Vücudunuzdaki hücreler kendilerini mi öldürüyor? Otoimmün Hemolitik Anemi (AIHA) hakkında konuşalım!

Kendinizi sürekli yorgun ve halsiz mi hissediyorsunuz? Biraz yürüdüğünüzde veya merdiven çıktığınızda başınız dönüyor mu? Çoğu zaman buna "anemi" diyoruz. Bu doğru. Ama hiç kendi vücudunuzun savunma sisteminin, yani bağışıklık sisteminin, kendi kırmızı kan hücrelerinize saldırıp onları yok edebileceğini düşündünüz mü? Bugün herkesin farkında olması gereken nadir bir hastalıktan bahsediyoruz. Bu hastalığa Otoimmün Hemolitik Anemi veya kısaca (AIHA) deniyor.

Basitçe söylemek gerekirse, AIHA nedir?

Bunu anlamak için öncelikle aneminin ne olduğuna bakalım. Anemi, vücudunuzdaki oksijen taşıyan kırmızı kan hücrelerinin sayısının azalmasıdır. Bu kırmızı kan hücreleri kemik iliğimizde üretilir. Normalde bir kırmızı kan hücresi yaklaşık 120 gün yaşar. Bu hücreler azaldığında, vücut organları gerekli miktarda oksijen alamaz. Bu yüzden yorgun ve halsiz hissederiz.

Şimdi, otoimmün hemolitik anemide (AIHA) çok garip bir şey oluyor. Vücudumuzu hastalıklardan koruyan bağışıklık sistemi , kendi sağlıklı kırmızı kan hücrelerini yanlışlıkla "düşman" olarak tanımlıyor. Bu, bir ülkenin ordusunun kendi halkına saldırmasına benziyor. Bağışıklık sistemi bu şekilde kırmızı kan hücrelerini yok etmeye başladığında, kemik iliğinin yetişemeyeceği bir hızda kayıp yaşanıyor. Bazen bir kırmızı kan hücresinin ömrü sadece birkaç günle sınırlı kalıyor. Buna otoimmün hemolitik anemi (AIHA) diyoruz.

AIHA'nın başlıca türleri nelerdir?

AIHA iki ana tipe ayrılır. Biri nedenine göre, diğeri ise kırmızı kan hücrelerinin yok edildiği sıcaklığa göre sınıflandırılır. Bunların neler olduğuna bakalım.

Bu rahatsızlığın belirtileri nelerdir?

AIHA'nın belirtilerinin çoğu diğer anemilerin belirtilerine benzer, ancak kırmızı kan hücrelerinin yıkımı yeterince şiddetliyse bazı kişilerde hiçbir belirti görülmeyebilir.

Sık görülen belirtiler:

• Halsizlik ve yorgunluk: Az bir iş yaptıktan sonra bile aşırı yorgunluk hissedilmesi.
• Soluk ten: Cildin, dudakların ve tırnakların solukluğu.
• Taşikardi: Ayakta dururken bile kalbin hızlı attığı hissi.
• Nefes darlığı: Bu, hafif yorgunluk hissettiğinizde ortaya çıkar.
• Göğüs ağrısı.
• Gözlerin ve cildin sararması (Sarılık): Bu duruma sarılık diyoruz.
• Koyu renkli idrar: Kola gibi koyu renkli idrar.
• Tokluk hissi: Bu, dalağın büyümesinden kaynaklanır.

Soğuk algınlığı tipi otoimmün hemolitik anemi (CAD) hastalarında ayrıca şu ek belirtiler de görülebilir:

• Eller ve ayaklar her zaman soğuktur.
• Eller ve ayaklar soğuğa maruz kaldığında mavi/kırmızıya döner.
• Baş ağrısı.
• Sırt ve bacak ağrısı.

AIHA'nın nedenleri nelerdir?

Çoğu zaman bu durumun (Primer AIHA) belirli bir nedenini bulmak zordur. Ancak bazen diğer tıbbi durumlar (Sekonder AIHA) da buna neden olabilir.

