlarındaki belirli değişiklikleri araştırır. Bu değişikliklerin bulunması, APL tanısını doğrulamak için en önemli yöntemdir.

Doktorlar, APL'yi beyaz kan hücresi sayınıza göre düşük riskli veya yüksek riskli olarak sınıflandırır. Yüksek riskli APL'si olan kişilerde kanserin tekrarlama veya nüksetme olasılığı daha yüksektir.

APL nasıl tedavi edilir?

APL , farklılaşma ajanları , kemoterapi ve hedefe yönelik tedavi kombinasyonu ile tedavi edilir. Aslında, 1980'lerde bu tedavilerin keşfedilmesinden bu yana, daha önce ölümcül olduğu düşünülen bu hastalık artık tedavi edilebilir bir hastalık haline geldi. Bu büyük bir başarı!

Hücre farklılaşma ilaçları, anormal, olgunlaşmamış beyaz kan hücrelerinin normal, olgun beyaz kan hücrelerine dönüşmesine yardımcı olan kemoterapi dışı ilaçlardır. Aşağıda listelenen bu kemoterapi dışı ilaçlar, %95'in üzerinde remisyon ve iyileşme oranları sağlamıştır.

• All-trans-retinoik asit (ATRA) veya tretinoin (Vesanoid ®) – Bu, A vitamininin bir formudur.
• Arsenik trioksit (ATO) – Bu, arseniğin bir formudur.

Doktorunuz APL (Akut Proliferatif Lösemi) şüphesi duyuyorsa, diğer testler hastalığı doğrulamadan önce bile ATRA tedavisine başlayabilir. Bunun nedeni, tedavinin erken başlamasının hayati tehlike arz eden kanama riskini azaltabilmesidir.

APL tedavisinin aşamaları

Tedavi genellikle üç aşamada yapılır: Başlangıç, Konsolidasyon ve İdame. Tedavi, risk seviyesine bağlı olarak değişebilir.

• Başlangıç ​​aşaması (İndüksiyon):Bu aşamanın temel amacı, APL'nizi remisyona sokmak için yeterli sayıda lösemi hücresini öldürmektir. Remisyon, hiçbir semptomunuzun olmaması ve testlerde lösemiye dair hiçbir belirti bulunmaması anlamına gelir. Bu, kemoterapi dışı ilaçlar, kemoterapi ve hedefe yönelik tedaviler kullanılarak yapılır. Bu süre zarfında, genellikle dört ila altı hafta boyunca hastanede kalmanız gerekecektir.
• Konsolidasyon aşaması: Onkoloğunuz buna 'remisyon sonrası tedavi' de diyebilir. Bu tedavi, APL'yi remisyonda tutar ve kalan lösemi hücrelerini öldürmeye devam eder. Bu, başlangıç ​​aşamasında kullanılan ilaçla aynıdır. Bu tedavi yaklaşık sekiz ay sürebilir ve iki ayda bir tedavi uygulanır. Dört hafta tedavi, ardından dört hafta ara verilebilir. Bu ilaç hap şeklinde veya intravenöz (IV) tedavi olarak verilebilir.
• Bakım aşaması: Bu, devam eden bir tedavidir, ancak ilaç başlangıç ​​ve stabilizasyon aşamalarına göre daha düşük dozda verilir. Bu bakım tedavisi genellikle yaklaşık bir yıl sürer.

Onkoloğunuz bu tedaviye ek olarak kan transfüzyonu gibi destekleyici tedaviler de uygulayabilir.

