Çocuğunuzda cilt döküntüsü ve kas güçsüzlüğü mü var? Gelin, Juvenil Dermatomiyozit (JDM) hakkında bilgi edinelim.

Çocuğunuz biraz yorgun mu hissediyor? Merdiven çıkmakta, koşmakta veya oynamakta zorlanıyor gibi mi görünüyor? Gözlerinin ve yanaklarının etrafında kırmızı-mor lekeler mi var? Bazen bunları basit bir alerji olarak düşünürüz, ancak bu daha ciddi bir şey olabilir. Bugün, çocuklarda görülen ve benzer semptomlarla ortaya çıkan nadir bir durum olan Juvenil Dermatomiyozit veya kısaca JDM'den bahsedeceğiz. Uzun isimden korkmayın, her şeyi basit terimlerle açıklayalım.

Juvenil Dermatomiyozit (JDM) nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, JDM, vücudumuzun kendi savunma sistemi olan bağışıklık sisteminin aniden kontrolden çıkıp vücudumuzun sağlıklı kısımlarına saldırmaya başlaması durumudur. Özellikle, esas olarak kendi cildimizi, küçük kan damarlarımızı ve kaslarımızı etkiler. Tıpta, kendi sistemimizin bize karşı çalıştığı hastalıklara 'otoimmün hastalıklar' denir. Ülkemizi koruyan ordunun kendi insanlarımıza saldırdığını hayal edin.

Bu durum çocuğun kaslarının zayıflamasına neden olur. Bu da onların ayağa kalkmasını, merdiven çıkmasını, koşmasını, oynamasını ve hatta bazen saçlarını taramak gibi basit şeyleri yapmasını zorlaştırır. Bir ebeveyn olarak, çocuğunuzun günlük işleri yapmasını engelleyen herhangi bir tıbbi durum hakkında duyduğunuzda üzülmeniz ve korkmanız anlaşılabilir bir durumdur. Ancak en güzel yanı , JDM tedavilerinin semptomları çok başarılı bir şekilde kontrol edebilmesi ve çocuğunuzun hayatını çok daha iyi hale getirebilmesidir.

Bu rahatsızlığın gelişme olasılığı en yüksek olan kimdir?

JDM çok nadir görülen bir hastalıktır. Genellikle 5 ila 10 yaş arasındaki çocuklarda başlar. Ayrıca kız çocuklarında erkek çocuklarına göre iki kat daha yaygındır. Herhangi bir çocuğu etkileyebilse de, araştırmalar beyaz çocuklarda daha sık görüldüğünü ortaya koymuştur.

Bu belirtiler yetişkinlerde de görülebilir. Ancak genellikle 40'lı veya 50'li yaşlarda ortaya çıkar. Bu hastalık yetişkinlerde geliştiğinde, buna Dermatomiyozit diyoruz. JDM ve Dermatomiyozit aynı grupta yer alır, yani her ikisi de Miyozit adı verilen kasların iltihaplı hastalıkları grubuna ait iki hastalıktır.

JDM'nin ilk özellikleri nelerdir?

Hastalık teşhis edilmeden önce çocuğunuzda bazı değişiklikler fark edebilirsiniz. Bunlar hastalığın ilk belirtileri olabilir. Bunlara dikkat ederseniz, daha erken bir doktora başvurabilirsiniz.

Gelin, hastalığın iki ana belirtisini detaylıca ele alalım.

JDM tanısı konulduktan sonra, iki ana kalıcı belirti vardır: cilt değişiklikleri ve kas güçsüzlüğü.

1. Cilt Döküntüsü

JDM hastalığı olan çocuklarda çok özel bir deri döküntüsü görülebilir.

• Yüz değişiklikleri: Bu, yanakların ve göz kapaklarının kızarması veya morarmasıyla başlar. Bazen göz kapakları şişmiş görünür, bu nedenle doktorlar başlangıçta bunu basit bir alerjiyle karıştırabilirler.
• Tırnaklar, dizler ve dirsekler: Zamanla, çocuğunuzun tırnaklarında, dizlerinde ve dirseklerinde kuru, kırmızı lekeler veya kabarcıklar oluşabilir. İlk bakışta bunlar egzama veya sedef hastalığına benzeyebilir.
• Güneşe duyarlılık: Bu çok önemli bir belirtidir. JDM'li bir çocuk güneş ışığına maruz kaldığında, bu deri döküntüsü daha da kötüleşir .

