Hi wihi muxaka lowu wo hlamarisa wa ku kayivela ka ngati ni swiphiqo swa tinso? (Atypical Hemolytic Uremic Syndrome - aHUS) A hi buleni!

Xana u nga anakanya leswi a swi ta humelela loko fambiselo ra hina ro tisirhelela, ku nga fambiselo ra nsawutiso, ematshan’weni yo hi sirhelela eka mavabyi, ro sungula ku hlasela mimiri ya hina? Xexo i xiyimo xin’wana lexi nga tsakisiki, kambe lexi nga tolovelekangiki hi ndlela yo karhi, lexi hi nga ta vulavula ha xona namuntlha i aHUS, kumbe Atypical Hemolytic Uremic Syndrome . Hi loko misiha ya hina ya ngati yi onhaka, ku va ni swirhumbana leswitsongo swa ngati naswona ku khuluka ka ngati eka swirho swa nkoka swo fana ni tinso ku hunguteka. Xiyimo lexi hakanyingi xi vangiwa hi ku cinca ka xitekela .

Hi ntolovelo madokodela ma ku kuma u ri na aHUS loko u ri na swiyimo leswi hinkwaswo swinharhu swin’we:

• Microangiopathic hemolytic anemia : Leswi swi vula leswaku tisele ta wena to tshwuka ta ngati ti onhaka hi ku hatlisa swinene, hikwalaho miri wa wena a wu swi koti ku endla tisele letintshwa leti nga ta ti siva.
• Thrombocytopenia : Leswi i ku hunguteka ka nhlayo ya tiplatelet, leti pfunaka ku hlangana ka ngati.
• Acute kidney injury : Lowu i muxaka wa ku tsandzeka ka tinso, kambe minkarhi yin’wana swinga tlheriseriwa endzhaku.

Swiyimo leswi hinkwaswo swinharhu swi nga humelela hi nkarhi wun’we, kutani swi nga nyanyisiwa hi mavabyi man’wana.

Xana ku hambana kwihi exikarhi ka HUS ya ntolovelo na aHUS leyi?

Khale, xiyimo lexi lexi vuriwaka HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) a xi avanyisiwile hi tinxaka timbirhi letikulu.

• HUS leyi tolovelekeke (HUS leyi fambisanaka ni ku pfimba ka khwiri): Leswi hakanyingi swi fambisana ni ku pfimba ka khwiri. Wu vangiwa hi muxaka wa tibakteriya leti vuriwaka E. coli . Vanhu van’wana va tlhela va yi vitana STEC-HUS .
• aHUS leyi hi vulavulaka hi yona namuntlha (Atypical HUS): Lowu a hi muxaka wa ku pfimba ka khwiri lowu voniwaka. Minkarhi yo tala, kwalomu ka hafu ya vanhu lava khomiwaka hi aHUS, yi vangiwa hi ku cinca ka xitekela, ku cinca ka xitekela . Minkarhi yin’wana madokodela ma vitana xiyimo lexi complement-mediated thrombotic microangiopathy (CM-TMA) .

Hi swihi swihlohloteri swo karhi swa aHUS?

Hi ku olova, a hi vanhu hinkwavo lava nga ni ku cinca ka xitekela lava nga ta va ni aHUS. Hakanyingi, yi hlohloteriwa, kumbe ku nyanyisiwa hi swiyimo swin’wana swa rihanyo. Xiya swilo leswi:

• Nkarhi wa ku tika
• Mfukuzana
• Mavabyi yo hambana-hambana
• Mirhi yo karhi, ngopfu-ngopfu mirhi ya vutshunguri bya tikhemikhali , mirhi leyi tshikilelaka masocha ya miri , mirhi yo hunguta ngati , swisivela-mbeleko leswi dyiwaka ni mirhi yin’wana leyi lwisanaka ni ku pfimba .

Hi swihi swikombiso swa aHUS?

