Nöroendokrin tümörleri basit bir şekilde öğrenelim.

Sık sık yorgunluk, mide ağrısı veya açıklanamayan rahatsızlıklar yaşıyor musunuz? Bunları genellikle normal kabul ederiz. Ancak bazen, bu küçük belirtilerin ardında, farkında olmamız gereken nadir ama önemli bir durum olabilir. Bu tür, daha az yaygın ancak önemli durumlardan biri de nöroendokrin tümörlerdir veya İngilizce'de dediğimiz gibi, `Nöroendokrin Tümörler (NET'ler)`. Bu nedenle bugün, bunu basit terimlerle ele alalım.

Bu nöroendokrin tümörler (NET'ler) nelerdir?

Basitçe söylemek gerekirse, bu vücudumuzda oluşan nadir bir tümör türüdür. Bunlar 'nöroendokrin hücrelerimizden' kaynaklanır. Şimdi muhtemelen bu hücrelerin ne tür hücreler olduğunu merak ediyorsunuzdur. Şaşırtıcı olan şey, bu hücrelerin hem sinir hücrelerinin hem de hormon üreten endokrin hücrelerinin özelliklerine sahip olmasıdır. Bu, bu hücrelerin sinir sisteminden mesajlar alabileceği ve buna yanıt olarak kan dolaşımına hormon salgılayabileceği anlamına gelir.

Bu nöroendokrin hücreler vücudumuzun birçok yerinde bulunur. En sık akciğerler, mide, pankreas ve bağırsaklar gibi yerlerde bulunurlar. Dolayısıyla, bu hücreler herhangi bir nedenle kontrolsüz bir şekilde bölünmeye ve çoğalmaya başladığında bir tümör oluşur. Bu tümörlerin çoğu kötü huyludur, yani kansere dönüşebilirler.

Bu tümörler birbirlerinden çok farklıdır. Bazıları çok yavaş büyürken, diğerleri hızla büyür. Ayrıca, belirtileri ve tedavi yöntemleri, tümörün yeri ve doğasına bağlı olarak büyük ölçüde değişir.

Bu kuruyemişlerin başlıca türleri nelerdir?

Doktorlar bu tümörleri iki ana şekilde sınıflandırırlar. Bunlardan biri, hormon üretip üretmemelerine dayanır.

• Fonksiyonel NET'ler: Bu tip NET'ler hormon üretir. Dolayısıyla, söz konusu hormonun vücutta artması durumunda, bu kişilerde ani kızarma, terleme ve şişkinlik gibi belirtiler görülebilir.
• İşlevsiz NET'ler: Bu tip NET'ler hormon üretmez. Bu nedenle, erken evrelerde herhangi bir belirti göstermeyebilirler. Belirtiler ancak NET'ler büyüdüğünde, bulundukları organa baskı yaptığında veya organın işlevini bozduğunda ortaya çıkar.

Ayrıca, bu tümörler vücutta oluştukları yere göre de sınıflandırılır. Bunlar en yaygın türleridir.

Bu üç ana yerleşim yerine ek olarak, bu tümörler nadiren tiroid bezi, paratiroid bezleri, hipofiz bezi ve böbrek üstü bezleri gibi yerlerde de gelişebilir.

Bu hastalık ne kadar yaygın?

Dünya genelinde bu hastalık her 100.000 kişiden yaklaşık 6'sını etkiliyor. Bu da çok nadir görülen bir hastalık olduğu anlamına geliyor. Bununla birlikte, son yıllarda bu hastalık teşhisi konulan kişi sayısında hafif bir artış oldu. Bunun nedeni, gelişmiş tanı testlerinin bu tümörlerin daha erken ve daha kolay tespit edilmesine olanak sağlaması olabilir.

Bu hastalık her yaştan insanı etkileyebilse de, çocuklarda ve genç yetişkinlerde çok nadirdir. Genellikle 50 ile 60 yaş arasındaki kişilerde daha sık görülür.

Bu hastalığın belirtileri nelerdir?