2. Kas Zayıflığı

Bu, JDM'nin diğer ana ve en rahatsız edici belirtisidir. Bu güçsüzlük esas olarak vücudun orta kısmına yakın kaslarda hissedilir. Yani:

• Omuzlar
• Boyun
• Kalça bölgesi
• Karın kasları
• Üst kollar ve bacaklar

Bu kaslar zayıf olduğunda, bir çocuğun günlük işleri yapması çok zor olabilir. Örneğin, oturma pozisyonundan kalkmak, merdiven çıkmak, sandalyeden kalkmak, koşmak ve saçlarını taramak zorlaşabilir.

Tedavi edilmediği takdirde ne gibi komplikasyonlar ortaya çıkabilir?

JDM, acil tıbbi müdahale gerektiren bir durumdur. Tedavi edilmediği takdirde ciddi komplikasyonlar ortaya çıkabilir.

• Kalsiyum birikintileri: Cilt altında sert, tebeşir benzeri topaklar oluşabilir. Bunlar kas hareketini kısıtlayabilir ve ağrıya neden olabilir.
• Kas kasılmaları: Eklemler büküldüğünde kaslar kısalır ve kasılmaya başlar. Bu durum uzuvların uzatılmasını zorlaştırabilir.
• Ülserler: Yaralar ciltte veya sindirim sisteminde oluşabilir.
• Şiddetli kas güçsüzlüğü: Solunum ve yutma kaslarında görülen şiddetli güçsüzlük hayati tehlike oluşturabilir.

Bu neden oluyor? JDM'nin sebebi nedir?

Daha önce de bahsettiğimiz gibi, JDM otoimmün bir hastalıktır. Peki kendi bağışıklık sistemimiz neden aniden bize karşı dönüyor? Doktorlar henüz bunun kesin bir nedenini bulamadılar .

Ancak bu konuda çeşitli teoriler mevcut. Başlıca teorilerden biri, viral enfeksiyon gibi bir şey vücuda girdiğinde bağışıklık sistemimizin onunla savaşmaya başlamasıdır. Bununla birlikte, enfeksiyon geçtikten sonra bile bu bağışıklık sistemi savaşmayı bırakmaz. Aksine, işlevini sürdürdüğüne ve kendi vücut hücrelerimize saldırmaya başladığına inanılıyor. Araştırmacılar ayrıca bunun genetik bir bileşeni olabileceğine de inanıyor.

Doktor bu hastalığı nasıl teşhis eder? (Teşhis)

Çocuğunuzu doktora götürdüğünüzde, doktor önce çocuğu dikkatlice muayene edecektir. Özellikle cilt döküntüsü ve kas gücünü kontrol edecektir. Ardından size belirtileriniz hakkında sorular soracaktır.

Kesin teşhisi doğrulamak için çeşitli testler yapılır.

• Kan testleri: JDM'yi anında teşhis edebilecek tek bir kan testi yoktur. Bununla birlikte, kan testleri vücuttaki iltihaplanma seviyeleri, kaslar hasar gördüğünde kanda biriken kas enzimleri seviyeleri ve JDM'de sıklıkla görülen spesifik proteinler (otoantikorlar) gibi şeyleri kontrol edebilir.
• Elektromiyografi (EMG): Bu testte, kaslara iğne benzeri küçük elektrotlar yerleştirilir ve bu kasların elektriksel aktivitesi ölçülür. Bu, kas fonksiyonundaki herhangi bir anormalliği tespit etmeye yardımcı olabilir.
• MR (Manyetik Rezonans Görüntüleme): MR taraması, vücudun iç kısmının ayrıntılı görüntülerini üretebilir. Kaslardaki çok hafif şişlik ve iltihaplanma gibi şeyleri net bir şekilde görebilir.
• Kas biyopsisi: Bu işlemde, etkilenen kastan çok küçük bir doku parçası alınır ve mikroskop altında incelenir. Bu, kaslarda iltihaplanma olup olmadığını ve bunun JDM'den mi yoksa kas distrofisi gibi başka bir hastalıktan mı kaynaklandığını belirlemeye yardımcı olabilir.
• Tırnak yatağı kapilleroskopisi:Bu çok basit ve ağrısız bir testtir. Çocuğun tırnaklarının altındaki minik kan damarlarını incelemek için özel bir ışık ve büyüteçli bir cihaz kullanılır. Bu kan damarları, JDM'li çocuklarda sıklıkla şişmiş olur.

JDM hastalığının tedavileri nelerdir?

JDM tedavisinin temel amacı vücuttaki iltihabı azaltmak ve çocuğun yaşam kalitesini iyileştirmektir. Birçok çocuk JDM ile birkaç yıl yaşamak zorunda kalsa da, tedavi semptomları çok iyi kontrol altına alabilir. Tedaviden sonra birçok çocuk aylarca veya yıllarca hiçbir semptom göstermez. Buna 'remisyon' diyoruz.

Tedavi yöntemleri iki ana başlığa ayrılabilir.