Sweswi a hi languteni leswaku i swikombiso swihi leswi munhu loyi a nga na aHUS a swi kombisaka. U nga ha va ni swo hlayanyana swa leswi, kumbe u nga ha va ni swikombiso leswi humelelaka hakatsongo-tsongo.

• Ku titwa u karhele nkarhi hinkwawo (Ku karhala) .
• Xikhumba xo basa (Pallor) .
• Ku pfimba kumbe ku hlanta
• Ku hunguteka ka ku humesiwa ka nchuluko
• Ngati eka nchuluko
• Nsusumeto wa le henhla wa ngati (Hypertension) .
• Ku nonoka ku hefemula (Dyspnea) .
• Edema
• Ku pfilunganyeka , ku lahlekeriwa hi ku tsundzuka
• Dari

Vanhu vo tala a va na swikombiso leswi hinkwaswo hi nkarhi wun’we. Minkarhi yin’wana ti ta hakatsongo-tsongo, hakatsongo-tsongo. U nga ha titwa onge se u ni nkarhi wo karhi u karhatiwa hi nchumu wo karhi, kambe a wu nge swi koti ku twisisa leswaku i yini. Swikombiso leswi swa misiha , hi swona ku pfilunganyeka loku ndzi ku vuleke eku sunguleni, a swi humeleli eka vanhu hinkwavo, swi nga tolovelekanga nyana.

I yini lexi vangaka aHUS hakunene?

Xivangelo-nkulu xa aHUS i ku cinca ka DNA ya hina (genetic mutation) , kumbe ku vumbiwa ka ti- autoantibodies leti hlaselaka tisele ta hina ku lwisana ni ‘tiphrotheyini leti hetisisaka’ eka fambiselo ra hina ra nsawutiso . Ku cinca loku ka swiaki swa xitekela ku nga ha kumiwa hi ndzhaka eka vatswari va hina, kutani ku nga ha endleka hi xitshuketa. Ku cinca loku ka ti genes ku khumba ntirho wa ti protein leti vuriwaka ‘complement factors’ .

Ehleketa hi ‘swilo leswi tatisaka’ tani hi masocha lamantsongo lawa ya pfunaka ti cells ta hina ta masocha ya miri. Kufana na swakudya swo nandzihisa, ti protein leti tikuma switsongwatsongwana leswinga na khombo (kufana na ti bacteria na ti virus) naswona ti ti fungha leswaku ti cells tin’wana ta masocha ya miri tita kota ku ti ‘dya’. Leswi talaka ku khumbeka eka aHUS i swiaki swa xiengetelo H, I, 3, na B.

Hi xikombiso, ntirho wa complement factor H i ku sirhelela tisele leti hanyeke kahle emirini wa hina ni ku endla leswaku ti complement factor tin’wana ti nga tirhi loko ti nga laveki. Sweswi anakanya leswaku ku humelela yini loko xiaki lexi xa xiengetelo xa H xi nga tirhi kahle (hileswaku, loko ku ri ni ku cinca ka xitekela eka jini ya CFH) ? Tisele ta hina a ti kumi nsirhelelo lowu ti wu lavaka. Kutani hi leswi swilo leswi humelelaka:

• Tisele ta hina ta masocha ya miri hi xihoxo ti hlasela ni ku onha tisele leti nga endzeni ka misiha ya hina ya ngati (tisele ta endothelial) .
• Tiplatelet ti hlengeletana ku rhendzela ku onhaka loku naswona ti endla xirhumbana xa ngati. Leswi swi pfalela misiha ya ngati.
• Leswi swi hunguta ku khuluka ka ngati eka swirho swa hina, swi endla leswaku swi onhaka naswona ntirho wa swona wu hunguteka. Tinso hi tona leti khumbekaka ngopfu.
• Swirhumbana leswi swa ngati swi tlhela swi onha tisele tin’wana ta ngati leti hundzaka eka tona, swi vanga xiyimo lexi vuriwaka hemolytic anemia .

Xana u swi tivisa ku yini loko u ri na aHUS?

