Cilt döküntüleriniz ve kaslarınızda güçsüzlük mü var? Dermatomiyozit hakkında konuşalım!

Bazen garip cilt döküntüleri yaşıyor musunuz? Kaslarınızda da biraz güçsüzlük hissediyor musunuz? Belki de dermatomiyozit adı verilen bir rahatsızlık hakkında bilgi sahibi olmanız gerekir. Nadir görülen bir hastalıktır, ancak farkında olmakta fayda var.

Dermatomiyozit nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, dermatomiyozit, kaslarınızı zayıflatan ve egzamaya benzeyen bir döküntüye neden olan nadir bir durumdur. Miyopati adı verilen daha büyük bir hastalık grubuna aittir. Bu, kasları etkilediği anlamına gelir. Bazen, şiddetli hale gelirse , nefes almayı ve yutmayı bile etkileyebilir. Düşünün, kaslarımız hareket etmemizi sağlayan şeydir, bu yüzden hasar gördüklerinde ne kadar zor olduğunu anlayacaksınız.

Dermatomiyozit, polimiyozit adı verilen başka bir kas hastalığının bir türüdür. Ancak bu durumda, kaslara ek olarak deri de etkilenir. Bu nedenle isme 'derma' (deriyle ilgili) kelimesi eklenir.

Bu belirtilerden herhangi birine sahipseniz, derhal bir doktora görünmeniz önemlidir. Bazı durumlarda, bu belirtilerin ortaya çıkması aylar sürebilir. Ancak bazen çok hızlı bir şekilde de ortaya çıkabilirler. Tedaviye erken başlanırsa, ciddi komplikasyonlar büyük ölçüde önlenebilir.

Çok nadir görülen bu durum, dermatomiyozit olarak adlandırılır ve özellikle belirtilerin başlamasından sonraki ilk yıl içinde yaşamı tehdit edebilir . Ayrıca bazı kanser türlerinin gelişme riskini de artırdığı tespit edilmiştir.

Dermatomiyozit ve lupus arasındaki fark nedir?

Dermatomiyozit, lupus ve diğer otoimmün hastalıklarla bazı benzerlikler gösteren bir durumdur. Ancak uzmanlar, dermatomiyozite tam olarak neyin neden olduğunu hala bilmiyorlar. Bu nedenle otoimmün bir hastalık olarak sınıflandırılmamaktadır.

Lupus hastalığınız varsa, eklem ağrısı, cilt hassasiyeti ve egzama gibi belirtilerin yanı sıra iç organlarınızda (özellikle beyin, akciğer, böbrek ve kalp) sorunlar yaşayabilirsiniz. Belirtileriniz sıklıkla alevlenip sonra azalabilir ve ardından dalgalar halinde geri dönebilir; biz bunlara alevlenme diyoruz.

Ancak dermatomiyozit, deri döküntüsünün yanı sıra kas güçsüzlüğü ve doku ölümü ile karakterizedir. Tanısı kan testleri, biyopsiler ve çeşitli görüntüleme yöntemleri ile konulur.

Dermatomiyozit veya lupus olsun, mümkün olan en kısa sürede teşhis ve tedavi edilmesi önemlidir. Herhangi bir yeni belirti fark ederseniz, hemen bir doktora görünün.

Bu hastalığa yakalanma olasılığı en yüksek olan kimlerdir? Ne kadar yaygındır?

Dermatomiyozit aslında herkesi etkileyebilir, ancak bazı gruplarda görülme olasılığı daha yüksektir. Bunlar şunlardır:

• 5 ile 15 yaş arası küçük çocuklar.
• 40 ile 60 yaş arası yetişkinler.
• Kadınlar.

Ayrıca bu hastalığın çok nadir olduğunu da belirtmek gerekir. Ortalama olarak, yılda 100.000 kişiden sadece biri bu hastalığa yakalanmaktadır. Dolayısıyla ne kadar nadir olduğunu anlayabilirsiniz.

Bu durum vücudunuzu nasıl etkiler? Kanser riski?

Dermatomiyozit adı verilen bir rahatsızlık, ömür boyu vücudunuzu etkileyebilir.

Düşünün ki, bu durum kaslarınıza ciddi zarar verirse, vücudunuzun bir bölümünü düzgün bir şekilde kullanamayabilir veya hareket ettiremeyebilirsiniz. Bu durumun gelişmesi genellikle yıllar alır. Ancak bazı kişilerde şiddetli kas güçsüzlüğü diğerlerine göre daha hızlı gelişebilir.