Tedavi komplikasyonları

En yaygın ve nispeten ciddi komplikasyon, farklılaşma sendromu olarak adlandırılır. Bu, APL ilaçlarına karşı şiddetli reaksiyonlar grubudur. Bu reaksiyonlar genellikle tedaviye başlandıktan sonraki ilk üç hafta içinde ortaya çıkar. Belirtiler hafif veya şiddetli olabilir. Bunlardan bazıları şunlardır:

• Öksürük.
• Kalbinizin ve akciğerlerinizin etrafında aşırı sıvı birikmesi (plevral efüzyon) .
• Böbrek yetmezliği .
• Düşük kan basıncı (hipotansiyon) .
• Kandaki oksijen seviyesinin düşmesi (hipoksemi) .
• Nefes darlığı (dispne) .
• Kollarınızda, bacaklarınızda ve boynunuzda şişlik/ iltihaplanma .
• Sebepsiz yere ortaya çıkan ateş.
• Sebepsiz yere kilo almak.

Bu farklılaşma sendromu gelişirse, doktorunuz tedavinizi bir süreliğine durdurabilir. Ayrıca beyaz kan hücre sayınızı düşürmek için hidroksiüre gibi başka ilaçlar da kullanabilirler.

APL hastası olan bir kişi neler bekleyebilir?

Genel olarak, hastalığın prognozu iyidir.Herkesin durumu farklı olsa da, çalışmalar APL hastalarının %90 ila %95'inin remisyona girdiğini göstermiştir. Ancak APL tedavi sonrasında tekrarlayabilir. Hastaların %5 ila %10'unda, genellikle tedaviden sonraki ilk üç yıl içinde nüks görülür. Bu durumda, daha ileri veya farklı bir tedaviye ihtiyaç duyacaklardır.

Hayatta kalma oranları

APL nadir görülen bir hastalık olduğu için, hayatta kalma oranları hakkında bildiklerimiz, düşük riskli ve yüksek riskli APL hastalarını içeren klinik çalışmalardan elde edilmiştir.

Bir analiz, düşük riskli APL hastalarının %99'unun tedaviden dört yıl sonra hayatta olduğunu gösteriyor. Yüksek riskli APL hastaları üzerinde yapılan başka bir analiz ise, hastaların %86'sının tedaviden beş yıl sonra hayatta olduğunu ortaya koyuyor. Bunlar gerçekten çok iyi sonuçlar!

Kendime nasıl bakarım?

APL tekrarlayabileceği için doktorunuza zamanında görünmeniz (kontrol randevuları) çok önemlidir.

Tedaviden sonraki ilk yıl boyunca her ay veya iki ayda bir tıbbi kontrolden geçeceksiniz. İlk yıldan sonra, sonraki iki yıl boyunca yaklaşık üç ila dört ayda bir doktorunuzu görmeniz gerekecek. Bu ziyaretlerde tam kan sayımı (CBC), PCR ve kemik iliği biyopsisi gibi testler yapılabilir.

Ne zaman acil servise gitmeliyim?

APL tedavi sonrasında tekrarlayabilir ve belirtiler hızla kötüleşebilir. APL'den remisyonda olsanız bile, aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşarsanız derhal acil servise gidin :

• Eğer kontrol edilemeyen bir kanamanız varsa ...
• Eğer bacaklarınızda veya alt karın bölgenizde aniden şişlik ve ağrı oluşursa.

Son olarak, önemli bir mesaj.

Akut promyelositik lösemi (APL), eskiden ölümcül bir hastalık olarak kabul edilen, ancak gelişmiş tedaviler sayesinde artık tedavi edilebilir bir hastalık haline gelen nadir bir kan kanseri türüdür.

Ancak bu yine de ciddi bir hastalıktır. Zamanında teşhis edilip tedavi edilmezse hayati tehlike oluşturabilir . Bu nedenle, kontrol edilemeyen kanama gibi belirtileriniz varsa asla göz ardı etmeyin. En önemli şey, mümkün olan en kısa sürede tıbbi yardım almak ve teşhis koydurmaktır. Korkmayın, cesur olun, çünkü artık bunun için iyi tedaviler var!

Lösemi , APL, Kan Kanseri, Kemik İliği, Anemi, ATRA, Kemoterapi, Akut Promiyelositer Lösemi, M3-Lösemi, PML-RARa, Kanama