Bebeğinizin kalbinin sol tarafı zayıf mı? Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (HLHS) hakkında konuşalım.

Doktorunuzun yeni doğan bebeğinizin ciddi bir kalp rahatsızlığı olduğunu söylediğinde hissettiğiniz duyguyu tarif etmek zor. Korku, şok ve üzüntünün yanı sıra, "Bebeğimize ne olacak?" sorusu da zihninizde yankılanıyor. Çok zor bir dönem. Ancak böyle bir zamanda en önemli şey, bu durumun tamamen farkında olmaktır. Bugün, doğumdan kaynaklanan ciddi ve nadir bir kalp rahatsızlığı olan Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (HLHS) hakkında konuşacağız. Bu yazıda, bunu sizin anlayabileceğiniz şekilde, basit bir dille anlatacağız.

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (HLHS) tam olarak nedir?

Basitçe ifade etmek gerekirse, Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (HLHS), bebeğin anne karnında gelişimi sırasında kalbin sol tarafının düzgün gelişmemesi durumudur. Bu, doğuştan gelen bir kalp hastalığıdır. "Hipoplastik" kelimesi "gelişmemiş" anlamına gelir.

Kalplerimiz dört odalı küçük bir eve benziyor. Üst katta iki oda, alt katta iki oda. HLHS'li bir bebeğin kalbinin sol tarafındaki bölümler, özellikle:

• Sol ventrikül: Kalbin ana pompalama odasıdır. Temiz, oksijenli kanı tüm vücuda pompalar. HLHS'de çok küçük ve gelişmemiş durumdadır.
• Aorta: Sol ventrikülden vücudun geri kalanına kan taşıyan ana kan damarıdır. Genellikle dar ve küçüktür.
• Mitral ve aort kapakları: Bunlar kapı gibidir. Kanın sadece tek yönde akmasına izin verirler. HLHS'de bu kapaklar düzgün gelişmeyebilir veya tamamen kapalı olabilir.

Bu ana kısımlar düzgün gelişmediği için kalbin sol tarafı vücudun geri kalanına yeterli oksijenli kan pompalayamaz. Bu çok ciddi bir durumdur. Bazen, kalbin iki üst odası arasındaki duvarda, atriyal septal defekt adı verilen küçük bir delik olabilir.

Sağlıklı bir kalp ile bunun arasındaki fark nedir?

Sağlıklı bir kalpte, sağ ve sol taraflar birlikte çalışır. Sağ tarafın vücuttan oksijen bakımından fakir kanı alıp oksijen alması için akciğerlere gönderdiğini hayal edin. Akciğerlerden gelen oksijen bakımından zengin kan kalbin sol tarafına geri döner. Ardından sol taraftaki güçlü pompa (sol ventrikül) bu kanı vücudun geri kalanına pompalar.

Ancak HLHS'li bir bebekte kalbin sol tarafı çok zayıftır. Bu nedenle o görevi yerine getiremez. Peki ne olur? Kalbin sağ tarafı her iki görevi de tek başına yapmak zorunda kalır . Bu, sağ ventrikülün hem akciğerlere kan pompalaması hem de vücudun geri kalanına kan pompalaması gerektiği anlamına gelir.

Bu nasıl oluyor? Bebek anne karnındayken, kalpteki iki ana kan damarı arasında geçici bir bağlantı oluşur. Buna duktus arteriyozus denir.Bu bir 'kısayol' gibi. Bu 'kısayol', HLHS'li bir bebeğin doğumdan sonra hayatta kalması için çok önemli. Çünkü kan bu tüp aracılığıyla vücuda akıyor. Normalde bu tüp bebek doğduktan birkaç gün sonra kapanır. Ancak HLHS'li bir bebekte bu tüp kapanırsa, vücuda kan akışı olmaz. Bu nedenle, bu durum tedavi edilmezse, bebeğin sadece birkaç gün ömrü kalır.

Bebeğinizin bu rahatsızlığa sahip olup olmadığını nasıl anlarsınız? Belirtileri nelerdir?

Yeni doğan bir bebekte HLHS varsa, belirtiler bazen ilk başta görünmeyebilir. Ancak bu belirtiler birkaç saat veya gün içinde ortaya çıkabilir. Ebeveynlerin bunun farkında olması çok önemlidir.