Bir diğer husus ise, dermatomiyozitin bazı kanser türlerinin gelişme riskini artırdığının da tespit edilmiş olmasıdır .

Dermatomiyozit ve kanser

Dermatomiyozit hastalarının yaklaşık %15'inde yaşamlarının ilerleyen dönemlerinde kanser gelişir. Dermatomiyozit hastalarında en sık görülen kanser türleri şunlardır:

• Yumurtalık kanseri
• Akciğer kanseri
• Lenfoma
• Meme kanseri
• Kolon kanseri

Bu nedenle, kanser riskiniz ve hangi testlere ihtiyacınız olabileceği konusunda doktorunuzla konuşmanız çok önemlidir.

Bu hastalığın belirtileri nelerdir?

Dermatomiyozitin en önemli ve en yaygın iki belirtisi kas güçsüzlüğü ve deri döküntüsüdür.

Bazı kişilerde kas güçsüzlüğü ve deri döküntüsü aynı anda görülebilir. Ancak bazen belirtilerden biri haftalar, aylar hatta yıllarca diğerini göstermeden devam edebilir.

Kas güçsüzlüğü

Kas güçsüzlüğü, bazı günlük işleri yapmanızı zorlaştırabilir. Örneğin:

• Dik oturmak.
• Oturma pozisyonundan (örneğin sandalyeden veya kanepeden) kalkmak.
• Merdivenleri çıkmak.
• Yataktan kalkmak.
• Saçınızı yıkamak.

Böyle basit şeyleri yapamamanın ne kadar çaresiz hissettireceğini bir düşünün.

Egzama

Dermatomiyozit, özellikle güneşe maruz kalan bölgelerde ciltte döküntüye neden olabilir. Cilt rengi değişebilir ve şişebilir. Bu döküntünün en sık görüldüğü bölgeler şunlardır:

• Kirpikler ve göz çevresi.
• Göğüs ve omuzların ön kısmı (bazen 'V işareti şeklinde döküntü' olarak da adlandırılır).
• Ense ve omuzların arka kısmı (aynı zamanda 'şal işareti döküntüsü' olarak da adlandırılır).
• Kafatası.

Diğer belirtiler

Ayrıca, dermatomiyozit aşağıdaki gibi belirtilere de neden olabilir:

• Ellerde, özellikle eklem yerlerinde cilt renginde değişiklik ve kabarcıklar (bazen Gottron papülleri olarak da adlandırılır).
• Kalsiyum, deri altında, kasların içinde veya bağ dokularında birikir.
• Dizlerde veya dirseklerde şişlikler.
• Tırnak çevresinde deride çatlaklar ve tırnak ucunda görünür kan damarları.
• Eklem ağrısı.

Bazı kişilerde (özellikle küçük çocuklarda) dermatomiyozit gelişir, yetişkinlikte iyileşir ve bir daha asla belirti göstermezler. Ancak vakaların yaklaşık %80'inde kronikleşir – yani tekrar tekrar ortaya çıkar – ve yaşam boyu belirtilere neden olur.

Bunun sebebi nedir?

Uzmanlar dermatomiyozitin kesin nedenini hala bilmiyorlar, ancak hastalığa katkıda bulunduğu düşünülen birkaç faktör var:

• Genetik faktörler: Bazı çalışmalar, dermatomiyozitin genetik bir hastalık olabileceğini, yani nesiller boyunca aktarılabileceğini öne sürmektedir.
• Otoimmün sorunlar: Daha önce de belirtildiği gibi, dermatomiyozit, vücudun bağışıklık sisteminin sağlıklı dokulara saldırdığı birçok otoimmün hastalığa benzer bir hastalıktır.
• Viral enfeksiyonlar: Bazı kişilerin, iyileştikten sonra bile, dermatomiyozit adı verilen bir rahatsızlığı tetikleyebilecek viral bir enfeksiyon geçirebileceğine dair bazı kanıtlar vardır.
• Çevresel faktörler: Bazı çalışmalar, yüksek düzeyde kirlilik veya kötü hava kalitesine sahip bölgelerde yaşayan kişilerin dermatomiyozit geliştirme olasılığının daha yüksek olduğunu da ortaya koymuştur.

Bu hastalık nasıl teşhis edilir?

