Çocuğunuzda buna benzer bir beyin tümörü var mı? (Yaygın İntrinsik Pontin Glioma - DIPG) Bunu konuşalım mı?

Çocuğunuzun sağlığı hakkında düşünürken büyük bir stres hissetmeniz normaldir. Bazen, çocukları etkileyen hastalıklar hakkında duyduğumuzda gerçekten endişeleniriz. Bugün, biraz daha ciddi olan ancak farkında olunması önemli bir beyin tümöründen bahsedeceğiz. Buna diffüz intrinsik pontin gliom veya kısaca "DIPG" denir.

DIPG nedir? Bu isim ne anlama geliyor?

Bu isim biraz uzun görünse de, anlamını bilmek bu hastalık hakkında size bir fikir verebilir. Gelin, isminin parçalarının anlamlarına bakalım.

• Yaygın: Bu, tek bir yerde toplanmış bir kitle gibi değildir. Kanser hücreleri yayılmış ve sağlıklı hücrelerle karışmıştır. Tıpkı bir bardak suya bir damla boya damlattığınızda, boyanın bardağın her yerine yayılması gibi. Bu yüzden ameliyatla çıkarılması çok zordur. Çünkü bu yayılmış hücreleri sağlıklı dokulara zarar vermeden çıkarmak imkansızdır.
• İçsel sinir: Bu sinir çocuğun beyin sapında bulunur. Yani, beyin sapına bağlıdır ve derinlere uzanır.
• Pontin: Pontin, beyin sapının pons adı verilen kısmını ifade eder. Bu pons çok önemli bir yerdir. Kan basıncı, kalp atışı ve solunum gibi vücudumuzda yaşamamız için en önemli şeyleri kontrol eder. Sadece bunlar değil, aynı zamanda görme, işitme, konuşma ve denge gibi şeyleri de kontrol eder. Bu nedenle bu (DIPG) tümörleri çok tehlikelidir.
• Glioma: Glioma, glial hücrelerin kanserleşmesi sonucu gelişen bir tümördür. Bu glial hücreler, merkezi sinir sistemimizdeki (MSS) sinir hücrelerini veya nöronları koruyan bir hücre türüdür.

Basitçe ifade etmek gerekirse, DIPG, bir çocuğun beyin sapının bir parçası olan pons'taki glial hücrelerden kaynaklanan kötü huylu bir tümördür. Hızlı büyüyen, yüksek dereceli bir gliom olarak kabul edilir.

DIPG ve DMG (Yaygın Orta Hat Glioması) arasındaki fark nedir?

"(Yaygın Orta Hat Glioması - DMG)" terimini de duymuş olabilirsiniz. Geçmişte, "(DIPG)" ve "(DMG)" terimleri birbirinin yerine kullanılıyordu. "(DIPG)" de "(DMG)" kategorisine aittir. "(DMG)" tipi beynin orta kısımlarında, yani "(Pons)", "(Talamus)" ve "(Omurilik)" gibi yerlerde gelişir. Ancak "(DIPG)" özellikle "(Pons)" bölgesinde gelişir.

İkisi de yüksek dereceli gliomadır. Ancak ikisi arasında bazı farklılıklar vardır. Çocuğunuzu tedavi ederken, doktorunuz hangi tedavinin sizin için en uygun olduğuna karar vermek için bu farklılıkları göz önünde bulunduracaktır.

DIPG kimlerde görülür? Ne kadar yaygındır?

Bu tümörler cinsiyetten bağımsız olarak her yaştaki çocuklarda gelişebilir. Bununla birlikte, en sık 5 ila 9 yaş arasındaki çocuklarda teşhis edilirler.

DIPG yetişkinlerde de gelişebilir, ancak çok nadirdir.

Bu aslında çok nadir görülen bir durumdur. Amerika gibi bir ülkede bile, her yıl sadece 150 ila 300 çocuğa bu tür tümör teşhisi konulmaktadır. Çocuklarda gelişen gliomaların çoğu "düşük dereceli"dir, yani tedavi edilebilir ve iyileştirilebilirler. Bununla birlikte, çocukluk çağı beyin tümörlerinin sadece yaklaşık %10'u "DIPG" adı verilen bu tehlikeli tiptedir.

DIPG'nin belirtileri nelerdir?

"DIPG" adı verilen bu tümör çok hızlı büyüdüğü için belirtiler de hızla ortaya çıkmaya başlar. Çocuğunuzda şu belirtilere dikkat edin:

• Göz problemleri: bulanık görme, çift görme, kontrolsüz göz hareketleri, göz kapaklarında sarkma.
• Baş ağrısı: Özellikle sabahları baş ağrısı. Bazen bu ağrı kusma sonrasında azalır.
• Yürüme güçlükleri: Yürümekte zorlanma, denge kaybı (ataksi) ve kas koordinasyonunda azalma. Ayaklarınızı yere basamamak gibi.
• Yüzün bir tarafında sarkma veya güçsüzlük .
• Yiyecekleri çiğnemede ve yutmada zorluk.
• Uzuvlarda güçsüzlük hissi. Bir kolda ani güç kaybı veya bir bacağı hareket ettirmede zorluk gibi hissedilebilir.
• Mide bulantısı ve kusma.
• Konuşmanızın bozuk olduğunu hissetmek, kelimeleri düzgün bir şekilde bir araya getirememek (peltek konuşma).

