Bazen bacaklarınızın biraz ağırlaştığını, sanki taştan yapılmış gibi hissettiğiniz oluyor mu? Ya da yürürken dengenizi kaybettiğinizi veya uzuvlarınızın yavaş yavaş gücünü kaybettiğini mi hissediyorsunuz? Bu belirtiler aniden ortaya çıkmıyorsa, ancak kademeli olarak artıyorsa, Primer Lateral Skleroz (PLS) adı verilen bu durumun farkında olmanız önemli olabilir. Merak etmeyin, her şeyi basit terimlerle anlatacağız.

Basitçe ifade etmek gerekirse, primer lateral skleroz (PLS) nedir?

Primer Lateral Skleroz veya kısaca PLS , sinirlerimizi ve kaslarımızı etkileyen bir hastalıktır. Kaslarımızın yavaş yavaş zayıflamasına ve/veya sertleşmesine neden olur.

Genellikle bu belirtiler ilk olarak bacaklarınızda başlar. Zamanla bu güçsüzlük ve sertlik vücudunuzdaki diğer kaslara da yayılabilir. Bu ilerleyici bir durumdur, yani belirtiler zamanla giderek kötüleşir.

Bu rahatsızlığın (PLS) kesin bir tedavisi yoktur, bu nedenle tedavi esas olarak semptomları kontrol altına almaya ve günlük aktivitelerinizi daha kolay gerçekleştirmenize yardımcı olmaya yöneliktir. Örneğin, baston veya yürüteç gibi yardımcı bir cihaz kullanmak gibi.

Bu çok nadir görülen bir durumdur, yani toplumda yaygın olarak görülmez.

PLS ve ALS arasındaki fark nedir?

Muhtemelen Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) adı verilen bir rahatsızlığı duymuşsunuzdur. Her iki hastalık da sinirleri ve kasları etkilese de, aralarında belirgin farklılıklar vardır. Bunu anlamak için öncelikle vücudumuzun hareketi nasıl kontrol ettiğine bir göz atalım.

Beynimizden kaslarımıza mesaj taşıyan özel bir sinir hücresi türü vardır, bunlara motor nöronlar diyoruz. Bunlardan iki türü vardır:

1. Üst Motor Nöronlar (UMN): Bunlar, beyinden omuriliğe mesaj taşıyan 'ana bağlantılar'dır.

2. Alt Motor Nöronlar (LMN): Bunlar, omurilikten kaslara doğrudan mesaj taşıyan 'alt nöronlardır'.

Şimdi bu farkı anlamak çok önemli.

ALS'nin erken belirtileri PLS'ninkilere çok benzer olabilir. Bu nedenle bazen bir doktor önce size PLS teşhisi koyabilir ve daha sonra alt motor nöronları da etkileyen belirtiler geliştiğinde teşhisi ALS olarak değiştirebilir. Bu nedenle, PLS'yi kesin olarak doğrulamak için belirtilerin en az üç ila dört yıl boyunca gözlemlenmesi gerekir.

PLS'nin belirtileri nelerdir?

PLS belirtileri çok yavaş ortaya çıkar. İşte fark edebileceğiniz ilk belirtilerden bazıları:

• Bacak kaslarında sertlik.
• Bacak kaslarında güçsüzlük.
• Yürümekte zorluk çekmek veya dengeyi korumakta güçlük çekmek.
• Kas seğirmesi veya ağrılı spazmlar veya kramplar.

Hastalık ilerledikçe başka belirtiler de ortaya çıkabilir:

• Parmaklarda, ellerde ve kollarda kas sertliği ve güçsüzlüğü.
• İdrar kontrolünde zorluk(Acil idrara çıkma ihtiyacı ve idrar kaçırma)
• Sırt ve boyun ağrısı.

Çok nadir durumlarda, dil kasları da etkilenebilir. Bu durumda, aşağıdaki gibi belirtiler görülebilir:

• Konuşma bozukluğu (Dizartri).
• Yiyecekleri yutmakta zorluk (Disfaji).

PLS'ye ne sebep olur?

Aslında, yetişkinlerdeki PLS'nin kesin nedenini hala bilmiyoruz. Çoğu zaman, belirgin bir neden olmaksızın rastgele ortaya çıkar.

Ancak, çocukları ve genç yetişkinleri etkileyen çok nadir bir PLS türü de vardır. Bu, genetik bir mutasyondan (DNA'daki değişiklik) kaynaklanır.

Önemli olan şu ki, PLS kalıtsal bir hastalık değildir. Bu, ailenizde daha önce kimsede bu hastalık olmamış olsa bile sizde gelişebileceği anlamına gelir.

En büyük risk altında olan kim?

PLS herkeste görülebilir. Ancak, hastalara genellikle 50 yaş civarında teşhis konulur. Bununla birlikte, daha genç veya daha yaşlı kişilerde de gelişebilir. Bu durum erkeklerde kadınlara göre biraz daha yaygındır.

Bu rahatsızlık nasıl teşhis edilir?

Belirtileriniz hakkında bilgi edindikten sonra doktorunuz fiziksel ve nörolojik muayene yapacaktır. Ayrıca ALS veya multipl skleroz gibi PLS'ye benzer semptomlara sahip diğer durumları ekarte etmek için testler de yapabilirler. Bu testlerden bazıları şunlardır:

• Kan testleri: Diğer nedenleri araştırın.
• Elektrodiagnostik testler: Bu testler sinirlerinizin ve kaslarınızın ne kadar iyi çalıştığını ölçer.
• MR taraması: Beyin ve omuriliğin ayrıntılı görüntülerini alarak başka sorunlar olup olmadığını kontrol eder.
• Lomber ponksiyon (spinal tap): Bu işlem, omuriliğinizden az miktarda sıvı alınmasını ve anormallik olup olmadığının kontrol edilmesini içerir.

Tedaviler nelerdir?

Daha önce de belirttiğimiz gibi, PLS için kesin bir tedavi yöntemi yoktur. Tedavi, semptomları kontrol altına almayı ve olabildiğince bağımsız bir yaşam sürmenize yardımcı olmayı amaçlar.

• İlaçlar: Kas sertliğini, topallığı ve yutma güçlüğünü azaltmak için ilaçlar verilir (örneğin, Baklofen, Tizanidin, Kinine, Diazepam).
• Fizik tedavi: Kas zayıflığını azaltmak, esnekliği artırmak ve eklem hareketliliğini korumak için egzersiz önerilir.
• Yardımcı cihazlar: Baston, yürüteç veya tekerlekli sandalye gibi cihazlar, bağımsız olarak hareket etmenize yardımcı olmak için kullanılır.
• Konuşma terapisi: Konuşmada zorluk çekiyorsanız, yardımcı olabilir.

Ne zaman doktora görünmelisiniz?

Kas sertliğinizin veya güçsüzlüğünüzün giderek arttığını hissediyorsanız, mutlaka doktorunuza görünmelisiniz.

Ayrıca, eğer size zaten PLS teşhisi konulmuşsa ve kullandığınız bir ilaç semptomlarınızı kötüleştiriyorsa veya yan etkilere neden oluyorsa, bunu da doktorunuza bildirin.

Ani bir düşme veya kaza sonucu yaralandıysanız, derhal hastanenin Acil Servis Ünitesine (ATU) gidin.

Kas gücünüz giderek azalırken ve eskiden yaptığınız şeyleri yapamaz hale gelirken depresyona girmeniz normaldir. Bu fiziksel değişiklikler konusunda stres yaşıyorsanız, bir ruh sağlığı danışmanıyla konuşmak yardımcı olabilir.