Dermatomiyozit genellikle kan testleri ve deri ve kaslardan alınan küçük örnekler (biyopsiler) yoluyla teşhis edilir.

Doktorunuz kanınızı şu amaçlarla test edecektir:

• Kas hasarını gösteren belirli kas enzimlerinin seviyelerinde artış olup olmadığı .
• Otoantikorlar, bağışıklık sisteminin zararlı olarak tanıdığı bir şeye tepki verdiğini gösteren hücrelerdir.

Ayrıca döküntüden deri biyopsisi alınması gerekebilir. Doktorunuz kaslarınızdaki şişliği kontrol etmek için kas biyopsisi de isteyebilir.

Ayrıca çeşitli görüntüleme testlerinden birini de yaptırabilirsiniz. Bu testler doktorunuzun kaslarınızı, sinirlerinizi, akciğerlerinizi ve diğer organlarınızı incelemesine olanak tanır. Bu testler, semptomlarınızın dermatomiyozitten mi yoksa başka bir sorundan mı kaynaklandığını belirlemeye yardımcı olabilir. Dermatomiyozit teşhisinde kullanılan en yaygın görüntüleme testleri şunlardır:

• Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG)
• Göğüs röntgeni.

Bazı durumlarda doktorunuz elektromiyografi (EMG) adı verilen bir test de isteyebilir. Bu test, kaslar veya sinirler uyarıldığında ortaya çıkan elektriksel aktiviteyi ölçer.

Tedavisi nasıl yapılır?

Dermatomiyozit için mevcut tedavi yöntemlerinden bazıları şunlardır:

• Kortikosteroidler: Bu ilaç türü kaslarınızdaki şişliği azaltır.
• Fizik tedavi: Fizik tedavi (ve genel olarak egzersiz) kaslarınızın verdiği hasarı onarmaya yardımcı olabilir. Kaslarınız ne kadar güçlü olursa, dermatomiyozitin neden olduğu hasara o kadar iyi dayanabilirler.
• Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar: Bu ilaçlar bağışıklık sisteminizin sağlıklı hücrelere ve dokulara saldırmasını engeller. Vücudunuzun savunma sisteminin kaslarınıza verdiği zararı azaltabilirler.
• İntravenöz immünoglobulin (IVIg): IVIg, kanınızda doğal olarak bulunan immünoglobulinin bir bileşeni olan kan plazmanıza eklenen bir takviyedir. IVIg tedavisi, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlarla birlikte veya alternatif bir tedavi olarak verilebilir.
• Konuşma terapisi: Boğazınızdaki veya boğazınızın çevresindeki kaslarda zayıflık varsa, konuşma terapisi yutmanıza yardımcı olan boğaz kaslarını güçlendirebilir.

İhtiyaç duyacağınız tedavi türü, semptomlarınızın nerede olduğuna ve ne kadar şiddetli olduğuna bağlı olacaktır. Ne beklemeniz gerektiği ve hangi tedavilerin ne zaman gerekebileceği konusunda doktorunuzla konuşun.

Belirtiler nasıl yönetilir?

Dermatomiyozit semptomlarını yönetmek muhtemelen uzun vadeli bir süreç olacaktır – belki de tüm hayatınız boyunca sürebilir.

• Doktorunuz, fizyoterapistiniz veya konuşma terapistiniz size egzersizler verirse, bunları tam olarak belirtildiği gibi ve size söylenen sayıda yapın. Bu, kaslarınızın olabildiğince güçlü kalmasına yardımcı olacaktır.
• İlacı doktorunuzun belirttiği şekilde, tedavi süresi boyunca eksiksiz kullanın.
• UV ışınlarına maruz kalmaktan kaçının. Güneşte geçirdiğiniz süreyi sınırlayın, kapalı solaryum cihazlarını kullanmaktan kaçının ve dışarıdayken içeride veya gölgede kalın.
• Dışarı çıkacağını bildiğin her seferindeGüneş kremi kullanın. Güneş kreminizin SPF değerinin en az 50 olduğundan emin olun ve iki saatte bir yeniden uygulayın.

Dermatomiyozit hastalığınız varsa, düzenli olarak doktorunuza görünmeniz önemlidir. Doktorunuz belirtilerinizi takip edebilir ve kaslarınızda veya cildinizde herhangi bir değişiklik olup olmadığını kontrol edebilir.

Bu hastalıkla yaşarken neler bekleyebilirsiniz?

