Evans Sendromu nedir? Gelin birlikte konuşalım!

Bazen kendinizi yorgun hissediyor musunuz? Ya da en ufak şeylerden bile kanamayı durdurmakta zorlanıyor musunuz? Belki de vücudunuzun bağışıklık sistemi size karşı çalışıyordur. Bugün, bilmeniz gereken nadir ama çok önemli bir durumdan bahsedeceğiz: Evans Sendromu . Merak etmeyin, her şeyi basit terimlerle anlatacağız.

Peki, Evans Sendromu nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, Evans Sendromu otoimmün bir hastalıktır . Olay şu ki, vücudumuzu koruması gereken askerler, yani bağışıklık sistemi, yanlışlıkla kendi kan hücrelerimizin bir kısmını yok etmeye başlar. Bu, kendi ordumuzun kendi halkımıza saldırması gibidir. Sonuç olarak, vücudumuz gerekli miktarda kan hücresini kaybeder. Kan hücrelerindeki bu anormal azalmaya tıpta sitopeni diyoruz.

Evans Sendromlu çoğu kişide ilk olarak kırmızı kan hücrelerinin ( anemi adı verilen bir durum) ve trombositlerin ( trombositopeni adı verilen bir durum) düşük olması görülür. Bunların yanı sıra, bazı kişilerde nötrofil adı verilen bir tür beyaz kan hücresinin sayısı da düşük olabilir ( nötropeni adı verilen bir durum).

Bu kan hücresi türlerinin sayısı azaldığında, vücudumuzdaki oksijen alımı, pıhtılaşma ve hastalıklarla mücadele gibi birçok önemli süreç etkilenir. Bu yüzden kendimizi halsiz, yorgun hissederiz, kolayca kanamaya başlarız ve daha sık hastalanırız .

Bu durum bazı kişilerde çok hafif seyrederken, diğerlerinde oldukça şiddetli olabilir. Ve etkileri yaşam boyu aynı şekilde devam etmez. En iyi yanı ise , kesin bir tedavisi olmamasına rağmen, tedavi semptomları kontrol altına almaya ve etkilerini en aza indirmeye yardımcı olabilir .

Evans Sendromunun belirtileri nelerdir?

Evans Sendromunun belirtileri büyük ölçüde değişebilir. Bu, sahip olduğunuz sitopeni türüne ve şiddetine bağlıdır. Genellikle önce anemi veya trombositopeni görülür ve diğerleri daha sonra ortaya çıkar.

Kırmızı kan hücresi eksikliğinin ( anemi ) erken belirtileri:

Kısa bir mesafe yürüdükten sonra bile yorgun mu hissediyorsunuz? Eskiden yaptığınız şeyleri yapamayacak kadar yorgun mu hissediyorsunuz? Belki de yüzünüz biraz solgun görünüyor. Bunlar anemi belirtilerinden bazılarıdır:

• Kendimi aşırı yorgun hissediyorum.
• Soluk ten (solgunluk) .
• Baş dönmesi veya sersemlik hissi .
• Nefes darlığı (dispne) .
• Hızlı kalp atışı (taşikardi) .
• Kalbinizin anormal şekilde attığını hissetmek veya öyle hissetmek (kalp çarpıntısı) .

Trombosit yetersizliğinin (trombositopeni) erken belirtileri:

Bazen cildinizde küçük kırmızı noktalar belirdiğini fark ettiniz mi? Ya da vücudunuzun her yerinde morluklar mı oluşuyor? Dişlerinizi fırçalarken diş etlerinizin normalden daha fazla kanadığını mı hissediyorsunuz? Bunlar düşük trombosit sayısının olası belirtileridir:

• Cilt altında görülen küçük kırmızı kanama noktaları (peteşi) .
• Ciltte mor lekeler (purpura) .
• Sebepsiz yere oluşan morarma (ekimoz) .
• Diş etlerinden veya burundan aşırı kanama.
• Kadınlarda adet döneminde aşırı kanama.
• Dışkıda veya idrarda kanama.

Nötropeninin belirtileri (bunlar daha sonra ortaya çıkabilir veya çıkmayabilir):

Ayda bir iki kez soğuk algınlığı geçirmek normaldir. Ama sık sık ateşli hastalıklara yakalanıyor musunuz? Sürekli ağız yaraları mı çıkıyor? İyileşmeleri çok uzun sürüyor mu? Nötrofil sayınız düşük olduğunda ortaya çıkabilecek bazı durumlar şunlardır:

• Ateş.
• Ağız ülserleri .
• Sık sık soğuk algınlığı, ateş ve karın ağrısı çekiyorum.
• Tekrarlayan kulak enfeksiyonları.
• Uzun süreli mantar enfeksiyonları.
• İdrar yolu enfeksiyonları (İYE) .