Bu belirtilerden bir veya daha fazlası aniden ortaya çıkarsa ve hızla artarsa, derhal bir doktora görünmek çok önemlidir.

DIPG'ye ne sebep olur?

Basitçe anlatmak gerekirse, DIPG'de olan şey , glial hücrelere dönüşmesi gereken hücrelerin kanser hücrelerine dönüşmesidir. Bu kanser hücreleri daha sonra hızla ve kontrolsüz bir şekilde büyür.

Çoğu kanserin aksine, "DIPG" adı verilen bu durumun sigara dumanı veya radyasyon gibi çevresel risk faktörleriyle bağlantılı olmadığı görülmektedir. Yani, ebeveynlerin yaptığı bir şeyden mi yoksa çevredeki bir şeyden mi kaynaklandığı henüz belirlenmemiştir.

Ancak, çocuğunuzda Li-Fraumeni sendromu gibi nadir bir durum varsa, risk biraz daha yüksek olabilir. Ayrıca, hücrelerdeki mutasyon adı verilen bazı genetik değişiklikler DIPG'ye neden olabilir. Şimdi ise H3K27M adı verilen bir proteindeki mutasyonun bu glial hücrelerin kanserleşmesine neden olabileceği keşfedildi.

DIPG nasıl teşhis edilir?

Genellikle, kanser testi için doku örneği alınması anlamına gelen biyopsi gereklidir. Ancak, DIPG vakalarında bu her zaman mümkün değildir. Bunun nedeni, tümörün yerinin çok hassas olmasıdır. Bu nedenle, doktorlar genellikle çocuğun semptomlarına ve özel görüntüleme yöntemlerine bakarak DIPG teşhisi koyarlar.

• MR (Manyetik Rezonans Görüntüleme) taraması:MR görüntüleme, çocuğun tümörünün çok net görüntülerini sağlayabilir. Ayrıca tümörün ponsun ötesine yayılıp yayılmadığını da belirleyebilir. DIPG tümörü MR'da biraz farklı görünür. Deneyimli bir radyolog, onu diğer beyin sapı tümörlerinden ayırt edebilir.
• Stereotaktik Biyopsi: Bazen, güvenli olması durumunda, doktor tümörün küçük bir parçasını test için almak üzere küçük, ince tüp benzeri bir alet kullanabilir (biyopsi). Ancak çoğu durumda, beyin sapındaki pons bölgesinden doku örneği almak çok risklidir çünkü beyin sapına zarar verebilir. DIPG için biyopsi yaptırıyorsanız, bu işlem yalnızca bu tür prosedürleri düzenli olarak yapan ve bu alanda uzmanlığı olan bir hastanede yapılmalıdır.

DIPG nasıl tedavi edilir?

Bunu duymak biraz üzücü, ancak mevcut tedaviler DIPG'yi tamamen iyileştiremiyor. Bununla birlikte, bu tedaviler çocuğun yaşam süresini bir süre uzatabilir, semptomları azaltabilir ve çocuğa rahatlama sağlayabilir. Beyin sapı, vücudumuzdaki çok önemli fonksiyonları kontrol eden sinir dokusundan oluşan bir yerdir. Bu nedenle, tümörü cerrahi olarak çıkarmaya çalışırsanız, bu hayati sinir yapıları zarar görebilir.

Bu nedenle doktorlar cerrahi olmayan diğer tedavi yöntemlerini önermektedir:

• Radyoterapi: Bu, (DIPG) için ana tedavi yöntemidir. Bu yöntemde, bir makine kanser hücrelerini yok etmek için bir radyasyon ışını kullanır. Ayrıca çevredeki sağlıklı dokuya verilen hasarı en aza indirmeye çalışır. Radyoterapi tümörü küçültür, kanser hücrelerini öldürür ve semptomları azaltır. Çocuğunuz muhtemelen yaklaşık altı hafta boyunca her gün radyoterapi alacaktır.
• Kortikosteroidler: Doktorunuz, çocuğunuzun radyoterapi tedavisinden önce veya sonra kortikosteroid adı verilen bir ilaç türü verebilir. Bu ilaçlar beyindeki şişliği azaltmaya ve semptomları kontrol altına almaya yardımcı olabilir. Ayrıca radyoterapi sonrası şişliği azaltmaya da yardımcı olabilirler. Bununla birlikte, kortikosteroidlerin yan etkileri olabilir. Bunlar arasında iştah artışı, kilo alımı ve ruh hali değişimleri yer alır . Bu ilaçların faydaları ve riskleri hakkında bilgi edinmek için doktorunuzla konuşun.
• Kemoterapi: Yaygın kanserler için kullanılan kemoterapi gibi tedaviler DIPG için çok etkili değildir. Ancak bazen doktorunuz çocuğunuzun kemoterapi ve radyoterapiyi birleştiren klinik çalışmalara katılmasını önerebilir.
• Palyatif bakım:Palyatif bakım uzmanları, çocuğunuzun yaşam kalitesini en üst düzeye çıkaracak bir bakım planı oluşturmak için sizin ve doktorunuzla birlikte çalışabilirler. DIPG gibi bir teşhisle başa çıkarken size, çocuğunuza ve ailenize ihtiyaç duyduğunuz tıbbi, psikolojik ve manevi desteği sağlayabilirler.

