Xana nhlonge ya wena ya rhurhumela ni ku huma hambi ku ri ku khumba katsongo? Xana swi nga ha endleka ku ri Epidermolysis Bullosa (EB)?

Minkarhi yin’wana nhlonge ya hina yi va ni vuxiyaxiya swinene, a swi tano ke? Hambiloko nchumu wutsongo wu yi ba, kumbe xiambalo xo handzuka, vanhu van’wana va va ni swirhumbana ni ku vaviseka ka nhlonge hi ku olova. Ngopfu-ngopfu tanihi leswi nhlonge ya tincece letitsongo yi nga ni vuxiyaxiya swinene, yi twa yi chavisa swinene loko u vona swilo swo tano. Kutani namuntlha hi ta vulavula hi vuvabyi lebyi humelelaka eka nhlonge yo tano, lebyi nga tolovelekangiki nyana kambe bya nkoka swinene ku byi tiva. Sweswo i epidermolysis bullosa, kumbe EB hi ku komisa.

Xana kahle-kahle i yini epidermolysis bullosa (EB)?

Hi ku olova, epidermolysis bullosa (EB) i xiyimo lexi kumiwaka hi ndzhaka . Swi endla leswaku nhlonge ya wena yi olova swinene naswona yi va ni swirhumbana ni ku rhurhumela hi ku olova. Minkarhi yin’wana, hambiloko wo tota nhlonge ya wena hi swiambalo kumbe u biwa kun’wana, u nga ha va ni swirhumbana ni swilondza. Eka vanhu van’wana, swi nga ha va swi nga nyawuli naswona swi vanga ntsena swirhumbana leswi vavaka emavokweni, emakatleni, ematsolweni ni le milengeni. Hambiswiritano, eka swiyimo swo tika, swirhumbana leswi ni swilondza swi nga ha humelela kun’wana ni kun’wana emirini. Swikombiso swa EB swi nga ha sukela eka leswi nga nyawuriki ku ya eka leswikulu swinene .

Tsundzuka leswaku minkarhi yin’wana swirhumbana leswi swi nga ha va endzeni ka nomu, nkolo (esophagus), mahlo ni swirho swin’wana swa le ndzeni ka miri. Loko swirhumbana leswi swi horile, swi nga siya swivati ​​leswi vavaka. Eka swiyimo swo tika, swirhumbana leswi ni swivati ​​swi nga onha swirho swa le ndzeni swa miri, leswi nga ha vekaka vutomi ekhombyeni.

Hi tihi tinxaka letikulu ta EB?

Kuna tinxaka ta mune letikulu ta EB, leti tivekaka hi leyara ya nhlonge leyi khumbekaka.

1. EB Simplex (EBS): Leyi i muxaka lowu tolovelekeke swinene wa EB. Swi nga ha sukela eka leswi nga nyawuriki, leswi nga vavisiki ngopfu, ku ya eka leswi vavaka swinene, leswikulu, eka vanhu van’wana. Swirhumbana leswi swi vumbiwa eka leyara ya le henhla ya nhlonge, ku nga epidermis . Ku va ni swivati ​​a swi talanga endzhaku ka loko swirhumbana leswi swi horile.

2. Junctional EB (JEB): Eka JEB, ku va na swirhumbana endzeni ka nomu na ndlela ya moya. This is somewhat rare , naswona swi nga ha sukela eka leswi nga nyawuriki (leswi nga nyawuriki nyana, leswi vavaka nyana) ku ya eka leswikulu.

3. Dystrophic EB (DEB): Eka DEB, ku va ni swirhumbana eka leyara ya le xikarhi ya nhlonge, ku nga dermis . Leswi swi nga ha tlhela swi hambana ku suka eka leswi nga nyawuriki ku ya eka leswikulu.

4. Kindler Syndrome: Eka Kindler Syndrome, swirhumbana swi nga ha va kona eka kwalomu ka swiphemu hinkwaswo swa nhlonge. Leswi a swi talanga swinene .