Evans Sendromunun diğer belirtileri (bunlar nadiren görülebilir):

• Boyunda şişmiş lenf bezleri.
• Büyümüş dalak .
• Karaciğer büyümesi .
• Sarılık .

Evans Sendromu neden ortaya çıkar?

Daha önce de belirttiğimiz gibi, Evans Sendromu otoimmün bir hastalıktır . Bu, vücudumuzun bağışıklık sisteminin kendi kan hücrelerimizin bazılarını yanlışlıkla "düşman" olarak algılayıp onlara saldırmaya başlaması anlamına gelir.

Bu iş , bağışıklık sistemimizdeki özel bir hücre türü olan B hücreleri tarafından yapılır. Bu B hücreleri antikor adı verilen bir madde üretir. Bu antikorlar gidip masum kan hücrelerini yakalar ve yok eder. Genellikle önce bir tür kan hücresine saldırmaya başlarlar ve daha sonra diğer tür kan hücrelerine saldırmaya başlayabilirler.

Bu süreç, en az iki tür kan hücresinde (sitopeni) ve bazen de üçünde birden eksikliğe yol açar. Üçünde birden eksikliğe ise pansitopeni denir. Bu kan hücrelerinin düşük olduğu üç ana durum şunlardır:

• Otoimmün hemolitik anemi (AIHA)Bu, kırmızı kan hücrelerinin sayısının azaldığı, yani vücudun onları üretebileceğinden daha hızlı bir şekilde yok edildiği zamandır.
• İmmün trombositopeni (ITP) : Bu, trombosit sayısında azalma görülen bir durumdur. Bağışıklık sistemi, kan dolaşımındaki trombositlere saldırır ve onları ortadan kaldırır.
• Otoimmün nötropeni (AIN) : Bu, bir tür beyaz kan hücresi olan nötrofillerin sayısının azaldığı bir durumdur. Bağışıklık sistemi nötrofillere saldırır ve onları yok eder.

Düşünün, düşük kan hücresi sayısının (sitopeni) birçok nedeni olabilir. Bazen kemik iliğinin yeterli kan hücresi üretmemesinden kaynaklanabilir. Ancak otoimmün sitopenide, bağışıklık sistemi kendi kan hücrelerini yok eder.

Evans Sendromunu tetikleyen faktörler nelerdir?

Bilim insanları bu otoimmün hastalıkların neden geliştiğini hâlâ tam olarak bilmiyorlar. Ancak bu hastalıkların genellikle ciddi bir hastalıktan veya bağışıklık sistemini çok fazla zorlayan bir olaydan sonra başladığını gözlemlediler. Bunlara tetikleyici faktörler denir.

Ayrıca, bir otoimmün hastalığınız varsa, istatistiksel olarak başka bir otoimmün hastalığa yakalanma olasılığınız daha yüksektir. Sanki bu bağışıklık sistemi bozukluğu vücudun bir bölümünden diğerine yayılıyor gibi.

Evans sendromu tek başına ortaya çıkabilir (bu duruma birincil Evans sendromu denir) veya başka bir durumla ilişkili ikincil bir durum olarak ortaya çıkabilir (bu duruma ikincil Evans sendromu denir) . Bu şekilde ilişkilendirilebilecek durumlardan bazıları şunlardır:

• Sistemik lupus eritematozus (lupus)
• Yaygın değişken immün yetmezlik
• Seçici IgA eksikliği
• Sjögren sendromu
• Non-Hodgkin lenfoma
• Kronik lenfositik lösemi
• Kronik hepatit C
• Kronik HIV enfeksiyonu

Eğer primer Evans sendromunuz varsa, bu durum geçici bir hastalık sonrasında gelişmiş olabilir veya belirgin bir tetikleyici faktör bulunmayabilir. Bilim insanları Evans sendromunu idiyopatik bir durum olarak sınıflandırır. Bu, doğrudan bir nedenin bulunamadığı anlamına gelir.

Evans Sendromunun olası komplikasyonları nelerdir?

