Siz de küçük bir yaradan çok kan kaybediyor musunuz? O zaman von Willebrand hastalığı hakkında konuşalım.

Uzun süre kanaması durmayan küçük bir kesiğiniz oldu mu hiç? Ya da hafif bir çarpmadan sonra bile büyük morluklar oluşuyor mu? Bazen bunların normal şeyler olduğunu düşünürüz, ancak bunlar kanımızda küçük bir sorunun belirtisi olabilir. Bugün, kan pıhtılaşmasını etkileyen, daha az konuşulan ancak çok yaygın bir durumdan bahsedeceğiz: Von Willebrand hastalığı.

Basitçe anlatmak gerekirse, von Willebrand hastalığı (VWD) nedir?

Von Willebrand hastalığı (VWD), kan pıhtılaşma sürecimizin düzgün çalışmadığı bir durumdur. Hastalıktan ziyade vücudumuzdaki kalıtsal bir zayıflıktır.

Düşünün ki, kan damarlarımızdan birinde bir kesik olduğunda, vücudumuzdaki küçük bir hücre türü (trombositler) kanamayı durdurmak ve yarayı kapatmak için gelir. Bu, duvardaki bir deliği tuğlalarla doldurmaya benzer. Bu trombositler birbirine yapışır ve kanımızda güçlü bir pıhtı oluşturmalarına yardımcı olan özel bir "sakız" benzeri protein bulunur. Buna von Willebrand faktörü (VWF) diyoruz.

VWD hastası olan bir kişinin vücudunda bu VWF proteininden yeterince bulunmayabilir veya bulunan protein düzgün çalışmayabilir. Bu durumda, kan pıhtısı düzgün oluşmadığı için, küçük bir yaralanmadan kaynaklanan kanamanın durması bile uzun zaman alır.

VWD'nin başlıca türleri nelerdir?

Bu durum esas olarak üç tipe ayrılır. Ayrıca doğuştan olmayan, sonradan gelişen bir tipi de vardır.

Bu rahatsızlığın belirtileri nelerdir?

Belirtiler, sahip olduğunuz VWD türüne bağlı olarak değişir.

Tip 1 ve 2'nin hafif ve orta şiddetteki belirtileri

• Küçük bir yaralanma bile büyük bir morluğa neden olabilir: Vücudunuzun bazı yerlerinin maviye döndüğünü fark ediyor musunuz?
• Sık burun kanamaları: Bazı kişilerde sık burun kanamaları olur ve bunları durdurmak zordur.
• Ameliyat veya diş çekimi sonrası aşırı kanama: Diş çekildikten sonra kanama saatlerce durmaz mı?
• Kadınlar adet dönemlerinde yoğun kanama yaşarlar: Kanama o kadar yoğun mu ki, pedinizi en az saatte bir değiştirmeniz gerekiyor? Pıhtılarla birlikte mi geliyor? Zamanla bu durum demir eksikliği anemisine yol açabilir.
• Dışkıda veya idrarda kan.

Tip 3'ün şiddetli belirtileri

Bu türde, yukarıda belirtilen tüm belirtiler şiddetli olabilir. Ek olarak,

• Ani ve sebepsiz yere şiddetli kanama.
• Kan, eklemlere ve yumuşak dokulara sızarak şişmeye ve şiddetli ağrıya neden olur.

Bunu nasıl anlıyorsunuz?

Doktorunuz öncelikle belirtileriniz ve aile tıbbi geçmişiniz hakkında sorular soracaktır. Bu kalıtsal bir durum olduğu için, ailenizde bu tür bir kanama problemi yaşayan başka biri olup olmadığını öğrenmek önemlidir.

Ardından, kanınızın pıhtılaşmasının ne kadar sürdüğünü ve ne kadar iyi pıhtılaştığını görmek için bazı özel testler yapacaklar. Başlıca olarak,

• Kandaki VWF protein miktarının ölçülmesi (Antijen testi).
• Bu proteinin işlevini test etmek.

Bazen stres ve egzersiz gibi faktörler VWF seviyelerini değiştirebilir, bu nedenle en doğru sonuçları almak için bu testleri birden fazla kez yaptırmanız gerekebilir.

Tedavi yöntemleri nelerdir? Nasıl yönetilir?

VWD tedavi edilemese de, kontrol altına alınarak normal bir yaşam sürdürülebilir. En önemli şey kanama riskini azaltmaktır.

1. Bazı ilaçlardan kaçınmak

Kanı sulandıran bazı ilaçlardan kaçınmalısınız. Doktorunuz genellikle aspirin ve NSAID'leri (ibuprofen ve naproksen gibi) kullanmamanızı söyleyecektir. Asetaminofen ağrı veya ateş için daha güvenli bir seçenektir. Ancak herhangi bir ilaç almadan önce mutlaka doktorunuza danışın.

2. Özel tedaviler

Tedavi, belirtilerinizin şiddetine ve türüne bağlıdır.

• Desmopressin Asetat (DDAVP): En yaygın kullanılan tedavi yöntemidir. Burun spreyi veya enjeksiyon yoluyla verilebilir. Hücrelerimizde depolanan VWF proteininin kana salınımını uyararak etki gösterir. Bu ilaç vücutta su tutulmasına neden olabilir, bu nedenle doktorunuz sıvı alımınızı sınırlamanızı önerebilir.
• Pıhtılaşma Faktörü Konsantreleri: Damar yoluyla (IV) verilen VWF proteini içeren bir konsantredir. Genellikle ağır vakalarda ve ameliyat öncesinde kullanılır.
• Diğer ilaçlar: Diş çekimi gibi durumlarda, kan pıhtısının çözülmesini durdurmak için aminokaproik asit veya traneksamik asit gibi hap veya sıvı ilaçlar verilebilir.
• Kadınlar için özel tedaviler: Aşırı adet kanaması yaşayan kadınlar için doğum kontrol hapları VWF seviyelerini artırabilir. Ayrıca hormon içeren bir spiral (levonorgestrel rahim içi cihaz) takılması veya rahim iç tabakasının alınması (endometrial ablasyon) gibi yöntemler de mevcuttur.

Son olarak, Tip 3 gibi ciddi bir rahatsızlığınız varsa ve kanama yaşıyorsanız, bu acil bir durumdur. Derhal bir hastanenin Acil Servisine (ATU) gitmelisiniz. Gecikme hayati tehlike oluşturabilir.