Madokodela ma hambanisa EBS, JEB na DEB hi ku ya hi swiphemu swa nhlonge ya wena leswi khumbekaka. Eka Kindler syndrome, swirhumbana swi nga humelela eka swiphemu hinkwaswo swo hambana swa nhlonge ya wena.

I mani loyi a khumbekaka ngopfu hi xiyimo lexi? Xana swi tolovelekile ku fikela kwihi?

EB yi nga khumba mani na mani. Vanhu va rixaka rihi na rihi, rixaka kumbe rimbewu rihi na rihi va nga khomiwa hi EB. Hambiswiritano,Loko un’wana wa vatswari va wena a ri ni vuvabyi lebyi, swi nga ha endleka leswaku u khomiwa hi EB.

Hambileswi swi tolovelekeke, hi ku ya hi tinhlayo ta le United States, i vanhu un’we ntsena eka va 50 000 la nga ni vuvabyi bya EB. Leswi swi vula leswaku i xiyimo lexi nga tolovelekangiki ngopfu.

Hi byihi vuyelo lebyi EB yi nga vaka na byona emirini?

Eka swiyimo swo tika swa EB, mahlo ma nga ha va ni swirhumbana hambi ku ri ku vanga ku lahlekeriwa hi ku vona . Minkarhi yin’wana, swivati ​​leswikulu ni ku onhaka ka nhlonge ni misiha swi nga ha va kona, leswi endlaka leswaku swi nga koteki ku fambisa tintiho, mavoko, milenge ni mahlangano hi ndlela leyinene. Vanhu van’wana lava nga ni EB va le khombyeni lerikulu ro khomiwa hi muxaka wa khensa ya nhlonge leyi vuriwaka squamous cell carcinoma .

Eka swiyimo swo tika swinene, minkarhi yin’wana rifu ri nga ha humelela evuhlangini . Leswi swivangiwa hi swiyimo swofana na mavabyi yo tika (xikombiso , sepsis ), ku nonoka ku hefemula hikokwalaho ka ku pfaleka ka tindlela ta moya, ku pfumaleka ka mati emirini, na ku pfumaleka ka swakudya leswi ringaneleke.

Xana EB yi nga dlaya?

Leswi swi titshege hakunene hi muxaka wa EB leyi u nga na yona. Swivumbeko swo olova, leswi nga nyawuriki ngopfu swa EB a swi dlayi. Hambiswiritano, vutomi lebyi languteriweke bya vanhu lava nga ni swivumbeko swo tika swa EB byi nga ha sukela evuhlangini ku ya eka kwalomu ka malembe ya 30 hi vukhale. Kutani lexi i xiyimo lexi lavaka nyingiso lowukulu.

Hi swihi swikombiso swa EB?

Swikombiso swa EB swa hambana kuya hi muxaka wa yona. Swikombiso leswi hi ntolovelo swi humelela loko wa ha ri ricece kumbe n'wana lontsongo . Swikombiso swin’wana swi tolovelekile exikarhi ka tinxaka to hambana-hambana. Hi leswi swin’wana swa swikombiso leswikulu swa EB:

• Swirhumbana eka nhlonge (mavoko, milenge, swikunwana, matsolo) kumbe endzeni ka miri.
• Ku tiya ka nhlonge eka swikunwana na le hansi ka milenge, leswi endlaka leswaku yiva na ti calluss.
• Ku hunguteka ka tisele to tshwuka ta ngati (Anemia).
• Tintiho leti namarhelanaka (tintiho leti hlanganisiweke kumbe swikunwana).
• Swipikiri swa tintiho na swipikiri swa milenge leswi onhakeke na/kumbe leswi tiyeke.
• Ku vonaka ka swirhumbana leswintsongo swo basa leswi fanaka na swirhumbana (milia) eka nhlonge.
• Ku nonoka ku mita swakudya (dysphagia).
• Ku pfumaleka ka ku kula loku languteriweke eka n’wana.
• Meno lama nga kuliki hilaha a swi languteriwile hakona ( hypoplasia ).