Bebeklerde neden böyle oluyor? Bunun sebebi nedir?

Bu soru her ebeveynin aklında. "Bebeğimizin başına neden böyle geldi? Yanlış bir şey mi yaptık?" diye merak etmek normal.

Ancak gerçek şu ki, çoğu durumda HLHS'nin belirli bir nedeni yoktur . Yani, anne veya babadan kaynaklanan bir durum değildir. Bazen genetik faktörler rol oynayabilir. Yani, ailedeki bazı genetik değişiklikler riski artırabilir. Turner sendromu veya trizomi 18 gibi diğer genetik rahatsızlıkları olan bebekler de HLHS riski altındadır.

Doktorlar bu hastalığı nasıl doğru bir şekilde teşhis ediyor?

Neyse ki, günümüzün gelişmiş teknolojisi sayesinde bu hastalık bebek doğmadan önce, yani gebelik sırasında teşhis edilebiliyor . Rutin bir doğum öncesi ultrason muayenesinde kalpte bir anormallik bulunursa, doktorunuz sizi bir uzmana yönlendirecek ve fetal ekokardiyogram yaptırmanızı isteyecektir. Bu, bebeğin kalbinin yapısını ve işlevini çok net bir şekilde görmenizi sağlar.

Bebeğin doğumundan sonra durumu teşhis etmek için doktor, bebeğin belirtilerine bakacak ve anormal bir kalp sesi (kalp üfürümü) olup olmadığını görmek için göğsü stetoskopla dinleyecektir. Daha sonra, durumu doğrulamak için aşağıdaki gibi çeşitli testler yapılacaktır:

• Göğüs röntgeni: Göğüs röntgeni, kalbin ve akciğerlerin boyutunu ve şeklini kontrol edebilir.
• Ekokardiyogram: Bu en önemli testtir. Kalbin video taraması gibidir. Kalbin odacıkları, kapakları ve kan damarları net bir şekilde görülebilir. Bu, HLHS'nin varlığını doğrulayan testtir.
• Elektrokardiyogram (EKG): Kalbin elektriksel aktivitesini ölçen bir test.
• Nabız oksimetresi taraması: Bebeğin parmağına veya kulağına küçük, klips benzeri bir cihaz yerleştirilerek kandaki oksijen miktarı ölçülür. Bu değer, HLHS'li bebeklerde düşüktür.

Bu rahatsızlığın tedavisi var mı? Bebek kurtarılabilir mi?

Evet, bu çok ciddi bir durum, ancak tedavileri var. Fakat bu, ilaçla iyileştirilebilecek bir hastalık değil. Bebeğin hayatını kurtarmak için, birkaç aşamadan oluşan karmaşık bir dizi ameliyat yapılması gerekiyor.

Birinci Adım: Bebeği Sabitlemek

Ameliyattan önce bebeğin durumu stabilize edilmelidir. İlk adım, bahsettiğimiz 'kısayol' kan damarı olan duktus arteriyozusun açık tutulmasıdır. Prostaglandin adı verilen bir ilaç intravenöz olarak verilir. Bebeğin kalp atışına yardımcı olmak için başka ilaçlar da kullanılabilir ve bebeğin nefes almasına yardımcı olmak için bir ventilatör kullanılabilir.

İkinci Adım: Üç Aşamalı Cerrahi Seri

Bu ameliyat serisinin ana amacı, zayıf olan sol tarafı tamamen devre dışı bırakarak kalbin daha güçlü olan sağ tarafına (sağ ventriküle) tüm vücuda kan pompalamak görevini vermektir. Bu, kan akışını tamamen farklı bir yöne yönlendirmek gibidir.

1. Norwood prosedürü: Bu işlem bebeğin doğumundan sonraki ilk iki hafta içinde yapılır. Çok karmaşık ve ciddi bir ameliyattır. Burada cerrahlar:

• Gelişmemiş aort yeniden yapılandırılır.
• Sağ karıncıktan doğrudan akciğerlere kan göndermek için özel bir tüp (şant) yerleştirilir.
• Bu şekilde, kalbin "tübüler sistemi" değiştirilerek sağ ventrikül tüm vücuda ve akciğerlere kan pompalayabilir hale gelir.

