Kalbinizin sağ tarafı zayıf mı? Bu tehlikeli ARVD (Aritmojenik Sağ Ventriküler Displazi) hakkında bilgi edinelim mi?

Göğsünüzün aniden hızla çarptığını, nefes almakta zorlandığınızı veya kalp krizi geçirdiğinizi hissettiğiniz zamanlar oluyor mu? Muhtemelen genç ve sağlıklı bir sporcunun bile aniden kalp krizi geçirebileceğini duymuşsunuzdur. Bugün bundan bahsedeceğiz, ancak biraz daha az bilinen, biraz daha nadir bir kalp hastalığı. Buna "Aritmojenik Sağ Ventriküler Displazi" veya kısaca ARVD deniyor.

ARVD (Aritmojenik Sağ Ventriküler Displazi) nedir? Bunu çok basit bir şekilde anlayalım!

Basitçe söylemek gerekirse, ARVD, kalp kasını etkileyen bir hastalıktır, bir tür 'kardiyomiyopati'dir. Kalbimizin dört odası vardır. Bu hastalıkta, kalbinizin sağ tarafındaki alt odada, yani 'sağ ventrikülde', yağ ve lifli doku yerine kas dokusu büyür. Bunu, sağlıklı kasın aşınarak yerine yağ benzeri bir şeyin geçtiği şeklinde düşünebilirsiniz.

Bu olduğunda ne olur? Sağ ventrikül yavaş yavaş genişler, incelir ve düzgün bir şekilde kasılamaz. Bu da kalbe kan pompalama yeteneğinin zayıflaması anlamına gelir.

En önemlisi, yeni oluşan yağlı veya lifli doku kalbin elektriksel sinyallerini bozar. Bu nedenle ARVD'li birçok kişide düzensiz kalp atışları (aritmi) gelişir. Bu durum, ani kalp durması veya ölüm riskini artırdığı için çok tehlikeli olabilir.

Bu ARVD'ye ayrıca 'Aritmojenik Sağ Ventriküler Kardiyomiyopati' (ARVC) de denir. Bazen sol tarafı da etkileyebildiğinden 'Aritmojenik Kardiyomiyopati' (ACM) olarak da adlandırılır.

ARVD'nin aşamaları nelerdir?

ARVD hastalığınız varsa, zaman içinde birkaç aşamadan geçebilir.

1. Gizli evre: Bu evrede hiçbir belirti göstermeyebilirsiniz. Ancak egzersiz yaparken düzensiz kalp atışları yaşayabilirsiniz. Şaşırtıcı bir şekilde, bu evrede yapılan bazı testler hiçbir sorun olmadığını gösterebilir.

2. Elektriksel evre: Bu evrede ventriküler aritmiler geliştirme olasılığınız daha yüksektir. Ayrıca ani kalp ölümü riski de daha fazladır. EKG bu kalp ritmi sorunlarını tespit edebilir.

3. Yapısal evre: Bu evrede, anormal kalp ritimleri (ventriküler ritimler) ve ani kalp ölümü riski daha da yüksektir. Tarama gibi görüntüleme testleri, kalbinizin yapısındaki değişiklikleri açıkça gösterebilir.

Bu ARVD'den en çok kim etkileniyor?

Doktorlar bu durumu en sık gençlerde görüyor.Yani, ergenler veya genç yetişkinler arasında. ARVD ayrıca bazı genç sporcularda ani kalp durmasının bir nedeni olarak da tanımlanmıştır. Bazı çalışmalar bu durumun erkeklerde biraz daha yaygın olduğunu öne sürmektedir.

Yaygınlık açısından bakıldığında, ARVD nispeten nadir görülen bir hastalıktır. Genellikle 1.000 kişiden birini veya 5.000 kişiden birini etkilediği bildirilmektedir. Ailede hiç kimsede olmasa da ortaya çıkabilir, ancak genellikle ailede kalıtsal olarak görülür.

ARVC'nin belirtileri nelerdir? Bilinçli olalım!

ARVD'nin erken evrelerinde herhangi bir belirti göstermeyebilirsiniz, ancak ani kalp ölümü riski vardır.

Görülebilecek başlıca belirtiler şunlardır:

• Ventriküler aritmiler: Bunlar çok tehlikeli olabilir. Bu aritmilere sahip kişilerin yaklaşık yarısında sonuç ölümcül veya ölüme yakın olabilir. En yaygın ritim, bu duruma sahip kişilerin %77'sinde görülen ventriküler taşikardidir.
• Supraventriküler aritmiler: En yaygın olanı atriyal fibrilasyon adı verilen bir durumdur.
• Kalp çarpıntısı: Bu, göğsünüzün içinde bir şeyin şiddetle çarptığı hissi verebilir. Bu, anormal bir kalp atışından kaynaklanır.
• Baş dönmesi, sersemlik veya bayılma: Bunlara da düzensiz kalp atışı neden olabilir.
• Göğüs ağrısı.
• Ani kalp ölümü: Bu, bazen ARVD'nin ilk belirtisi olabilir.
• Nefes darlığı.
• Bacaklarda, ayak bileklerinde, ayaklarda veya karında şişlik.
• Kalp yetmezliği.