Doktorunuz ayrıca çocuğunuzun bir klinik araştırmaya dahil edilmesini de önerebilir. Klinik araştırma, yeni tedavilerin ne kadar güvenli ve etkili olduğunu test eden bir çalışmadır. Araştırmacılar (DIPG) kanser hücrelerinin belirli özelliklerini belirlemişlerdir. Bu özellikleri hedefleyen yeni tedaviler – örneğin , moleküler hedefli tedavi ve immünoterapi – bir klinik araştırma yoluyla sunulabilir.

Örneğin, araştırmacılar birçok kanser hücresinin "DIPG" geninde (H3K27M) adı verilen bir mutasyona sahip olduğunu biliyorlar. Bu mutasyona (ve diğerlerine) sahip kanser hücrelerini hedef alan yeni, deneysel tedaviler halihazırda geliştirilmekte ve klinik denemelerde test edilmektedir.

DIPG tedavi edilebilir mi?

Hayır, Diffüz İntrinsik Pontin Glioma (DIPG) tedavi edilemez. Şu anda mevcut en etkili tedavi radyoterapidir. DIPG için radyoterapi, çocuğun yaşam süresini uzatabilir ve semptomları ve yaşam kalitesini geçici olarak iyileştirebilir. Bu ciddi kanserin prognozunu iyileştirmek için daha yeni ve daha etkili tedavilere ihtiyaç vardır.

DIPG hastalığı olan bir çocuk ne kadar yaşayabilir?

Bunun duyulmasının zor olduğunu biliyorum. Tedavi edilmezse, çoğu çocuk teşhisten sonra yaklaşık altı ay yaşar. Radyoterapi genellikle bu süreyi dokuz ila on bir aya kadar uzatabilir. Çocukların %10'undan azı iki yıldan fazla yaşar. Bu istatistikleri duyduğunuzda üzülmeniz normal, ancak her çocuğun farklı olduğunu hatırlamak önemlidir.

Doktora hangi soruları sormalıyım?

Çocuğunuzun bakım planını ve geleceğini etkileyecek faktörleri anlamak için doktorunuzla yakından çalışın. Aklınıza gelen tüm soruları sormaktan çekinmeyin. İşte sorabileceğiniz bazı sorular:

• Hangi tedavileri önerirsiniz? Bu tedavilerden ne bekleyebiliriz?
• Çocuğumun ne sıklıkla tedaviye ihtiyacı olacak?
• Çocuğumun kanserin ilerleyişini takip etmek için ne sıklıkla kontrole gelmesi gerekecek?
• Kanser tedavilerinin yan etkilerini nasıl yönetiriz?
• Bizi palyatif bakım hizmetlerine ve destek gruplarına yönlendirebilir misiniz?
• Çocuğumun katılabileceği yeni araştırmalar veya klinik çalışmalar var mı?

Son olarak, hatırlanması gerekenler (Önemli Mesaj)

Çocuğunuzun Diffüz İntrinsik Pontin Glioma (DIPG) hastalığına yakalandığını öğrenmek , bir ebeveyn olarak duyabileceğiniz en zor şeylerden biri olabilir. Hissettiğiniz acı, korku ve endişe çok büyük olabilir. Ancak bu süreçte yalnız olmadığınızı unutmayın.

Önümüzdeki aylarda tedavi kararları alırken, size sunulan tüm yardım ve kaynaklardan yararlanın. Çocuğunuzun doktorlarıyla bu hastalıkla ilgili neler bekleyeceğiniz konusunda açıkça konuşun. Mümkünse, palyatif bakım sağlayan profesyonellere ulaşın. Arkadaşlarınızdan ve ailenizden yardım isteyin. Her şeyden önce, çocuğunuzla bağlantıda kalın. Onunla konuşun, onunla oynayın ve ona sevgi verin. Ona her adımda yanında olduğunuzu hissettirin.

Bu zor zamanlarda kendinizi düşünmek ve ruh sağlığınıza dikkat etmek önemlidir. Siz güçlü kalırsanız, çocuğunuz da güçlü olacaktır. Yalnız değilsiniz, hepimiz yanınızdayız.

` Yaygın iç pontin glioması, DIPG, beyin kanseri, çocukluk çağı kanseri, pons, radyoterapi, palyatif bakım`