Bu en büyük zorluk. Çoğu zaman, bu tümörler yakındaki organları etkileyecek kadar büyüyene kadar herhangi bir belirtiye neden olmazlar. Belirtiler ortaya çıktığında bile, tümörün konumuna bağlı olarak değişirler. Ayrıca, bu belirtiler diğer yaygın hastalıkların belirtilerine o kadar benzer ki, kolayca başka rahatsızlıklarla karıştırılabilirler.

İşte sıkça görülen belirtilerden bazıları:

• Tükenmişlik
• Karın ağrısı
• İshal
• Mide bulantısı ve kusma
• Nefes almada zorluk
• Öksürük (bazen kanlı)

Bu tümörler neden oluşur? Risk faktörleri nelerdir?

Doktorlar, bu nöroendokrin hücrelerin neden aniden kontrolsüz bir şekilde bölünmeye başladığını hâlâ tam olarak bilmiyorlar. Yani henüz kesin nedenini bilmiyorlar.

Ancak, bazı nadir, kalıtsal genetik rahatsızlıkları (sendromları) olan kişilerin bu tümörleri geliştirme riskinin daha yüksek olduğu bulunmuştur. Bu, rahatsızlığın belirli genlerdeki değişikliklerden (mutasyonlardan) kaynaklanabileceği anlamına gelir.

• Çoklu Endokrin Neoplazisi (MEN): Bu durum, çeşitli bezlerde ve organlarda tümörlerin oluşmasına neden olur. MEN tip 1 (MEN1) olarak adlandırılan bu duruma sahip kişiler, özellikle pankreas tümörleri (P-NET'ler) geliştirme riski altındadır.
• Von Hippel-Lindau sendromu: Bu durum, vücudun çeşitli bölgelerinde kanser ve yaygın tümörlerin gelişme riskini artırır.
• Nörofibromatozis tip 1: Bu durumda, deri ve sinirlerde tümörler oluşur.
• Tüberöz skleroz kompleksi: Bu durum vücudun herhangi bir yerinde, özellikle beyinde tümör oluşmasına neden olabilir.
• Cowden sendromu: Bu durum aynı zamanda tümör ve bazı kanser türlerinin gelişme riskini de artırır.

Hastalık nasıl teşhis edilir? (Teşhis)

Daha önce de belirttiğimiz gibi, bu rahatsızlığın belirtileri o kadar geneldir ki teşhis edilmesi biraz zaman alabilir. Doktorunuz bundan şüphelenirse, tümörün nerede olabileceğini düşündüğüne bağlı olarak çeşitli testler isteyecektir.

Tümörün evresi ve derecesi nedir?

Bu hastalığa sahip olduğunuz doğrulandıktan sonra, doktor hastalığın evresini ve derecesini sizinle görüşecektir.

• Evre: Bu, kanserin ne kadar yayıldığını ifade eder. Genellikle 1'den 4'e kadar evre olarak derecelendirilir. Sayı ne kadar düşükse, tümör o kadar küçük ve yayılımı o kadar azdır. Evre 4 genellikle kanserin vücudun uzak bölgelerine yayıldığı (metastatik) anlamına gelir.
• Derece: Bu, hücrelerin mikroskop altında ne kadar anormal göründüğünü ve ne kadar hızlı bölündüğünü ifade eder. 1. ve 2. derece (iyi diferansiye) tümörler yavaş büyürken, 3. derece (kötü diferansiye) tümörler hızla büyür.

Bu aşama ve derecenin durumunuzu nasıl etkilediğini öğrenmek için doktorunuzla konuşun.

Tedaviler nelerdir?

Tedavi yöntemi, sahip olduğunuz tümörün türü, boyutu, yayılıp yayılmadığı ve genel sağlık durumunuz gibi birçok faktöre bağlıdır.

Bu hastalığın en yaygın ve başlıca tedavi yöntemi cerrahidir . Tümör cerrahi olarak tamamen çıkarılabilirse, iyileşme şansı yüksektir.

Ancak tümörler büyükse veya başka bölgelere yayılmışsa, başka tedavi yöntemleri gerekebilir.