I yini lexi vangaka EB?

Xivangelo-nkulu xa EB i ku cinca kumbe ku hohloka eka yin’wana ya tijini ta 18 . Vanhu lava nga ni vuvabyi lebyi va ni xitekela lexi kayivelaka kumbe lexi onhakeke lexi pfunaka ku endla phrotheyini leyi vuriwaka collagen . Tani hileswi mi swi tivaka, collagen hi yona yi nyikaka matimba na xivumbeko eka ti connective tissues tofana na nhlonge ya hina. Kutani, hikwalaho ka xihoxo lexi xa tijini, swiphemu swimbirhi swa nhlonge, epidermis na dermis, a swi hlanganisi swin’we hi ntolovelo. Hikwalaho ka sweswo, nhlonge yi va leyi tsaneke swinene, yi va ni swirhumbana hi ku olova naswona yi vaviseka.

EB is often an inherited disease , leswi vulaka leswaku loko un’wana wa vatswari a ri na byona, vana va nga byi kuma ndzhaka.

Hambiswiritano, a hi kanyingi swinene, EB yi nga ha tlhela yi humelela tanihi vuvabyi lebyi kumiweke bya masocha ya miri ya masocha ya miri .

Nchumu wa nkoka swinene hileswaku EB a hi vuvabyi lebyi tlulelaka. Hi ntolovelo i ndzhaka. Kutani, loko u ri eku hlanganiseni na munhu loyi a nga na EB, a wu nge yi kumi.

Xana u swi tivisa ku yini hi ku tiyiseka loko u ri na EB? (Ku kamberiwa ka vuvabyi) .

Madokodela ma nga vona EB hi ku endla skin biopsy , leyi katsaka dokodela a teka xikombiso lexitsongo xa nhlonge ivi a xi kambela hi microscope.

Ku engetela kwalaho, ku kamberiwa ka tijini ku nga kuma xitekela lexi nga riki kahle ni ku tiyisekisa muxaka wa EB. Vatswari lava kunguhataka ku va na n’wana va nga tlhela va endliwa swikambelo swa xitekela swa le mahlweni ka ku veleka ku kuma loko va ri ekhombyeni ro va na n’wana loyi a nga na EB.

Hi byihi vutshunguri bya EB?

Khombo ra kona, sweswi a ku na murhi wo tshungula EB . Hambiswiritano, vutshunguri byi nga pfuna:

• Swi pfuneta ku sivela swirhumbana.
• Ku hlayisa kahle swirhumbana na nhlonge swi sivela swiphiqo.
• Yi tshungula swiphiqo swa swakudya leswi nga vangiwaka hi swirhumbana enon’wini kumbe enon’wini.
• Ku lawula switlhavi.

Leswaku ku nga onhaki nhlonge ni ku va ni swirhumbana ni swilondza hikwalaho ka ku hlangana, madokodela ma ringanyeta leswi landzelaka:

• Ambala swiambalo swo olova, leswi ntshunxekeke leswi endliweke hi tifibre ta ntumbuluko. Ku ambala swiambalo endzeni na le handle swi nga pfuna ku hunguta nhlayo ya swirhumbana leswi khumbaka nhlonge ya wena.
• Papalata ku hisa ngopfu; hlayisa makamara eka mahiselo lamanene, lama nga cincekiki.
• Papalata ku huma edyambyini, kutani u ambala swisirhelelo swa dyambu loko u ri karhi u tirhisa tinghilazi ta dyambu ni swihuku.
• Tirhisa tinxaka to hlawuleka ta ti bandages ku sirhelela nhlonge – tirhisa ti nonadhesive bandages na tape, rolled gauze, na swin’wana.

Leswaku u tshungula swirhumbana, dokodela wa wena a nga ha ringanyeta swilo swo tanihi:

• Chela mafurha eka swilondza siku na siku.
• Tirhisa ti bandhi leti nga na mirhi ku pfuna swirhumbana ku hola na ku sivela ku tluleriwa.
• Nwa mirhi leswaku u lawula ku vava.