2. Glenn ameliyatı (Çift yönlü Glenn şant operasyonu): Bu işlem bebek 4 ila 6 aylıkken yapılır. Burada:

• İlk ameliyat sırasında yerleştirilen tüp (şant) çıkarılır.
• Vücudun üst kısmından (üst vena kava adı verilen bir damardan) gelen oksijen bakımından fakir kan doğrudan akciğerlere bağlanır.
• Bu durum sağ ventrikül üzerindeki yükü büyük ölçüde azaltır, çünkü artık üst vücuttan kan pompalamak zorunda kalmaz, kan doğrudan akciğerlere gider.

3. Fontan prosedürü: Bu son aşamadır. 18 ay ile 4 yaş arasında gerçekleştirilir. Burada:

• Vücudun alt kısmından (inferior vena cava adı verilen bir damardan) gelen oksijen bakımından fakir kan doğrudan akciğerlere bağlanır.
• Bu ameliyattan sonra, vücuttaki oksijen bakımından fakir kanın tamamı doğrudan akciğerlere gider. Kalbin sağ ventrikülünün tek görevi, akciğerlerden gelen temiz, oksijen bakımından zengin kanı tüm vücuda pompalamaktır.

Bu üç ameliyat tamamlandıktan sonra, bebeğin dolaşım sistemi tamamen yeni bir şekilde çalışmaya başlar.

Tedavinin komplikasyonları nelerdir?

Bu ameliyatlar hayat kurtarıcı olsa da, çok karmaşık olup risk ve komplikasyon içerebilir. Ameliyat sırasında ve sonrasında sorunlar ortaya çıkabilir.

• Sağ karıncık, üstlenmesi gereken ağır yük nedeniyle zayıflar.
• Kalp kapakçıklarından kan sızıntısı.
• Karaciğer hastalıkları.
• Anormal kalp ritimleri.
• Kan pıhtılaşması.
• Enfeksiyonlar.
• Yemek yemede zorluk.
• Nöbetler.
• Böbrekler üzerindeki etkileri.

Doktor tüm bu riskleri sizinle ayrıntılı olarak görüşecektir. Tıbbi ekip, bu yolculuk boyunca bebeği çok yakından takip edecektir.

Kalp nakli iyi bir seçenek mi?

Bazı durumlarda, bebeğin kalp rahatsızlığı çok karmaşık ise veya doktorlar bebeğin ameliyatı atlatamayacağını düşünüyorsa, kalp nakli önerebilirler. Ancak uyumlu bir kalp bulunana kadar beklemek zorundadırlar. Ayrıca, kalp naklinden sonra bebek hayatının geri kalanında bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar kullanmak zorunda kalacaktır.

Eğer bir bebekte bu durum varsa, biz ebeveynler olarak neler bilmeliyiz?

Bu yolculuk zorlu olsa da, uygun tıbbi gözetim ve bakımla HLHS'li çocuklar iyi bir yaşam sürdürebilirler.

• Ömür boyu tıbbi gözetim: Ameliyattan sonra çocuk, hayatının geri kalanında bir kardiyoloğu ziyaret etmelidir. En az yılda bir kez kontrole gitmelidir.
• İlaçlar: Birçok çocuk hayatları boyunca kalp ilaçları kullanmak zorunda kalacaktır.
• Diğer ameliyatlardan önce antibiyotik kullanımı: Diş çekimi gibi diğer ameliyatlardan önce, kalp enfeksiyonlarını (endokardit) önlemek için antibiyotik almanız gerekir.
• Fiziksel aktivite: Çocuğunuzun fiziksel aktivitesi sınırlandırılması gerekebilir. Rekabetçi sporlar gibi yorucu aktiviteler genellikle önerilmez. Bu konuda doktorunuzdan tavsiye alın.
• Ruh sağlığınız: Bu yolculuk ebeveynler için çok yorucu. Stresli olabilir. Bu yüzden duygularınızı eşiniz ve ailenizle konuşun. Gerekirse danışmanlık hizmeti alın. Ancak güçlü olduğunuzda çocuğunuza iyi bakabileceksiniz.