Hi ntolovelo dokodela u ta kambela aHUS hi ku ya hi swikombiso swa wena na mbuyelo wa swikambelo leswi kambelaka nhlayo ya ngati ya wena na ndlela leyi swirho swa wena swi tirhaka ha yona. Va ta tlhela va endla swikambelo ku tiyisisa leswaku a wu na mavabyi man’wana lama vangaka swikombiso leswi fanaka (ku fana na STEC-HUS leyi boxiweke laha henhla).

Hi swihi swikambelo leswi tirhisiwaka ku kambela aHUS?

Swi nga ha lava leswaku u endla swikambelo swo fana ni leswi:

• Swikambelo swa ngati: Complete Blood Count (CBC) , swikambelo swa ntirho wa tinso, na swin’wana.
• Ku kamberiwa ka ti gene : Leswi swi kambela ku cinca ka ti gene.
• Swikambelo swa manyoro : Languta loko ku ri na mavabyi yo fana na E. coli.
• Kidney biopsy : Ku teka xiphemu lexintsongo xa tinso ku ya kamberiwa.
• Swikambelo swa swifaniso : swo tanihi ultrasound kumbe CT scan .

Xana aHUS yi tshunguriwa njhani?

Vutshunguri bya aHUS byi titshege hi xivangelo xa xisekelo na ku tika ka xiyimo. Loko u ri ni xivumbeko xo olova xa aHUS, dokodela wa wena a nga ha ku languta ni ku ku nyika vukorhokeri lebyi seketelaka , byo tanihi mpompelo wa ngati kumbe mirhi ya nsusumeto wa le henhla wa ngati, loko swi laveka.

Hambiswiritano, loko u ri na aHUS yo tika, u nga ha lava vutshunguri byo fana na lebyi:

• Ku cincana ka plasma hi vutshunguri : Eka leswi, xiphemu xa plasma xa ngati xa susiwa ivi ku nyikiwa plasma leyintshwa.
• Rituximab kumbe mirhi yin’wana leyi tirhisiwaka ku tshungula mavabyi ya autoimmune.
• Dialysis : Ndlela yo basisa ngati loko tinso tinga tirhi kahle.
• Ku rhumeriwa ka tinso : Leswi swi endliwa ntsena eka swiyimo swo tika swinene.

Eka lava nga ni ku cinca ka tijini loku boxiweke laha henhla , madokodela ma tala ku tirhisa murhi lowu vuriwaka eculizumab ku tshungula aHUS. Eculizumab yi tirha hi ku sivela tiphrotheyini to karhi ta complement, yi yimisa masocha ya miri ya wena ku onha misiha ya wena ya ngati.

Xana ku ni switandzhaku swo karhi swa vutshunguri lebyi?

Loko u tirhisa Eculizumab , u nga ha va u nga sirhelelekanga ngopfu eka switlhavelo swa meningococcal na pneumococcal . Hikwalaho, loko swi koteka, dokodela wa wena a nga ku tsundzuxa leswaku u kuma switlhavelo leswi u nga si sungula Eculizumab .

Xana vumundzuku byi khome yini eka munhu loyi a nga na aHUS?

Loko xiyimo lexi xi kumiwa no tshunguriwa ka ha ri na nkarhi, swiyimo swo fana na ku vaviseka ka tinso lokukulu loku vangiwaka hi aHUS swi nga lawuriwa hi ndlela leyi humelelaka. U nga ha va ni minkarhi yo hunguteka u nga ri na swikombiso. Hambiswiritano, loko nchumu wun’wana wu pfuxa aHUS nakambe, wu nga ha tlhela wu va lowu xungetaka vutomi.

Khale, kwalomu ka hafu, kumbe 50%, ya vanhu lava nga na aHUS va khomiwe hi vuvabyi bya tinso bya xiyimo xo hetelela (ESKD) , leswi vulaka leswaku tinso ta vona ti sungule ku nga tirhi hi ku helela.

Kambe ku ni mahungu lamanene! Mindzavisiso leyintshwa yi kombisa kahle leswaku khombo ra ESKD ri hungutiwile swinene eka vanhu lava nga na aHUS hikwalaho ka vutshunguri bya Eculizumab .