Evans Sendromlu herkes komplikasyon geliştirmez. Bazı kişilerde sadece çok hafif semptomlar görülür. Ancak, şiddetli vakalarda, bu kan hücresi eksiklikleri (sitopeniler) yaşamı tehdit edebilir. Örneğin:

• Vücuda oksijen taşıyacak yeterli kırmızı kan hücresi olmadığında , kanda yeterli oksijen olmaz (hipoksemi) . Bu durum kalbi çok zorlar ve kalp hastalığına ve kalp yetmezliğine yol açabilir.
• Kan pıhtılaşmasına yardımcı olan trombositler yeterli olmadığında , kan düzgün pıhtılaşmaz. Bu da kolay ve hızlı kanamaya neden olabilir. Sonuç olarak, şiddetli anemi gelişebilir.
• Vücudunuz enfeksiyonla savaşmaya yardımcı olan nötrofilleri kaybettiğinde , daha sık enfeksiyon kapma olasılığınız artar ve bu enfeksiyonlar şiddetli hale gelip vücudunuza yayılabilir. Bu durum sepsis adı verilen tehlikeli bir rahatsızlığa yol açabilir.

Doktorlar Evans Sendromunu nasıl teşhis eder?

Evans Sendromu, kan testleri yoluyla teşhis edilir. Sitopeni belirtileri geliştirmeniz durumunda veya rutin bir sağlık kontrolü sırasında yapılan kan sayımı sırasında tespit edilebilir.

Tam Kan Sayımı (KKB) sonuçlarınızda kırmızı kan hücrelerinizin, trombositlerinizin veya nötrofillerinizin düşük olduğu görülürse, sağlık ekibiniz daha fazla test yapacaktır. Örneğin, Evans Sendromu ile ilişkili antikor seviyelerinin yüksek olup olmadığını kontrol edeceklerdir. Ayrıca, bazı enfeksiyonlar veya kanser gibi sitopeniye neden olabilecek diğer durumları da kontrol edeceklerdir.

Doktorlar, diğer tüm nedenleri eleyerek Evans Sendromunu doğrularlar. Bazen, diğer durumları elemek için BT taraması (bilgisayarlı tomografi taraması) veya kemik iliği biyopsisi de yapmaları gerekebilir.

Evans Sendromu için kesin bir tedavi var mı? Nasıl tedavi edilir?

Aslında Evans Sendromu veya diğer herhangi bir otoimmün hastalık için tam bir tedavi yöntemi yoktur . Doktorlar bu otoimmün hastalıkları, bağışıklık sisteminizin aktivitesini azaltan ilaçlar vererek tedavi ederler.

Ayrıca, belirtileriniz ayrı olarak tedavi edilebilir. Örneğin, kan hücre sayınız çok düşükse, doktorunuz bunu ara sıra yapılan kan transfüzyonlarıyla düzeltebilir.

Birçok uzun süreli otoimmün hastalık gibi, Evans Sendromu da zaman içinde iyileşebilir ve kötüleşebilir. Bazen semptomlar ortadan kalkmış gibi görünebilir ( remisyon) , ancak daha sonra geri dönebilir veya kötüleşebilir ( nüks ).

Tedavilerin başarısı zamanla değişebileceğinden, yaşamınız boyunca farklı tedaviler denemeniz gerekebilir. Doktorunuz sizi Evans Sendromunun en ciddi komplikasyonlarından korumaya çalışacaktır.

Tedaviler nelerdir?

Evans Sendromu için standart tedavi, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar ve gerekirse kan transfüzyonlarıdır. Bu bağışıklık baskılayıcılar, bağışıklık sisteminizin yanlışlıkla yaptığı saldırıları azaltarak etki gösterirler.

Verilen başlıca ilaç türleri:

• Prednizon gibi kortikosteroidler . Bu genellikle verilen ilk tedavidir.
• İntravenöz immünoglobulin tedavisi (IVIg), insan antikorları içeren bir çözeltinin damar yoluyla verilmesini içerir. Bu yeni antikorlar, hatalı otoimmün antikorlara bağlanarak onları etkisiz hale getirebilir.

Standart tedavilere iyi yanıt vermezseniz, doktorunuz başka tedaviler deneyebilir. Bunlar şunlardır:

• Rituximab gibi monoklonal antikorlar . Bunlar laboratuvarda üretilen antikorlardır. Bazen bunlar otoimmün yanıtı durdurabilir. Doktorunuz, diğer ilaçlar işe yaramazsa bunları önerebilir.
• Dalak ameliyatı (Splenektomi ). Ciddi vakalarda doktorunuz dalağınızın alınması için ameliyat önerebilir. Dalak, eski kan hücrelerinin uzaklaştırıldığı yerdir. Bu nedenle dalak alındığında bu süreç biraz yavaşlar.

Tedavinin herhangi bir komplikasyonu veya yan etkisi var mı?

Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar aldığınızda, bağışıklık sisteminizin otoimmün hastalığınıza verdiği yanıt azalır. Ancak enfeksiyonlara karşı bağışıklığınız da azalır . Bu nedenle hastalanmamak için özel önlemler almanız gerekecektir.