• Somatostatin analogları: Bunlar, vücudun çok fazla hormon üretmesini engelleyen bir ilaç türüdür. Semptomları azaltabilir ve tümör büyümesini kontrol altına alabilirler.
• Kemoterapi:Kanser hücrelerini öldüren güçlü ilaçlar.
• Hedefli tedavi: Bu ilaçlar yalnızca kanser hücrelerinde bulunan belirli genleri veya proteinleri hedef alarak onlara saldırır ve böylece sağlıklı hücrelere daha az zarar verir.
• Radyoterapi: Bunun için özel radyoterapi yöntemleri kullanılır. Örneğin, 'peptid reseptör radyonükleotit terapisi (PRRT)' adı verilen bir yöntem, hormon üreten tümörleri hedef alıp yok etmek için radyoaktif bir madde kullanır.

Bu hastalıkla nasıl yaşanır?

NET'iniz olduğunu öğrendiğinizde aklınızda birçok soru olabilir. Bu tedavi edilebilir mi? Geleceğim nasıl olacak?

Bu hastalığın prognozu birçok faktöre bağlıdır. Bunlar arasında tümörün türü, yayılıp yayılmadığı ve tedaviye ne kadar iyi yanıt verdiği yer alır. Ortalama olarak, teşhisten sonraki beş yıllık hayatta kalma oranı yaklaşık %39'dur.

Tedavinin bitmesi her şeyin sona erdiği anlamına gelmez. Bu tümörler çok hızlı büyüdüğü ve tedaviden sonra tekrar nüksetebildiği için doktorunuz sizi yıllarca takip edecektir.

Kendinize nasıl bakabilirsiniz?

Bu hastalık ve tedavileri, bedeniniz ve zihniniz üzerinde derin bir etkiye sahip olabilir.

• Destek gruplarına katılın: Kanserle tek başına mücadele etmek zordur. Özellikle bu gibi nadir bir hastalığınız varsa, acınızı anlayan insanları bulmak zor olabilir. Sağlık ekibinize bu rahatsızlığı olan kişiler için destek grupları hakkında bilgi sorun.
• Besleyici bir diyet uygulayın: Tedavinin yan etkileri iştah kaybına neden olabilir. Enerji seviyenizi korumanıza yardımcı olacak besinler konusunda bir diyetisyenden tavsiye alın.
• Ruh sağlığı desteği alın: Bu yolculuk sandığınız kadar kolay değil. Eğer duygusal olarak bunalmış hissediyorsanız, bir ruh sağlığı uzmanından yardım istemekten utanmayın.
• Alkol tüketimine dikkat edin: Alkol bazı semptomları kötüleştirebilir, bu nedenle alkol tüketimi konusunda doktorunuza danışın.

Ne zaman doktora görünmeliyim?

Eğer nöroendokrin tümörünüz varsa, vücudunuzdaki herhangi bir değişikliğe dikkat edin. Özellikle ani kızarma, karın şişliği veya hırıltılı solunum yaşıyorsanız, bunlar karsinoid sendromu adı verilen bir durumun belirtileri olabilir. Bu gibi durumlarda derhal doktorunuza bilgi verin.

Ayrıca, belirtileriniz kötüleşirse veya tedavinin yan etkileri tahammül edilemez hale gelirse, tıbbi yardım alın.

Acil Servise (ATU) ne zaman gitmelisiniz?

Bazı durumlarda nöroendokrin tümörler kalbi etkileyebilir. Bacaklarınızda veya ayak bileklerinizde olağandışı şişlik yaşarsanız ve aniden nefes darlığı hissederseniz, derhal en yakın hastanenin Acil Servisine (ATU) gidin.

Son olarak, bu gibi nadir bir hastalık hakkında bilgi edindiğinizde birçok sorunuzun olması normaldir. Doktorunuzla açıkça konuşmak ve tüm sorularınızı sormak, sağlığınızın kontrolünü elinize almanıza büyük ölçüde yardımcı olabilir.