Hi rihi khombo ra rifu hikwalaho ka aHUS?

Timhangu to tika ta aHUS, to tanihi ku tsandzeka ka tinso kumbe ku onhaka ka swirho swin’wana, i tikulu hakunene. Eka swiyimo swo tano swo tika, ku na khombo ra rifu ra kwalomu ka 15%.

Xana aHUS yi nga siveriwaka?

Hikwalaho ka leswi hakanyingi swi vangiwaka hi ku cinca ka tijini, hi ntolovelo aHUS a yi nge siveriwi. Hambiswiritano, loko u ri ekhombyeni ro khomiwa hi vuvabyi lebyikulu, u nga ha swi kota ku papalata swin’wana swa swilo leswi byi vangaka .

Xana ndzi tikhathalela njhani?

Loko u kumiwile u ri na aHUS, vulavula na dokodela wa wena hi tindlela to papalata swilo leswi nga nyanyisaka xiyimo. Nakambe i swa nkoka ku tiva swikombiso swa xiyimo xo tika.

Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela rini?

Loko u titwa u karhele kumbe u karhele nkarhi wo leha – onge hi loko u ri na vuvabyi lebyi nga heriki lebyi nga ta ka byi nga heli – vulavula na dokodela wa wena. Nakambe, vulavula hi swikombiso swin’wana ni swin’wana leswi u tshameke u va na swona sweswinyana, swo tanihi ku cinca ka mikhuva ya wena ya xihambukelo.

Xana ndzi fanele ku ya rini eka Yuniti ya Vutshunguri bya Xihatla (ETU) ?

Loko u ri ni swikombiso leswi swo tika, yana ekamareni ra xilamulela-mhangu hi ku hatlisa:

• Ku humesiwa ka nchuluko ku hunguteka swinene.
• Ku pfilunganyeka kumbe ku cinca ka mianakanyo.
• Ku pfimba lokukulu.
• Ku nonoka swinene ku hefemula.

Hi swihi swivutiso leswi ndzi faneleke ndzi swi vutisa dokodela?

Swi nga pfuna ku vutisa dokodela wa wena swivutiso swo fana ni leswi:

• Xana xiyimo xa mina xi bihe ku fikela kwihi?
• I yini lexi endleke leswaku leswi swi nyanya?
• Xana ndzi nga swi sivela swiyimo swo fana ni leswi enkarhini lowu taka?
• Hi swihi swikombiso leswi ndzi faneleke ndzi swi languta?
• Xana ndzi fanele ndzi tlhela ndzi ta rini ndzi ku vona?

Xana xiyimo lexi xi vuriwa aHUS xi tolovelekile ku fikela kwihi?

aHUS yi talanga ngopfu.Xiyimo xa vutshunguri. Wu hlasela vanhu un’we eka madzana ya ntlhanu wa magidi. Switala nyana eka vanhu lavakulu kutlula eka vana.

Xo hetelela, swilo leswi u faneleke u swi tsundzuka

Ku kuma leswaku wena kumbe n’wana wa wena u ni xiyimo xa xitekela swi nga va ntokoto lowu cincaka vutomi. aHUS i xiyimo xo tika lexi nga vangaka ku hlangana ka ngati ni ku onha swirho. Hambiswiritano, ku endliwa ka sweswinyana ka murhi lowu vuriwaka eculizumab ku antswise swinene mpimo wa ku hanya ka vanhu lava nga ni aHUS. Loko u kumiwile u ri na aHUS, vulavula na dokodela wa wena hi tindlela to papalata swihlohloteri na ku hunguta khombo ra wena ra mavabyi lamakulu. A nga ku pfuna ku twisisa leswi u faneleke u swi endla leswaku u tshama u hanye kahle.

` aHUS, vuvabyi bya tinso, ku hlangana ka ngati, masocha ya miri, ku cinca ka xitekela, ku kayivela ka ngati, Eculizumab