Leswaku u tshungula mavabyi, dokodela wa wena a nga ha ringanyeta leswi landzelaka:

• Nwa swidlaya-switsongwatsongwana leswi dyiwaka kutani u chela khirimi ya swidlaya-switsongwatsongwana.
• Tirhisa swifunengeto swo hlawuleka swa swilondza eka swilondza leswi nga horiki.

Leswaku u sivela swiphiqo swa swakudya ni ku nonon’hweriwa ku dya hikwalaho ka swirhumbana swa nomu kumbe swa nkolo, dokodela wa wena a nga ha ringanyeta leswi landzelaka:

• Loko u phamela n’wana wa wena, tirhisa bodlhela ra n’wana leri nga ni xitombo xo hlawuleka .
• Dyisa n’wana hi eyedropper kumbe xiringi.
• Engeta mati nyana eka swakudya leswi pfanganisiweke leswaku swita titimela kutani u swi phamela. Leswi swi ta endla leswaku swi olova ku mita.
• Dyana swakudya swo olova swo tanihi supu, swakudya leswi pfanganisiweke, pudding ni apula .
• Swakudya swi phameriwa eka mahiselo yo kufumela (ku nga hisi ngopfu).
• Vona mutivi wa swakudya ku bula hi swilaveko swa wena swo karhi swa swakudya.

Eka swiyimo swo tika swa EB, u nga ha tlhela u lava vuhandzuri . Loko esophagus (phayiphi leyi rhwalaka swakudya ku suka enon’wini ku ya ekhwirini) yi pfalekile hi swirhumbana ni swivati, vuhandzuri byi nga ha endliwa leswaku yi anama. Vanhu van’wana va nga ha kota ku hundza hi ku helela eka xirho xa swakudya ivi va nghenisiwa chubu ro phamela leswaku ku phamela swakudya hi ku kongoma ekhwirini. Vuhandzuri byi nga ha tlhela byi endliwa leswaku ku hambanisiwa tintiho leti khomekeke swin’we hikwalaho ka swirhumbana.

Xana munhu loyi a nga na EB u tikhathalela njhani?

Loko u ri na EB, switsundzuxo leswi swi ta ku pfuna ku tikhathalela:

• Etlela eka swiphepherhele ni swifunengeto swa mibedo leswi endliweke hi tifibre to olova, ta ntumbuluko, to tanihi silika kumbe satin.
• Ambala tintangu letinene leti nga pfanganisiki miri wa wena.
• Papalata ku yima kumbe ku famba nkarhi wo leha.
• Papalata ku khwaxa kumbe ku tshovela nhlonge. Tirhisa mirhi yo lwisana na ku pfimba ku hunguta ku pfimba.
• Tiva ndhawu leyi ku rhendzeleke naswona papalata ku khumba kumbe ku khwaxa nhlonge ya wena hi xihoxo.
• Minkarhi hinkwayo tsakamisa nhlonge ya wena leswaku u hunguta ku hlangana.
• Loko swirhumbana swi humelela, swi pop hi ku hatlisa hi naliti leyi nga sterilized kumbe swikero leswi tengeke.
• Tirhisa bandhi leri nga namarheliki. Handle ka sweswo, chela petroleum jelly (VaselineTM) kumbe mafurha lawa yanga na xinghana eka nhlonge (kufana na AquaphorTM) eka bandage kuva yinga namarheli eka nhlonge.

Xana u nga n’wi khathalela njhani n’wana la nga ni EB? Switsundzuxo swin’wana eka vatswari

Loko n’wana wa wena a ri na EB, swilaveko swa yena swi hambanile na swin’wana. Swi nga ha endleka va nga swi koti ku vulavula hi ku nga tsaki ka vona. Switsundzuxo leswi swi nga pfuna leswaku n’wana wa wena a tshama a ntshunxekile hilaha swi nga kotekaka hakona:

• Hlantswa mavoko ya wena kahle u nga si khumba nhlonge ya n’wana wa wena.
• Papalata ku tirhisa magilavu ​​ya latex, tani hileswi swinga engetelaka ku hlangana.
• Loko u hlambisa n’wana wa wena, ematshan’weni yo veka miri hinkwawo eka xigwitsirisi lexi teleke mati hi nkarhi wun’we, hlamba xiphemu xin’wana ni xin’wana xa nhlonge ha xin’we-xin’we.
• Ematshan’weni yo veka n’wana wa wena la ha ku velekiwaka eka ti- diaper, anakanya hi ku veka swiphepherhele leswi monyaka eka swona.
• Tirhisa ti diapers leti nga na swirhendzevutani swa Velcro®. Swirhendzevutana/thepi yo namarhela swi nga namarhela nhlonge ya n’wana wa wena handle ko swi xiya.
• Tsema u susa elastic laha milenge ya diaper yi khomaneke kona.
• Veka swin’wana swofana na silicone gel sheets endzeni ka diaper leswaku nhlonge yinga namarheli eka swirhumbana leswinga vumba.
• Tivonele swinene loko u tlakusa n’wana.Papalata ku tlakusa hiku veka voko ra wena ehansi ka xirhendzevutani (axilla). Loko n’wana wa wena a ri ni swirhumbana kumbe swilondza emakatleni ni le ndzhaku, n’wi tlakusele hi voko rin’we ri rhendzela marhaku yakwe kasi lerin’wana ri seketela nkolo wakwe.
• Khutaza n’wana wa wena ku va a gingiriteka hilaha xiyimo xa yena xa EB xi pfumelelaka hakona. Ku tshama u nga tsekatseki swi nga vanga swiphiqo swin’wana, swo tanihi ku pfimba ni ku tsana ka misiha . Ku hlambela i vutiolori lebyinene, lebyi nga riki na nkucetelo.
• U nga khutazi ku endla vutiolori lebyi tikaka kumbe mintlangu leyi nga ta endla leswaku n’wana wa wena a nyuhela kumbe a hisa.

Ku langutana ni swikombiso swa n’wana wa wena swi nga tika minkarhi yin’wana. U nga ha titwa u tshikilelekile naswona u karhele. Kombela dokodela wa wena switsundzuxo swo tala ku hlayisa n’wana wa wena – na wena – va ntshunxekile hilaha swi nga kotekaka hakona. Nakambe, hi ku joyina mintlawa ya nseketelo wa vatswari , u nga avelana mintokoto ya wena na ku dyondza tindlela letintshwa to lawula xiyimo xa EB xa n’wana wa wena.

Xana EB yi nga siveriwaka?

Hikwalaho ka leswi EB yi humaka eka xitekela, a yi nge siveriwi . Vanhu lava nga ni matimu ya ndyangu ya EB naswona va kunguhataka ku va ni vana va nga ha kuma leswaku vutsundzuxi bya xitekela byi pfuna swinene eku endleni ka xiboho xa ndlela yo kunguhata ndyangu wa vona.

Ku engetela kwalaho, vativi sweswi a va swi tivi leswaku i yini lexi vangaka xivumbeko lexi kumiweke xa EB. Hikwalaho, madokodela a ma swi tivi leswaku ma nga swi sivela njhani.

Xana munhu la nga ni EB a nga langutela vumundzuku bya njhani?

Vumundzuku bya vanhu lava nga na EB byi titshege hi muxaka wa EB leyi va nga na yona na ku tika ka yona. Swivumbeko swo tika swa vuvabyi lebyi swi nga vanga switlhavi leswikulu, ku tsana, ku lamala, swilondza leswi nga si tshamaka swi hola hambi ku ri ku fa ka ha ri ni nkarhi .

Hambiswiritano, madokodela ma nga ku pfuna ku lawula swikombiso swa wena. Leswi swi nga endliwa hi vutshunguri lebyi faneleke naswona loko swi laveka, mirhi yo tshungula switlhavi. Ku hlayisa nhlonge yi funengetiwe kahle hi swisirhelelo leswi nga namarheliki, leswi sirhelelaka siku rin’wana ni rin’wana, ku hlamba nkarhi na nkarhi ni ku khathalela swilondza swi nga pfuna ku hunguta ku khumbeka ka EB evuton’wini bya wena.