Bu belirtiler genellikle 20 ile 50 yaşları arasında başlar. Doktorlar genellikle ARVD'yi genç yaşta (çoğu zaman 40 yaşından önce) teşhis ederler.

ARVD'nin nedenleri nelerdir?

ARVD hastalarının yaklaşık %60'ında genetik mutasyon bulunmaktadır. Araştırmacılar, hastalığa neden olan en az 13 geni belirlemiştir.

Bu anormal genler, kalp kası hücrelerinin birbirine bağlanmasına ve iletişim kurmasına yardımcı olan proteinlere zarar verir. Bu durum, sağ ventriküldeki kalp kası hücrelerinin ayrılmasına ve ölmesine neden olabilir. Bu durum özellikle stres veya aşırı efor sarf edilen zamanlarda sık görülebilir.

ARVD hastalarının en az %30 ila %50'sinde aile öyküsü bulunmaktadır.Bu nedenle, ARVD hastasının birinci ve ikinci dereceden akrabalarının (anne, baba, kardeşler, çocuklar, torunlar, amcalar, teyzeler, yeğenler) bir doktor tarafından muayene edilmesi çok önemlidir. Belirtiler olmasa bile, genç akrabaların tıbbi yardım alması gerekir.

Araştırmacılar ARVD'lerde iki farklı kalıtım modeli tespit ettiler:

1. `Otozomal dominant`: Ebeveynlerden birinde gen mutasyonu bulunur. Bu tür ailelerde çocukların hastalığı miras alma olasılığı %50'dir. Ancak, hastalığın belirtileri ve başlangıç ​​yaşı aile üyeleri arasında farklılık gösterebilir. ARVD, İtalya gibi bazı coğrafi bölgelerde daha yaygındır.

2. `Otozomal resesif` (çok yaygın değil): Her iki ebeveyn de gen mutasyonuna sahiptir, ancak belirti göstermezler. `Naxos hastalığı` buna bir örnektir. Derinin dış tabakasının kalınlaşmasına (`hiperkeratoz`) ve avuç içlerinde ve ayak tabanlarında kalın, "yün benzeri" tüylerin (`yün benzeri tüyler`) oluşmasına neden olur.

ARVD'ye başka nedenler de yol açabilir:

• Sağ ventrikülün doğuştan gelen anormallikleri.
• Viral veya inflamatuar miyokardit (kalp kası iltihabı).
• Sebepler henüz keşfedilmedi.

ARVD (Aritmojenik Sağ Ventriküler Displazi) nasıl teşhis edilir?

Doktorunuz tıbbi geçmişinize, fiziksel muayenenize ve çeşitli testlere dayanarak ARVD teşhisi koyabilir.

Aşağıdaki sorunlardan birkaçının bir arada görülmesi durumunda doktorunuz ARVD teşhisi koyabilir:

• Sağ ventrikülün anormal çalışması.
• Sağ ventrikülün kalp kasında (miyokard) yağlı veya lifli yağ dokusunun bulunması.
• Anormal bir EKG (Elektrokardiyogram) raporu.
• Kalp ritmi bozuklukları (aritmi): Örneğin, özellikle egzersiz sırasında supraventriküler taşikardi, ventriküler taşikardi veya ventriküler fibrilasyon.
• ARVD'nin aile öyküsü.

Bu faktörlerden kaç tanesine sahip olduğunuza bağlı olarak, doktorunuz size "kesin", "sınırda" veya "olası" bir teşhis koyabilir. Bazı durumlarda, ancak her zaman değil, doktorunuz sizi genetik test için de yönlendirebilir.

ARVD'yi teşhis etmek için hangi testler kullanılır?

• Elektrokardiyogram (EKG): Kalbin elektriksel aktivitesini inceleyen bir test.
• Transentoraksik ekokardiyografi: Bu, kalbin ultrasonuna benzer bir yöntemdir. Kalbin odacıklarını, kapakçıklarını ve pompalama yeteneğini inceleyebilir.
• `Holter monitör`: Bu, 24 ila 48 saat boyunca taktığınız küçük bir `EKG` cihazına benzer. Gün boyunca kalp atışınızı kaydeder.
• Sağ ventrikül anjiyogramı: Bu yöntem nadiren kullanılır.
• `Elektrofizyoloji testleri`:Kalbin elektriksel sistemindeki sorunları kontrol etmek için yapılan özel bir test.
• Kalp manyetik rezonans görüntüleme (MRG): Bu yöntem kalbin ayrıntılı görüntülerini elde etmeyi sağlar. Bu, ARVD'de sağ ventriküldeki yağ birikintileri gibi durumları tespit etmek için çok önemlidir.
• Kalp bilgisayarlı tomografisi (BT): Bu, kalbin görüntülerini elde etmenin bir başka yöntemidir.
• `Biyopsi` (doku örneği alma): Bu da çok nadir yapılır. Kalpten küçük bir doku parçası alınır ve incelenir.