Dermatomiyozit için kalıcı bir tedavi yöntemi yoktur, bu nedenle semptomlarınızı ömür boyu yönetmeniz gerekecektir.

Tedaviye rağmen, insanların yaklaşık %80'inde kronik dermatomiyozit (bazen polikiklik dermatomiyozit olarak da adlandırılır) görülür . Bu, semptomlarınızın yaşamınız boyunca gelip geçebileceği anlamına gelir. Semptomlarınızda herhangi bir kötüleşme belirtisi fark ettiğiniz anda bir doktora görünmelisiniz.

Dermatomiyozit hastalarının yaklaşık üçte ikisinde kas hasarına bağlı olarak bir tür fiziksel engellilik gelişir.

Dermatomiyozit tanısı konulan kişilerin yaklaşık %5'inde ölümcül sonuçlanmaktadır. Bu risk, özellikle tanı konulduktan sonraki ilk yıl içinde yüksektir. Bununla birlikte, dermatomiyozitli kişilerin yaklaşık %20'si uzun süreli remisyona girer. Bu, uzun süre semptomsuz yaşayabilecekleri anlamına gelir.

Bazı belirtiler ve diğer faktörler ölüm riskini artırabilir. Örnekler şunlardır:

• Tedavi altı aydan fazla gecikirse.
• 60 yaşın üzerindeyseniz.
• Şiddetli belirtiler yaşarsanız.
• Boğazınızda, akciğerlerinizde veya kalbinizde belirtiler varsa.
• Eğer kanseriniz varsa veya yeni bir kanser gelişirse.

Ne zaman doktora görünmelisiniz?

Kaslarınızda yeni bir güçsüzlük fark ederseniz, özellikle de cilt döküntünüz varsa, hemen bir doktora görünün. Dermatomiyozit ne kadar erken teşhis edilirse, tedaviye o kadar erken başlanabilir. Bu, ciddi semptomlar ve diğer komplikasyon riskini azaltabilir.

Ayrıca belirtilerinizi ve kaslarınızda veya cildinizde meydana gelen değişiklikleri takip etmek için doktorunuza ne sıklıkla görünmeniz gerektiğini de sorun.

Doktorunuza hangi soruları sormalısınız?

Bu gibi bir hastalık hakkında bilgi edinirken sorularınızın olması normaldir. Doktorunuza şu gibi sorular sorabilirsiniz:

• Dermatomiyozit mi yoksa başka bir rahatsızlığım mı var?
• Ne tür testler yaptırmam gerekiyor?
• Ne tür bir tedaviye ihtiyacım var ve ne kadar sürecek?
• Kanser taraması yaptırmam gerekecek mi?

Dermatomiyozit gibi bir hastalığınız olduğunu öğrendiğinizde gerçekten korkmanız normaldir.Ömür boyu sürebilecek, hatta ölümcül olabilecek bir hastalık hakkında bilgi edinmek şok edici olabilir. Ancak adım adım ilerleyin. Teşhis ne kadar erken konulursa, tedaviye de o kadar erken başlanabilir.

Tedavi ve semptom yönetimi sürecinizi planlamak için doktorunuzla konuşun. Doktorunuz size bundan sonra neler beklemeniz gerektiğini ve dermatomiyozit semptomlarınız kötüleşirse ne gibi değişiklikler yapmanız gerektiğini açıklayacaktır.

Özetle hatırlanması gerekenler

Dermatomiyozit, kas güçsüzlüğüne ve deri döküntülerine neden olan nadir bir hastalıktır.

• Bu durum herkeste gelişebilir, ancak 5-15 yaş arası çocuklarda, 40-60 yaş arası yetişkinlerde ve kadınlarda daha yaygındır.
• Belirtileri fark ettiğiniz anda tıbbi yardım almanız çok önemlidir. Zamanında tedavi, komplikasyonları azaltabilir.
• Bu durumun kalıcı bir tedavisi olmamakla birlikte, belirtiler tedavi ve yönetimle kontrol altına alınabilir.
• Ayrıca kanser riskiniz hakkında doktorunuzla konuşun.
• Merak etmeyin, yalnız değilsiniz. Doktorların ve sevdiklerinizin yardımıyla bu durumun üstesinden gelebilirsiniz.

Dermatomiyozit , kas güçsüzlüğü, deri hastalıkları, döküntüler, otoimmün hastalıklar, kanser riski, fizyoterapi