Doktorunuz, daha önce aldığınız aşılara ek olarak ilave aşılar önerebilir. Bağışıklık sisteminiz zayıfladığında (immün yetmezlik durumunda), normalde yakalanmayacağınız hastalıklara karşı daha duyarlı olabilirsiniz.

Evans Sendromu ile yaşamak yaşam süresini etkiler mi?

Evans Sendromu yaşam sürenizi mutlaka etkilemez. Bazı kişilerde yalnızca çok hafif, ara sıra ortaya çıkan semptomlar görülür. Bununla birlikte, kanama, kalp hastalığı ve enfeksiyon gibi bazı komplikasyonlar yaşamı tehdit edebilir.

Eğer ikincil Evans sendromunuz varsa, yani bu sendroma başka bir kronik rahatsızlığınız da eşlik ediyorsa, bu durum yaşam sürenizi de etkileyebilir. Diğer rahatsızlığınızla birlikte yaşamı tehdit eden komplikasyonlar yaşayabilirsiniz.

Evans Sendromlu birinin geleceği nasıl görünüyor?

Evans Sendromlu kişilerin deneyimleri büyük ölçüde farklılık gösterir. Semptomlar hafif veya şiddetli olabilir. Bazı kişiler semptomlarının tamamen ortadan kalktığını (remisyon) hissederken, diğerleri daha sonra tekrar yaşar (nüks).

Birçok insan bir tür tedaviye ve düzenli tıbbi kontrollere ihtiyaç duyar. Tedaviler genellikle iyi sonuç verir, ancak her zaman değil. Bazen, tedavilerin etkinliği zamanla azalıyor gibi görünebilir. Başka tedaviler denemeniz gerekebilir.

Evans Sendromuyla yaşarken kendime nasıl bakabilirim?

Evans Sendromunuz varsa, düzenli tıbbi kontrollerinizi aksatmamak önemlidir . Kendinizi iyi hissetseniz bile, doktorunuz durumunuzu takip etmek ve kötüleşmesi halinde erken teşhis koymak isteyecektir.

Ayrıca, her zaman kendinize dikkat etmeli ve yeni belirtiler olup olmadığını gözlemlemelisiniz. İyileşmeyen bir soğuk algınlığınız varsa veya kontrol edilemeyen bir kanamanız varsa, hemen doktorunuzu arayın .

Doktoruma hangi soruları sormalıyım?

Doktorunuza şu gibi sorular sormak isteyebilirsiniz:

• Hangi kan hücre tiplerinde eksikliğim var?
• Ne kadar azaldılar?
• Hangi belirtilere veya uyarı işaretlerine dikkat etmeliyim?
• Tedavinin işe yarayıp yaramadığını nasıl anlarım?
• Tedavi işe yaramazsa ne olur?
• Bir sonraki doktor randevumu ne zaman almalıyım?

Evans Sendromu, daha önce duymamış olabileceğiniz nadir bir durumdur. Belirtileri garip ve rahatsız edici olabilir. Neler olup bittiğini ve ne anlama geldiğini anlamak biraz zorlu bir süreç olabilir.

Evans Sendromu ömür boyu süren bir durum olsa da, her zaman aynı şekilde seyretmez. En azından bazen daha iyi hissedeceğinize dair umudunuzu kaybetmeyin. Nasıl hissederseniz hissedin, sağlık ekibiniz size ihtiyacınız olan bakımı sağlamak için orada olacaktır.

Özetle Alınacak Mesaj

Pekala, o halde konuştuğumuz en önemli şeylerden bazılarını hatırlatalım.

• Evans Sendromu nedir?Bağışıklık sisteminizin kendi kan hücrelerinize saldırdığı nadir bir hastalık.
• Bu durum kırmızı kan hücrelerinde ( anemi ), trombositlerde (trombositopeni) ve muhtemelen nötrofillerde (nötropeni) azalmaya yol açabilir.
• Aşırı yorgunluk, solgunluk, kolay morarma, sık kanama ve sık enfeksiyon gibi belirtiler ortaya çıkabilir.
• Bu hastalığın kesin bir tedavisi olmasa da, belirtiler tedavi ile kontrol altına alınabilir .
• Düzenli tıbbi tavsiyelere uymak ve belirtilere dikkat etmek çok önemlidir.
• Yalnız değilsiniz. Doktorlarınız ve sevdikleriniz size yardımcı olacak. Ayrıca olumlu kalmak da çok önemli.

Umarım bu bilgiler size yardımcı olmuştur. Herhangi bir sorunuz olursa, doktorunuzla konuşmaktan çekinmeyin.

Evans sendromu, otoimmün hastalık, sitopeni, anemi, trombositopeni, nötropeni, kan bozuklukları