ARVD'nin tedavileri nelerdir?

ARVD için şu anda bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır. Ancak doktorunuz şunları deneyecektir:

• Kalp ritmi düzensizliklerinizi (ventriküler aritmiler) kontrol altına alın.
• Kan pıhtılaşmasını önleyin.
• Kalp yetmezliğinizi kontrol altına alın.

ARVD'nin tedavi yöntemleri şunlardır:

• Antiaritmik ilaçlar: Uzun süreli düzensiz kalp atışlarını ve/veya ani ölümleri önler. Bu, doktorlar tarafından en sık kullanılan tedavi yöntemidir. Size sotalol veya amiodaron gibi ilaçlar reçete edilebilir.
• Kan basıncı ilaçları: Diüretikler (vücuttan fazla sıvıyı atan) veya beta blokerler (kalbin iş yükünü azaltan) gibi ilaçlar.
• Antikoagülan (kan sulandırıcı): Warfarin gibi ilaçlar kan pıhtılaşmasını önlemek için verilir.
• Radyofrekans kateter ablasyonu: İlaç tedavisiyle kontrol altına alınamayan sık kalp ritmi bozuklukları için bir tedavi yöntemidir. Bu işlem, düzensiz kalp atışına neden olan kalbin küçük bir bölgesinin tahrip edilmesini içerir.
• İmplante edilebilir kardiyoverter-defibrilatör (ICD): Ani ölüm riski taşıyan kişilerin kalbine yerleştirilen küçük bir cihazdır. Tehlikeli bir kalp ritmi tespit ederse, bunu algılar ve düzeltmek için kalbe elektriksel şok verir.
• Kalp nakli: Bu işlem, diğer tüm tedaviler başarısız olduğunda yapılır. Bu hastalığa sahip kişilerin sadece küçük bir yüzdesi, yaklaşık %2 ila %4'ü, yeni bir kalbe ihtiyaç duyar.

Unutmayın, bu hastalık için hayatınız boyunca birden fazla tedaviye ihtiyacınız olabilir.

Tedavinin herhangi bir komplikasyonu veya yan etkisi var mı?

Evet, bazı tedavilerde dikkat edilmesi gereken bazı noktalar var.

• Eğer varfarin kullanıyorsanız, düzenli kan testleri yaptırmanız gerekecektir. Doktorunuz doğru dozu aldığınızdan emin olmak isteyecektir. Dozunuz, test sonuçlarına göre ayarlanabilir.
• Kateter ablasyon tedavisi başlangıçta birçok kişi için başarılı olsa da, hastalık zamanla kötüleştikçe, kişilerin yaklaşık %60'ında kalp ritmi düzensizliklerinin tekrarlaması görülebilir.
• ICD cihazındaki kablolar yerinden oynayabilir veya düzgün çalışmayabilir, bu nedenle bunları düzenli olarak kontrol etmeniz gerekir.

Kendime nasıl bakabilirim? Hangi yaşam tarzı değişikliklerine ihtiyacım var?

Kalp rahatsızlığınızı hafifletmek için yaşam tarzınızda bazı değişiklikler yapmanız çok önemlidir.

• Alkol tüketimini sınırlayın.
• Tütün ürünlerini tamamen bırakın.
• Sağlıklı beslenin (düşük yağlı, bol meyve ve sebze içeren ).
• Kafein içeren yiyecek ve içecekleri (kahve, çay, çikolata gibi) sınırlandırın.
• İdeal vücut ağırlığınızı koruyun.
• Aşırı yorucu fiziksel aktiviteyi sınırlayın.

En önemlisi: Egzersize başlamadan önce mutlaka doktorunuza danışın. Rekabetçi sporlar önerilmez. Düşük yoğunluklu sporlar uygun olabilir.

Tedavi süreciniz boyunca doktorunuzla düzenli olarak iletişim kurun. Doktorunuz, doğru ilaç dozunu aldığınızdan emin olacaktır. Ayrıca, düzenli kontrol randevularına giderek durumunuzdaki değişiklikleri erken fark edebilirsiniz.

Risk azaltılabilir mi?