Loko u ri na EB, u fanele u vona dokodela rini?

Tiyiseka leswaku u vona dokodela wa wena eka swiyimo leswi:

• Loko u ri na xiphiqo xo hefemula.
• Loko u ri na xiphiqo xo mita swakudya.
• Loko xilondza xa wena xi languteka xi tluleriwile (nhlonge yi hundzuka yo tshwuka, ya xivunguvungu, ya grey kumbe yo basa; yi pfimba kumbe yi pfimbile).
• Loko ku humelela swikombiso leswintshwa.

Hi swihi swivutiso swa nkoka leswi u faneleke u swi vutisa dokodela?

Loko u ya vona dokodela, i swinene ku vutisa swivutiso swo fana ni leswi:

• Xana u nga swi tivisa ku yini loko ndzi ri na EB?
• Loko ndzi nga ri na EB, hi byihi vuvabyi byin’wana bya nhlonge lebyi ndzi nga vaka na byona?
• Xana ndzi nga swi lawula njhani swikombiso swa mina?
• Hi yihi mirhi leyi u yi bumabumelaka? Xana ti ni switandzhaku swo biha?
• Hi byihi vutshunguri bya le kaya lebyi u byi bumabumelaka?
• I yini swin’wana leswi ndzi faneleke ndzi swi endla leswaku ndzi antswisa swikombiso swa mina?
• Xana ku ni khirimi kumbe mafurha lama u nga ma nyikaka?
• Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela wa nhlonge kumbe mutivi un’wana?

Hi kwihi ku hambana exikarhi ka epidermolysis bullosa (EB) na bullous pemphigoid?

Bullous pemphigoid i vuvabyi bya nhlonge lebyi nga tolovelekangiki, lebyi tiyimelaka hi masocha ya miri. Swinga vanga ku pfimba, swirhumbana leswi fanaka na hive kumbe swirhumbana leswi taleke hi mati. Bullous pemphigoid hakanyingi yi hlasela vanhu lava nga ni malembe yo tlula 60 , naswona hi ntolovelo yi hela ku nga si hela malembe ya ntlhanu. Hambiswiritano, eka swiyimo swo tika, swirhumbana ni swivati ​​swi nga onha swirho swa le ndzeni naswona swi dlaya.

Hambileswi minkarhi yin’wana EB yi nga vaka vuvabyi bya masocha ya miri, hi ntolovelo byi vangiwa hi ku cinca ka xitekela loku khumbaka collagen leyi nga enhlongeni ya wena. Hi ntolovelo EB yi humelela evuhlangini kumbe evuhlangini . Tanihi leswi ku nga riki na murhi wa EB, u nga ha boheka ku hanya ni swikombiso vutomi bya wena hinkwabyo.

Xo hetelela, swilo leswi u faneleke u swi tsundzuka (Take-Home Message) .

Epidermolysis bullosa (EB) i xiyimo lexi tlhontlhaka minkarhi yin’wana. Hambiswiritano, hi xitsundzuxo lexi faneleke xa vutshunguri, vutshunguri ni nkhathalelo wa rirhandzu, u nga swi kota ku lawula swikombiso swa kona ivi u hanya kahle hilaha u nga kotaka hakona. Tsundzuka leswaku a wu wexe. Madokodela, ndyangu na mintlawa ya nseketelo hinkwavo va kona ku ku pfuna. Hikwalaho, u nga chavi, tshama u tiyile naswona u langutana ni xiyimo lexi.

Loko u ri na swivutiso swin’wana mayelana na EB, tiyisisa leswaku u vulavula na dokodela wa nhlonge.

` Epidermolysis bullosa, EB, vuvabyi bya nhlonge, swirhumbana, vuvabyi bya xitekela, vuvabyi bya nhlonge bya vana, ku tsana ka nhlonge