• Diğer otoimmün hastalıklar: Örneğin, lupus gibi hastalıklar.
• Bazı kanser türleri:Özellikle lösemi (Kronik Lenfositik Lösemi) ve lenfoma (Non-Hodgkin Lenfoma) gibi kanla ilgili kanserler.
• Enfeksiyonlar: *Mycoplasma pneumoniae* gibi bakteriyel enfeksiyonlar.
• Virüsler: Epstein-Barr virüsü, HIV ve hepatit gibi virüsler.
• Bazı ilaçlar: Bu durum, penisilin ve metildopa gibi bazı ilaçlara karşı bir reaksiyon olarak da ortaya çıkabilir.

Teşhis nasıl konuluyor?

Anemi belirtileriniz varsa, yapmanız gereken ilk şey hemen doktorunuza görünmektir . Doktorunuz belirtileriniz ve kullandığınız ilaçlar hakkında size sorular soracak ve sizi muayene edecektir. Gerekirse, sizi bir hematoloğa yönlendirecektir.

Çeşitli kan testleri esas olarak teşhis amacıyla yapılır.

• Tam Kan Sayımı (KKB): Bu test, kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositlerin sayısını kontrol eder. Düşük kırmızı kan hücresi sayısı anemi belirtisidir.
• Coombs Testi: Bu, otoimmün hemolitik anemi (AIHA) için en spesifik testtir. Vücudunuzun kırmızı kan hücrelerine karşı antikor üretip üretmediğini kontrol eder.
• Periferik Kan Yayması: Kırmızı kan hücrelerinin yıkım belirtilerini aramak için kan örneği mikroskop altında incelenir.
• Bilirubin Testi: Kırmızı kan hücreleri yok edildiğinde, kanda bilirubin adı verilen bir maddenin seviyesi artar. Bu da kanın sarı rengine neden olur.
• Retikülosit Sayısı: Bu, kemik iliği tarafından üretilen yeni olgunlaşmamış kırmızı kan hücrelerinin sayısını ölçer. Yüksek bir sayı, kemik iliğinin yok edilen hücrelerin yerine yeni hücreler üretmek için çok fazla çalıştığı anlamına gelir.

AIHA'nın tedavileri nelerdir?

Tedavi, semptomlarınızın şiddetine, otoimmün hemolitik anemi (AIHA) tipine ve nedenine bağlıdır. Semptomlarınız şiddetli değilse, tedavi gerekli olmayabilir.

• Steroidler: Prednisolon gibi steroid ilaçlar ilk tedavi seçeneğidir. Bunlar, bağışıklık sisteminin aktivitesini baskılayarak ve kırmızı kan hücrelerini yok etmesini engelleyerek etki gösterirler.
• Diğer İmmünosupresanlar: Hastalık steroidlere yanıt vermezse, Rituximab gibi diğer ilaçlar kullanılır.
• Dalak ameliyatı (Splenektomi): Çoğu zaman kırmızı kan hücrelerinin yıkımı dalakta meydana gelir. Bu nedenle, ilaç tedavisi durumu kontrol altına almazsa, doktorlar dalağı cerrahi olarak çıkarmaya karar verebilirler.
• Kan Transfüzyonu: Anemi şiddetliyse, hayat kurtarmak için kan transfüzyonu gerekebilir.
• Soğuktan korunma (Soğuk AIHA/CAD için): Soğuk AIHA'nız varsa, kendinizi soğuktan korumak çok önemlidir.
• Buzdolabından bir şey çıkarırken eldiven giyin.
• Soğuk havalarda dışarı çıkarken şapka, atkı ve mont giyin.
• Klimaların çok kullanıldığı bir yere gidiyorsanız, yanınıza sıcak kıyafetler alın.

Doktorunuz ayrıca hızlı kırmızı kan hücresi üretimi için gerekli olan folik asit (B9 vitamini) takviyesi almanızı da önerebilir.

Bu durum nedeniyle ne gibi komplikasyonlar ortaya çıkabilir?

AIHA doğru şekilde tedavi edilmezse bazı komplikasyonlar ortaya çıkabilir.

• Kan Pıhtıları: Kan pıhtıları, özellikle bacaklardaki damarlarda oluşabilir. Bu pıhtılar akciğerlere ulaşırsa (Pulmoner Emboli), çok tehlikeli bir durumdur.
• Böbrek hasarı: Kontrol altına alınmayan otoimmün hemolitik anemi böbrek hasarına neden olabilir.
• Kalp hastalığı: Uzun süreli anemi, kalbin daha fazla çalışmasına neden olarak kalbi zayıflatabilir.