Evet, bir ölçüde. Ailenizde ARVD (Akut Rölantilit Sendromu) olan biri varsa, riskinizi azaltmanın en iyi yolu mümkün olan en kısa sürede tarama yaptırmaktır. Basit ve ağrısız testler, anormal kalp ritmi riski altında olup olmadığınızı size söyleyebilir. Eğer risk altındaysanız, doktorunuz size uygun bir tedavi planı geliştirmenize yardımcı olabilir.

ARVD ile ortalama yaşam süresi ne kadardır?

ARVD'nin yaşam beklentisi, teşhis zamanına bağlı olarak değişir. Yapılacak en iyi şey, hastalığı mümkün olan en erken zamanda teşhis etmek ve düzensiz kalp atışını önlemek için tedaviye başlamaktır. Bu hastalık zamanla kötüleşir.

ARVD tedavi edilmezse, sağ ventrikülünüz yetmezliğe uğrayabilir. Ardından sol ventrikülünüz de yetmezliğe uğrayabilir. Bu durum, kalp yetmezliği ve atriyal fibrilasyon gibi rahatsızlıklara yol açabilir. Araştırmacılar, ARVD'nin her iki ventrikülü de etkilemesi durumunda durumun daha da kötüleştiğine inanıyor.

Ancak tedavi ile kalbiniz üzerindeki yükü azaltmak ve tehlikeli kalp krizlerini önlemek için ihtiyacınız olan yardımı alabilirsiniz. Bazı çalışmalar, bazı kişilerin 65 yaşından sonra bu hastalığa yakalandığını göstermektedir. Ayrıca ARVC'li kişilerin yaklaşık beşte birinin semptomlarının 50 yaşından sonra başladığı tahmin edilmektedir. Bu nedenle, ARVC ile uzun bir yaşam sürmek mümkündür.

Günümüzde BT ve MR gibi gelişmiş görüntüleme teknolojileri, erken teşhis ve tedaviye olanak sağladığından, ARVD hastaları için uzun vadeli görünüm iyidir.

Ancak, teşhis konulmayan veya gerekli tedaviyi almayan kişilerde de ani ölüm meydana gelebilir. ARVD'nin, 35 yaş altındaki kişilerde ani kalp ölümlerinin %11'ine ve sporcularda ani kalp ölümlerinin %22'sine neden olduğu söylenmektedir.

Ne zaman doktora görünmeliyim? Ne zaman acil servise gitmeliyim?

ARVD hastalığınız varsa, hayatınız boyunca düzenli olarak tıbbi kontrollerden geçmeniz gerekecektir.Doğru tedaviyi aldığınızdan emin olmak için doktorunuz düzenli olarak kontrol etmelidir. Eğer bir ICD cihazınız varsa, onun da düzenli olarak kontrol edilmesi gerekecektir.

Acil bir durumda ne yapılmalı?

Eğer birisi aniden yere yığılır ve çağrılarınıza yanıt vermezse, hemen 1990'ı (Sri Lanka'nın acil ambulans servisi) arayın. Ardından, mümkünse kalp masajına (kalp-akciğer canlandırması) veya en azından sadece elle yapılan kalp masajına başlayın.

Ani kalp durması riski altındaysanız, evde sizinle birlikte olan kişilerin CPR eğitimi alması iyi bir fikirdir.

Doktoruma hangi soruları sormalıyım?

• Spor yapabilir miyim veya egzersiz yapabilir miyim? Eğer yapabiliyorsam, ne tür sporlar?
• Hangi tedavi benim için en uygun?
• Şu anda bir ICD'ye ihtiyacım var mı?

ARVD'nin belirtiler ortaya çıkmadan önce teşhis edilmesi zor olabileceğinden, aile öykünüzü bilmek önemlidir. Aile öykünüzde hastalık bulunması nedeniyle risk altındaysanız, doktorunuz sizi test edebilir.

Özetle

Tamam, bugün konuştuğumuz ARVD hakkında artık daha iyi bir anlayışa sahipsiniz. Nadir görülen bir durum olsa da, ciddi bir kalp rahatsızlığı olabilir. Genellikle genetik faktörlerden kaynaklanır. Bu nedenle, ailenizde bu rahatsızlığa sahip biri varsa, diğerlerinin de test edilmesi çok önemlidir.

Hastalığı mümkün olan en erken zamanda teşhis ederek, doğru tedaviyi alarak ve gerekli yaşam tarzı değişikliklerini yaparak bu hastalıkla iyi bir şekilde yaşayabilirsiniz. Doktorunuzla iletişimde kalın ve tavsiyelerine uyun. Ayrıca, sevdiklerinizin 'CPR' konusunda bilgi sahibi olmasını sağlamak, acil bir durumda hayatınızı kurtarmaya yardımcı olabilir. Korkmayın, farkındalık en büyük güçtür!

ARVD , Aritmojenik Sağ Ventriküler Displazi, kalp hastalığı, kalp krizi, kardiyomiyopati, ani kalp ölümü, genetik hastalık, kalp krizi