POEMS Sendromu adı verilen bu garip isimli rahatsızlık hakkında bilgi edinelim.

Bu ismi duyduğunuzda muhtemelen aklınıza şiirler geliyor, değil mi? Ama bu şiirle ilgili bir hikaye değil. POEMS sendromu, vücudumuzun sinirlerini, çeşitli organlarını, hormonal sistemini ve cildini aynı anda etkileyebilen çok nadir bir kan hastalığıdır. Belirtileri birçok başka hastalığın belirtilerine benzeyebildiği için teşhis edilmesi biraz karmaşıktır. Bu nedenle bu konuda bilgi sahibi olmak çok önemlidir.

Buna neden şiir deniyor?

Adını, hastalığın başlıca belirti ve semptomlarından beşinin ilk harflerinden alıyor. Gelin bunlara bir bakalım.

Bazen bu rahatsızlığın teşhisi aylar süren testler gerektirebilir, çünkü bu belirtiler tek tek ele alındığında birçok başka hastalıkla kolayca karıştırılabilir.

POEMS sendromunun belirtileri nelerdir?

Şimdi yukarıda ele alınan POEMS'in her bir bölümünün belirtilerine ayrıntılı olarak bakalım.

• P - Sinir hasarı (Polineuropati): Birçok insanın ilk fark ettiği şey budur. Ayak parmakları ve ayak tabanları uyuşabilir, karıncalanabilir ve yanma veya keskin ağrı hissedilebilir . Zamanla bu durum ellere de yayılabilir. Ellerdeki güç azalır ve elinizde hiçbir şey tutamayabilirsiniz. Şiddetli vakalarda ayağa kalkmak, yürümek ve hatta nefes almak zorlaşabilir.

• O - Organomegali: Karaciğeriniz, dalağınız veya lenf düğümleriniz şişebilir. Bu, tokluk hissi, karın ağrısı veya şişkinlik ve aşırı yorgunluk gibi belirtilere neden olabilir.

• E - Hormonal Değişiklikler (Endokrinopati): Hormonal değişiklikler , cinsel isteğin azalması, (hem kadınlarda hem de erkeklerde) göğüslerden süt akıntısı ve el ve ayaklarda şişme gibi durumlara neden olabilir.

• M - Anormal M proteini: Bu protein kanda birikerek kemiklerin zayıflamasına veya hasar görmesine neden olabilir ve bu da kemik ağrısına yol açabilir.

• S - Cilt değişiklikleri: Cilt normalden daha koyu bir renk alabilir. Bazen cilt kalınlaşabilir ve göğüste kırmızı lekeler oluşabilir. Ayrıca yüz ve bacaklarda kıl artışı görülebilir ve tırnaklar beyazlaşabilir .

Böyle bir şey neden olur?

Bunun kesin nedeni henüz bilinmiyor, ancak doktorlar ve araştırmacılar bunun vücudumuzdaki plazma hücreleri adı verilen bir hücre türünün anormal işleyişiyle ilgili olduğuna inanıyor.

Basitçe söylemek gerekirse, bu anormal plazma hücreleri, bahsettiğimiz M-proteinini kana salıyor. Bu anormal hücreler ve M-proteini birleşerek vücudun çeşitli bölgelerine zarar veriyor. Ayrıca, bu hastalarda kanda Vasküler Endotel Büyüme Faktörü (VEGF) adı verilen bir proteinin seviyesi de yüksek. Bu VEGF proteini, kan damarlarından çevre dokulara sıvı sızmasına neden oluyor. Bu fazla sıvı, şişmeye, organ büyümesine ve sinir hasarına yol açıyor.

Bu durum ciddi olabilir mi?

Evet, POEMS sendromu bazen hızla şiddetlenerek hayati tehlike arz eden komplikasyonlara yol açabilir.

Bunlardan bazıları şunlardır:

• Kılcal Damar Sızıntısı Sendromu: Kan damarlarından aşırı sıvı sızıntısı nedeniyle organ yetmezliği meydana gelebilir.
• Kısıtlayıcı Akciğer Hastalığı: Akciğerlerin düzgün şekilde genişleyememesi nedeniyle nefes almada zorluk.
• Pulmoner Hipertansiyon: Akciğerlere kan taşıyan kan damarlarındaki aşırı basınç.

Doktor bunu nasıl tespit eder?

Doktora gittiğinizde, doktor belirtilerinizi dikkatlice dinleyecektir. Ardından vücudunuzu muayene edecek ve teşhisi doğrulamak için çeşitli testler önerecektir.

Ek olarak, belirtilerinize bağlı olarak solunum testleri, ekokardiyogram ve hormon testleri de yapılabilir.

Bu durumun tedavileri nelerdir?

Tedavinin temel amacı semptomları ve anormal plazma hücrelerini kontrol altına almaktır. Bunun için çeşitli tedavi yöntemleri mevcuttur.

• Kemoterapi: Bu tedavi, anormal plazma hücrelerini yok eder veya büyümelerini durdurur.
• İmmünoterapi: Bu ilaçlar, anormal plazma hücrelerini yok etmek için kendi bağışıklık sisteminizi kullanmanıza yardımcı olur.
• Radyoterapi: Radyoterapi, anormal plazma hücrelerini yok eder.
• Otojen kök hücre nakli: Bu işlem, vücudunuzdaki anormal plazma hücrelerinin alınmasını ve bunların yerine sağlıklı kök hücrelerin yerleştirilmesini içerir.
• Fizik tedavi: Sinir hasarı yürüme ve günlük aktiviteleri gerçekleştirme konusunda zorluklara neden olabilir. Fizik tedavi egzersizleri gücünüzü yeniden kazanmanıza yardımcı olabilir.
• Psikolojik destek: Bu gibi nadir ve tedavi edilemez bir hastalıkla yaşamak zihinsel olarak çok zor olabilir. Bu durum kaygı ve depresyon gibi rahatsızlıklara yol açabilir. Bir danışmandan yardım almak bu stresi yönetmenize yardımcı olabilir.

Bu hastalıkla ne kadar süre yaşayabilirsiniz?

Bu, birçok insanın yaşadığı bir sorundur. Hastalık erken teşhis edilip doğru şekilde tedavi edilirse, birçok kişi teşhisten sonra 10 yıl veya daha fazla yaşayabilir. Bu hastalığı tedavi etmek için yeni ilaçlar mevcuttur. Ancak bu, kişiden kişiye değişebilir. Durumunuz hakkında en iyi açıklamayı ve anlayışı alabileceğiniz en iyi kişi doktorunuzdur. Bu nedenle, onunla açıkça konuşun.